Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Chiari type 1 et 2 Chiari type 1 et 2 Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C, Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C, Maheut Maheut-Lourmière J Lourmière J Maheut Maheut-Lourmière J Lourmière J CHU Tours CHU Tours Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie adulte et pédiatrique adulte et pédiatrique Octobre 2009 Octobre 2009
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Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold Chiari type 1 et 2Chiari type 1 et 2
Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C,Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C,MaheutMaheut--Lourmière JLourmière JMaheutMaheut--Lourmière JLourmière J
CHU ToursCHU ToursService de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie
adulte et pédiatrique adulte et pédiatrique Octobre 2009Octobre 2009
ObjectifsObjectifsConnaître les critères diagnostiques d’une Connaître les critères diagnostiques d’une malformation de Chiari type 1 et de Chiari malformation de Chiari type 1 et de Chiari type 2.type 2.type 2.type 2.Savoir que les malformations de Chiari type 3 Savoir que les malformations de Chiari type 3 et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou Interruption Médicale de Grossesse).Interruption Médicale de Grossesse).Comprendre la différence de présentation Comprendre la différence de présentation clinique.clinique.Comprendre la différence de présentation Comprendre la différence de présentation clinique.clinique.Y penser devant une malformation de la fosse Y penser devant une malformation de la fosse postérieure et une syringomyélie +++.postérieure et une syringomyélie +++.Connaître l’évaluation postConnaître l’évaluation post--traitement.traitement.
Malformations de Chiari :Malformations de Chiari :définitionsdéfinitions
Malformation Chiari type 1Malformation Chiari type 1 : : Élongation des amygdales et de la partie médiane Élongation des amygdales et de la partie médiane Élongation des amygdales et de la partie médiane Élongation des amygdales et de la partie médiane des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la moelle allongée dans le canal rachidien.moelle allongée dans le canal rachidien.
Peut être asymétrique ou unilatérale.Peut être asymétrique ou unilatérale.
Malformation Chiari type 2Malformation Chiari type 2 ::Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la moelle allongée dans le canal cervical, à travers un moelle allongée dans le canal cervical, à travers un foramen magnum élargi.foramen magnum élargi.
Est toujours associé à une myéloméningocèle +++.Est toujours associé à une myéloméningocèle +++.
Malformation Chiari type 3Malformation Chiari type 3 : : hernie du cervelet dans un hernie du cervelet dans un hernie du cervelet dans un hernie du cervelet dans un spina bifida occipito vertébral.spina bifida occipito vertébral.MéningoMéningo--encéphalocèle encéphalocèle occipitale associée à un chiari occipitale associée à un chiari type 2 type 2 (flèche)(flèche) . .
Malformation de Chiari type 4Malformation de Chiari type 4 ::hypoplasie du cervelet, hypoplasie du cervelet, associé à une ectopie associé à une ectopie bulbaire.bulbaire.
Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich
Malformation de ChiariMalformation de ChiariMalformation de ChiariMalformation de Chiaritype 1type 1
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
La La malformation de Chiarimalformation de Chiariest définie par une hernie est définie par une hernie est définie par une hernie est définie par une hernie des tonsilles cérébelleuses des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum dans le foramen magnum de plus de de plus de 5 mm5 mm..
On parle d’ On parle d’ ectopieectopie lorsque lorsque la ptose est de 3 à la ptose est de 3 à 5 mm5 mmla ptose est de 3 à la ptose est de 3 à 5 mm5 mm
Moins de Moins de 3 mm3 mm est est considérée comme une considérée comme une variante de la normalevariante de la normale Ligne de MacRae
(Bord inférieur du clivus - rebord occipital)
8 mm
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
Pathogénie incertainePathogénie incertaine ::
Déséquilibre de pression Déséquilibre de pression entre la cavité entre la cavité encéphalique et l’espace encéphalique et l’espace méningé spinal.méningé spinal.
Peut ainsi entraîner une Peut ainsi entraîner une hydrocéphalie et une hydrocéphalie et une syringomyélie (coexiste syringomyélie (coexiste dans 14% des cas) .dans 14% des cas) .
Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
ÉpidémiologieÉpidémiologie ::Incidence : 0.9 % de la population pédiatriqueIncidence : 0.9 % de la population pédiatriqueIncidence : 0.9 % de la population pédiatriqueIncidence : 0.9 % de la population pédiatrique
Découverte souvent fortuiteDécouverte souvent fortuite
•• Céphalées occipitales +++, Céphalées occipitales +++, accentuées par l’ effortaccentuées par l’ effort
•• Torticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuseTorticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuse•• Torticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuseTorticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuse
•• Trouble de déglutition par atteinte du IXTrouble de déglutition par atteinte du IX
•• Malaise «Malaise « vagalvagal » par compression du noyau du X» par compression du noyau du X
Orthopédique : Orthopédique : •• ScolioseScoliose
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
Évolution :Évolution :
L’ectopie amygdalienne peut se majorer avec le temps avec :L’ectopie amygdalienne peut se majorer avec le temps avec :-- une aggravation des manifestations cliniques.une aggravation des manifestations cliniques.-- l’apparition d’une hydrocéphalie ou d’une syringomyélie.l’apparition d’une hydrocéphalie ou d’une syringomyélie.
Nécessité d’ une surveillance clinique et radiologique annuelleNécessité d’ une surveillance clinique et radiologique annuelle(IRM cérébro(IRM cérébro--médullaire)médullaire)
Parfois le facteur déclenchant de l’ aggravation est un traumatisme Parfois le facteur déclenchant de l’ aggravation est un traumatisme crânien.crânien.
Malformation de Chiari type 1: Malformation de Chiari type 1: Signes diagnostiquesSignes diagnostiques
coupe sagittale :V4 en placePtose des tonsilles cérébelleuses,Ptose des tonsilles cérébelleuses,qui descendent jusqu’en C2 ; dépassant d’au moins 5 mm / Foramen Magnum
Absence de citerne cérébello médullaire.
Modification de l’hydraulique du LCS (théorie de Gardner).
Peut entraîner un blocage des flux : syringomyélie
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
Coupes coronales pondérées T1:Ptose asymétrique des tonsilles
Malformation de Chiari type 1Malformation de Chiari type 1
Ptose des tonsilles d’ aspect pointues,d’ aspect pointues,effilées
Encoche à la jonction entre la moelle allongéeabaissée et la moellecervicale
T2 T1
Malformation de Chiari type 1 : Prise Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge Neurochirurgicaleen charge Neurochirurgicale
•• Signes Neurologiques :Signes Neurologiques :Céphalées (nuchalgies) occipitales +++, Céphalées (nuchalgies) occipitales +++, accentuées par l’effortaccentuées par l’effortTorticolisTorticolisTrouble de déglutition par atteinte du IXTrouble de déglutition par atteinte du IXMalaise «Malaise « vagalvagal » par compression du noyau du X» par compression du noyau du X
•• Manifestation orthopédique : Manifestation orthopédique : Scoliose (révélatrice d’une syringomyélie liée à la Scoliose (révélatrice d’une syringomyélie liée à la malformation de la charnière cervicomalformation de la charnière cervico--occipitale.)occipitale.)
Malformation de Chiari type 1 : Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge NeurochirurgicalePrise en charge Neurochirurgicale
But du traitement chirurgical :But du traitement chirurgical :Restaurer des flux de LCS normaux afin de stabiliser ou diminuer les Restaurer des flux de LCS normaux afin de stabiliser ou diminuer les signes neurologiques du patient.signes neurologiques du patient.signes neurologiques du patient.signes neurologiques du patient.
Méthodes :Méthodes :Craniectomie occipitale et ouverture du foramen magnum avec Craniectomie occipitale et ouverture du foramen magnum avec laminectomies des arcs postérieurs de C1 et C2.laminectomies des arcs postérieurs de C1 et C2.Plastie de dure mèrePlastie de dure mère
•• Avec respect si possible de l’arachnoïde (pas de risque de fuite de LCR)Avec respect si possible de l’arachnoïde (pas de risque de fuite de LCR)•• Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie •• Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie
d’agrandissement (risque de fuite de LCR).d’agrandissement (risque de fuite de LCR).
