Le phénomène de RAYNAUD - u-bordeaux.fr

P R . PAT R I C K M E R C I É S E R V I C E D E M É D E C I N E I N T E R N E H Ô P I TA L S A I N T - A N D R É , C H U D E B O R D E A U X U N I V E R S I T É B O R D E A U X S E G A L E N

Le phénomène de RAYNAUD

Diagnostic et traitement

Module Immunopathologie

M2 - 2012-2013

Introduction

Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire paroxystique

Acrosyndromes moteurs

Paroxystiques (syndrome de Raynaud, érythermalgie)

Permanents (acrocyanose, acrorighose)

Acrosyndromes trohiques

Hématome digital spontané, engelures, syndrome de l’orteil bleu

Ischémie digitale permanente

Nécroses digitales

La principale cause du phénomène de Raynaud est la maladie de Raynaud (Ph. de Raynaud primitif et idiopathique)

Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2

2

Acrosyndrome vasculaire

« Toute manifestation circulatoire localisée au territoire cutané des extrémités et dans laquelle les troubles vasculaires, qu ’ils soient vasomoteurs ou lésionnels, primitifs ou secondaires, intéressent la microcirculation et jouent le rôle fondamental. »

(J.F. Merlen)

Prévalence globale ≥ 10%

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Maurice RAYNAUD (1834 – 1881) 4


Fréquence : (5 – 10 %) Elevée dans les pays froids (15 %)

Rare dans notre pratique

Femmes > Hommes

Diagnostic : Interrogatoire

Problème : Etiologique

Généralités 5


Phénomène de RAYNAUD

Comment l’affirmer

Repose sur l’interrogatoire

Reconstitution de la symptomatologie clinique

Suite de symptômes

Phase syncopale (blanchiment distal des doigts)

Phase asphyxique (cyanose des doigts)

Phase hyperhémique (rougeur douloureuse)

Si la phase syncopale est toujours présente les autres phases peuvent être absentes

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Les 3 phases du phénomène de Raynaud

Phase syncopale

Phase asphyxique

Phase d’hyperhémie

réactionnelle

Phase syncopale

Phase asphyxique

Phase d’hyperhémie La couleur de la peau est sous la dépendance de la

quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau

blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire

dilatés;peau bleue : veines dilatée).

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Phénomène de Raynaud

8 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2

Phases vasomotrices


Signes cliniques

Facteurs déclenchants

Froid

Émotion

Siège

Doigts +++

Orteils

Lobules des oreilles

Nez

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Signes cliniques

Formes atypiques

Syncopale pure

Asphyxique pure

Test de provocation

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Phénomène de Raynaud

Primitif

Secondaire

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MALADIE DE RAYNAUD

C’est le syndrome de Raynaud primitif idiopathique

Prédominance féminine

Age jeune +++

Bilatéral

Pouces épargnés

Notion de cas familiaux

Absence de signes associés

Évolution > 2 ans

Augmentation isolée du tonus vasomoteur

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Critères Diagnostiques

Pouls périphériques normaux

Absence de: cicatrices digitales

Ulcérations

Gangrènes

Capillaroscopie normale

Absence d’anticorps anti-nucléaires

Absence de syndrome inflammatoire

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RAYNAUD SECONDAIRE

Début tardif

Troubles trophiques ou gangrènes digitales

Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX

Bilatéral ou unilatéral

Capillaroscopie anormale

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Les orientations diagnostiques


16

Les hypothèses étiologiques (1)


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Sclérodermie systémique et CREST syndrome

CREST syndrome


R

E

S

T

C

Sclérodermie

CREST


Acro-ostéolyse


Calcinose et Acro-ostéolyse


Lupus en bandes


Connectivite mixte

Les vascularites

La maladie de Takayasu

La maladie de Horton

La maladie de Buerger

La périartérite noueuse

La maladie de Wegener

Les cryoglobulinémies

Les vascularites post-infectieuses (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)

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La maladie de Léo BUERGER ou thromboangéite oblitérante

Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)



Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)


Maladie de BUERGER

cross arteries


Sclérodermie systémique 90%

L.E.S - SAPL 10 - 45 %

Sharp 30%

Sjögren 33%

Polymyosite 20%

Prévalence au cours des maladies auto-immunes

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Causes hématologiques

Dysglobulinémies

Maladies des agglutinines froides

Syndromes myéloprolifératifs…

CIVD, syndrome de Moschowitz…

Thrombophilie

30




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Causes médicamenteuses

β-bloquants

Dérivés de l’ergot de seigle

Les antimitotiques

(bléomycine, vinblastine,

méthotrexate, cisplatine)

cyclosporine, bromocriptine,

interféron, amphétamines…

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Causes professionnelles et toxiques

Vibrations (marteaux-piqueurs, scie

tronçonneuse, dentistes, violonistes, guitariste…)

Microtraumatismes mécaniques (marteleur,

dactylo, pianiste, volley-ball…)

Toxique (PVC, solvants…)


Causes paranéoplasiques

Cancer poumon,

colon, foie, rein, sein,

ovaires, testicules,

utérus…

LMNH, LH


Hyperviscosité - Hémopathies - Paraprotéinémies - Agglutinines froides Syndrome du défilé thoraco-brachial Environnement - Maladie des vibrations - Chlorure de polyvinyl - Intoxications (As,Pb) 35 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2

Raynaud d’évolution rapide


Gelures Agglutinines froides


Bourreuse Jackson


Affections neurologiques - Poliomyélite - AVC et séquelles - Syndrome d’algoneurodystrophie - Syndrome du canal carpien Lésions artérielles - Athérome - Embols - Syndrome du marteau hypothénar « Hypothenar hammer syndrome »


Syndrome du défilé cervico-thoracique

Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.

Causes multiples.

Côte cervicale moins de

1% de la population, 9/10

asymptomatique


Syndrome du défilé cervicothoracique

Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort,

une phlébite d'un membre supérieur, une embolie

distale, un syndrome de Raynaud.


Manœuvre d’Adson 42


Manœuvre d’Allen 43


Test d’ALLEN


Manœuvre des chandeliers 45


Demander des examens complémentaires pertinents


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Demander des examens complémentaires pertinents


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Phénomène de Raynaud Iaire et IIaire

Primaire Secondaire

Sexe 4 F / 1 M F M Age de début Souvent < 40 ans Tout âge

Distribution des symptômes

Tous les doigts (sauf pouces)

Bilatérale

Certains doigts

Parfois bilatérale Anomalies artérielles Absentes Parfois présentes Troubles trophiques Rarissimes Fréquents

Labo Normal Parfois anormal Capillaroscopie Normale Parfois anormale

Pronostic Excellent Dépend de l’affection sous-jacente


physiopathologie

↑de la viscosité sanguine

↓ de la pression de perfusion

↓ du flux artériel digital

↓du calibre de l’artère digitale

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Raynaud - Diagnostic

Anamnèse

Examen clinique

Biologie

Capillaroscopie

Tests au froid

Facteurs antinucléaires EHC

Test d’Allen Mesure de TA aux 2 bras Méthodes de compression du défilé Tests de Phallen et de Tinel



Anamnèse

Examen clinique

Biologie

Capillaroscopie

Tests au froid






Anamnèse

Examen clinique

Biologie

Capillaroscopie

Tests au froid


Tests au froid


Wigley, F. M. N Engl J Med 2002;347:1001-1008


Algorythme diagnostique devant un syndrome de Raynaud

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Autres pathologies vasculaires assimilées

Engelures

Hyperhydrose : ionisation, toxine botulinique, sympathectomie

Acroïodèse

Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )

Acrodynie

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Acrosyndromes Vasculaires

Permanents Paroxystiques

Vasoconstriction Acrorrhigose Raynaud

Acrocyanose

Livedo

Vasodilatation Achrocholose Erythermalgies

Paumes rouges (Erythromélalgies) (syndrome de Lane)

