IMPORTANCIA DEL IMPORTANCIA DEL SISTEMA ABO Y SISTEMA ABO Y

SISTEMA RHSISTEMA RH

IMPORTANCIA DEL IMPORTANCIA DEL SISTEMA ABO Y SISTEMA ABO Y

SISTEMA RHSISTEMA RH

Dr. Carlos Esquerre AguirreDr. Carlos Esquerre Aguirre

Servicio de Hemoterapia y Banco de SangreServicio de Hemoterapia y Banco de SangreHospital Victor Lazarte EchegarayHospital Victor Lazarte Echegaray

MEMBRANA DEL HEMATÍE

7% GLÚCIDOS

43% LÍPIDOS

50% PROTEÍNAS

GLUCOSA FUCOSA N-ACETIL-GLUCOSAMINA

ACIDO N-ACETIL-NEURAMÍNICO

MANOSAGALACTOSA

N-ACETILGALACTOSAMINA

Glc Fuc GlcNAc

NANAManGal

GalNAc

Bases Moleculares y Genéticas Bases Moleculares y Genéticas de los Grupos Sanguíneosde los Grupos Sanguíneos

A la fecha se conocen las bases mol. de los 29 A la fecha se conocen las bases mol. de los 29 sistemas sanguíneos (ultimos: Gil, Glob y I )sistemas sanguíneos (ultimos: Gil, Glob y I )

El estudio actual está orientado a:El estudio actual está orientado a:

* Identificación de los polimorfismos * Identificación de los polimorfismos

genéticosgenéticos

* Caracterización de su expresión en tejidos * Caracterización de su expresión en tejidos

específicosespecíficos

* Relación entre la estructura y función* Relación entre la estructura y función

Numero Sistema Símbolo Gen Cromosoma

Sistema ABOSistema ABO

En 1900 K. Landsteiner descubre los En 1900 K. Landsteiner descubre los grupos (A,B,O)grupos (A,B,O)

En 1902 Von Decastello y Sturly En 1902 Von Decastello y Sturly descubren el grupo ABdescubren el grupo AB

Es el primero de los sistemas de los Es el primero de los sistemas de los grupos sanguíneos descubiertos y el grupos sanguíneos descubiertos y el mas importante.mas importante.

La compatibilidad ABO es la base La compatibilidad ABO es la base fundamental de la transfusión fundamental de la transfusión

El El Sistema ABSistema ABOO

Es el mas importante en la medicina Es el mas importante en la medicina transfusional.transfusional.

Tiene tres antígenos.Tiene tres antígenos. El antígeno H es El antígeno H es convertido en el grupo A convertido en el grupo A o o B por acción de B por acción de transferasatransferasas s (N-Acetil-galactosa-(N-Acetil-galactosa-miniltransferasa y galactosil-transferasa miniltransferasa y galactosil-transferasa respectivamente)respectivamente)

El fenotipo O resulta de una glicosiltransferasa El fenotipo O resulta de una glicosiltransferasa inactiva, incapaz de glicosilar al antígeno Hinactiva, incapaz de glicosilar al antígeno H

Fluidos Fluidos Biologicos Biologicos que que CContienen ontienen SSustancias ustancias SSolubles olubles

ABHABH SalivaSaliva OrinaOrina LágrimasLágrimas Líquido amnióticoLíquido amniótico LecheLeche Líquidos digestivosLíquidos digestivos

