Dermatofitosis Diseminata pada Pasien dengan Hemokromatis Herediter dan Sirosis Hepatis: Laporan Kasus dan Kajian Literatur

UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANGKOAS KULIT DAN KELAMIN RST BHAKTI WIRA TAMTAMA SEMARANGPERIODE 16 JANUARI 2012-11 PEBRUARI 2012

Oleh:Fandy Hazzy Alfata01.207.5374

Laporan Kasus

Dermatofitosis Diseminata pada Pasien dengan Hemokromatis

Herediter dan Sirosis Hepatis: Laporan Kasus dan Kajian Literatur

VINCENT C. MARCONI*,‡,§,#, RICHARD KRADIN†,#, FRANCISCO M. MARTY§,#,

DUANE R. HOSPENTHAL* & CAMILLE N. KOTTON‡,#

*Infectious Disease Service, San Antonio Military Medical Center, San Antonio, Texas,

†Department of Pathology, ‡ Division of Infectious Diseases, Massachusetts General

Hospital, §Division of Infectious Diseases, Brigham and Women’s Hospital, and #Harvard

Medical School, Boston, Massachusetts, USA

ABSTRAKPROFUNDA

MIKOSIS

SUPERFISIAL

DERMATOFITOSIS

NON DERMATOFITOSIS

TRICHOPHYTON RUBRUM

SIROSIS HEPATIS

TINEA

DERMATOFITOSIS INVASIF

PENDAHULUAN

DERMATOFITOSIS

JENIS KELAINAN

LETAK LESI

TINEA KAPITIS

TINEA CORPORIS

TINEA PEDIS ET MANUS

TINEA CRURIS

TINEA UNGUINUM

Seorang lelaki 45 tahun, terdiagnosis:1. Sirosis alkoholik2. Hematokromatosis herediter (mutasi homozigot

pada C282Y)3. Gagal hepar4. Pneumoni5. Hipertensi porta6. Ensefalopati7. Onikomikosis

KASUS

GCS (E3V1M1)• Membuka mata dengan perintah 3• Tidak bicara 1• Tidak reaksi dengan perintah 1

TTV: dalam batas normal

KU: hipoksik, sangat kurus dan ikterik dengan ekimosis multiple di sekujur badan dan ekstremitas atas

THORAX: Suara napasnya berkurang di kedua sisi paru, dengan perkusi pekak dan suara napas bronchial pada sebelah kiri.

murmur sistolik yang sangat jelas

ABDOMEN: perutnya lembut dengan bising usus menurun

PF

TERAPI:1. VankomisinMRSA2. Cefepime dan levofloksasinpneumoni nosokomial3. IntubasiEnsefalopati

Bakteremia MRSA-nya tertangani dan dari ekokardiogram tidak ditemui kelainan fungsi katup.

8 hari kemudian…..

8 Hari kemudian

Gambar 1 (A) Beberapa papul purpura dengan nekrosis pada bagian tengahnya berlokasi di tangan dan lengan bagian luar. (B) Lesi noduler tampak kehitam-hitaman pada wajah dan periorbita.

liposomal amfoterisin B dengan 5 mg/kg/hari

CURIGA INFEKSI JAMUR

SEBELUM KEMATIAN: hiperkeratosis dan fokal abses di kulit

14 hari kemudian….

MENINGGAL

BIOPSI

Hifa terlihat tertanam di lapisan keratin superfisial iperkeratosis dan fokal abses di kulit

kedua hifa jamur bersekat dan arthroconidia terdisosiasi terlihat pada abses

Ditemukan trichophyton rubrum

Gambar 2 (A) Inflamasi akut dan kronis terlihat pada dermis dari biopsy

kulit pre-mortem. H&E. (B) Hifa jamur (tanda panah) terlihat melekat pada

lapisan keratin superficial. Gomori Methenamine Silver. (C) Hifa (tanda

panah hitam) dan artrokonidia yang terfragmentasi (tanda panah putih)

terlihat pada abses kulit. Gomori Methenamine Silver.

SETELAH KEMATIAN: lesi purpura multipel pada ekstremitas bawah abses dermal yang meluas sampai ke lemak

subkutan

BIOPSI

Hifa mikrokoloni bersekat terdapat pada abses dan lapisan keratin

Kultur tambahan dari Lesi kulit, dipanen tanpa mengenai epidermis, semua tumbuh T.rubrum.

Invasi mikrovaskuler

Evaluasi histopatologis dari jaringan hepar, lien, paru, jantung, ginjal, dan otak tidak

menunjukkan adanya infeksi jamur.

