162 PEDIATRIA (SãO PAULO) 2011;33(3):162-73 ARTIGO DE REVISÃO O que há de novo na avaliação da perda auditiva na infância: quando suspeitar, como avaliar, como interpretar? What is new in the evaluation of hearing loss in childhood: when you should suspect of hearing loss, how to evaluate and interpret the test? Signe S. Grasel¹, Henrique F. Ramos², Roberto M. de O. Beck², Edigar R. de Almeida¹, Tânia Sih³ 1 Otorrinolaringologista; Doutor pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). 2 Otorrinolaringologista; Pós-graduando da Disciplina de Otorrinolaringologia pela FMUSP. 3 Otorrinolaringologista; Professora Doutora da FMUSP. Resumo Objetivo: Descrever as indicações, aplicação e in- terpretação dos diversos métodos eletrofisiológicos de avaliação auditiva na infância. Fontes dos dados: A revisão bibliográfica foi realizada com base em ar- tigos publicados nos últimos 20 anos encontrados na Medline, utilizando as palavras-chave: “hearing loss”, “hearing disorders”, “diagnosis”, “evoked potentials, auditory” e “otoaccoustic emissions”. Das referências, nos reportamos a publicações mais antigas, mas fundamentais para a compreensão do assunto. Síntese dos dados: A perda auditiva não identificada na infância pode ocasionar deficiências nas habilidades da fala e linguagem, trazendo gran- de impacto sobre a comunicação, cognição, desem- penho escolar, desenvolvimento emocional e bem- estar psicossocial. A detecção e intervenção devem ser realizadas precocemente no intuito de melhorar o desempenho individual. A avaliação auditiva por medidas comportamentais precisa ser realizada sem- pre que possível, embora tenha suas limitações, prin- cipalmente em crianças pequenas e/ou portadoras de múltiplas deficiências. Desta forma, a bateria inicial de testes audiológicos para confirmar a perda audi- tiva em crianças deve incluir medidas eletrofisioló- gicas-objetivas, como emissões otoacústicas, timpa- nometria, reflexo estapediano, potenciais evocados auditivos de tronco encefálico, eletrococleografia e respostas auditivas de estado estável. Tais exames avaliam diversos segmentos das vias auditivas, apre- sentando grande aplicabilidade clínica. Conclusões: Os métodos eletrofisiológicos de avaliação auditiva podem estimar com precisão a sensibilidade auditi- va, embora não sejam medidas diretas da audição. A comparação entre os resultados obtidos por métodos eletrofisiológicos e medidas comportamentais é im- prescindível para a confirmação de limiares audio- métricos e predizer as condições auditivas. Descritores: Perda auditiva. Diagnóstico. Potenciais evocados auditivos. Abstract Objetive: To describe the indications, use and analy- sis of different electrophysiologic methods of hearing evaluation in childhood. Sources: The revision was based on a Medline research of the last 20 years us- ing the keywords “hearing loss”, “hearing disorders”, “diagnosis”, “evoked potentials, auditory” and “otoac- coustic emissions”. From the references, we researched previous publications, which are fundamental for the correct understanding of the subject. Data Synthesis: Unidentified hearing loss in children may result in defi- cits in speech and language abilities, which, in turn, has a great impact on communication skills, cognition, edu- cational achievement, emotional development and psy-
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PEDIATRIA (SãO PAulO) 2011;33(3):162-73
ArTiGo DE rEViSÃo
O que há de novo na avaliação da perda auditiva na infância: quando suspeitar, como avaliar, como interpretar?
What is new in the evaluation of hearing loss in childhood: when you should suspect of hearing loss, how to evaluate and interpret the test?
Signe S. Grasel¹, Henrique F. ramos², roberto m. de o. Beck², Edigar r. de Almeida¹, Tânia Sih³1Otorrinolaringologista; Doutor pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP).2Otorrinolaringologista; Pós-graduando da Disciplina de Otorrinolaringologia pela FMUSP.3Otorrinolaringologista; Professora Doutora da FMUSP.
Resumo
Objetivo: Descrever as indicações, aplicação e in-terpretação dos diversos métodos eletrofisiológicos de avaliação auditiva na infância. fontes dos dados: A revisão bibliográfica foi realizada com base em ar-tigos publicados nos últimos 20 anos encontrados na Medline, utilizando as palavras-chave: “hearing loss”, “hearing disorders”, “diagnosis”, “evoked potentials, auditory” e “otoaccoustic emissions”. Das referências, nos reportamos a publicações mais antigas, mas fundamentais para a compreensão do assunto. Síntese dos dados: A perda auditiva não identificada na infância pode ocasionar deficiências nas habilidades da fala e linguagem, trazendo gran-de impacto sobre a comunicação, cognição, desem-penho escolar, desenvolvimento emocional e bem-estar psicossocial. A detecção e intervenção devem ser realizadas precocemente no intuito de melhorar o desempenho individual. A avaliação auditiva por medidas comportamentais precisa ser realizada sem-pre que possível, embora tenha suas limitações, prin-cipalmente em crianças pequenas e/ou portadoras de múltiplas deficiências. Desta forma, a bateria inicial de testes audiológicos para confirmar a perda audi-tiva em crianças deve incluir medidas eletrofisioló-gicas-objetivas, como emissões otoacústicas, timpa-nometria, reflexo estapediano, potenciais evocados auditivos de tronco encefálico, eletrococleografia e
respostas auditivas de estado estável. Tais exames avaliam diversos segmentos das vias auditivas, apre-sentando grande aplicabilidade clínica. Conclusões: Os métodos eletrofisiológicos de avaliação auditiva podem estimar com precisão a sensibilidade auditi-va, embora não sejam medidas diretas da audição. A comparação entre os resultados obtidos por métodos eletrofisiológicos e medidas comportamentais é im-prescindível para a confirmação de limiares audio-métricos e predizer as condições auditivas.
