Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Salerno · già alla nascita o entro i...

CardiochirurgiaDipartimento Cuore

DIPARTIMENTO “CUORE”

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Università degli Studi di Salerno

Appunti di CardiochirurgiaDirettore: Prof. Giuseppe Di Benedetto

Cardiac Surgery

“Heart” DepartmentCardiac Surgery

“Heart” Department

dr. Antonio Panza

Prof. Giuseppe Di Benedetto

Cardiac Surgery


Cardiopatie congenite

Introduzione

Le cardiopatie congenite rappresentano lemalformazioni congenite più frequenti sia inepoca fetale che alla nascita.

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Cardiopatie CongeniteIncidenza

In utero: circa 20 per 1000

Alla nascita: circa 11 per 1000

Nel 10 – 25 % degli aborti spontanei sonopresenti malformazioni cardiache

Il 2% dei nati pretermine ha una cardiopatiacongenita

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CIRCOLAZIONE FETALE CIRCOLAZIONE POST-NATALE

Circolazione in Parallelo Circolazione in Serie

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CIRCOLAZIONE FETALE

• Alte resistenze polmonari

• Basse resistenze placentari

• Shunt intra ed extracardiaci

• Bassa tensione O2 nel sangue

CIRCOLAZIONE POST-NATALE

• Basse resistenze polmonari

•Alte resistenze sistemiche

• Chiusura shunt intra ed extracardiaci

• Alta tensione O2 nel sangue

Circolazione in Parallelo Circolazione in Serie

Caratteristiche della circolazione fetale e post-natale

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I tre “SHUNTS” attivi rappresentano arrangiamenti funzionaliessenziali che veicolano preferenzialmente il sangue più ossigenatoagli organi “nobili” (SNC-Miocardio del VS -Circolo coronarico)

DOTTO VENOSO FORAMEN OVALE DOTTO ARTERIOSO

DOTTO VENOSO

veicola►

30% del sangue da A.Ombelicale a 20 sett20% del sangue da A.Ombelicale a 30 sett

BASSO grado di SHUNT ► priorità di sviluppo del fegato

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FORAMEN OVALE

Tra 28-30 sett. la crescita dell’area tra FO e setto interatriale rallenta

Shunt destro-sinistroDipende • quota di sangue • resistenze sistemiche

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Shunt tra arteria polmonare ed aortaVeicola il 40% della gittataProvvede all’85% del flusso in Ao DiscendenteChiude entro 3gg dopo la nascita Sensibile al controllo umorale (prostaglandine)

Bypassa la circolazione polmonare (↑impedenza del circolo polmonare)

Dopo 30 sett. inizia la riduzione delle resistenze del circolo polmonare

▲ il flusso in AP

▼ il flusso attraverso DA

DOTTO ARTERIOSO

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• Esclusione della placenta + costrizione delle A. ombelicali(legatura del cordone)

• Aumento delle resistenze vascolari sistemiche e riduzione del ritorno venoso ombelicale alla vena porta,dotto venoso e atrio dx

• Costrizione del dotto arterioso• Chiusura funzionale del foramen ovale

• Caduta progressiva delle resistenze vascolari polmonari e aumento del ritorno venoso polmonare all’atrio sinistro

Eventi alla nascita

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PORTATA POMONARE e PORTATA SISTEMICA

Il passaggio dalla circolazione fetale (in parallelo) a quella postnatale (in serie) determina che le due portate siano uguali (in assenza di difetti cardiaci)

Portata Cardiaca = Gittata Sistolica x Fc

Nel neonato a termine• Portata cardiaca per kg 236 ± 47 ml / kg / min• Indice cardiaco ( CO) 3,1±0,4 L/min/m2

In presenza di difetti cardiaci le due portate sono diverse in base• presenza e ampiezza dello shunt ( diametro della comunicazione e

resistenze polmonari vs sistemiche)• ostacolo all’efflusso destro o sinistro

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Flusso polmonare = Flusso sistemico

Qp = Qs

Shunt sx - dxQp > Qs

Shunt dx - sxQp < Qs

PORTATA POMONARE = PORTATA SISTEMICA

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Patologia Percentuale

Difetto interventicolare25 - 30 %

Difetto interatriale 8 – 10 %

Pervietà del dotto arterioso 6 – 8 %

Tetralogia di Fallot5 – 6 %

Coartazione dell’aorta 4 – 5 %

Stenosi polmonare 6 – 7 %

Difetti dei cuscinetti endocardici 4 – 6 %

Stenosis valvolare aortica 3 – 5 %

Trasposizione delle grandi arterie3 – 5 %

Atresia della tricuspide 1 – 3 %

Percentuale delle singole cardiopatie congenite

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• Cardiopatie congenite

� severe

� moderate

� lievi

Classificazione clinica delle cardiopatie

congenite

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• Si possono definire severe, le CC responsabiligià alla nascita o entro i primi mesi di vita di un grave quadro clinico; queste, a loro volta, possono essere suddivise in CC cianotiche e non cianotiche

