201 Necrotizing enterocolitis is a common cau- se of death and acute abdomen in infants. It affects mostly preterm and low birthweight neonates. Its incidence and mortality are in- versely proportional to the birthweight and gestational age. AlthoughconventionalX-rayshavebeen the preferred diagnostic tool, abdominal ul- trasoundandultrasoundDopplerhavebegun totakeanimportantroletodetectsignsof necrotizing enterocolitis, in some cases more accurately than X-rays.
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201 Vol. 43 No. 4 - 2011 Pediatría Enterocolitis necrosante: el papel del cirujano Abrahán Chams 1 Mirian Natalia Herrera 2 María Elena Arango R. 3 1 Médico, cirujano pediátrico, Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Hospital Pablo Tobón Uribe; profesor, Sección de Cirugía Pediátrica, Universidad de Antio- quia, Medellín, Colombia. Resumen La enterocolitis necrosante es causa frecuente de muerte y de abdomen agudo en neonatos. Afecta, principalmente, a los recién nacidos prematuros y de bajo peso. Su incidencia y mortalidad son inversamente proporcionales al peso al nacer y a la edad de gestación. La mayoría de los pacientes son de manejo médico. Sin embargo, aquellos con perfora- ción, peritonitis, deterioro clínico u obstruc- ción intestinal requieren manejo quirúrgico, y presentan una mortalidad hasta de 35 %. Aunque la radiografía convencional ha sido la herramienta diagnóstica de preferencia, el ultrasonido abdominal y la ecografía Doppler han empezado a ocupar un papel importante al detectar signos de enterocolitis, en algunos casos con mayor precisión que los rayos X. Abstract Necrotizing enterocolitis is a common cau- se of death and acute abdomen in infants. It affects mostly preterm and low birthweight neonates. Its incidence and mortality are in- versely proportional to the birthweight and gestational age. Most patients are treated medically. However, a group (with perforation, peritonitis, clinical deterioration, intestinal obstruction) requires surgery, with up to 35 % mortality. Although conventional X-rays have been the preferred diagnostic tool, abdominal ul- trasound and ultrasound Doppler have begun to take an important role to detect signs of necrotizing enterocolitis, in some cases more accurately than X-rays. 2 Médica, Cirujana Pediátrica, Hospital Pablo Tobón Uri- be; profesora, Sección de Cirugía Pediátrica, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia. 3 Médica, cirujana pediátrica, Hospital Universitario San Vicente de Paúl; profesora, Sección de Cirugía Pediátri- ca, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.
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Vol. 43 No. 4 - 2011
Pediatría
Enterocolitis necrosante: el papel del cirujano
Abrahán Chams1
Mirian Natalia Herrera2
María Elena Arango R.3
1 Médico, cirujano pediátrico, Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Hospital Pablo Tobón Uribe; profesor, Sección de Cirugía Pediátrica, Universidad de Antio-quia, Medellín, Colombia.
Resumen
La enterocolitis necrosante es causa frecuente de muerte y de abdomen agudo en neonatos. Afecta, principalmente, a los reciénnacidosprematuros y de bajo peso. Su incidencia y mortalidad son inversamente proporcionales al peso al nacer y a la edad de gestación.
La mayoría de los pacientes son de manejo médico. Sin embargo, aquellos con perfora-ción, peritonitis, deterioro clínico u obstruc-ción intestinal requieren manejo quirúrgico, y presentanunamortalidadhastade35%.
Aunque la radiografía convencional ha sidola herramienta diagnóstica de preferencia, el ultrasonidoabdominalylaecografíaDopplerhan empezado a ocupar un papel importante al detectar signos de enterocolitis, en algunos casos con mayor precisión que los rayos X.
Abstract
Necrotizing enterocolitis is a common cau-se of death and acute abdomen in infants. It affects mostly preterm and low birthweight neonates. Its incidence and mortality are in-versely proportional to the birthweight and gestational age.
Most patients are treated medically. However, a group (with perforation, peritonitis, clinical deterioration,intestinalobstruction)requiressurgery,withupto35%mortality.
Although conventional X-rays have beenthe preferred diagnostic tool, abdominal ul-trasoundandultrasoundDopplerhavebegunto take an important role to detect signs ofnecrotizing enterocolitis, in some cases more accurately than X-rays.
2 Médica, Cirujana Pediátrica, Hospital Pablo Tobón Uri-be; profesora, Sección de Cirugía Pediátrica, Universidad deAntioquia,Medellín,Colombia.