Objetive: To describe the indications, use and analy-sis of different electrophysiologic methods of hearing evaluation in childhood. Sources: The revision was based on a Medline research of the last 20 years us-ing the keywords “hearing loss”, “hearing disorders”, “diagnosis”, “evoked potentials, auditory” and “otoac-coustic emissions”. From the references, we researched previous publications, which are fundamental for the correct understanding of the subject. Data Synthesis: Unidentified hearing loss in children may result in defi-cits in speech and language abilities, which, in turn, has a great impact on communication skills, cognition, edu-cational achievement, emotional development and psy-
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PERDA AuDITIVA nA InfânCIA
vios mostram que pais de crianças sem fatores de risco suspeitaram inicialmente da perda auditiva aos 15 meses de idade, tendo confirmado por volta de 22 meses9. Desde a introdução da triagem audi-tiva neonatal universal, a idade média de detecção da perda auditiva diminuiu para dois a três meses de idade10.
A maioria das crianças com perda auditiva con-gênita é identificada pela triagem auditiva. No en-tanto, a perda em crianças pode ser de início tardio, progressiva ou adquirida. Por essa razão, a presen-ça de um ou mais indicadores de risco (Tabela 1) demanda avaliação audiológica completa entre 24 e 30 meses, independente dos resultados da triagem neonatal8. Além disso, também se recomenda pelo menos uma avaliação auditiva nas crianças antes do ingresso na escola11.
Todas as crianças devem receber acompanhamen-to contínuo das habilidades auditivas (Tabela 2) e de comunicação (Tabela 3) apropriadas à idade, bem como dos marcos de desenvolvimento (Tabela 4), independente dos indicadores de risco ou resultados da triagem8. Qualquer preocupação dos pais sobre a audição ou atraso na comunicação deve ser valo-rizada. A procura de qualquer anormalidade preci-sa ser proativa, buscando o diagnóstico precoce. A observação regular dos marcos de desenvolvimento e habilidades auditivas, assim como da condição da orelha média, deve ser realizada periodicamente. A fala e a linguagem apresentam evolução rápida nos primeiros três anos de idade, portanto não é apro-priado esperar mais do que três meses para obter avaliação audiológica para afastar a perda auditiva.
Os sinais para suspeição de perda auditiva são distintos entre os intervalos de idade em crianças. Até três anos, os pais relatam frequentemente desa-tenção, resposta irregular ao som ou atraso na fala. De três a seis anos de idade, a fala não é clara, ou é distorcida. Após o período, a criança tem dificuldade de aprendizado. O atraso ou anormalidade das habi-lidades de comunicação na infância pode ser devido principalmente à perda auditiva, afasia, ao retardo mental, transtornos dentro do espectro do autismo e transtornos comportamentais e afetivos. Uma crian-ça com deficiência auditiva, ao contrário de outros distúrbios da comunicação, prefere a comunicação gestual e brinca normalmente com outras crianças da mesma faixa etária.
Apesar da informação dos pais e avaliação com-portamental informal no consultório médico ser útil, a avaliação audiológica formal é a única forma de certificar-se da audição normal. A avaliação da
chosocial wellbeing. Detection and intervention should start early in order to improve individual outcome. Behavioral measures for hearing evaluation should al-ways be obtained when possible, even when their results are limited, as in very young infants or in children with multiple deficiencies. Therefore, the initial audiologic test battery, to confirm pediatric hearing loss, should in-clude objective elctrophysiologic measures, as otoacous-tic emissions, tympanometry, stapedial reflex, auditory brainstem responses, electrocochleography and audito-ry steady state responses. These exams evaluate differ-ent parts of the auditory pathways and are very useful for the clinical practice. Conclusion: Electrophysiologic methods of hearing evaluation may estimate precisely hearing sensitivity, although they do not measure hear-ing. The correlation between electophysiologic and be-havioral measures is mandatory to confirm audiometric thresholds and predict hearing conditions.
A perda auditiva não identificada na infância, congênita ou adquirida, pode ocasionar deficiências nas habilidades da fala e linguagem ao longo da vida1, gerando grande impacto na comunicação, cognição, desempenho escolar, desenvolvimento emocional e bem-estar psicossocial2. Tais atrasos podem resultar em menores níveis de escolaridade e oportunidades de emprego na idade adulta3 e, consequentemente, gerar aumento do custo de vida, que pode ultrapas-sar US$ 1 milhão para aqueles com perda auditiva profunda, incluindo serviços de educação, serviços sociais e redução da produtividade laboral4. O cus-to é diretamente proporcional à gravidade da perda auditiva e inversamente relacionado às habilidades de linguagem5. Mesmo crianças com perdas audi-tivas leves ou unilaterais podem apresentar menor desempenho acadêmico6.
