Date post: | 03-Apr-2015 |
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La polychondrite atrophiante
Dr A MounachCentre de Rhumatologie et Rééducation FonctionnelleHôpital Militaire Mohammed VRabat
Introduction
Affection rare
Épisodes récidivants d’inflammation parfois suivis de dégénérescence et de déformation du cartilage
parfois suivie d’une atrophie définitive
Atteinte essentiellement du pavillon de l’oreille, le nez, le larynx et l’arbre trachéobronchique
Introduction
De nombreuses manifestations systémiques sont souvent présentes, parfois liées à une affection associée
Terrain Apparaît à tout age
60% cas, elle commence <<30 et 60 ans
Des cas isolés de PA à l’age de 2 ans et de 90 ans ont été rapportés
Sexe ratio F/H: 1,2
La plupart des patients sont caucasiens
Physiopathologie
La pathogénie de la polychondrite est mal connue.
Divers arguments indirects suggèrent l’intervention d’un mécanisme immunologique:
-susceptibilité accrue chez les sujets porteurs du HLA-DR4,
- fréquente association à maladies dysimmunitaires (angéite, LEAD, Gougerot-Sjögren, PR, dysthyroïdies, diabète, CBP, SPA, RCH…),
-mee de dépôts d’Ig et de complément au sein des lésions chondritiques,
-présence d’Ac anticartilage contre les collagènes II, IX et XI,
-élévation de certaines cytokines (MCP-1, MIP-1, IL-8) qui stimulent la lignée monocyte-macrophage,
- réponse lymphocytaire T spécifique de peptides du collagène II
-et enfin, efficacité fréquente des corticoïdes.
Physiopathologie
La réactivité humorale anti-collagène de type II, présent dans le cartilage articulaire, serait moins spécifique que la réponse anticorps anti-collagènes IX et XI, abondants dans le cartilage du pavillon de l’oreille.
Il est intéressant de noter que chez l’homme, le simple «piercing » pourrait entraîner une véritable polychondrite.
Physiopathologie
Une chondrite isolée des voies respiratoires a aussi été obtenue chez le rat après immunisation contre la matriline-1
c’est une protéine non collagène de la matrice
cartilagineuse , spécifiquement retrouvée dans le cartilage auriculaire, nasal, trachéal et costal mais absente du cartilage articulaire adulte.
un modèle a été élaboré, basé sur une souris transgénique pour une molécule HLA de classe II qui, après immunisation par le collagène II, développe une polyarthrite et une chondrite, associée à une très forte réponse anti-collagène non seulement II mais également IX et XI.
Symptômes cliniques
La symptomatologie initiale est très variable
Le début est marqué par une atteinte articulaire, chondritique, oculaire ou dermatologique
Chondrites
Chondrite de l’oreille externe
Rencontrée 9 fois sur 10 au cours de l’évolution
Tuméfaction rouge parfois violacée, chaude, svt très douloureuse, atteint tout le pavillon de l’oreille et respectant le lobule non cartilagineux
Atteinte parfois du tragus et CAE
Épisode aigu de qq jours ou semaines, régresse spontanément puis récidive tôt ou tard
Chondrites
Chondrite de l’oreille externe Après 1 ou plusieurs poussées:
le cartilage s’atrophie Le pavillon devient définitivement lisse et
anormalement mou ou fripé Peut devenir flasque et suivre les secousses de la
marche(oreilles de cocker) On peut observer des calcifications non
spécifiques Le CAE cartilagineux peut se réduire à une
simple fente verticale
Chondrites
Chondrite nasale Parfois inaugurale, plus fréquente au cours de
l’évolution
Phase aigue: discrète tuméfaction sensible de la racine du nez
Parfois associée d’obstruction, de rhinorrhée ou d’épistaxis
Dc différentiel avec Wegener si ulcérations muqueuses ou lésions croûteuses étendues
Chondrites
Chondrite nasale
Après plusieurs épisodes: Effondrement de la cloison nasale
Aspect du nez: en selle ou en pied de marmite complétant ainsi le faciès de boxeur
Cette déformation est définitive
Chondrites
Chondrites laryngée et trachéo-bronchique
Fréquente: 50% des cas, et grave: Pc vital1-Chondrite laryngée
La chondrite laryngée: dysphonie et raucité de la voix voire aphonie
Le cartilage thyroïde est sensible à la pression
Laryngoscopie: effacement des reliefs arythénoidiens, aspect inflammatoire de l’épiglotte et cordes vocales Hypomobilité laryngée voire paralysie bilatérales des