Gambar 3 (A) mikrokoloni dari hifa bersekat terlihat pada abses kulit yang diambil sampel dari lesi papul purpura saat autopsy. Gomori Metinamine Silver/H&E. (B) Artrokonidia muncul pada lumen (panah) pada pembuluhdarah kecil. Gomori Methenamine Silver/H&E. (C) Fotomikrograf ini yang telah diisolasi dari kultur menunjukkan hifa bersekat yang merupakan karakteristik dari Trichophyto rubrum. Preparat pita lekat diwarnai dengan Lactophenol Cotton Blue.

PATOGENESIS

Arthrospora

Keratinosit

Tumbuh dari nutrisi stratum korneum

PERTAHANAN

SUHU TINGGI

TRANSFERIN TINGGI

penghambat dari proteinase jamur

SEL-SEL IMUN

HEMATOKROMATOSIS MENINGKATKAN ZAT BESI

SIROSIS HEPATIS MENURUNKAN IMUNITAS

IMUNOCOMPROMISSED

INVASIF DERMATOFITOSIS

DISKUSIINTI KASUS INITINEA BISA MENJADI

INVASIF!!!!

FAKTOR RESIKO PASIEN INI: SIROSIS DAN HEMATOCHROMATIS

YANG DISOROTI BUKAN KEMATIAN PASIEN KARENA PNEUMONINYA

TETAPI PERKEMBANGAN PENYAKIT JAMURNYA

YANG BERBAHAYA ADALAH SUPERINFEKSI BAKTERI, OSTEOMIELITIS,

DISFUNGSI ORGANKEMATIAN………

DIAGNOSIS BANDING

BAKTERIEMBOLI SEPTIK

VIRUS

JAMUR LAIN

NON INFEKSI

DIAGNOSIS

KULTUR BAKTERI

Agar Sabaroud pepton-glukosa

antibiotic bakteri dan cycloheximide

STRUKTUR TOPOGRAFITINGKAT PERTUMBUHAN

TES UREASE

STUDI PASANGAN

TES GRAIN

MENYINGKIRKAN IMUNODEFISIENSI YANG LAIN

TES HIV

SKIN TEST

PENINGKATAN IgE

Melemahnya reaksi Hipersensitivitas tipe 1

Meningkatnya reaksi Hipersensitivitas tipe 2

TES JUMLAH SEL T IN VITRO

3 BENTUK INVASIF DERMATOFITOSIS

Majocchi’s granuloma

Foliculitis jamur supurativa

perifolliculitis granulomatous nodular

Dermatofitossis kulit dalam

Dermatofitosis diseminata

Majocchi’s granuloma Dermatofitossis kulit dalam

Dermatofitosis diseminata

UKK folikulitis jamur supuratifnodul atau plak

perifolliculitis granulomatous nodular

nodul fluktuatif berbatas tegas, papul atau plak. Beberapa lesi mungkin terjadi ulserasi dengan discharge purulen dan berhubungan dengan limfadenopati

penyebaran sampai organ dalam. Tidak ada ukk diagnosis dari temuan bakteri dari kultur organ dan penyakit yang ditimbulkan. Contoh: superinfeksi bakteri, osteomyelitis,

Onset Akut akut Kronis kronis

Proses Trauma pada daerah berambut yang bertineafolikel rambut berbakteri menusuk ke dermisPemakaian kateter

Trauma pada daerah bertineafolikel rambut berbakteri menusuk ke dermisPemakaian kateter

pecahnya folikel kulit dengan invasi langsung ke kulit, terkadang diperparah oleh trauma atau krim kortikosteroid topikal . membentuk kelompok granuloma, pseudomisetoma, limfedema dan aliran sinus

penyebaran bakteri secara hematogen, Penyebab non infeksius contoh: DIC dan vaskulitis

Penelusuran Medline

Terdapat 41 kasus, 15 diantaranya memiliki bukti penyebaran penyakit

66,9% persen adalah laki-laki, dan usia rata-rata 35 tahun (IQR 23-49)

Angka kejadian

1. Lymphoproliferatif disorders (LPD) dan depresi fungsi imun

enam kasus (14,6%);

2. Penyakit autoimmune, lima kasus (12,2%);

3. Transplantasi organ padat, atopi, HIV/AIDS; masing-masing

empat kasus (9,8%)

4. Diabetes militus tiga kasus (7,3%)

5. Trauma satu kasus (2,4%)

6. Tidak menggambarkan kondisi yang mendasarinya Tujuh

kasus (17%)

7. Diantara kasus yang diseminata, fungsi imun yang menurun

adalah yang paling umum (26,7%), diikuti dengan atopi (20%)

dan LPD (13,3%).

OBAT IMUNOMODULATOR

Obat-obat immunomodulator yang umum

digunakan dideskripsikan pada laporan ini adalah

1. Oral kortikosteroid (29,2%),

2. Kortikosteroid topical (12,2%),

3. Kombinasi kemoterapi (9,8%),

4. Azatropin dan takrolimus (masing-masing 7,3%),

siklosporin (4,9%),

5. Siklofosfamid dan infliximab (masing-masing

2,4%).