• L’incidenza di questo gruppo di CC è stabilenel corso degli anni e nelle diverse casisticheintorno al 2,5-3 per mille nati vivi

Cardiopatie Congenite (CC) Severe

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• Si possono definire CC moderate quelle

che richiedono un trattamento cardiologico

non intensivo e/o che vengono

diagnosticate soltanto dopo i primi mesi di

vita

• Anche l’incidenza di questo gruppo è pari

a circa il 3 per mille

Cardiopatie Congenite Moderate

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• Si possono definire CC lievi quelle che sono presenti in

soggetti privi di sintomi e che spesso si risolvano

spontaneamente

• Sono il gruppo più numeroso, con frequenza variabile

fra il 5 e il 13 per mille nelle varie casistiche.

• Ad esempio, proprio in questo gruppo rientra il difetto

interventricolare, la cui incidenza alla nascita può

raggiungere frequenze del 20-50 per mille; per fortuna,

nell’85% dei casi, questi difetti si chiudono

spontaneamente nel primo anno di vita.

Cardiopatie Congenite Lievi

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Cianosi

�Si manifesta con livelli di deossiemoglobina> 3g/dL

� Pertanto la cianosi compare:

• se aumenta l’estrazione periferica (cianosiperiferica)

• se diminuisce l’efficienza ematosica dellarespirazione (cianosi centrale per cause polmonari o cardiache)

• se la capacita’ legante dell’emoglobina e’ limitata (pigmento emoglobinico alterato)

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CIANOSI CENTRALE

Cianosi centrale

Cardiaca

Polmonare

Shunt Dx � Sn

Ipoafflusso polmonare

Ridotta ventilazione

Alterazione scambi alveolari

Alterato rapporto ventilazione/perfusione

Ridotta saturazione

arteriosa sistemica in O2

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CIANOSI PERIFERCA

Cianosi periferica

Ridotta perfusione

Ostacolato scarico venoso distrettuale

1. Aumentata estrazione di

O2 da parte dei tessuti

2. La saturazione di O2

arteriosa e’ normale

Rallentato circolo

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CIANOSI DA EMOGLOBINA ANOMALA

Da pigmento emoglobinico

anomalo

METAEMOGLOBINEMIA

Congenita – Acquisita

Fe+++

Scompare con sostanze riducenti

SOLFOEMOGLOBINEMIA

Resiste agli agenti riducenti

CARBOSSIEMOGLOBINEMIA

Intossicazione monossido di Carbonio

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Cianosi centrale• Labbra• Lingua• Mucose

Cianosi periferica(acrocianosi)

Cattiva perfusione distrettuale ( alteratocontrollo autonomico del flusso cutaneo)• Ipotermia • Policitemia

Sat. O2 Normale Bassa

Cute+mucose

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Test dell’ossigenazione

É un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazionebasale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazione deve aumentare almeno del 10% se la cianosi è diorigine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare

Diagnosi differenziale fra Cianosi centrale e Cianosi periferica

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CianosiLa cianosi dipende dal valore assoluto di emoglobina ridotta (>3gr/dl), pertanto ematocriti maggiori necessiteranno di saturazioniminori per manifestare la cianosi

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Non cianotiche

Flusso polmonareaumentatao

Con ostruzioneall’efflusso ventricolare

Cianotiche

Flusso polmonarediminuito

Con flusso misto

Classificazione fisiopatologica delle cardiopatie congenite

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Non cianotiche

Flusso polmonareaumentatao

Difettointeratriale

Difettointerventricolare

Dotto arteriosopervio

Canaleatrioventricolare

Con ostruzioneall’efflusso

ventricolare

Coartazionedell’aorta

Stenosi aortica

Stenosipolmonare

Cianotiche

Flusso polmonarediminuito

Tetralogia diFallot

Atresia dellatricuspide

Con flussomisto

Trasposizionedelle grandi vasi

Ritorno venosoanomalo totale

Ventricolo sxipoplasico

Classificazione fisiopatologica delle cardiopatie congenite

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Cardiopatie Congenite Severe

Le lesioni cianoticheCon flusso polmonare diminuito

Tetralogia di FallotAtresia della tricuspide con stenosi polmonareStenosi polmonare critica

Con flusso misto

Trasposizione dei grossi vasiRitorno venoso polmonare anomalo totaleIpoplasia del cuore sinistro

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Le lesioni acianotiche

Con iperafflusso polmonare Canale atrioventricolare Ampi difetti ventricolari Ampio Dotto di Botallo

Con ostruzione all’efflusso ventricolareStenosi valvolari aortiche critiche Coartazioni aortiche severe