3 Médica, cirujana pediátrica, Hospital Universitario San Vicente de Paúl; profesora, Sección de Cirugía Pediátri-ca,UniversidaddeAntioquia,Medellín,Colombia.
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El tratamiento quirúrgico tiene como obje-tivo controlar la sepsis, remover el intestino necrótico y preservar la mayor longitud in-testinal posible. La laparotomía es el procedi-miento de elección, pero el drenaje peritoneal ha tomado un papel esencial como manejo inicial en los niños de menos de 1.500 g o con inestabilidad hemodinámica.
En este artículo se revisan los factores clínicos y radiológicos para el diagnóstico temprano de la perforación intestinal en enterocolitis necrosante, se discute el papel de la radiogra-fía convencional y del ultrasonido, y se pre-senta un algoritmo para el tratamiento de los pacientes que requieren manejo quirúrgico.
Surgical treatment is intended to control the sepsis, remove necrotic bowel and pre-serve the greatest possible intestinal length. Laparotomy is the procedure of choice, but peritoneal drainage has taken an essentialrole as initial management in children less than 1,500 g or who are unstable hemody-namically.
This paper reviews the clinical and radiolo-gical factors for an early diagnosis of intesti-nal perforation in necrotizing enterocolitis, discusses the role of conventional radiographs and ultrasound, and presents an algorithm for treating patients who require surgery.
La enterocolitis necrosante es la primera cau-sa de abdomen agudo en el recién nacido pre-maturo, puesto que con el advenimiento del surfactante pulmonar los prematuros sobrevi-ven cada vez más al síndrome de membrana hialina, lo cual ha aumentado la incidencia de enterocolitis.
Su patogenia no está completamente diluci-dada, y la presentación clínica y radiológica no es constante, lo que hace que en muchas ocasiones no sea fácil para el cirujano pediá-trico decidir el manejo quirúrgico.
En este artículo se revisan los factores clínicos y radiológicos para el diagnóstico temprano de perforación intestinal en la enterocolitis necrosante, se discute el papel de la radiogra-fía convencional y del ultrasonido en el diag-nóstico oportuno, y se presenta un algoritmo para el tratamiento de los pacientes con en-terocolitis que requieren manejo quirúrgico según los hallazgos operatorios.
Desarrollo del tema
Epidemiología
La enterocolitis necrosante es causa impor-tante de muerte en los neonatos, así como una razón frecuente de urgencia quirúrgica1. El90%de los casos seobservaenmenoresde 36 semanas de edad de gestación. Los es-tudios de población han determinado tasas de enterocolitisde3a7%enniñosprematurosyenneonatosdebajopeso;27a50%delospacientes requieren manejo quirúrgico y la mortalidadglobalesde12a30%.
La mortalidad en los casos de manejo médico esde5a10%yenlosdemanejoquirúrgicoesde23a36%;además,lamortalidadestáinver-samente relacionada con el peso al nacimien-to, y sepresentaen11,5%de losniñosconpesosentre401y750g,en9%delosniñosentre751y1.000g,yen4%delosde1.251a 1.500 g. Otros estudios han conf irmado que la incidencia y la mortalidad por enterocolitis necrosante son inversamente proporcionales al peso al nacer y a la edad de gestación2.
Se han propuesto múltiples factores de ries-go para la enterocolitis, incluyendo prematu-ridad, la edad de inicio de la enfermedad, la composición y el volumen de la alimentación entérica, la infección bacteriana y la isquemia intestinal3. Los niños más frecuentemente comprometidos por enterocolitis necrosante son los menores de 30 semanas de edad de gestación y con peso al nacimiento menor de 1.500 g4. Los neonatos con enfermedad car-diaca congénita tienen mayor riesgo de pade-cer enterocolitis necrosante cuando se com-paran con otros niños sin esta alteración5.
Bell propuso una clasif icación de la enteroco-litis necrosante según la cual se toman deci-siones para el diagnóstico y el tratamiento6:
Grado 1: compromiso sistémico moderado con temperatura inestable, apnea, bradicardia, letargia, distensión abdominal y vómito.
Grado 2: compromiso sistémico más grave, acidosis metabólica moderada, trombo-citopenia, distensión abdominal, ausencia de peristaltismo y edema de pared abdo-minal.
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Grado 3: sepsis generalizada; además de las ca-racterísticas del grado II, hay hipotensión, acidosis metabólica, ictericia, coagulación intravascular diseminada y signos de peri-tonitis con distensión abdominal y eviden-ciaradiológicadeperforación.(figura1).
