INA RAHMAWATI
GRAVES OPTHALMOPATHY
ANATOMI
Anatomi
Oblik inferior, dipersyarafi saraf ke III
Oblik superior, dipersyarafi saraf ke IV
Rektus inferior, dipersyarafi saraf ke III
Rektus lateral, dipersyarafi saraf ke VI, untuk menggerakan otot ke arah lateral
Rektus medius, dipersyarafi saraf ke III
Rektus superior, dipersyarafi saraf ke III
Definisi
Graves Ofthalmopathy juga dikenal, Tyroid
Associated Ophtalmopathy (TAO), penyakit mata
tyroid, dan penyakit Basedow’s (dalam bahasa
jerman), orbitopaty dystiroid, orbitopaty tiroid.
Adalah gangguan inflamasi autoimune dan sebagian
kecil pasien dengan penyakit graves mengalami
tanda-tanda mata yang khas dan dikenal sebagai
oftalmopati graves atau penyakit mata tiroid.
Patofisiologi
Inflamasi otot ekstraokular Otot-otot tersebut membesar hingga dapat mencapai 8 kali normal menekan nervus optikus. Degenerasi dari serat otot menyebabkan fibrosis terjadi myopati restriktif dan diplopia
Infiltrasi sel inflamasi volume orbital meningkat dan secara tidak langsung meningkatkan tekanan intraorbital yang menyebabkan retensi cairan berlebih
Manifestasi Klinik
Keterlibatan jaringan lunak
Retraksi kelopak
Proptosis
Neuropati optik
Myopati restriktif
Keterlibatan Jaringan Lunak
Gejala meliputi grittiness (merasa seperti ada benda asing), fotofobia, lakrimasi, dan rasa tidak nyaman di retrobulbar
Tanda yang dapat dilihat pada pasien antara lain: Hiperemia epibulbar
Periorbital swelling Keratokonjungtivitis limbus superior
Retraksi Kelopak Mata
Retraksi palpebra superior dicurigai jika batas palpebra sejajar atau diatas limbus superior sehingga sklera dapat terlihat, dimana batas palpebra superior normalnya berada pada 2 mm dibawah limbus dan batas palpebra inferior sejajar dengan limbus inferior. Rektraksi palpebra dapat disertai atau tidak dengan proptosis
Etiologi
Penyakit tiroid mataNeurogenik : ptosis unilateral kontralateral;
fasial palsy; aberrant regeration N. III.Mekanis : over koreksi ptosis, sikatrik kulit
palpebra superiorKongenital : isolated, duane retraction
sindrom, down sindrom, transient eye popping pada bayi normal
Patofisiologi
Kontraktur fibrosis dari levator yang berkaitan dengan perlekatan dengan jaringan orbital. Fibrosis pada otot rektus inferior dapat menyebabkan retraksi kelopak mata bawah.
Reaksi berlebih dari otot Muller sebagai akibat dari overstimulasi simpatis karena kondisi hipertiroid
Miopia restriktif musculus rectus inferior retraksi palpebra akibat peningkatan stimulasi levator sewaktu mata berusaha menatap ke atas
Sign
1. Tanda Von Graef : Palpebra superior tak dapat
mengikuti gerak bola mata, bila penderita melihat
ke bawah. Palpebra superior tertinggal dalam
pergerakannya.
2. Tanda dari Dalrymple : Sangat melebarnya
fissura palpebra, sehingga mata menjadi
melotot
3. Tanda dari Stellwag : Frekuensi kedipan
berkurang dan tak teratur.
4. Tanda Moebius’ : Kekuatan korvergensi menurun
5. Tanda dari Gifford’s : timbulnya kesukaran
untuk mengangkat palpebra superior, oleh
karena menjadi kaku.