cordes vocales
Chondrites
1- Chondrite laryngée
La répétition des chondrites laryngées
sténose définitive responsable d’une insuffisance respiratoire obstructive,
trachéotomie transitoire ou définitive
Chondrites
2- Chondrite trachéo-bronchique
-L’atteinte du cartilage trachéo-bronchique est la plus redoutable: responsable1/3 des décés
-Favorise les infections en diminuant l’efficacité de la toux et du mouvement muco-ciliaire
-Risque de- trachéomalacie- collapsus expiratoire des voies aériennes- sténose trachéale ou bronchique définitive- insuffisance respiratoire obstructive
Chondrites2-Chondrite trachéo-bronchique
TDM: étude du calibre et la forme des voies aériennes, leur paroi; révèle parfois une atteinte asymptomatique
L’IRM permet de différencier entre fibrose et inflammation et œdème
L’EFR avec courbes: débit-volume permet de révéler des lésions distales asymptomatiques
L’endoscopie bronchique: présence d’inflammation, de sténose, collapsus respiratoire MAIS elle est classiquement CI
- mal tolérée- peut entraîner une détresse respiratoire
fatale
Chondrites
Chondrites costales
Moins fréquentes et exceptionnellement révélatrices
Douleurs et parfois tuméfactions des jonctions chondrocostales
Formes sévères: déformation thoracique :pectus excavatum chez l’enfant Mobilité chondrosternale en touche de piano Ébauche voire véritable volet costal
Manifestations rhumatologiques
Très fréquente au cours de l’évolution
Inaugurale dans >1cas sur 4
Peut rester isolée pendant plusieurs mois ou années: difficultés Dc
Souvent: polyarthrite ou oligoarthrite aigue ou subaigue intermittente Svt asymétrique Non nodulaire Petites et grandes articulations
Manifestations rhumatologiques
Les accès, parfois très inflammatoires, persistent qq jours ou semaines avant de régresser sans séquelles
Les récidives articulaires surviennent svt indépendamment des récidives chondritiques
Plus rarement: arthralgies, monoarthrite éventuellement migratrice, polyarthrite chronique simulant une PR
Sont préférentiellement touchées: le carpe, MCP, IPP, coudes, genoux, chevilles et articulations parasternales
Manifestations rhumatologiques
Moins frqt: temporo-maxillaires, IPD, hanches, orteils et calcanéum
Ponction articulaire: liquide généralement inflammatoire, mais parfois paucicellulaire
En règle, l’atteinte articulaire n’est ni érosive ni déformante, et les Rx sont normales
De rares cas rapportés de: Déminéralisation périarticulaire Arthropathie destructrice avec pincement de l’interligne,
érosion sous chondrale et même géodes et lyses osseuses
Manifestations rhumatologiques
Des cas isolés ont été décrits: dislocation articulaire Apposition périostée sur les phalanges des
orteils Anomalies des points d’ossification
épiphysaires chez l’enfant
Une atteinte axiale peut s’observer: - cervicalgies et ou lombalgie inflammatoires parfois enraidissante - Rx normales le plus souvent
Manifestations rhumatologiques
Les manifestations para-articulaires ne sont pas rares: Tendinites de siège divers, notamment
achiléennes pouvant se compliquer de rupture Ténosynovites des poignets et des doigts Entésopathie de la tubérosité tibiale antérieure Sd du canal carpien
Myalgie est possible lors des poussées
Localisations oculaires
Peuvent précéder de plusieurs années les chondrites
Très fréquentes au cours de l’évolution
Toutes les tuniques ou annexes de l’œil peuvent être touchées
Majorité des cas: épisclérite antérieure scléromalacie
La conjonctivite est aussi fréquente
Kératite est plus rare
Atteinte audiovestibulaire
1/3 cas: baisse de l’acuité auditive
Souvent surdité de perception d’origine cochléaire, apparaît généralement en qq heures Définitive Peu accessible à un éventuel appareillage
24% cas: syndrome vestibulaire Épisodes aigus régressifs mais récidivants vertiges invalidants Instabilité Nausées-vomissements
Atteinte cardiovasculaire 29% cas
Aspects divers, dominés par: valvulopathies (principalement insuffisance aortique par
dilatation de l’anneau plus que par lésion des valvules),
troubles du rythme et de la conduction,
anévrysmes qui siègent préférentiellement sur l’aorte thoracique initiale (6% des cas),
sténoses des gros troncs artériels.