ANTÍGENOS ABH

HEMATÍESPLASMA

LECHEORINA

SECRECIONESSEROSAS

Y MUCOSAS

GLUCOLÍPIDOS GLUCOPROTEÍNASO

GLUCOLÍPIDOS

GLUCOPROTEÍNAS

Gal GalNAc Gal1

3

R

UNIÓN 1-3

PRECURSOR DE TIPO I

PRECURSOR DE TIPO II

GalGalNAcGal1 R

UNIÓN 1-4

4

A

B

H

GEN ENZIMAAZÚCAR AÑADIDO

GalNAc

Gal

Fuc

Gal GalNAc Gal R

Fuc

GalNAc 1

3

1 Gal

Fuc

3

GalGalNAc RGal

FENOTIPO A1 A2

FRECUENCIA 80% 20%

SUSTANCIAPRECURSORA

H1

H2

H3

H4

H1

H2

NÚMERO DE SITIOSANTIGÉNICOS

EN EL HEMATÍE850 000 240 000

ANTICUERPO PRESENTE

EN EL SUERO

ANTI-BANTI-A1

(3%)ANTI-B

OTROS SUBGRUPOSFRECUENCIA 1 por 1000LOS HEMATÍES PRESENTANUNA IMAGEN DE DOBLE POBLACIÓNEN SU REACCIÓN CON EL ANTI-A

A3

AXAmAendAelAFinn

B3BXBmBel

MENOS FRECUENTES QUELOS SUBGRUPOS DE A

AnticuerposAnticuerpos AntiA , Anti-B AntiA , Anti-B y Anti-ABy Anti-AB

EExistencia se debe a estructuras similares a los xistencia se debe a estructuras similares a los antígenos antígenos A y B , A y B , en las paredes de bacterias, en las paredes de bacterias, que que existen existen en el medio ambiente.. El contacto en el medio ambiente.. El contacto con el ambiente , permite la con el ambiente , permite la formacion de Acs. formacion de Acs. concontratra estos estos antígenos.antígenos.

Se detectan anti Se detectan anti --A o antiA o anti-- B B entre entre los 3 a 6 los 3 a 6 meses de meses de edad edad, lo máximo entre 5-10 años., lo máximo entre 5-10 años.

Grupos A y B: anticuerpos IgM.Grupos A y B: anticuerpos IgM. Grupo “O” anticuerpos IgG (Severidad de la Grupo “O” anticuerpos IgG (Severidad de la

EHRN)EHRN)

Anticuerpos ABO1. Ocurrencia:

• Natural y RegularRango termico de 4 °C - 37 °C y activan complemento

1. Clases:

• Mayor concentración IgM (~ 80%)

• Menor concentración IgG (~20%)

• Trazas IgA

2. Variaciones con edad:

• Ausentes en el nacimiento

• Mayor concentración entre 5 a 10 años

• Estables en la edad adulta

• Baja concentración en ancianos

3. Importancia Clínica:

• Reacciones transfusionales graves (Hemólisis intravascular y extravascular)