Pas de traitement spécifique de la syringomyélie +++Pas de traitement spécifique de la syringomyélie +++(est une conséquence des troubles de circulation du LCS)(est une conséquence des troubles de circulation du LCS)
Craniectomie occipitale : ptose des tonsilles cérébelleuses ( )
Malformation de Chiari type 1 : Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge NeurochirurgicalePrise en charge Neurochirurgicale
Critère de réussite opératoire :Critère de réussite opératoire :
Clinique (++)Clinique (++) ::Clinique (++)Clinique (++) ::•• Disparition des signes cliniquesDisparition des signes cliniques
Radiologique :Radiologique :•• Réapparition de la citerne cérébelloRéapparition de la citerne cérébello--médullairemédullaire
•• Disparition ou diminution de la syringomyélieDisparition ou diminution de la syringomyélie•• Disparition ou diminution de la syringomyélieDisparition ou diminution de la syringomyélie
RésultatsRésultats de la chirurgie (1)de la chirurgie (1)
- Réapparition d’une citerne cérébello-médullaire ( ) - Disparition de la cavité syringomyélique
IRM pré-opératoire IRM post-opératoire (craniectomie occipitale et ablation de l’ arc postérieur de C1)
Résultats de la chirurgie (2)Résultats de la chirurgie (2)
Ascension des tonsilles
Réapparition d’une citerne cérébello-médullaire
IRM pré-opératoire IRM post-opératoire
Malformation de Chiari type 1 : Malformation de Chiari type 1 : Complications postComplications post--opératoiresopératoires
Pneumencéphalie Pneumencéphalie : :
surtout si position persurtout si position per--opératoire assiseopératoire assise
Fuite de LCRFuite de LCR (durotomie non étanche) (durotomie non étanche)
apparition d’un «apparition d’un « chignonchignon » »
Malformation de Chiari type 1:Malformation de Chiari type 1:Diagnostics différentiels Diagnostics différentiels
Position basse des amygdales dans le Position basse des amygdales dans le Position basse des amygdales dans le Position basse des amygdales dans le foramen magnum (variante de la normale) foramen magnum (variante de la normale)
Hernie ou ectopie amygdalienne acquise liées Hernie ou ectopie amygdalienne acquise liées à une pathologie osseuse : à une pathologie osseuse : à une pathologie osseuse : à une pathologie osseuse :
•• Ostéogenèse imparfaiteOstéogenèse imparfaite
•• AchondroplasieAchondroplasie
•• PagetPaget
•• CraniosténoseCraniosténose
Malformation de ChiariMalformation de ChiariMalformation de ChiariMalformation de Chiaritype 2type 2
Malformation de Chiari type 2Malformation de Chiari type 2
Etiopathogénie Etiopathogénie ::séquelle lié à un séquelle lié à un séquelle lié à un séquelle lié à un dysraphisme spinal dysraphisme spinal survenant à la 4ème survenant à la 4ème semaine de gestationsemaine de gestation
Rôle de la carence Rôle de la carence Rôle de la carence Rôle de la carence maternelle en folates. maternelle en folates.
Pediatric Neuroimaging, by A. James Barkovich
Malformation de Chiari type 2Malformation de Chiari type 2
Cure de la méningocèle +++ : Cure de la méningocèle +++ : -- fermeture cutanée de protectionfermeture cutanée de protection-- en période néo nataleen période néo natale
Pose d’ une dérivation ventriculo péritonéalePose d’ une dérivation ventriculo péritonéalePose d’ une dérivation ventriculo péritonéalePose d’ une dérivation ventriculo péritonéalesi persistance ou majoration de signes si persistance ou majoration de signes neurologiques hauts neurologiques hauts
Malformation de Chiari type 2Malformation de Chiari type 2
Traitement chirurgical curatif à distance :Traitement chirurgical curatif à distance :Traitement chirurgical curatif à distance :Traitement chirurgical curatif à distance :chirurgie de la malformation de la fosse postérieure.chirurgie de la malformation de la fosse postérieure.