Por outro lado, a detecção e intervenção preco-ce dentro do período crítico de desenvolvimento da fala, linguagem e cognição melhoram o desem-penho individual1, independente da magnitude da perda auditiva7. Portanto, é recomendável que to-das as crianças sejam submetidas à triagem auditiva até um mês de idade, e que todas as com deficiência sejam identificadas antes dos três meses após o nas-cimento. Crianças com perda auditiva confirmada devem receber intervenção adequada no mais tar-dar aos seis meses de vida8. Dados de estudos pré-
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Tabela 1 – “Joint Committee on infant Hearing” 2007 da Academia Americana de Pediatria: indicadores de risco associados à perda auditiva congênita, de início tardio* ou progressivo na infância1. Preocupação do responsável* em relação a atrasos na audição, fala, linguagem ou desenvolvimento
2. História familiar* de perda auditiva permanente na infância
3. Permanência em unidade de Terapia intensiva Neonatal por mais de cinco dias ou qualquer um dos seguintes fatores, independente da duração: oxigenação extracorpórea por membrana*, ventilação assistida, exposição a medicamentos ototóxicos (gentamicina e tobramicina) ou diuréticos de alça (furosemida), ou hiperbilirrubinemia que requer exsanguíneo-transfusão
4. infecções intrauterinas, tais como Citomegalovírus (CmV)*, herpes, rubéola, sífilis ou toxoplasmose
5. Anomalias craniofaciais, incluindo as que envolvem a orelha e o conduto auditivo externo, e anomalias do osso temporal
6. Achados físicos, tais como mecha de cabelo branco, associados a uma síndrome que curse com perda auditiva neurossensorial ou condutiva permanente
7. Síndromes associadas à perda auditiva progressiva ou de início tardio*, como neurofibromatose, osteopetrose e síndrome de usher. outras síndromes frequentemente identificadas incluem Waardenburg, Alport, Pendred e Jervell e Lange-Nielsen
8. Doenças neurodegenerativas*, como síndrome de Hunter, ou neuropatias sensório-motoras, como ataxia de Frie-dreich e síndrome de Charcot-marie-Tooth
9. infecções pós-natais com cultura positiva associadas à perda auditiva neurossensorial*, incluindo meningite bac-teriana e viral (sobretudo herpes vírus e varicela) confirmada
10. Traumatismo crânio-encefálico, especialmente fratura da base do crânio/osso temporal* requerendo hospitalização
11. Quimioterapia*
12. otite média recorrente ou persistente por pelo menos três meses
Fonte: Joint Committee on infant Hearing Year8.
Tabela 2 – Desenvolvimento auditivo normal na infânciaIdade (meses) Desenvolvimento normal
0–4 Deve reagir a sons altos, acalmar-se à voz da mãe, interromper atividades momentaneamente durante a apresentação de som em níveis de conversação
5–6 Deve localizar corretamente o som apresentado em um plano horizontal, começar a imitar sons em repertório próprio da fala ou pelo menos vocalizar reciprocamente com um adulto
7–12 Deve localizar corretamente o som apresentado em qualquer plano e responder ao nome, mesmo quando falado baixo
13–15 Deve apontar em direção a um som inesperado ou objetos familiares ou pessoas quando solicitado
16–18 Deve seguir instruções simples, sem gestos ou indicações visuais, e pode ser treinado para al-cançar um brinquedo interessante, quando um som é apresentado
19–24 Deve apontar para partes do corpo quando solicitado; com cerca de 21 meses pode ser treinado para realizar audiometria condicionada
Tabela 3 – recomendações para crianças com desenvolvimento anormal da falaIdade (meses) Critérios para investigação de crianças com atraso da fala
12 Não balbucia ou imita voz18 Não fala palavras isoladas24 Vocabulário de palavras únicas ≤10 palavras30 menos que 100 palavras; sem evidência de combinação de duas palavras; ininteligível36 menos que 200 palavras; não utiliza frases telegráficas; clareza <50%48 menos que 600 palavras; não utiliza frases simples; clareza ≤80%
audição na infância pode ser obtida por meio dos seguintes métodos:a) Medidas comportamentais:
• Audiometriadeobservaçãocomportamental:observação das reações de bebês perante estí-mulos sonoros de diversas características, tais como tambores, pratos, sinos e chocalhos, entre outros. Indicada em neonatos e lacten-tes até seis meses de idade12;
• Audiometriacomreforçovisual: localizaçãoda fonte sonora em um alto-falante ou fones de ouvido, reforçada por um estímulo visu-al atraente. Indicada para lactentes jovens com idade superior a seis meses de idade até os três anos13.Também pode ser utilizada em crianças com distúrbios neurológicos ou psiquiátricos;
• Audiometria condicionada: comportamentovoluntário após a apresentação de um estí-mulo. O comportamento deve ser reforçado positivamente para que se mantenha e/ou repita. Aos dois anos de idade, cerca de 50% das crianças estão aptas a estabelecer níveis mínimos em três frequências e, a partir de três anos, 75% apresentam limiares em seis frequ-ências ou mais14;
• Audiometriatonalevocalcompleta:indica-das para crianças a partir de seis anos de idade em função da complexidade de comandos.