Une aortite thoraco-abdominale sans valvulopathie, une péricardite, une myocardiopathie ischémique ou inflammatoire sont plus rares.
Atteintes cutanéo-muqueuses
35-50% cas
Souvent nodules sur les membres, parfois,aspect érythème noueux
Lésions proches de celles de la maladie de Behcet: aphtose, phlébite superficielle, pseudofolliculite
Autres aspects plus rares: Hyperpigmentation Abcés sous-cutanés récidivants Érythème polymorphe Livédo, purpura…
manifestations rénales
Rares,
le plus souvent à type de glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune avec prolifération épithéliale,
s’observent généralement dans les PCA intriquées à une angéite systémique.
atteintes neurologiques
Rares,
centrales ou périphériques : hémiplégie, syndrome cérebelleux, méningo-encéphalite aseptique, myélite, diplégie faciale…
Autres symptômes En l’absence de pathologies associées, les autres manifestations
viscérales de PCA sont rares
L’atteinte pulmonaire est en rapport avec surinfection favorisée par corticothérapie
D’autres lésions ont été décrites: infiltrats, hémorragie intra-alvéolaire (Dc différentiel Wegener), pneumothorax, pleurésie..
Les tests hépatiques sont parfois perturbés
Associations à la maladie crohn, RCH
Adénopathies superficielles, médiastinales
AEG accompagnant les poussées
Manifestations biologiques
Un grand syndrome inflammatoire accompagne habituellement les poussées: élévation majeure de la CRP, hyperfibrinémie, anémie inflammatoire et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
Une VS normale ne doit pas faire récuser le diagnostic.
Le complément est normal ou élevé.
La recherche de facteurs antinucléaires est rarement positive à un titre significatif en l’absence de lupus associé.
A l’inverse, la présence de facteurs rhumatoïdes (15% des cas) ne témoigne que rarement de l’intrication avec une polyarthrite rhumatoïde.
Manifestations biologiques L’intérêt diagnostique de la sérologie auto-immune est
limité
la recherche d’anticorps anticollagène de type II étant très peu spécifique et celle d’anticorps anticartilage par immunofluorescence indirecte peu sensible.
La présence d’ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) donnant surtout une fluorescence périnucléaire est parfois rencontrée.
Plus récemment, une réponse anticorps anti-matrilline a été observée chez certains patients, de spécificité et de sensibilité encore inconnues.
Manifestations biologiques
Certaines PCA, en particulier chez le sujet âgé de sexe masculin, se compliquent d’une dysmyélopoïèse acquise au pronostic péjoratif.
La fréquence des syndromes myéloprolifératifs semble également accrue.
Anatomie pathologie
Altérations histologiques sont très caractéristiques sans être pathognomoniques:
Poussées aigues: le cartilage est infiltré par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques+néovaisseaux
Si l’inflammation persiste, apparaît une dédifférencition des chondrocytes
Puis lyse des chondrocytes et du cartilage, remplacé par un tissu de granulation évoluant vers une fibrose dystrophique
Anatomie pathologie
L’immunofluorescence peut révéler des dépots de C3 et d’Ig
Immunomarquage: les cellules de l’infiltrat inflammatoire sont des lymphocytes T-CD4, et macrophages activés exprimant HLA-DR
Évolution
L’activité et l’évolutivité de la polychondrite peuvent être appréciées par la clinique, les tests biologiques usuels (CRP, hémogramme) et une évaluation morphologique (IRM, TDM haute résolution, échodoppler cardiaque…) ou fonctionnelle (EFR) séquentielle.
L’évolution se fait par poussées successives dont la fréquence et la sévérité sont extrêmement variables.
la grossesse ne pose pas de problème, qu’il s’agisse de l’évolutivité de la polychondrite chez la mère ou de pathologie foetale.
Les formes mineures de polychondrite sont rares, et la majorité des patients sont porteurs d’une affection chronique, douloureuse, entraînant divers handicaps auxquels viennent s’ajouter les effets secondaires de thérapeutiques lourdes.
