POLINEUROPATIAS*

GUILLIAN - BARRE*

*Definicin Es una polirradiculoneuropata inflamatoria de origen inmunolgico, con afectacin predominantemente motora, de evolucin aguda o subaguda.

*Polineuritis idioptica agudaPolineuropata inflamatoria agudaPolineuritis infecciosaPoliradiculoneuritis aguda ascendente Polineuritis idioptica agudaPoliradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante agudaNombres Alternativos

*Historia

Enfermedad descrita por el mdico francs Jean Landry en 1859, de all uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr Stohl descubrieron que en estos pacientes habia un aumento de la produccin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, pero el recuento celular era normal.GuillianStrohl

Barre

*EpidemiologaIncidencia en dos picos: La adolescencia tarda y adultos jvenes La vejez. Frecuencia de 1 caso por milln al mes Primera causa de parlisis flcida despus de la erradicacin de la poliomielitis

*Enfermedad auto inmunolgica que se caracteriza por que el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios Perifricos o incluso a los propios axones

Etiologa

*CausasInfecciones ViralesCiruga y TraumatismoLeucemia

*Sntomas tpicosDebilidad o parlisis y movimientos descoordinados y arreflexia

Cambios en la sensibilidad

*Otras ManifestacionesVisin borrosa Dificultad para mover los msculos de la cara Mareo Dificultad parea empezar a orinar Sensacin de vaciamiento incompleto de la vejiga Incontinencia (fuga) urinaria Estreimiento Contracciones musculares

*Casos GravesAfectacin del SNAFluctuaciones importantes de presin arterial, hipotensin postural y arritmias cardiacas.Dificultad para tragar, babeo Dificultad respiratoria Sensacin de "incapacidad de respirar profundamente" Desmayo

*Curso ClnicoLa recuperacin se inicia aproximadamente a las dos a cuatro semanas del comienzo del SGB y prosigue continuamente. Muchos pacientes mejoran con rapidez en el curso de seis semanas; pero la mayora tardarn de tres a seis meses y algunos todo un ao.

*.Curso ClnicoLa tasa de crecimiento se estima que es de 1 mm. al da. Puesto que los nervios ms largos del cuerpo humano tienen aproximadamente un metro de longitud, podra esperarse que se requirieran casi tres aos para que se regeneren los nervios ms largos si se dividen cerca de sus cuerpos celulares

*Variantes ClnicasPolineuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)

Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN)

Neuropata Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)

Sndrome de Miller Fisher (MFS)

*Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)Afecta ms a los adultos que a los nios. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperacin es rpida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las clulas de SchwannEs el tipo mas frecuente

*Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN)Afecta a Nios y adultos jvenes. Rpida recuperacinPresentan anticuerpos anti GD1a Es axonal Primero ataca los ndulos de Ranvier de los nervios motores. Hay dao axonal extenso.

*Neuropata Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)Afecta preferentemente a adultos Es poco comn La recuperacin es lenta Es axonal. Es similar a AMAN pero tambin afecta nervios sensoriales y races de nervios. El dao axonal es frecuentemente severo.

*Sndrome de Miller Fisher (MFS):Afecta a adultos y nios. Es poco frecuente Causa oftalmopleja, generalmente con parlisis pupilar; ataxia y arreflexiaLos pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante

*ExmenesVCN (velocidad de conduccin del nervio) muestra desmielinizacin. EMG (un examen de actividad elctrica en los msculos): muestra ausencia de estimulacin nerviosa.

Examen de LCR: puede ser anormal, mostrando aumento de protenas

ECG: puede mostrar anomalas en algunos casos

*DIAGNOSTICO CLINICOI.- Criterios requeridos para el diagnstico

A.- Debilidad progresiva en ms de un miembro.El grado de afectacin es muy variable, desde mnima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parlisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parlisis facial y oftalmoplejia.

B.- Arreflexia osteotendinosa universal.Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios.

C. Evolucin menor de 4 semanas D. Exclusin de otras causas

*II.- Rasgos que apoyan fuertemente elDiagnstico

A.- Rasgos clnicos (en orden de importancia)1.- Progresin de la debilidad. 2.- Afectacin relativamente simtrica. 3.- Sntomas y signos sensitivos leves.4.- Afectacin de nervios craneales: III, V, XII y IX5.- Recuperacin lenta. 6.- Disfuncin autonmica (taquicardia, hipotensin postural, hipertensin arterial, signos vasomotores)7.- Ausencia de fiebre al comienzo.

*Rasgos clnicos variantes

1.- Fiebre al comienzo.2.- Prdida sensorial severa, con dolor. 3.- Progresin ms all de 4 semanas.4.- Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes.5.- Afectacin de esfnteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.6.- Afectacin del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el sndrome de Guillain-Barr, conviene descartar que se trate de otro diagnstico.

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.- Protenas aumentadas tras la 1 semana.2.- 10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares).

Variantes:1.- Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro).2.- LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

B.- Criterios de LCR:

*DIAGNOSTICO NEUROFISIOLOGICOCRITERIOS DE DESMIELINIZACION (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo):

1.- Reduccin de la Velocidad de conduccin motora:2.- Bloqueo parcial de la conduccin:3.- Dispersin temporal: 4.- Latencias distales prolongadas4.- Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas de las ondas F5.- Disminucion Velocidad de conduccin sensitiva6.- Disminucin de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto muscular) o del potencial sensitivoOtros

Otros: Puede ser de utilidad el estudio del test del parpadeo ("blink reflex").

*III.- Rasgos que hacen el diagnsticoDudoso.1.- Asimetra marcada o persistente de la afectacin.2.- Disfuncin vesical, intestinal o rectal marcada.3.- Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo.4.- Ms de 50 leucocitos mononucleares en LCR.5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.6.- Nivel sensorial ntido.

*Diagnstico DiferencialDiferenciar de las siguientes entidades:Mielopatias Agudas: lumbalgias cronicas y transtornos de los esfinteres.Botulismo: prdida temprana reactividad pupilarDifteriaPolirradiculopatia de LymePorfiria (dolor abdominal, convulsiones, psicosis)Poliomielitis (signos meningeos y fiebre )Miastenia gravisIntoxicacion por organos fosforados

*ComplicacionesDificultad respiratoria (insuficiencia para respirar ) Broncoaspiracin dealimentos o lquidos Neumona Aumento del riesgo de infecciones Trombosis venosa profunda Prdida permanente del movimiento en un rea . Contractura de articulaciones u otras deformidades

*TRATAMIENTOTodo paciente debe ser ingresado para vigilar estrechamente en un centro con UCI y experiencia en el manejo de esta patologa. 30% requiere asistencia mecnicaPlasmafresis: 40-50 ml de plasma/ Kg 4 veces x sem.Inmunoglobulinas Intravenosas: 2g/Kg en 5 sesiones diarias (eficacia en las primeras dos sem de inicio de Sx) Fisioterapia6. Esteroides (no presentan utilidad)7. Narcoticos ( s son necesarios )

*PronsticoMortalidad del 5%Incapacidad Severa 5-10%Recuperacin completa 70-85%5-10% presentaran una Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Crnica.Factores que empeoran pronstico: edad avanzada, cuadros graves y retraso de inicio de Tx.

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