Diagnóstico
El médico tratante debe tener en cuenta los siguientes hallazgos para buscar signos de en-terocolitis necrosante en el niño prematuro: acidosis metabólica persistente, disminución progresiva del recuento plaquetario y eleva-ción de los niveles de glucemia. El recuento de leucocitos por encima de 30.000 por mm3, el pH menor de 7,25 y los aumentos de la glu-cemia de más de 1,5 mmol/L, predicen la per-foración intestinal. El peor pronóstico se ha asociado con la presencia de neutropenia y el recuento de granulocitos menor de 1.500 por mm3, hallazgos que han sido útiles para prede-cir la mortalidad7.
La trombocitopenia se observa comúnmente en niños con enterocolitis grave y su frecuen-cia es alta en neonatos que requieren laparo-
tomía8. Ververidis et al. encontraron que a menor recuento plaquetario existe mayor ex-tensión de la enfermedad, y que ninguno de los niños con más de 100.000 plaquetas por mm3 murió; la trombocitopenia grave tuvo 69%de sensibilidad,60%deespecificidady89%devalordiagnósticopositivoparaprede-cir la gangrena intestinal, mientras que la caí-darápidadelnúmerodeplaquetastuvo32%de sensibilidad,89%deespecificidady92%de valor diagnóstico positivo. Sin embargo, a pesar de que un recuento bajo o una caída rápida de las plaquetas son signos de mal pro-nóstico, la presencia de trombocitopenia no puede predecir la extensión de la enfermedad ni indicar la necesidad de cirugía urgente9.
En el diagnóstico por imágenes, en los rayos X de abdomen se observa distensión de asas, neumatosisintestinal(figura2),aumentodelgrosor de la pared intestinal o presencia de asas f ijas. En el momento de la perforación se puede evidenciar disminución de la dilata-ción de las asas intestinales, aparición de neu-moperitoneo o quistes aéreos, aire en la vena porta y líquido libre en la cavidad abdominal6. Aunquelaneumatosisintestinalcasisiemprees indicativa de enterocolitis, hay otras enfer-medades –como la de Hirschsprung y la obs-trucción intestinal– en las que puede obser-varse aire intramural. La única indicación de cirugía por hallazgos en las radiografías es el neumoperitoneo, sin embargo no se encuen-tra en todos los pacientes con gangrena y per-foración.
El ultrasonido ha sido poco estudiado en la en-terocolitis necrosante. En un estudio de Silva et al., se analizó retrospectivamente el papel de los hallazgos de la ecografía abdominal en grandes series de neonatos con enterocolitis necrosante. Encontraron que los resultados
F igura 1. Neonato con enterocolitis necrosan-te. Nótese la distensión abdominal.
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adversos estuvieron asociados con la presen-cia de aire libre y colecciones líquidas focales, o con tres o más de los siguientes hallazgos: incremento en la ecogenicidad de la pared intestinal, ausencia de perfusión intestinal, gas en vena porta, adelgazamiento o engro-samiento de la pared intestinal, líquido libre con ecos y gas intramural. Estos autores con-cluyeron que los hallazgos ultrasonográf icos son útiles para predecir los resultados y ayudar a tomar decisiones para el manejo10.
En estudios similares, Kim et al. buscaron el valor del ultrasonido en el diagnóstico y segui-
miento de los pacientes con enterocolitis necro-sante y encontraron que en los estadios tempra-nos de la enfermedad se pueden observar ecos densos y granulares en la pared intestinal11.
El estudio de Faingold et al. demostró que el estudio Doppler a color puede predecir unavariedad de patrones de perfusión de la pared intestinal en casos de enterocolitis necrosan-te.Apesarde sus limitaciones, elultrasoni-do es una herramienta ideal para evaluar la necrosis intestinal, porque no es invasiva, no requiere el uso de radiación ionizante y pue-de practicarse rápidamente en la cama del paciente. Estos autores concluyeron que la ultrasonografía Doppler es más precisa paradeterminar la necrosis intestinal en la ente-rocolitis necrosante y que debe ser parte de la evaluación diagnóstica, particularmente, en pacientes que no mejoran con el tratamiento médico convencional12.