As estimativas comportamentais da sensibilidade auditiva nem sempre podem ser obtidas em crian-ças pequenas e, além disso, geralmente não avaliam cada orelha separadamente. Desta forma, a bateria inicial de testes audiológicos para confirmar a perda auditiva em crianças deve incluir medidas eletrofi-siológicas/objetivas, seguidas por métodos compor-tamentais, de acordo com a idade da criança.b) Medidas eletrofisiológicas/objetivas:
• Emissõesotoacústicas;• Timpanometria;• Reflexoestapediano;• Potenciais evocados auditivos de tronco
encefálico;• Eletrococleografia(ECoG);• Respostas auditivas de estado estável
(RAEE).
Emissões otoacústicas
Emissões otoacústicas (EOA) são sinais acústicos de baixa intensidade registrados no conduto auditivo externo15, gerados pela atividade mecânica não-line-ar das células ciliadas externas do órgão de Corti16, espontaneamente ou na presença de estimulação acústica. As EOA espontâneas não são consideradas um indicador clínico adequado da atividade coclear, uma vez que estão presentes em apenas 40 a 60% dos indivíduos com audição periférica normal17. As EOA evocadas são classificadas de acordo com o tipo de estímulo utilizado durante a medida: frequência-dependente, transiente ou produtos de distorção.
As EOAET são respostas captadas alguns mi-lisegundos após a apresentação de um estímulo acústico. Podem ser evocadas da cóclea normal na maioria das frequências, dependendo da amplitude do espectro do estímulo18.Calcula-se a média das respostas a diversos estímulos com o intuito de dis-tinguir a resposta do ruído de fundo. Desta forma, a análise depende da reprodutibilidade das respostas e da relação sinal-ruído (Figura 1).
O teste das EOAET é o método de EOA mais am-plamente utilizado para a triagem auditiva neonatal, uma vez que pode ser registrado em quase todos
Tabela 4 – marcos de desenvolvimento para comunicação e linguagem
Etapa Idade média de aquisição (meses) Implicações evolutivas
Sorri em resposta a rostos e vozes 1,5 Criança socialmente mais participanteBalbucia monossilábicos 6,0 Experimenta sons e sensações táteisinibe-se com “não” 7,0 responde a sonsSegue uma ordem com gestos 7,0 Comunicação não verbalSegue uma ordem sem gesticular 10,0 receptiva à linguagem oralFala a primeira palavra com significado 12,0 início da lalaçãoFala 46 palavras 15,0 Aquisição de nomes pessoais e objetosFala 10–15 palavras 18,0 Aquisição de nomes pessoais e objetos
Fala frases de 2 palavras 19,0 início da gramatização; corresponde a vocabulário com mais de 50 palavras
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figura 1 – respostas no teste de EoAET. No quadro inferior esquerdo observa-se que as respostas (cinza) são robustas e acima do ruído de fundo (preto), com alta reprodutibilidade das ondas.
os indivíduos com audição normal e está ausente nas orelhas com limiar auditivo de 30 a 40 dB ou pior. Ademais, este teste é rápido, não invasivo e um método objetivo para a avaliação auditiva19. No en-tanto, as EOAET têm limitações. A fim de obter re-sultados precisos, as gravações devem ser realizadas em ambientes silenciosos. O ruído de fundo pode alterar significativamente a taxa de falha e a duração do exame. A ausência de respostas não fornece in-formações a respeito dos limiares auditivos ou tipo de perda auditiva (condutiva ou neurossensorial). Já a presença de respostas não permite predizer os ní-veis de audição com especificidade de frequência a partir do espectro de emissão.
Emissões Otoacústicas Produtos de Distorção (EOAPD)
As EOAPD são evocadas pela apresentação simul-tânea de dois tons puros, oferecidos simultaneamente para a cóclea, gerando tons diferentes que podem ser medidos como respostas no conduto auditivo exter-no. Assim como ocorre com as EOAET, as medidas da EOAPD são analisadas por meio da relação sinal-ruído. O nível da EOAPD registrado deve ser de pelo menos 6 dB acima do nível de ruído (Figura 2).
As EOAPD podem ser registradas em quase to-das as orelhas com audição normal e medidas em orelhas com perda auditiva neurossensorial leve a moderada20. Embora a EOA não seja uma medida direta da sensibilidade auditiva, existe correlação quantitativa com o grau, assim como a configuração da perda auditiva, quando leve a moderada21. Outra vantagem deste método é a especificidade de frequ-ência dos estímulos de tom puro utilizados. O pro-duto de distorção, bem como as EOAET, depende de transmissão ideal por meio da orelha média, por isso é importante determinar a condição da orelha média antes de interpretar os achados18.
Interpretação das EOA
A presença de EOA evocadas denota integri-dade e funcionamento adequado das células ci-liadas externas. Sua ausência pode indicar função coclear anormal, consistente, com perda auditi-va. No entanto, sua ausência não significa apenas alteração da função coclear; ambos os estímulos e as EOA são transmitidos por meio da orelha média e registrados no conduto auditivo externo. Deste modo, doenças da orelha média ou oclusão do conduto auditivo externo podem levar a res-
figura 2 – EoAPD com respostas significativas foram registradas no espectro de 2 kHz a 5 kHz.
postas alteradas22. Portanto, as EOA refletem as condições do sistema auditivo periférico desde o conduto auditivo externo até as células ciliadas externas cocleares.
Em relação à orelha externa, mesmo pequenas quantidades de cerúmen ou debris no conduto au-ditivo externo podem obstruir os canais da sonda, com consequente estimulação inadequada. Em recém-nascidos, especialmente durante os primei-ros dias de vida, a taxa de falha no teste das EOA é maior devido à presença de vérnix caseoso no con-duto auditivo externo, líquido amniótico na orelha média e/ou pressão negativa em uma orelha média sem ventilação adequada22,23.