• Causan EHRN

ANTI-A ANTI-B ANTI-AB

SIGNIFICATIVOCLÍNICAMENTE

CLASE DEANTICUERPO

RANGOTÉRMICO EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES

H. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

YI

YIY I

Y I YI YISÍ

4°C

37°C

ANTI-A1

SIGNIFICATIVOCLÍNICAMENTE

CLASE DEANTICUERPO

RANGOTÉRMICO

EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES

H. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

YIY I

Y I YI YIA VECES

4°C

37°C

NO

NO RARO

22°C

RARO

COMÚN

AUTO ANTI-HSIGNIFICATIVOCLÍNICAMENTE

CLASE DEANTICUERPO

RANGOTÉRMICO

EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES

H. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

YIY I

Y I YI YI

4°C NO

NO

15°C

NO

NO

ALO ANTI-HSIGNIFICATIVOCLÍNICAMENTE

CLASE DEANTICUERPO

RANGOTÉRMICO EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES

H. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

YI

YIY I

Y I YI YISÍ

4°C

37°C

PRUEBA CELULARPRUEBA CELULAR

Celular rojas Celular rojas desconocidas + suero desconocidas + suero

conocidoconocido

PRUEBA SERICAPRUEBA SERICA

Suero desconocido Suero desconocido +hematies +hematies conocidosconocidos

Anti-AAnti-A Anti-BAnti-B A1 A1 BB

00 00 44 44

GRUPO OGRUPO O

PRUEBA CELULARPRUEBA CELULAR

Celular rojas Celular rojas desconocidas + suero desconocidas + suero

conocidoconocido

PRUEBA SERICAPRUEBA SERICA

Suero desconocido Suero desconocido +hematies +hematies conocidosconocidos

Anti-AAnti-A Anti-BAnti-B A1 A1 BB

44 00 00 44

GRUPO AGRUPO A

PRUEBA CELULARPRUEBA CELULAR

Celular rojas Celular rojas desconocidas + suero desconocidas + suero

conocidoconocido

PRUEBA SERICAPRUEBA SERICA

Suero desconocido Suero desconocido +hematies +hematies conocidosconocidos

Anti-AAnti-A Anti-BAnti-B A1 A1 BB

00 44 44 00

GRUPO BGRUPO B

PRUEBA CELULARPRUEBA CELULAR

Celular rojas Celular rojas desconocidas + suero desconocidas + suero

conocidoconocido

PRUEBA SERICAPRUEBA SERICA

Suero desconocido Suero desconocido +hematies +hematies conocidosconocidos

Anti-AAnti-A Anti-BAnti-B A1 A1 BB

44 44 00 00

GRUPO ABGRUPO AB

FRECUENCIASFRECUENCIAS

ABOABOOO

AA

BB

ABAB

% de la Poblacion% de la Poblacion

55 %55 %

35 %35 %

9%9%

2%2%

SELECCIÓN DE SANGRE DE GRUPO ABO ADECUADO SELECCIÓN DE SANGRE DE GRUPO ABO ADECUADO PARA LA TRANSFUSIÓNPARA LA TRANSFUSIÓN

GRUPO ABO DELGRUPO ABO DEL RECEPTORRECEPTOR

PRIMERA OPCIÓNPRIMERA OPCIÓN SEGUNDA OPCIÓNSEGUNDA OPCIÓN TERCERA OPCIÓN TERCERA OPCIÓN

OO OO NINGUNANINGUNA NINGUNANINGUNA

Oh FENOTIPO Oh FENOTIPO BOMBAYBOMBAY

OhOh NINGUNANINGUNA NINGUNANINGUNA

AA AA OO NINGUNANINGUNA

A2 CON ANTI A1A2 CON ANTI A1 A2A2 OO NINGUNANINGUNA

A CON ANTIGENO B A CON ANTIGENO B ADQUIRIDOADQUIRIDO

AA OO NINGUNANINGUNA

BB BB OO NINGUNANINGUNA

ABAB ABAB A o BA o B OO

A2B CON ANTI A1A2B CON ANTI A1 A2BA2B A2 o BA2 o B OO

EL SISTEMA RH EL SISTEMA RH EL SISTEMA RH EL SISTEMA RH

El sistema Rh es el mas El sistema Rh es el mas complejo de los grupos complejo de los grupos sanguineos, debido a la sanguineos, debido a la inmunogenicidad y al inmunogenicidad y al polimorfismo de sus antigenospolimorfismo de sus antigenos

Es el mas importante despues Es el mas importante despues del sistema ABOdel sistema ABO

El sistema Rh es el mas El sistema Rh es el mas complejo de los grupos complejo de los grupos sanguineos, debido a la sanguineos, debido a la inmunogenicidad y al inmunogenicidad y al polimorfismo de sus antigenospolimorfismo de sus antigenos

Es el mas importante despues Es el mas importante despues del sistema ABOdel sistema ABO

EL SISTEMA RHEL SISTEMA RHIntroduccionIntroduccionEL SISTEMA RHEL SISTEMA RHIntroduccionIntroduccion

Constitucion quimica : proteicaConstitucion quimica : proteica N° en la clasificacion de la ISBT :004N° en la clasificacion de la ISBT :004 Nombre del sistema RhNombre del sistema Rh Simbolo del sistema RH (RH D y RH CcEe)Simbolo del sistema RH (RH D y RH CcEe) Nombre de los genes: Nombre de los genes: RHD, RHCERHD, RHCE RHDRHD (CD240D) : localizado en 1p34-36.2 (CD240D) : localizado en 1p34-36.2 RHCERHCE (CD240CE): localizado en 1p34-36.2 (CD240CE): localizado en 1p34-36.2 N° Antigenos : 56 de los cuales O7 son N° Antigenos : 56 de los cuales O7 son

obsoletosobsoletos ( Vancouver report. Vox Sang 2003; 84: 244-247)( Vancouver report. Vox Sang 2003; 84: 244-247)

Constitucion quimica : proteicaConstitucion quimica : proteica N° en la clasificacion de la ISBT :004N° en la clasificacion de la ISBT :004 Nombre del sistema RhNombre del sistema Rh Simbolo del sistema RH (RH D y RH CcEe)Simbolo del sistema RH (RH D y RH CcEe) Nombre de los genes: Nombre de los genes: RHD, RHCERHD, RHCE RHDRHD (CD240D) : localizado en 1p34-36.2 (CD240D) : localizado en 1p34-36.2 RHCERHCE (CD240CE): localizado en 1p34-36.2 (CD240CE): localizado en 1p34-36.2 N° Antigenos : 56 de los cuales O7 son N° Antigenos : 56 de los cuales O7 son

obsoletosobsoletos ( Vancouver report. Vox Sang 2003; 84: 244-247)( Vancouver report. Vox Sang 2003; 84: 244-247)

