HOSPITAL VIRGEN

DE LA SALUD

Dr. Manzanares Martínez

Dra. Sánchez Simón

Dra. Aso Manso

Dr. Val Garijo

Dr. Carlos Rubio

CASO CLÍNICO

• Mujer de 30 años

• Tumoración en labio mayor derecho

• Asintomática

• SIL alto grado

Atipia

Invasión perineural

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– T. FIBROHISTIOCÍTICO • HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO • DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS

– FIBROSARCOMA • SARCOMA FIBROMIXOIDE• SARCOMA MIOFIBROBLASTICO

– SARCOMA EPITELIOIDE

• OTROS•MELANOMA FUSOCELULAR

• ANEXIAL DESDIFERENCIADO

• MIOEPITELIOMA

MIB 1•NÓDULO REUMATOIDEO

•T. BENIGNOS•T. FIBROSO SOLITARIO•ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA

–SARCOMA SINOVIAL–T. VASCULARES

•HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE•ANGIOSARCOMA

–LEIOMIOSARCOMA–S. NERVIO PERIFÉRICO

•SARCOMAS DE BAJO GRADO

MPNST SARCOMA EPITELIOIDE

MELANOMA FUSOCELULAR

DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS

VIM AE1/AE3

EMA CD 34

AE1/AE3 EMA CD34 CD31

HEMANGIO-ENDOTELIOMA EPITELIOIDE/

ANGIOSARCOMA

+/- +/- + +

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

+/- +/- + -

SARCOMA SINOVIAL

MONOFÁSICO

+ + - -

SARCOMA EPITELIOIDE

+ + +/- -

ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE

TUMOR FIBROSO

SOLITARIO

SARCOMA SINOVIAL

DIAGNÓSTICO AP

SARCOMA EPITELIOIDE

DE “TIPO PRÓXIMAL”

DE VULVA

S.E. CLÁSICO

1970 EnzingerRaroH>M, Adolescentes y adultos jóvenesExtremidades porción distalSubcutáneo

• Recurrencia local: 30-50% metástasis

27-46% fallecimientos

Celulas epitelioides con formación

de colágena y pseudogranulomas

SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMAL

H>M, Adultos Infrecuente (18 vulvares)Extremidades proximal y troncoDermis profundaCelularidad rabdoide

• Pronóstico: 75% metástasis 65% fallecimientos

Tamaño y metástasis tempranas

BIBLIOGRAFÍAAltundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367-72.

Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Umeda T, Yokoyama R, Hirohashi S. Proximal-type epithelioid sarcoma: a clinicopathologic study of 20 cases. Mod Pathol. 2001 Jul;14(7):655-63.

Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb;21(2):130-46.

Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators and treatment. Am J Surg Pathol 1985;9:241-63