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A função adequada da orelha média também é um fator determinante na análise das EOA e várias condições, como disfunção da tuba auditiva, otite média com efusão, perfuração da membrana timpâ-nica ou alterações na cadeia ossicular, podem inter-ferir na sua medida24. O resultado do teste das EOA por si só não é capaz de diferenciar entre as anor-malidades da orelha externa, orelha média, ou célu-las ciliadas externas. Em caso de resultado alterado, outros testes audiológicos devem ser realizados para avaliar a condição da orelha média (timpanometria, pesquisa do reflexo estapediano) ou orelha interna e vias auditivas (BERA).
Devemos ter em mente que as EOA também não avaliam a integridade das vias auditivas a par-tir do oitavo nervo ao tronco cerebral e, portanto, não identificam neuropatia/dessincronia auditiva e outras anormalidades neurais.
Timpanometria
A timpanometria avalia de variações na trans-missão de energia sonora secundária a alterações de pressão no conduto auditivo externo25. Por meio deste teste, é possível verificar se a membrana timpâ-nica apresenta movimentação normal e se a pressão atmosférica é semelhante na orelha média e conduto auditivo externo, indicando funcionamento adequa-do da tuba auditiva, estruturas da orelha média e in-tegridade da cadeia ossicular.
A timpanometria pode ser classificada em diver-sos tipos, como pode ser verificado na Figura 3.
Uma vez que este teste é rápido e de fácil exe-cução, não exige respostas comportamentais e man-tém-se inalterado durante o sono ou sedação, é uma ferramenta importante para avaliação auditiva de recém-nascidos, especialmente quando são encami-nhados para avaliação audiológica diagnóstica após a triagem auditiva neonatal. Portanto, é recomendado em recém-nascidos que falharam no teste de emis-sões otoacústicas, pois ajuda no diagnóstico diferen-cial entre perda auditiva neurossensorial e compro-metimento da orelha média, frequente na infância.
Reflexo estapediano
O reflexo estapediano corresponde à contração involuntária do músculo do estapédio em resposta à estimulação sonora de alta intensidade, resultando em uma mudança na complacência do sistema tím-pano-ossicular, que pode ser detectada por uma son-da no conduto auditivo externo. A contração ocorre
bilateralmente, mesmo quando o som é apresentado unilateralmente. Com isso, o reflexo pode ser obtido na orelha ipsilateral ou contralateral.
A via do reflexo acústico é composta pela mem-brana timpânica, orelha média, cóclea, nervo cocle-ar, tronco encefálico e nervo facial. O teste de reflexo estapediano permite a obtenção de informações não só da orelha média, mas também das vias auditivas do tronco encefálico. Assim, as vias auditivas aferen-te e eferente, bem como o nervo facial, devem estar com a função preservada a fim de observar o refle-xo. Além de complementar as informações obtidas a partir da timpanometria, o teste do reflexo estape-diano permite a avaliação da integridade global das vias auditivas periféricas e centrais.
Durante o teste do reflexo estapediano, o paciente deve permanecer relaxado, pois artefatos muscula-res podem prejudicar a captação precisa das respos-tas. Os indivíduos com audição normal apresentam reflexo estapediano de entre 70 e 95 dB acima do limiar auditivo. Reflexos estapedianos alterados são encontrados na perda auditiva neurossensorial ou condutiva, no comprometimento eferente, como doença da orelha média ou paralisia facial periférica, lesão de tronco encefálico e neuropatia/dessincronia auditiva. O limiar do reflexo estapediano pode tam-bém prever limiares auditivos em crianças com ore-lha média normal, incapazes de serem submetidas à avaliação comportamental26.
Respostas auditivas de tronco encefálico
As respostas auditivas de tronco encefálico são potenciais elétricos captados entre 1 e 20 milisse-gundos após a apresentação de estímulo acústico transiente, em cada orelha separadamente. Elas são geradas pelo nervo coclear e pelo tronco encefálico e representadas por ondas enumeradas por números romanos.
Potenciais evocados auditivos por clicks
As respostas auditivas de tronco encefálico são geradas por estímulos curtos de descarga instantâ-nea (clicks), proporcionando estimulação sincrôni-ca de numerosos neurônios auditivos. A principal aplicação do potencial evocado auditivo por click é a avaliação da função neural, integridade do tronco encefálico e maturidade das vias auditivas, além da definição do tipo de perda auditiva (condutiva, sen-sorial ou neural). O exame também é usado em sis-temas automáticos para triagem auditiva neonatal.
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As ondas I e II representam a atividade do nervo coclear, enquanto a III corresponde ao núcleo cocle-ar e as IV e V indicam a atividade de tronco ence-fálico do lemnisco lateral até o colículo inferior27,28
(Figura 4).As latências das ondas e os intervalos interpicos
são dependentes da idade e estão aumentados em recém-nascidos e crianças. A cóclea está funcio-nalmente formada ao redor de 35 semanas de ida-de concepcional, mas as ondas da BERA ainda não estão completas ao nascimento, principalmente nos prematuros. Por isso, a estimativa da idade concep-cional é fundamental para a interpretação adequa-da das ondas e suas latências. O intervalo I-V está aumentado e diminui durante os primeiros meses. Essas alterações podem ser explicadas por imaturi-dade das sinapses, diâmetro reduzido dos axônios e mielinização incompleta das fibras nervosas. O de-senvolvimento das vias auditivas do tronco encefáli-
co se completa entre 18 e 24 meses. Mesmo após os dois anos, ainda podem ser observadom atrasos de maturidade, que se manifestam como disfunções re-trococleares transitórias (amplitude de onda I maior que onda V, morfologia pobre das ondas e aumento dos intervalos I-V, I-III ou III-V).
