Enfermedad de Still del adulto

Dr. Oscar CastilloResidente 2 Medicina Interna

Pasantia UCI

La enfermedad Still del niño y del adulto es una enfermedad de tipo inflamatorio sistémico, de causa desconocida y patogenia aún no clara

Descrita desde 1864 por Cornil En1887, George Frederick Still Pediatra, Artritis idiopatica juvenil,

Posteriormente esta forma de artritis se describió en el adulto y se denominó el síndrome de Still-Chauffard. Siglas en ingles

AOSD (Adult Onset Still Disease)

Historia

No se ha podido demostrar un agente etiológico como causa de la enfermedad, pero se infiere por las características y la sintomatología tipo B como fiebre, odinofagia, astenia, que pueda asociarse a un agente infeccioso, posiblemente viral.

Los agentes infecciosos sugeridos que pueden desencadenar esta enfermedad en un paciente genéticamente predispuesto incluyen al parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae, rubeola, virus ECHO, herpes virus 6, virus parainfluenza, virus Epstein-Barr, citomegalovirus y yersinia enterocolítica, entre otros1.

Etiopatogenia

Participación de células T La biopsia de las linfadenopatías de los pacientes con ESA evidencian hiperplasia paracortical que da evidencia indirecta del papel de las células T en esta enfermedad21, el estudio inmunohistológico de estos nódulos linfáticos muestra predominio de células T ayudadoras. En un estudio se encontró que los pacientes con ESA tenían un predominio de células CD4 con un perfil de expresión de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-4)25, mientras que otros estudios han encontrado un perfil de citoquinas predominatemente TH126-28.

Citoquinas. En los pacientes con ESA activa encontramos un disbalance entre las células TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias.

Interleuquina 1, 6, 8 y 18 .  La IL-6 se encuentra implicada en el

incremento de los reactantes de fase aguda incluyendo la ferritina y se ha relacionado con el incremento de la actividad de la enfermedad

Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos. Fiebre recurrente que sucede por lo general

una vez al día.

Artralgias o mialgias severas. La artritis, puede ser leve y a veces no es

muy manifiesta. Puede llegar a afectar múltiples

articulaciones.

Cuadro clinico

Las articulaciones más afectadas son las rodillas (84%) y muñecas (74%), también se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeñas articulaciones de las manos, incluso las inter-falángicas distales.

Cuadro clinico

Rash típico: Es de color asalmonado, macular o máculo-papular, evanescente y que ocurre frecuentemente con una cuadro de fiebre en las tardes.

Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita con irritación con la piel o con los rascados, (Fenónemo de Koebner) o con un baño caliente. Puede producir una prurito leve.

Cuadro clinico

Compromiso del sistema retículo endotelial. 

Las adenomegalias se observan en el 65% de los pacientes y se localizan en las regiones cervical, axilar, epitroclear e inguinal.

Los ganglios mesentéricos y paraaórticos también pueden estar comprometidos y son descubiertos durante la evaluación diagnóstica.

Cuadro clinico

LABORATORIO. VSG: generalmente elevada. Niveles de Ferritina, por lo general se

encuentra elevada en estos enfermos.   Formula blanca: Leucocitosis (>15.000)

90% de los casos Perfil hepatico alterado en un 60% de los

casos. Transaminasas El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-

nucleares son negativos.

El líquido sinovial de las articulaciones es de carácter inflamatorio.

RX: Por lo general son inespecíficas. Afectacion de art. de muñecas (pueden presentar disminución del espacio articular y con el tiempo pueden llegar a fusion osea)  

1. Fiebre alta, de 39º o más. 2. Artralgias o artritis. 3. Factor reumatoideo negativo. 4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Además debe presentar por lo menos dos de las siguientes condiciones.

1. Recuento de glóbulos blancos de más de 15.000.

2. El rash típico de la Enfermedad de Still. 3. Pleuritis o pericarditis. 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios mayores: Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la

semana Artralgias de una duración de 2 o más semanas Rash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80%

granulocitos Niveles de ferritina elevados Criterios menores Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia Disfunción hepática Factor reumático negativo y ANA negativo

Yamaguchi y col.  J Rheumatol 1992; 19:

424-30.

Otras manifestaciones: Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de

Guillain Barre): Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.

El diagnóstico por criterios de Yamaguchi requiere:

Excluir infección. Excluir malignidad. Excluir enfermedad reumática. Cumplir cinco criterios (al menos dos deben

ser criterios mayores).

Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, con una sensibilidad del 80,6% y una especificidad del 98,5%, por lo cual son los recomendados actualmente.)

1. Criterios Mayores: Fiebre en picos mayor de 39°. Artralgias. Eritema transitorio. Faringitis. Polimorfonucleares mayores del 80%. Ferritina glicosilada menor del 20%.

2. Criterios menores: Brote máculo-papularLeucocitos mayores de

10 x 109/L. El diagnóstico se hace por la presencia de

cuatro criterios mayores o tres criterios mayores más dos menores.

1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisión dentro del primer año.

1/3 tiene una remisión completa. Las recaídas tienden a ser menos severas y de una duración más corta.

El resto de los enfermos pueden desarrollar una enfermedad crónica, en la cual el principal problema es la artritis crónica.  En general el pronóstico de esta enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida por esta enfermedad es de menor grado que el producido por otras enfermedades reumáticas crónicas. 

Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla

hepática, procesos de coagulación intravascular (trombos), amiloidosis e infecciones.  

CURSO Y PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD.

De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y la Indometacina son los medicamentos que más se han usado y con mejor resultado.

Vigilar funcion renal. Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a

hipercoagulabilidad.    

Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis, neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas. Prednisona. Metilprednisolona EV.

Tratamiento

De la enfermedad crónica: No hay estudios controlados, con droga de

segunda línea, en el tratamiento de esta enfermedad.

Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se han usado con beneficio en estos enfermos.

Inmunosupresores se han usado como la Azatioprina (Inmuran), la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha usado con beneficio en casos graves.

Anakinra: Forma recombinante del antagonista del receptor de la interleucina-1,

Tratamiento

Modificadores de la enfermedad de origen biológico (cuando no hay respuesta con el tratamiento de primera línea: AINES, prednisona y metotrexate).

El Infliximab y el Etanercept Pacientes con una forma sistémica de la

enfermedad Pacientes con una forma poliarticular Casos refractarios

Fisioterapistas Terapistas ocupacionales Psicólogos Asociaciones de soporte de los enfermos

Soporte del paciente

GRACIAS….