INA RAHMAWATI

GRAVES OPTHALMOPATHY

ANATOMI

Anatomi

Oblik inferior, dipersyarafi saraf ke III

Oblik superior, dipersyarafi saraf ke IV

Rektus inferior, dipersyarafi saraf ke III

Rektus lateral, dipersyarafi saraf ke VI, untuk menggerakan otot ke arah lateral

Rektus medius, dipersyarafi saraf ke III

Rektus superior, dipersyarafi saraf ke III

Definisi

Graves Ofthalmopathy juga dikenal, Tyroid

Associated Ophtalmopathy (TAO), penyakit mata

tyroid, dan penyakit Basedow’s (dalam bahasa

jerman), orbitopaty dystiroid, orbitopaty tiroid.

Adalah gangguan inflamasi autoimune dan sebagian

kecil pasien dengan penyakit graves mengalami

tanda-tanda mata yang khas dan dikenal sebagai

oftalmopati graves atau penyakit mata tiroid.

Patofisiologi

Inflamasi otot ekstraokular Otot-otot tersebut membesar hingga dapat mencapai 8 kali normal menekan nervus optikus. Degenerasi dari serat otot menyebabkan fibrosis terjadi myopati restriktif dan diplopia

Infiltrasi sel inflamasi volume orbital meningkat dan secara tidak langsung meningkatkan tekanan intraorbital yang menyebabkan retensi cairan berlebih

Manifestasi Klinik

Keterlibatan jaringan lunak

Retraksi kelopak

Proptosis

Neuropati optik

Myopati restriktif

Keterlibatan Jaringan Lunak

Gejala meliputi grittiness (merasa seperti ada benda asing), fotofobia, lakrimasi, dan rasa tidak nyaman di retrobulbar

Tanda yang dapat dilihat pada pasien antara lain: Hiperemia epibulbar

Periorbital swelling Keratokonjungtivitis limbus superior

Retraksi Kelopak Mata

Retraksi palpebra superior dicurigai jika batas palpebra sejajar atau diatas limbus superior sehingga sklera dapat terlihat, dimana batas palpebra superior normalnya berada pada 2 mm dibawah limbus dan batas palpebra inferior sejajar dengan limbus inferior. Rektraksi palpebra dapat disertai atau tidak dengan proptosis

Etiologi

Penyakit tiroid mataNeurogenik : ptosis unilateral kontralateral;

fasial palsy; aberrant regeration N. III.Mekanis : over koreksi ptosis, sikatrik kulit

palpebra superiorKongenital : isolated, duane retraction

sindrom, down sindrom, transient eye popping pada bayi normal

Patofisiologi

Kontraktur fibrosis dari levator yang berkaitan dengan perlekatan dengan jaringan orbital. Fibrosis pada otot rektus inferior dapat menyebabkan retraksi kelopak mata bawah.

Reaksi berlebih dari otot Muller sebagai akibat dari overstimulasi simpatis karena kondisi hipertiroid

Miopia restriktif musculus rectus inferior retraksi palpebra akibat peningkatan stimulasi levator sewaktu mata berusaha menatap ke atas

Sign

1. Tanda Von Graef : Palpebra superior tak dapat

mengikuti gerak bola mata, bila penderita melihat

ke bawah. Palpebra superior tertinggal dalam

pergerakannya.

2. Tanda dari Dalrymple : Sangat melebarnya

fissura palpebra, sehingga mata menjadi

melotot

3. Tanda dari Stellwag : Frekuensi kedipan

berkurang dan tak teratur.

4. Tanda Moebius’ : Kekuatan korvergensi menurun

5. Tanda dari Gifford’s : timbulnya kesukaran

untuk mengangkat palpebra superior, oleh

karena menjadi kaku.