Cardiopatie Congenite Severe

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Cardiopatie Congenite ModerateNecessitano di cure specializzate ma meno

intensive delle precedenti

1. Stenosi aortica media o moderata o insufficienza aortica

2. Stenosi polmonare moderata o insufficienza polmonare

3. Coartazione non dotto-dipendente 4. Ampio difetto interatriale

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Cardiopatie Congenite Lievi

Sono quelle più numerose e molte volte

asintomatiche

1. Piccoli difetti del setto interventricolare 2. Pervietà del dotto arterioso di piccolo calibro 3. Valvola aortica bicuspide senza stenosi o

insufficienza 4. Difetti interatriali di piccole dimensioni o in

via di chiusura

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Difetto Interventricolare

Definizione ed Epidemiologia

Soluzione di continuo del setto interventricolare

(nella sua componente membranosa e/o muscolare)

che determina il passaggio (shunt) di una certa

quantità di sangue dal ventricolo sinistro al destro

20% di tutte le Cardiopatie Congenite

1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi

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Difetto InterventricolareFisiopatologia

Difetto InterventricolareFisiopatologia

� SHUNT

INTERVENTRICOLARE :

volume di sangue che passa

dal ventricolo sinistro al

ventricolo destro attraverso la

comunicazione

interventricolare

# direzione shunt : VS -> VD

-> AP -> VP -> AS -> VS

� SHUNT

INTERVENTRICOLARE :

volume di sangue che passa

dal ventricolo sinistro al

ventricolo destro attraverso la

comunicazione

interventricolare

# direzione shunt : VS -> VD

-> AP -> VP -> AS -> VS

VS

VCSVCS

VCI

AD

AS

AO

AP

VD

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Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione ShuntDifetto Interventricolare

Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt

Dimensioni del difettoDimensioni del difetto

DIV piccolo DIV medio DIV ampio

Arteriola Polmonare

normale vasculopatia

Resistenza Vascolare Polmonare

Resistenza Vascolare Polmonare

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� DIV:• membranosi (rari)

• perimembranosi (80%)

• muscolari

• doppiamenteconnesso (al di sotto della valvolaaorticae polmonare)

DIVClassificazione in base alla sede

DIVClassificazione in base alla sede

VS

VCSVCS

VCI

AD

AS

AO

AP

VD

perimembranosomuscolare

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� DIV piccoli edemodinamicamente non significativi

− Costituiscono l’ 80-85% di tutti i DIV

− Diametro < 3 mm

− Chiudono tutti spontaneamente� 50% entro 2 anni

� 90% entro 6 anni

� 10% durante l’eta’ scolare

− I musolari prima dei membranosi

DIVClassificazione in base alla dimensione


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� DIV moderati

• Diametro 3-5 mm

• Poco frequenti (3-5%)

• Non sviluppano segni precoci di scompenso o ipertensione polmonare e possono essereseguiti nel tempo in quanto possono chiudersispontaneamente



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� Ampi DIV

• Diametro di 6-10 mm

• Richiedono l’intervento precoce (3-6 mesi)



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DIV Muscolare

Ventricolo dxAtrio dx

Tricuspide

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DIV perimembranoso

Ventricolo dx

Atrio dx

Tricuspide

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DIVSegni Clinici

Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono

dalle dimensioni del difetto e dallo stato della

circolazione polmonare

i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”

Il solo rischio “concreto” è l’endocardite

molto rara prima dei 2 anni di età

Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso

se il DIV è piccolo. I e II tono normali.

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Segni Clinici


Segni Clinici

� DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4): pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali

� DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

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Segni Clinici


Segni Clinici

� DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) : severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)

� DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) : severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)

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Difetto InterventricolareTest strumentali

Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare

ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare

ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico divolume, funzione ventricolare, anomalie associate

ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt

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DIVDiagnosi Strumentale: Rx torace

DIVDiagnosi Strumentale: Rx torace

� Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)

� Ombre ilari ingrandite

� Accentuazione del disegno vascolare polmonare

� Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)

� Ombre ilari ingrandite

� Accentuazione del disegno vascolare polmonare

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� Difetti piccoli : * ecg normale

� Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx

� Difetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia

biventricolare

� Difetti piccoli : * ecg normale

� Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx

� Difetti ampi + ipertesionepolmonare:* segni di ipertrofia

biventricolare

DIVDiagnosi Strumentale: ECG

DIVDiagnosi Strumentale: ECG

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Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare

Diagnosi Strumentale: ECO 2D


Diagnosi Strumentale: ECO 2D

V

S

V

S

AOAO

DIV perimembranososottoaortico

DIV perimembranososottoaortico

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ACE inibitori, digitale, diuretici

Bendaggio arteria polmonare e poi intervento (scompenso intrattabile)

Intervento (chirurgico) chiusura DIV


Terapia

Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie

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DIV ampioApproccio terapeutico precoce

Intervento di bendaggio dell’arteria

polmonare in caso di difetti multipli

ed ampi, per i quali è preferibile

procrastinare l’intervento chirurgico

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DIV ampioApproccio terapeutico in elezione

Intervento di chiusura con patch

Chiusura percutanea transcatetere

Date post:	16-Feb-2019
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