El ANTIGENO DEl ANTIGENO DEl ANTIGENO DEl ANTIGENO D

Es el mas inmunogeno e importanteEs el mas inmunogeno e importante

80% de Rh (-) si reciben Rh (+) : Anti-D80% de Rh (-) si reciben Rh (+) : Anti-D

Expresión del Ag D: variable de acuerdo a etniasExpresión del Ag D: variable de acuerdo a etnias

Variantes del antigenos D:Variantes del antigenos D:

Antigeno D debilAntigeno D debil

Antigenos D parcialesAntigenos D parciales

Antigenos D deprimidos por efecto de posicion Antigenos D deprimidos por efecto de posicion “TRANS” “TRANS”

Es el mas inmunogeno e importanteEs el mas inmunogeno e importante

80% de Rh (-) si reciben Rh (+) : Anti-D80% de Rh (-) si reciben Rh (+) : Anti-D

Expresión del Ag D: variable de acuerdo a etniasExpresión del Ag D: variable de acuerdo a etnias

Variantes del antigenos D:Variantes del antigenos D:

Antigeno D debilAntigeno D debil

Antigenos D parcialesAntigenos D parciales

Antigenos D deprimidos por efecto de posicion Antigenos D deprimidos por efecto de posicion “TRANS” “TRANS”

ANTIGENO D DEBILANTIGENO D DEBILGenericamente designado Du (Stratton )Genericamente designado Du (Stratton )Expresion debilitada de D que reacciona de manera variable Expresion debilitada de D que reacciona de manera variable con los antisueros (Du alto grado y bajo grado)con los antisueros (Du alto grado y bajo grado)No es detectado por tecnicas de aglutinacion ( no por IgM si No es detectado por tecnicas de aglutinacion ( no por IgM si por IgG con TCI)por IgG con TCI)Detectado por tecnicas enzimaticas o por TCIDetectado por tecnicas enzimaticas o por TCILos GR D debiles deben ser consideradas como Los GR D debiles deben ser consideradas como POSITIVOS POSITIVOS ( 1,990)( 1,990)Producen aloinmunizacion por transfusion o feto maternaProducen aloinmunizacion por transfusion o feto maternaCualitativamente no es diferente. Menor N° de sitios Cualitativamente no es diferente. Menor N° de sitios antigenicosantigenicos

Variante DuVariante Du

Es una variante débil del Ag D del Es una variante débil del Ag D del orden cualitativo y cuantitativo.orden cualitativo y cuantitativo.

Este tipo da reacciones débiles o Este tipo da reacciones débiles o negativas con el anti D: siendo negativas con el anti D: siendo generalmente detectadas gracia a la generalmente detectadas gracia a la prueba de antiglobulina Indirecta. prueba de antiglobulina Indirecta.

EPITOPES DE ANTIGENO D EPITOPES DE ANTIGENO D NORMAL Y DEBIL NORMAL Y DEBIL

Sistema RhSistema Rh

Anticuerpos:Anticuerpos: Resultado de la inmunización mediante la Resultado de la inmunización mediante la

transfusión o embarazo.transfusión o embarazo. Excepcionalmente se presentan en forma Excepcionalmente se presentan en forma

natural.natural. Anti – D el más frecuente encontrado.Anti – D el más frecuente encontrado. La gran mayoría son Ig G y reaccionan mejor en La gran mayoría son Ig G y reaccionan mejor en

medios de alta proteína.medios de alta proteína. No fijan complemento.No fijan complemento. Efecto de dosis con anti – E, anti – c, y menos Efecto de dosis con anti – E, anti – c, y menos

frecuente anti – C. frecuente anti – C.

ANTICUERPOS DEL SISTEMA RH

SIGNIFICATIVOCLÍNICAMENTE

CLASE DEANTICUERPO

RANGOTÉRMICO EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES

H. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

YISÍ

4°C

37°C

RARA

Antigeno Rh PositivoAntigeno Rh Positivo

Antigeno Rh negativoAntigeno Rh negativo

Sangre Compatible RhSangre Compatible Rh

Grupo del paciente

1ra alternativa

2da alternativa

Rh “positivo” Rh “positivo” Rh “negativo”

Rh “negativo”

Rh “negativo”

Solo en emergencia

PRUEBAS PRETRANSFUSIONALESPRUEBAS PRETRANSFUSIONALES

GRACIASGRACIAS