HIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMORosa Agero Zamora.HipopituitarismoEstado de deficiencia total o parcial de una o ms hormonas hipofisiarias.Es un evento primario (dao o hipofisiario) o secundario a la falta de hormonas hipotalmicas.

Etiologa1. Causas genticas y del desarrolloTrastornos hereditarios PROP-1, POU1 F1Laurence Moon BiedlPrader WilliSd Kallman2.Hipopituitarismo adquiridoTraumatismoRadiacinSilla turca vacaInfiltrativaInmunolgica

ETIOLOGIA: CAUSAS GENTICASTrastornos hereditariosPROP1Localizado en el cromosoma 5q, codifica una proteina que se expresa en celulas secretoras de GH, PRL y TSH.POU1F1Localizado en el cromosoma 3p, se requiere para el desarrollo y transcripcin de GH, PRL y TSH.

4EtiologaSd Laurence Moon Bield: Hipogonadismo hipogonadotrfico, RM, obesidad, retinitis pigmentosa, hexadactilia.

Sd Prader WilliDelecin Cr15Hiperfagia,obesidadRM,hipotonaDiabetes mellitusCriptorquidea bilateral

EtiologaSindrome de KallmanEl sindrome de Kallmann se caracteriza por hipogonadismo hipogonadotrfico, anosmia o hiposmia. Las alteraciones de la olfacin estn relacionadas a la ausencia o hipoplasia de los bulbos olfatorios.Hipogonadismo esta asociado a la deficiencia de GnRH, resultado de una falla en la migracin embriognica de las neuronas sintetizadoras de GnRH.Es una enfermedad heterognea genticamente. Afecta a 1/10000 varones y 1/40000-50000 mujeres.

SD de Kallman Clnica

Talla normal para la edad, talla alta si no son tratados.Proporciones eunucoides.Retardo en la edad oseaTesticulos perqueos(menor de 2,5cm), puede haber micropene,criptorquidia,Adrenarquia normal.Puede haber anosmia, hiposmia.Puede asociarse a otras malformaciones.Sd Kallman

Etiologa: Hipopituitarismo adquiridoTraumatismo cranealPuede ser al nacer,asfixia perinatal, pero lo mms frecuente es el trauma quirrgico.Suele ocurrir un ao post trauma, pero otros dcadas despues.75% son varones menores de 40 aos.RadiacinDosis de 5000 rads dirigidas a la base de crneo, nasofaringe o crneo. 75% desarrollan insuficiencia pituitaria a los 10 aos.Orden GH FSH,LHTSHACTH

EtiologaSilla turca vacaPor lo general es un hallazgo incidental. Dao al diafragma selar.50% es primario post HTE benigna.Secundario: infarto de adenomas, ciruga o radiacin con daos al diafragma selar.Si ms del 90% de la hipfisis es comprimida o atrofiada entonces ocurre la falla.

EtiologaInfiltrativa: Sarcoidosis, hemocromatosis, Histiocitosisde LangerhansInfecciosa TBC, sfilis, micosis.Inmunolgica Hipofisitis linfoctica.50% tienen otros desrdenes endocrinoinmunolgicos. Puede resultar en deficiencias asociadas de ACTH y PRL.

EtiologaIsquemia: Sd SheehanVasoespasmo, infarto hipofisiario.Hipopituitarismo posparto.Incapacidad para dar de lactar.Amenorrea.El panhipopituitarismo puede darse en un tiempo variado desde 2 hasta 20 aos.PRLGH FSH,LHTSHACTH

Caractersticas clnicasHormonaClnica ms resaltanteACTHAgudo: Hipotensin, shock,hipoglicemia,nauseas, vmitos,astenia, hiponatremia.Gradual: prdida de peso, astenia, d ebilidad, fatiga, nausea, hiponatremia.

La hipoglicemia se puede agravar en asuencia de GH.NO HAY HIPERPIGMENTACIN.NTSHSntomas similares al primario aunque menos severos. No bocio.GonadotrofinasMenstruacin anormal o amenorrea en mujeres y disfuncin sexual en varones.GHCuando hay deficiencia de dos o ms hormonas generalmente tambin lo habr de GH.Disminucin de la masa muscular e incremento de la masa grasa.ProlactinaMuy rara. Generalmente cuando hay destrucccin completa de la hipfisis anterior.Sin embargo, en pacientes tratados con radiacin se produce hiperPRL en el 50% de pacientes.Exmenes AuxiliaresAnemia(TSH, falta de andrgenos)Hipoglicemia, Hiponatremia(Hipotiroidismo, hipoadrenalismo).Aumento de LDL(GH)Disminucin de masa sea(Hipogonadismo, GH).

Laboratorio endocrinoACTHEstimulacin con CRH 100ugIV, incremento de ACTH de 2-4 veces y cortisol >=20ug/dl.Insulina 0.1-0.15U/kgIV: cortisol >18ug/dl o aumento de 7ug/dl.TSH:Estimulacin con TRH: 200-500ug IV: incremento de TSH>=2.5 vecesPRLEstimulacin con TRH: 200-500ug IV: incremento de PRL>=2.5 veces.GHTest de insulina 0.1-0.15U/KG/da GH