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Livedo



Syndrome de LANE 63 Pr. Patrick MERCIE 2012-2013 UB2

Engelures

Favorisées par terrain familial, acrocyanose, Raynaud

Uniquement en hiver

Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (parfois bulles, ulcérations…)

Disparition en 3-4 semaines


ERYTHERMALGIE

C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique

Vasodilatation artériolaire

Facteurs déclenchants : la chaleur, l’orthostatisme l’exercice

Primitif: 40%

Secondaire: SD myéloprolifératif

Médicaments: IC

Autres: HTA, Diabète

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• C ’est un acrosyndrome permanent primaire,

bénin et indolore • Touche 15 % des jeunes femmes • Dilatation majeure du secteur veinulaire • Cyanose, froideur et hyperhydrose palmo-plantaire

ACROCYANOSE


- C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids. - Primitive - Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.

ACRORIGHOSE


ACROCHOLOSE

- C’est une sensation permanente d’extremités

désagréablement chaudes.

- Primaire

- Peut être aggravé par une insuffisance

veineuse chronique ou la prise d’IC

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Raynaud - traitement

Prévention contre le froid

Traitement étiologique s’il y a lieu

Interruption du tabagisme

Traitement chirurgical : limité

Traitement médicamenteux

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Raynaud – traitement médicamenteux

Drogues vasoactives

Antagonistes calciques

Dihydropyridines

Diltiazem

Acide acétyl salicylique

(Prazosine)

Dérivés nitrés (patchs, gel)

Prsotaglandines : Pg I2 , Pg E1, Iloprost (IV)

Antagonistes des récepteurs de l’ET-1 (hors AMM)

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PROSTAGLANDINES ET ANALOGUES

Dosages proposés IV Pg I2 - 2 ng/kg/min. de 2 ng/kg/min. toutes les 30 min. jusqu’à dose maximale tolérée (max. 8 ng/kg/min.) Iloprost - 0,5-2 ng/kg/min 6h/j pendant 1 à 2 semaines

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CONCLUSION

Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités

Fréquence : variable

Diagnostic: clinique

Enquête étiologique exhaustive

Examen paraclinique : capillaroscopie

Traitement adapté à la cause

Traitement symptomatique peu efficace

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CAS CLINIQUES


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On vous adresse une patiente âgée de 40 ans qui présente un phénomène de Raynaud des mains évoluant depuis un peu plus de 10 ans, stable. Elle n ’a aucun facteur de risque particulier et

l ’examen clinique est normal.

Quel bilan complémentaire proposeriez-vous ?

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Observation 1

Un patient de 32 ans développe assez brutalement un phénomène de Raynaud douloureux au niveau des 4ème et 5ème doigts gauches. De petites lésions pulpaires sont associées, aux mêmes niveaux, très superficielles. L ’examen clinique montre

aussi un test d ’Allen anormal au niveau de la cubitale gauche. Il exerce la profession de carreleur et fume depuis l ’âge de 12 ans.

Quels diagnostics évoquez-vous ?

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Observation 2

Une jeune femme âgée de 26 ans vous consulte.

Elle a toujours été frileuse et elle rapporte depuis l’adolescence des mains très colorées (bleu-rouge).

Quand il fait plus froid, ses doigts ont tendance à devenir bleu-foncé voire bleu-noir sans guère de gène.

La patiente consulte car son entourage l’a effrayée, lui disant qu ’elle risquait une gangrène.

A quoi pensez-vous ?

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Observation 3

Une jeune femme de 23 ans a une maladie de Raynaud n ’affectant que les mains. Elle est peu gênée mais a néanmoins déjà consulté 2 spécialistes qui proposent des traitements très

différents : l ’un recommande de l’Adalate, l’autre une sympathectomie thoracique bilatérale. Elle consulte dès lors un

troisième médecin. Quel traitement proposeriez-vous ?

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Observation 4

Date post:	09-Nov-2021
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