ORGANISME PALING SERING DIISOLASI

1. T. rubrum (42,2%)2. M. canis (35,6%), 3. T. violaceum (11,1%),4. T. mentagrophytes (6,7%),5. T.tonsurans (4,4%).

1. Granuloma (43,9%) 2. Pseudomisetoma dan abses (14,6%)3. Selain itu lokasi dari infeksi diseminata

diantaranya: limfonodus (17%), tulang dan otak (masing-masing 7,3%), hepar (4,6%) dan pembuluh darah, sendi, otot, tulang belakang, testis dan lien (masing-masing 2,4%).

TEMUAN KLINIS

1. dermatofit dapat beradaptasi dan menyebabkan infeksi

superfisial pada orang yang immunocompetent

2. Defisiensi imun terkait dengan proses ini meliputi

transplantasi organ, HIV/AIDS, penyakit autoimmune,

diabetes dan beberapa pengobatan imunosupresif.

3. Pada laporan ini, tidak ada kasus sebelumnya yang

menjelaskan bahwa penyakit kulit yang dalam atau kasus

yang diseminata terjadi pada penyakit sirosis atau

hemokromatosis herediter.

4. Laporan ini menjadi salah satu pengingat pentingnya

kewaspadaan untuk jenis penyakit ini pada populasi.

5. Biopsi awal dengan identifikasi mikrobiologi sangat penting

untuk membedakan antar pathogen yang mungkin ada

RINGKASAN

6. Beberapa obat antijamur telah digunakan, tetapi

kemanjurannya belum dapat ditetapkan untuk

penyakit ini. Terapi harus dilanjutkan sampai terjadi

kesembuhan dari infeksinya,

7. Debridement dapat diindikasikan tergantung

luasnya penyakit.

8. Menghindari infeksi jamur yang kompleks dapat

dicapai, bagaimanapun, dengan terapi yang agresif

dari infeksi dermatofitosis superfisial pada orang

yang immunocompromise.

Judul Jurnal

Terlalu panjang/pendek? Tidak panjang, tidak pendek

Menggambarkan variabel2 yang diteliti?

Tidak

Menarik? Ya

Singkatan tidak baku? Tidak ada

Coresponding author jelas? Ada email?

Jelas, ada email peneliti

Abstrak/Intisari

Terdiri 4 bagian: latar belakang, metode, hasil

penelitian, dan kesimpulan?

Tidak

Kata kunci sesuai? sesuai

Jumlah kata ≤ 250 kata? ya

Abstrak/intisari sesuai secara keseluruhan?

Ya

Tujuan & Manfaat Penelitian

Tujuan dijelaskan? Tidak

Manfaat dijelaskan? Tidak

Metodologi PenelitianJenis & desain penelitian? Tidak ada

Populasi & sampel? Tidak adaKriteria inklusi & eksklusi? Tidak ada

Cara sampling & rumus besar sampel?

Tidak ada, tidak dijelaskan

Pemilihan subjek tepatkah? Subjek biaskah?

Tidak tepat

Cara perlakuan/pengukurannya?

Tidak dijelaskan

Apa pengukurannya blind? Tidak dijelaskanBias prosedurkah? Bias alat

ukurkah? Bias ketaatan subjekkah?

Tidak dijelaskan

Variabel bebas & tergantung dijelaskan?

Tidak dijelaskan

Perancu dikendalikankah? Tidak dijelaskanDefinisi operasional jelaskah? Tidak dijelaskan

Adakah persetujuan ethical clearance?

Tidak ada, tidak dijelaskan

Adakah informed consent? Tidak ada, tidak dijelaskanAnalisis data? Program

komputernya apa?Ada, dijelaskan

Analisis tepatkah? Tidak ada analisis

Hasil PenelitianAda drop out? Berapa &

mengapa?Tidak dijelaskan

Tabel karakteristik subjek? Tidak dijelaskanMaksud hasil uji statistik? Tidak dijelaskan

Apa hasil utama penelitian? Untk memaparkan sirosis dan hematokromatis sebagai faktor

resiko tinea diseminata

PembahasanApa hasil penelitian sesuai

teori?Tidak ada hasil penelitian

Komparasi dengan penelitian lain? Sama/beda hasil?

Tidak dilakukan perbandingan

KesimpulanDapatkah diterapkan di sampel terpilih, populasi terjangkau &

populasi target?

Tidak ada hasil penelitian

Dapatkah penelitian ini diterapkan

untuk pasien/generalisasi secara luas?

Hasil laporan dapat diterapkan untuk waspada pasien di

prakterk sehari-hari

ALHAMDULILLAH….