Em indivíduos com audição normal, na es-timulação em intensidades altas entre 75 e 90
figura 3 – Timpanogramas. A: funcionamento normal da tuba auditiva com mobilidade normal da membrana timpânica e estruturas da orelha média; observada em orelhas com audição normal ou perda auditiva neurossensorial. As: rigidez da membrana timpânica ou cadeia ossicular; observada na fixação da cadeia ossicular, otosclerose, timpanosclerose e espessamento da membrana timpânica. Ad: alta mobilidade das estruturas da orelha média; observada na disjunção da cadeia ossicular ou membrana timpânica flácida. B: complacência reduzida ou mínima variação durante o exame; observada em alterações da orelha externa ou média, como cerúmen obstrutivo, otite média (otite média aguda, otite média com efusão, otite adesiva, colesteatoma), algumas malformações congênitas e oclusão da sonda. C: pressão negativa no interior da orelha média; observada em episódios de disfunção da tuba auditiva e otite média com pequena quantidade de efusão. D: duplo pico (padrão “W”); em recém-nascidos sugere menor frequência de ressonância.
figura 4 – ondas dos potenciais evocados auditivos por clicks.
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dBHL, a latência da onda V é de 5,5 a 6,0 ms e aumenta aproximadamente 2,0 ms até o limiar, definido pela menor intensidade em que a onda V pode ser replicada (Figura 5). A latência da onda I é de 1,5 ms, da onda III, por volta de 3,5 ms e os intervalos interpicos são de aproximadamente 2,0 ms. A estimulação em altas intensidades é im-prescindível para a obtenção confiável de latências absolutas e intervalos interpicos. No limiar, mui-tas frequências contribuem para a resposta, mas, normalmente, a melhor correlação ocorre entre as frequências auditivas de 2 e 4 KHz.
Nas perdas auditivas condutivas, as latências estão aumentadas, mas o intervalo I-V é normal. A morfologia pode ser pobre e o limiar elevado. Por outro lado, aumento da latência da onda V e do in-tervalo I-V é a principal alteração encontrada nas disfunções retrococleares ou de tronco encefálico, associados ou não à perda auditiva neurossensorial. Nesses casos, a latência da onda I costuma ser nor-mal. Perdas auditivas sensoriais com função neural preservada normalmente apresentam latências nor-mais com limiares aumentados.
A avaliação com respostas por frequência especí-fica é essencial na diagnóstica. Diversas ferramentas estão disponíveis, como tone-burst, logon e respostas auditivas de estado estável com diversos parâmetros
de estimulação, sendo a BERA por tone-burst uma das mais populares.
Basicamente, este teste é usado para determinar limiar eletrofisiológico frequência-específico nas frequências centrais (0,5, 1, 2 e 4 KHz). Para isso, a onda V é acompanhada da maior para a menor intensidade em cada frequência e, assim como no potencial evocado por click, o limiar é obtido pela menor intensidade em que a onda V é reprodutível.
A maior restrição ao potencial evocado por tone-burst é o tempo de duração do exame, entre uma ou duas horas, para adquirir respostas nas quatro principais frequências e nos dois lados. Em crianças pequenas em sono natural pode ser necessária uma segunda sessão para completar o exame frequência-específico. Para as maiores, a sedação com hidrato de cloral ou midazolan pode não ser suficiente para a obtenção de condições ideais para o exame devido ao tempo prolongado. Anestesia inalatória superfi-cial é a primeira escolha para crianças com mais de seis meses. Na maior parte dos casos, isto nos per-mite adquirir respostas confiáveis nas frequências específicas em uma única sessão.
Potencial evocado auditivo por via óssea
O estímulo é oferecido por meio de vibrador ós-seo locado na mastóide, da mesma forma que na au-diometria. As principais indicações são atresia ou es-tenose de conduto auditivo externo, malformações de estruturas da orelha externa ou média e, às vezes,
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V5.535.655.866.957.44
V4.214.003.914.62
figura 5 – Potenciais evocados auditivos por clicks com respostas desde 90 dBHL até o limiar em menina de 12 meses de idade. As ondas i, iii e V são bem definidas, com latências e intervalos interpicos adequados para a idade.
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na otite média com efusão persistente. É útil para estimar o gap aéreo-ósseo na perda auditiva condu-tiva. Nunca deve ser realizado sozinho, mas como complemento à avaliação por via aérea no potencial auditivo convencional.
Eletrococleografia
A eletrococleografia (EcoG) permite aquisição de atividades elétricas da cóclea e nervo coclear próximo do sítio gerador. Os maiores componentes cocleares são o microfonismo coclear (MC) e o po-tencial de somação (PS). O potencial de ação (PA) representa a atividade elétrica do nervo coclear e se-ria equivalente à onda I da BERA (Figura 6).