Una pobre circulación sistémica persistente o episódica es un mecanismo que contribuye al desarrollo de enterocolitis necrosante en ni-ños con cardiopatía congénita. McElhinney et al., en un estudio retrospectivo en neona-tos con enfermedad cardiaca congénita, en-contraron que aquellos con síndrome de co-razón izquierdo hipoplásico, tronco arterioso y ventana aorto-pulmonar tienen un mayor riesgo de presentar la entidad13. Estas lesiones, que típicamente resultan en un flujo inverso de la aorta abdominal durante la diástole, se presentan con una presión diastólica baja. Los autores postularon que el flujo retrógrado pue-de ser el resultado de la insuf iciencia circula-toria mesentérica por un fenómeno de robo del flujo, y que la valoración con ecografía Dopplerdelaaortaabdominaleraunodelosmétodos para evaluar si existía el fenómeno de robo de flujo vascular.
F igura 2. Neumatosis intestinal en la radiogra-fía de abdomen.
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En el trabajo de Waldemar Carlo et al., se encontró que el flujo diastólico inverso per-sistente está asociado con un mayor riesgo de enterocolitis necrosante en neonatos con enfermedad cardiaca congénita, independien-temente del diagnóstico anatómico y de la edad de gestación. Estos hallazgos sustentan la hipótesis de que el robo mesentérico juega un papel en la patogenia de la enterocolitis necrosante, por lo cual recomiendan usar de rutina imágenes de la aorta descendente du-rante la ecocardiografía5.
Murdoch et al. adelantaron un estudio de co-hortes prospectivo con 64 niños y encontra-ron que el aumento en la resistencia por flujo Dopplerenlaarteriamesentéricasuperiorseasociaba con alto riesgo de enterocolitis, ha-llazgos que sugieren que el flujo esplácnico está comprometido inmediatamente después del nacimiento en muchos de los niños que posteriormente desarrollan enterocolitis14.
Tratamiento médico
La mayoría de los casos mejoran con el tra-tamiento médico, que incluye reposo gastro-intestinal, antibióticos de amplio espectro, corrección de la hipovolemia y de la acidosis metabólica, asistencia respiratoria mecánica y manejo de la falla orgánica.
Tratamiento quirúrgico
Los principales objetivos de la laparotomía en la enterocolitis aguda son el control de la sep-sis, la remoción del intestino necrótico y la preservación de la mayor longitud intestinal posible. Originalmente el tratamiento quirúr-gico incluía la laparotomía con resecciones o laelaboracióndeostomías(figura3).Eldre-
naje peritoneal se introdujo como una alter-nativa hace 30 años.
Las indicaciones de cirugía en neonatos con enterocolitis necrosante incluyen: neumope-ritoneoen45%deloscasos,deterioroclínicoen37%yobstrucciónintestinalen18%.Otrasindicaciones de cirugía en enterocolitis necro-sante aguda, incluyen deterioro del neonato con manejo médico adecuado y masa abdomi-nal o absceso secundario a perforación intes-tinal asociado a signos persistentes de sepsis u obstrucción15. Existen otras indicaciones más controversiales, tales como incremento de la distensión abdominal, cambios en la colora-ción de la pared abdominal, y asa intestinal f ija, dilatada y persistente por más de 24 horas (sin embargo, la mitad de estos pacientes se recuperan sin necesidad de cirugía)16.Aun-que no ha sido universalmente aceptada, tam-bién se ha propuesto la presencia de gas en la porta como indicación de cirugía y se ha demostrado que este hallazgo representa un peor pronóstico17.
F igura 3. Neonato con ostomía por enterocolitis necrosante.
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Eldrenajeperitoneal(figura4) fuepropues-to inicialmente por Ein et al. en 1977 para cinco pacientes moribundos que se encontra-ban inestables para ser llevados a cirugía. Los autores propusieron este método como una medida temporal mientras los pacientes se es-tabilizaban y eran sometidos a laparotomía18.
En un reporte posterior, Janik y Ein descri-bieron una supervivencia de 46% en pa-cientes manejados con drenaje peritoneal y encontraron que 40% de este grupo habíanmejorado a tal grado que nunca requirieron laparotomía19,20. Otro reporte de 47 pacientes tratados con drenaje peritoneal mostró bue-nos índices de supervivencia y una mortalidad que dependía de la edad de gestación; en este estudio se concluyó que el drenaje peritoneal debe ser el manejo primario de la enterocolitis necrosante21.
Desdelaintroduccióndeldrenajeperitoneal,se han publicado, al menos, 20 estudios que involucraron 1.300 niños (550 drenajes peri-tonealesy850laparotomías)enunperiodode25años(de1980a2005),quehantratadode
determinar si el drenaje peritoneal o la lapa-rotomía es el mejor método para los niños con enterocolitis necrosante.