Évolution
Des rémissions parfois très prolongées peuvent survenir spontanément ou sous l’influence du traitement.
Bien que le pronostic s’améliore, il demeure sévère, le taux de survie à 5 ans ne dépassant pas 75%.
La mort résulte le plus souvent d’une atteinte spécifique (respiratoire ou vasculaire), d’une dysmyélopoÏèse associée ou d’une infection, surtout pulmonaire favorisée par le traitement.
Diagnostic
Diagnostic positif
Le diagnostic de la PCA, souvent porté avec retard, est principalement clinique, l’histologie n’ayant qu’un rôle d’appoint dans les formes débutantes, atypiques ou frustres.
Michet a établi des critères de diagnostic et qui sont les plus utilisés
Diagnostic
Critères de Michet pour le diagnostic de polychondrite atrophiante*
* 2 critères majeurs, ou 1 critère majeur + 2 critères mineurs
Critères majeurs chondrite auriculaire chondrite nasale chondrite laryngo-trachéale
Critères mineurs inflammation oculaire (conjonctivite, kératite, épisclérite,
uvéite) hypoacousie syndrome vestibulaire polyarthrite séronégative
Diagnostic différentiel des chondrites
Chondrite auriculaire périchondrite infectieuse: otite chronique externe mastoïdite, surtout à pyocyanique mycobactériose (lèpre) chondrodermatite chronique nodulaire de l’hélix hématodermie (LLC) Calcifications du pavillon de l’oreille maladie d’Addison ochronose acromégalie hyperparathyroïdie hypersensibilité familiale au froid
Chondrite nasale périchondrite infectieuse syndrome de Silverman, traumatismes granulomatose de Wegener Syphilis congénitale
Traitement
mal codifié en raison de la rareté de la maladie, repose sur la corticothérapie.
Dans les formes sévères (chondrite laryngée et/ou trachéobronchique, angéite systémique), il obéit aux mêmes règles que celui des connectivites graves: la corticothérapie est rapidement entreprise
sous la forme de bolus de méthylprednisolone, puis relayée par la prednisone dont la posologie initiale (1 mg/kg/jour) est progressivement réduite après 4 semaines.
Traitement
Les limites de cette corticothérapie (échec, forte corticodépendance, mauvaise tolérance) ou l’existence d’une atteinte artérielle patente justifient le recours aux généralement azathioprine ou cyclophosphamide,
indications des immunosuppresseurs, doivent cependant rester limitées en raison du risque spontané d’hémopathie myéloïde.
Le méthotrexate, à une dose hebdomadaire située entre 15 et 20 milligrammes, peut également être utilisé.
Traitement
Le nombre de patients traités par
-ciclosporine,
-D-pénicillamine,
-échanges plasmatiques, perfusions d’immunoglobulines
-anticorps monoclonaux anti-CD4,
-médicaments anti-TNF (infliximab plus qu’etanercept)
-autogreffe de cellules souches hépatopoïétiques
est trop faible pour évaluer l’intérêt de ces trt.
Traitement
La dapsone (Disulone*), est peu efficace.
Elle est parfois employée en complément de la corticothérapie, à des posologies croissant progressivement jusqu’à 100 ou 200 mg/j, associée à une supplémentation en acide folique.
Ses fréquents effets secondaires hématologiques (methémo-globinémie et anémie hémolytique doses-dépendantes) nécessitent une surveillance régulière.
Traitement
Le traitement de première intention des formes mineures fait appel aux:
anti-inflammatoires non stéroïdiens, à la dapsone, parfois à la colchicine; leur efficacité étant limitée, il est souvent
nécessaire de leur associer une faible corticothérapie, que l’on tentera par la suite de réduire et si possible d’arrêter.
Traitement
Certaines atteintes justifient un geste local, souvent chirurgical:
trachéotomie définitive, reconstruction laryngotrachéale stents bronchiques métalliques auto-expansifs, remplacement valvulaire, chirurgie artérielle, voire plastie nasale dont les résultats sont bons
si l’affection est durablement stabilisée.
Traitement
Les risques liés à l’anesthésie ne doivent pas être sous-estimés en présence de lésions de l’arbre respiratoire.
l’existence d’une ectasie de l’aorte ascendante peut faire proposer un traitement bêtabloqueur pour ralentir sa progression
Conclusion
Affection rare
Diagnostic clinique
Pronostic redoutable
Traitement non encore codifié