6. Tanda Kocher sign : mata melotot dan menakutkan yang utamanya ditandai dengan pandangan yang terfiksasi

Proptosis

Propotosis dapat terjadi unilateral, bilateral, aksial, simetris, atau asimetris, dan seringkali permanen

Myopati Restriktif

Sebagian pasien (30-50%) dengan penyakit mata tiroid mengalami oftalmoplegia dan dapat menjadi permanenBentuk kelainan motilitas okular antara lain:

Defek elevasi akibat kontraktur fibrosis pada otot rektus inferior, yang menyerupai kelumpuhan otot rektus superior.

Defek abduksi akibat fibrosis otot rektus medialis, yang mencetuskan kelumpuhan nervus VI.

Defek depresi sebagai akibat tidak langsung dari fibrosis otot rektus superior.

Defek aduksi akibat fibrosis otot rektus lateralis.

Neuropati Optik

Neuropati optik jarang terjadi tetapi

merupakan komplikasi yang serius akibat

penekanan nervus optikus atau pembuluh

darah pada apeks orbital akibat kongesti

dan pembesaran otot rektus.

Diagnosis

Diagnosis Grave’s Opthalmopathy ditegakan apabila memenuhi 2 dari 3 tanda yang meliputi :1. Riwayat pengobatan disfungsi tiroid yang

meliputi salah satu dari penyakit dibawah ini : Graves Hyperthyroidism Hashimoto thyroiditis Adanya thyroid antibodi vaskuler tanpa ditemukan

distiroid : TSH-r (TSH-reseptor) antibodi, Thyroid Binding Inhibitory Immunoglobulins (TBII). Thyroid stimulating immunoglobulin (TSI), dan antimicrosomal antibody

2. Tanda orbita tipikal : Retraksi palpebra unilateral atau bilateral

Proptosis unilateral atau bilateral

Restrictive strabismus dalam pola tertentu

Compressive optic neuropathy

Edema palpebra/eritema

Kemosis/edema caruncular

3. Bukti radiografis berupa pembesaran

fusiform unilateral/bilateral satu atau lebih

dari : M. Rectus Inferior

M. Rectus Medial

M. Rectus Superior

M. Rectus Lateral

Diagnosis Banding

Pseudotumor Orbita

Myositis Orbita

Penatalaksaan

T : Tobacco abstinence E : Euthyroidism must be achievedA : Artificial tears R : Referral to a specialist centre with

experience

Keterlibatan jaringan lunakEpibulbar hiperemis : Untuk mengatasi gejala

ini dapat diberikan NSAID/steroid topikal maupun oral.

Keratokonjungtivitis limbus : Lubrikan dapat diberikan untuk mencegah kornea yang terpajan menjadi kering. Lateral tarsorrhaphy dapat dilakukan untuk mengurangi keratopati eksposur bila tidak berespon dengan lubrikan

Retraksi kelopakMullerotomy : Mullerotomy merupakan tindakan

pembedahan dengan melakukan disinsersi otot Muller.

Reseksi retraktor kelopak bawah.Injeksi Botox : Injeksi botox pada levator

aponeurosis dan otot Muller dapat digunakan sebagai tatalaksana sementara untuk menunggu tatalaksana definitif.

Guanethidine 5% eyedrops : Guanethidine 5% eyedrops dapat digunakan untuk mengurangi retraksi akibat reaksi berlebih dari otot Muller.

Proptosis Steroid Sistemik : Prednison 1-1,5 mh/kgBB Radioterapi Terapi kombinasi Dekompresi pembedahan

Komplikasi

Krisis TiroidManifestasi klinis dari krisis tiroid dapat berupa tanda-tanda hipermetabolisme berat dan respons adrenergik yang hebat, yaitu meliputi :

Demam tinggi, dimana suhu meningkat dari 38°C sampai mencapai 41°C disertai dengan flushing dan hiperhidrosis.

Takikardi hebat, atrial fibrilasi sampai payah jantung. Gejala-gejala neurologik seperti agitasi, gelisah,

delirium sampai koma. Gejala-gejala saluran cerna berupa mual, muntah,

diare, dan icterus

Prognosis

Anak- anak dan remaja : dubia ad Bonam

Dewasa : Dubia ad Malam