Sin embargo, todos estos estudios son series de casos donde el tipo de manejo se basó en la preferencia del cirujano o en el protocolo institucional22. En un esfuerzo por def inir cuál manejo es mejor, se hizo un metaanálisis en el que se encontraron tantas diferencias en los grupos tratados por los dos métodos que los resultados no fueron comparables; los pa-cientes tratados con drenaje peritoneal fueron más pequeños y más prematuros que aquellos tratados con laparotomía, por lo que no se pu-dieron obtener conclusiones adecuadas23. El estudio NECSTEPS fue un estudio de asig-nación aleatoria y multicéntrico en el que se analizaron los resultados de la laparotomía para enterocolitis necrosante en niños con peso menor de 1.500 g y se concluyó que, una vez la enterocolitis necrosante ha progresado al punto de perforación, el tipo de intervención quirúrgica no influye en la supervivencia24,25.
En el estudio de Rees et al. se concluyó que el drenaje peritoneal no mejora el estado clíni-co en los pacientes con menos de 1.000 g de peso con perforación intestinal, y que no hay un adecuado soporte para usarlo como me-dida temporal para la estabilización de estos pacientes26.
F inalmente, Ein et al. af irmaron que la laparo-tomía con resección y anastomosis u ostomías es el manejo de elección para la enterocolitis necrosante y perforación, pero recomendaron el drenaje peritoneal para recién nacidos de bajo peso que se encuentren inestables para ser sometidos a una laparotomía27(figuras5y6).
F igura 4. Neonato con drenaje peritoneal.
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F igura 5-6. Enterocolitis segmentaria (izquierda) y panintestinal (derecha).
F igura 7. Algoritmo de manejo quirúrgico.
En la f igura 7 se presenta el algoritmo de ma-nejo quirúrgico empleado por los autores.
Se ha cuestionado el papel de la laparoscopia en el diagnóstico de los pacientes con entero-
colitis necrosante en quienes existe deterioro clínico sin evidencia radiológica de perfora-ción; aún no hay suf iciente información en la literatura para poder recomendarla, por lo que se requieren más estudios28.
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Complicaciones tardías: intestino corto y es-tenosis.
Los niños con enterocolitis necrosante en es-tadios I y II que son tratados, quirúrgicamente o no, tienen buenos resultados a largo plazo29. Entre las complicaciones a largo plazo se pre-sentan, principalmente, la estenosis y el sín-drome de intestino corto.
Laestenosis(figura8)tieneunaincidenciade10a35%despuésdel tratamientomédicooquirúrgico30 y afecta, principalmente, al colon izquierdo31. Muchos de los pacientes que pre-sentan estenosis después del manejo médico o del drenaje peritoneal, tienen manifestaciones de obstrucción intestinal parcial o de intole-rancia alimentaria, aunque ocasionalmente presentan obstrucciones graves, sepsis o per-foración32. Realmente, existen pocos datos so-bre el impacto a largo plazo de las estenosis en los casos de enterocolitis necrosante33.El intestino corto es una complicación secun-daria a la resección intestinal por enteroco-
F igura 8. Estenosis como consecuencia de enterocolitis necrosante.
litis necrosante gangrenada y perforada, que sepresentaen25%delosniñosconestaen-fermedad. La supervivencia de estos pacien-tesalcanzael90%luegodeladvenimientodela nutrición parenteral y de procedimientos como el trasplante de intestino34.
Durantelacirugía, lasprincipalesconsidera-ciones para la resección y el pronóstico a largo plazo son la longitud de la resección intesti-nal, la localización de la misma y el compro-miso de la válvula ileocecal, las cuales pueden influir en el funcionamiento gastrointestinal de estos pacientes35.
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Conclusiones
La enterocolitis necrosante es la principal causa de abdomen agudo inflamatorio en el recién nacido prematuro. El pronóstico es di-rectamente proporcional al diagnóstico tem-prano y a un adecuado manejo médico quirúr-gico. En la actualidad, además del seguimien-to clínico, bioquímico y radiológico, dentro
de las herramientas diagnósticas se dispone de la ecografía y el doppler. El cirujano debe garantizar el adecuado drenaje de la cavidad abdominal, la resección de los segmentos ne-cróticos y la continuidad del tracto gastroin-testinal, conservando la mayor cantidad de intestino viable.
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