Traitement médical préventif :Traitement médical préventif :Supplémentation maternelle en folates chez la Supplémentation maternelle en folates chez la
Synthèse Malformations de ChiariSynthèse Malformations de Chiari
Chiari 1Chiari 1 Chiari 2Chiari 2
CerveletCervelet ectopie des ectopie des amygdalesamygdales
ectopie vermis ectopie vermis et amygdaleset amygdales
V4V4 en placeen place abaisséabaisséV4V4 en placeen place abaisséabaissé
BulbeBulbe normalnormal étiré, bas situéétiré, bas situé
Synthèse: Malformations de ChiariSynthèse: Malformations de Chiari
Chiari 1 Chiari 2
BibliographieBibliographie
The natural history of the Chiari Type I anomaly.Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, Tamburrini G, Di Rocco C.Pettorini B, Tamburrini G, Di Rocco C.J Neurosurg Pediatr. 2008 Sep;2(3):179-87.
Chiari type I malformation in a pediatric population.Aitken LA, Lindan CE, Sidney S, Gupta N, Barkovich AJ, Sorel M, Wu YW.Pediatr Neurol. 2009 Jun;40(6):449-54.
MRI tight posterior fossa sign for prenatal diagnosis of Chiari type II malformation.
Ando K, Ishikura R, Ogawa M, Shakudo M, Tanaka H, Minagawa Ando K, Ishikura R, Ogawa M, Shakudo M, Tanaka H, Minagawa K, Takada Y, Yamamoto S, Fujiwara M, Hirota S.Neuroradiology. 2007 Dec;49(12):1033-9. Epub 2007 Sep 15.
Chiari-II malformation: a biometric analysis.Tsai T, Bookstein FL, Levey E, Kinsman SL.Eur J Pediatr Surg. 2002 Dec;12 Suppl 1:S12-8.
Cas cliniqueCas clinique
Bilan de céphalées postérieures, Bilan de céphalées postérieures, Bilan de céphalées postérieures, Bilan de céphalées postérieures, -- d’apparition progressive, d’apparition progressive,
-- crescendo au fil du temps crescendo au fil du temps
-- irradiant aux membres supérieurs.irradiant aux membres supérieurs.
Ptose des amygdales cérébelleuses dans le foramen Ptose des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum supérieure à magnum supérieure à 5 mm5 mm : il s’agit d’une malformation : il s’agit d’une malformation de Chiari de type 1.de Chiari de type 1.de Chiari de type 1.de Chiari de type 1.hernie discale C5C6, cavité syringomyéliquehernie discale C5C6, cavité syringomyélique
Quelle anomalie traitez vous en premier ?Quelle anomalie traitez vous en premier ?Quelle anomalie traitez vous en premier ?Quelle anomalie traitez vous en premier ?
Cure de hernie C5Cure de hernie C5-- C6 réaliséeC6 réalisée
Régression incomplète de la Régression incomplète de la cavité syringomyèlique cavité syringomyèlique
IRM post-opératoire
cavité syringomyèlique cavité syringomyèlique
Persistance du syrinx et des signes cliniques...Persistance du syrinx et des signes cliniques...
=> Décision de traiter la malformation de chiari 1.=> Décision de traiter la malformation de chiari 1.
Persistance du syrinx et des signes cliniques...Persistance du syrinx et des signes cliniques...
![The skeleton and musculature on foetal MRImagnum may occur in some skeletal dysplasias, and cerebellar herniation occurs in Chiari malformations [10]. Thorax and spine Although MRI](https://static.documents.pub/doc/80x56/60a7bd1993225b08aa7e0e40/the-skeleton-and-musculature-on-foetal-mri-magnum-may-occur-in-some-skeletal-dysplasias.jpg)
![TRIED: REAL-wORLD RESuLTS IN MORE THAN 1 MILLION … · 2017. 6. 22. · DOI: 10.3171/2010.7. JNS10460] Slavin KV, et al. Augmentation duraplasty in Chiari I malformations utilizing](https://static.documents.pub/doc/80x56/60d362e2cd2e4304f0627a1a/tried-real-world-results-in-more-than-1-million-2017-6-22-doi-10317120107.jpg)