As respostas podem ser obtidas por meio de téc-nica invasiva com eletrodo transtimpânico locado no promontório ou por técnica não invasiva com eletrodo posicionado na membrana timpânica ou no conduto auditivo externo. Quanto mais próxi-mo da cóclea está o eletrodo, maior a amplitude das respostas. Isto torna a técnica atrativa quando hou-ver necessidade de mais esclarecimentos comple-mentares à BERA. Nos casos em que a onda I não é evidente ou confiável, a ECoG pode auxiliar mos-trando PA, ou seja, uma onda I bem definida, já que o sítio de captação deste potencial com eletrodo transtimpânico está bem próximo da fonte geradora do mesmo29. Na suspeita de neuropatia/dessincro-niaauditiva, a ECoG é uma poderosa ferramenta para avaliação do local da lesão30,31. Atualmente, é uma das principais indicações nas crianças. Sua maior desvantagem é a necessidade da anestesia geral, já que a ECoG transtimpânica é a preferida na infância. Pode-se aproveitar a mesma sessão de anestesia para a realização da BERA e ECoG.
Respostas auditivas de estado estável
As respostas auditivas de estado estável (RAEE) são potenciais evocados por tons contínuos sinusoi-dais modulados em amplitude e/ou frequência. Elas parecem refletir a atividade auditiva do tronco en-cefálico32 e podem ser usadas para estimar o limiar auditivo em crianças e recém-nascidos, com corre-lação significativa com o limiar psicoacústico33,34. A resposta é identificada como um pico que se so-brepõe ao eletroencefalograma, sendo considerada positiva ou negativa pormeio de análise estatística (Fast-Fourier Transform – FFT)35.
Alguns equipamentos permitem a aplicação do estímulo binaural, quatro frequências simultanea-
mente, por via aérea ou óssea. Esta técnica de múl-tiplos estímulos pode diminuir o tempo de exame para avaliação de limiar frequência-específico.
Diferentemente dos potenciais evocados auditi-vos por click, as RAEE podem fornecer informações em intensidades até 120 dBHL, permitindo a inves-tigação de audição residual e a diferenciação entre perda auditiva severa e profunda em crianças pe-quenas candidatas ao implante coclear36,37. Ainda, os resultados obtidos por RAEE em intensidades eleva-das permitem adequada adaptação de próteses audi-tivas. A ausência de respostas é indicativa de surdez profunda36. Deste ponto de vista, as RAEE são uma ferramenta muito eficaz na avaliação de crianças pe-quenas antes da cirurgia de implante coclear.
Como desvantagens, existem diferenças entre os limiares obtidos por RAEE e audiometria tonal em indivíduos normais, na perda auditiva condutiva e na neuropatia/dessincronia auditiva. Interferências elétricas e ruído eletroencefalográfico elevado po-dem produzir resultados inválidos ou subestimar a audição. O teste também pode ser afetado pelo esta-do de alerta do paciente. Por isso, preferimos reali-zar o exame sob sedação em crianças acima de três meses.
As RAEE são ferramentas importantes na avalia-ção auditiva na infância, mas as informações obtidas são complementares e devem ser analisadas em con-junto com os resultados da BERA.
Conclusão
É muito importante lembrar que os métodos eletrofisiológicos de avaliação auditiva não são medidas diretas da audição, mas correlacionam-se com a sensibilidade auditiva, especialmente da função auditiva periférica. Todos os exames men-cionados refletem as condições no momento em
-3.0
A2 L 80
A1 L 90
0. 97 [uV/div]
Base
Base
AP
AP
-1.0 1.0 3.0 5.0 7.0[ms]
figura 6 – EcoG normal. Por convenção, o pico do PA é apontado para baixo.
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PERDA AuDITIVA nA InfânCIA
que foram realizados, sendo fundamental a ava-liação sequencial para observação de maturação e desenvolvimento das vias auditivas. A comparação entre os resultados obtidos por métodos “objeti-vos” (emissões otoacústicas, timpanometria, refle-xos estapedianos, potenciais evocados auditivos por clicks e pesquisa dos potenciais frequência-específico) e testes “subjetivos” confiáveis (avalia-
ção comportamental, audiometria) é imprescindí-vel para a confirmação de limiares audiométricos e predição das condições auditivas, já que todos se complementam.
Para auxiliar na triagem e diagnóstico da perda auditiva em crianças com e sem fatores de risco, foi desenvolvido um algoritmo (Figura 7) com a avalia-ção sugerida38.
figura 7 – Algoritmos da abordagem recomendada.
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Referências
1. Yoshinaga-itano C, Sedey AL, Coulter DK, mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998;102(5):1161-71.
2. u.S. Preventive Services Task Force. universal screening for hearing loss in newborns: uS preventive services task force recommendation statement. Pediatrics. 2008;122(1):143-8.
3. Holden-Pitt L, Albertorio J. Thirty years of the annual survey of deaf and hard-of-hearing children & youth: a glance over the decades. Am Ann Deaf. 1998;143(2):72-6.
4. mohr PE, Feldman JJ, Dunbar JL, mcConkey-robbins A, Niparko JK, rittenhouse rK, et al. The societal costs of severe to profound hearing loss in the united States. int J Technol Assess Health Care. 2000;16(4):1120-35.
5. Schroeder L, Petrou S, Kennedy C, mcCann D, Law C, Watkin Pm, et al. The economic costs of congenital bilateral permanent childhood hearing impairment. Pediatrics. 2006;117(4):1101-12.