6. Tanda Kocher sign : mata melotot dan menakutkan yang utamanya ditandai dengan pandangan yang terfiksasi
Proptosis
Propotosis dapat terjadi unilateral, bilateral, aksial, simetris, atau asimetris, dan seringkali permanen
Myopati Restriktif
Sebagian pasien (30-50%) dengan penyakit mata tiroid mengalami oftalmoplegia dan dapat menjadi permanenBentuk kelainan motilitas okular antara lain:
Defek elevasi akibat kontraktur fibrosis pada otot rektus inferior, yang menyerupai kelumpuhan otot rektus superior.
Defek abduksi akibat fibrosis otot rektus medialis, yang mencetuskan kelumpuhan nervus VI.
Defek depresi sebagai akibat tidak langsung dari fibrosis otot rektus superior.
Defek aduksi akibat fibrosis otot rektus lateralis.
Neuropati Optik
Neuropati optik jarang terjadi tetapi
merupakan komplikasi yang serius akibat
penekanan nervus optikus atau pembuluh
darah pada apeks orbital akibat kongesti
dan pembesaran otot rektus.
Diagnosis
Diagnosis Grave’s Opthalmopathy ditegakan apabila memenuhi 2 dari 3 tanda yang meliputi :1. Riwayat pengobatan disfungsi tiroid yang
meliputi salah satu dari penyakit dibawah ini : Graves Hyperthyroidism Hashimoto thyroiditis Adanya thyroid antibodi vaskuler tanpa ditemukan
distiroid : TSH-r (TSH-reseptor) antibodi, Thyroid Binding Inhibitory Immunoglobulins (TBII). Thyroid stimulating immunoglobulin (TSI), dan antimicrosomal antibody
2. Tanda orbita tipikal : Retraksi palpebra unilateral atau bilateral
Proptosis unilateral atau bilateral
Restrictive strabismus dalam pola tertentu
Compressive optic neuropathy
Edema palpebra/eritema
Kemosis/edema caruncular
3. Bukti radiografis berupa pembesaran
fusiform unilateral/bilateral satu atau lebih
dari : M. Rectus Inferior
M. Rectus Medial
M. Rectus Superior
M. Rectus Lateral
Diagnosis Banding
Pseudotumor Orbita
Myositis Orbita
Penatalaksaan
T : Tobacco abstinence E : Euthyroidism must be achievedA : Artificial tears R : Referral to a specialist centre with
experience
Keterlibatan jaringan lunakEpibulbar hiperemis : Untuk mengatasi gejala
ini dapat diberikan NSAID/steroid topikal maupun oral.
Keratokonjungtivitis limbus : Lubrikan dapat diberikan untuk mencegah kornea yang terpajan menjadi kering. Lateral tarsorrhaphy dapat dilakukan untuk mengurangi keratopati eksposur bila tidak berespon dengan lubrikan
Retraksi kelopakMullerotomy : Mullerotomy merupakan tindakan
pembedahan dengan melakukan disinsersi otot Muller.
Reseksi retraktor kelopak bawah.Injeksi Botox : Injeksi botox pada levator
aponeurosis dan otot Muller dapat digunakan sebagai tatalaksana sementara untuk menunggu tatalaksana definitif.
Guanethidine 5% eyedrops : Guanethidine 5% eyedrops dapat digunakan untuk mengurangi retraksi akibat reaksi berlebih dari otot Muller.
Proptosis Steroid Sistemik : Prednison 1-1,5 mh/kgBB Radioterapi Terapi kombinasi Dekompresi pembedahan
Komplikasi
Krisis TiroidManifestasi klinis dari krisis tiroid dapat berupa tanda-tanda hipermetabolisme berat dan respons adrenergik yang hebat, yaitu meliputi :
Demam tinggi, dimana suhu meningkat dari 38°C sampai mencapai 41°C disertai dengan flushing dan hiperhidrosis.
Takikardi hebat, atrial fibrilasi sampai payah jantung. Gejala-gejala neurologik seperti agitasi, gelisah,
delirium sampai koma. Gejala-gejala saluran cerna berupa mual, muntah,
diare, dan icterus
Prognosis
Anak- anak dan remaja : dubia ad Bonam
Dewasa : Dubia ad Malam