6. Tharpe Am. unilateral and mild bilateral hearing loss in children: past and current perspectives. Trends Amplif. 2008;12:7–15.
7. Yoshinaga-itano C. Early intervention after universal neonatal hearing screening: iimpact on outcomes. mental retard Dev Disabil res rev. 2003;9(4):252-66.
8. American Academy of Pediatrics, Joint Committee on infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention prog.rams. Pediatrics. 2007;120(4):898–921
9. Harrison m, roush J. Age of suspicion, identification and intervention for infants and young children with hearing loss: a national study. Ear Hear. 1996;17(1):55-62.
10. Harrison m, roush J, Wallace J. Trends in age of identification and intervention in infants with hearing loss. Ear Hear. 2003;24(1):89-95.
11. American Academy of Audiology. identification of hearing loss & middle-ear dysfunction in preschool & school-age children. Audiology Today. 1997;9(3):18-20.
12. Thompson G, Weber BA. responses of infants and young children to behavior observation audiometry (BoA). J Speech Hear Disord. 1974;39(2):140-7.
18. Kemp DT, ryan S, Bray P. A guide to the effective use of otoacoustic emissions. Ear Hear. 1990;11(2):93-105.
19. Lonsbury-martin BL, mcCoy mJ, Whitehead mL, martin GK. otoacoustic emissions: future directions for research and clinical applications. Hearing J. 1992;45(11):47-52.
20. moulin A, Bera JC, Collet L. Distortion product otoacoustic emissions and sensorineural hearing loss. Audiology. 1994;33(6):305-26.
21. Durrant JD. Distortion product oAE analysis: is it ready for broad clinical use? Hear J. 1992;45(11):42-5.
22. Doyle KJ, rodgers P, Fujikawa S, et al. External and middle ear effects on infant hearing screening test results. otolaryngol Head Neck Surg. 2000;122(4):477-81.
23. Van Zanten GA, Collet L, van Haver K, Kemp DT, Probst r. otoacoustic emissions. int J Pediatr otorhinolaryngol. 1995;32(Suppl):S213-6.
24. owens JJ, mcCoy mJ, Lonsbury-martin BL, martin GK. otoacoustic emissions in children with normal ears, middle ear dysfunction, and ventilating tubes. Am J otol. 1993;14(1):34-40.
25. Jerger J (ed.). Handbook of clinical impedance audiometry. 1st ed. Doobs-Fert, N.Y.: American Electromedics Corporation; 1975. 235p.
26. Niemeyer W, Sesterhenn G. Calculating the hearing threshold from the stapedius reflex threshold for different sounds stimuli. Audiology. 1974;13(5):421-7.
27. moller A, Jannetta P, moller mB. Neural generators of brainstem evoked potentials. results from human intracranial recordings. Ann otol rhinol Laryngol.1981;90(6 Pt 1):591-6.
28. Hall JW. New handbook of auditory evoked responses. Boston: Allyn and Bacon; 2006.
173
PERDA AuDITIVA nA InfânCIA
29. Ferraro JA. Electrocochleography: a review of recording approaches, clinical applications, and new findings in adults and children. J Am Acad Audiol. 2010;21(3):145-52.
30. Santarelli r, Starr A, michalewski HJ, Arslan E. Neural receptor cochlear potentials obtained by transtympanic electrocochleography in auditory neuropathy. Clin Neurophysiol. 2008;119(5):1028-41.
31. mcmahon Cm, Patuzzi rB, Gibson WP, Sanli H. Frequency-specific electrocochleograpy indicates that presynaptic and postsynaptic mechanisms of auditory neuropathy exist. Ear Hear. 2008;29(3):314-25.
32. Cone-Wesson B, Dowell rC, Tomlin D, rance G, ming WJ. The auditory steady-state response: comparisons with the auditory brainstem response. J Am Acad Audiol. 2002;13(4):173-87.
33. rance G, Dowell rC, rickards FW, Beer DE, Clark Gm. Steady-state evoked potential and behavioral hearing thresholds in a group of children with absent click-evoked auditory brain stem response. Ear Hear. 1998;19(1):48-61.
34. rance G, rickards F. Prediction of hearing threshold in infants using auditory steady-state evoked potentials. J Am Acad Audiol. 2002;13(5):236-45.
35. Cone-Wesson B, rickards F, Poulis C, Parker J, Tan L, Pollard J. The auditory steady-state response: clinical observations and applications in infants and children. J Am Acad Audiol. 2002;13(5):270-82.
36. rance G, Briggs rJ. Assessment of hearing in infants with moderate to profound impairment: the melbourne experience with auditory steady-state evoked potential testing. Ann otol rhinol Laryngol. 2002;189:22-8.
37. Swanepoel D, Hugo r, roode r. Auditory steady-state responses for children with severe to profound hearing loss. Arch otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(5):531-5.
38. Grasel SS, ramos HF, Beck rmo, Almeida Er. Evaluation of hearing loss in childhood. in: Sih T, Chinski A, Eavey r, Godinho r. iX iAPo: manual of Pediatric otorhinolaryngology. São Paulo: Vida & Consciência; 2010, p.243-62.
Trabalho realizado no Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
Endereço para correspondência:Signe Schuster GraselAvenida Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 255, 6º andar, sala 6.173São Paulo – SP – Brasil – CEP: 05403-000E-mail: [email protected]
Submissão: 15/06/2011Aceito para publicação: 18/10/2011
