Oido Interno

• Prospere Meniere

• Incremento anormal endolinfa

• Homeostasis Iónica Anormal

• 20 – 40 a

• Niños Malformaciones congénitas

Endolymphatic hydrops with distortion and distention of the membranous, endolymph-containing portions of the labyrinthine system.

It is unclear why excess fluid builds up in the endolymphatic spaces of the inner ear. Several theories have been proposed, but all remain unproven. Lack of a single etiologic theory for Meniere's disease may reflect underlying clinical and genetic heterogeneity

• Bloqueo en el saco endolinfático o el ducto endolinfático

• Hipoplasia del acueducto vestibular

• Predisposición genética

• Etiología Viral

• Etiología Vascular

Etiologías Propuestas

The mechanism responsible for symptoms of Meniere's disease is also unknown. While endolymphatic hydrops is present in all patients with Meniere's disease, not all patients with endolymphatic hydrops have symptoms

Teoría de la Ruptura•Endolinfa rica en postasio al espacio perilinfático

•Gradiente bioquímico despolariza las células vellosas vestibulares y cocleares Pérdida aguda de función

• Vértigo

• Pérdida auditiva de origen sensorineural

• Tinnitus

Manifestaciones Clínicas

• Diagnóstico Presuntivo de Hydrops endolinfático síntomas clínicos

• Diagnóstico Clínico historia, evaluación neurológica, respuesta clínica al manejo médico. Síntomas Auditivos/Vestibulares

• Criterios de la AAO – HNS• Dos episodios espontáneos de Vértigo Rotacional que

dure más de 20 minutos• Confirmación audiométrica de pérdida auditiva

sensorineural• Tinnitus / perception of aural fullness

Diagnóstico

• Audiometría

• Pruebas Vestibulares

• Pruebas de Lab

• Estudios de Imagen

• Tests específicos para Hydrops Endolinfático• Glycerine• Urea• Sorbitol• Electrococleografía• VEMP

Diagnóstico Diferencial

• Vestibular Schwannoma

• MS• TIA• Migraña

The goals of treatment are to :

• Reduce the frequency and severity of vertigo attacks

• Reduce or eliminate hearing loss and tinnitus associated with attacks

• Alleviate chronic symptoms (tinnitus and balance issues)

• Minimize disability

• Prevent disease progression, particularly hearing loss and imbalance

Tratamiento

Episodios Agudos• Supresores Vestibulares (benzopdiazepinas,

antihistamínicos, anticolinérgicos• Antiheméticos

Tratamiento Intervencionista

Tratamiento

En la Neuritis vestibular, los vértigos son atribuidos a una infección viral del nervio vestibular . El nervio vestibular conduce la información relacionada con los movimientos de la cabeza , desde el oído interno hasta el cerebro. Cuando uno de los dos nervios vestibulares es afectado, se produce un desequilibrio entre ambos oídos , que finalmente es el causante del vértigo. Neuronitis vestibular es otro término usado para el mismo síndrome clínico. Los múltiples términos utilizados para la misma entidad clínica probablemente reflejan nuestra incapacidad para localizar con exactitud el lugar de la lesión.

NEURITIS VESTIBULAR

En la neuritis vestibular, el virus que habitualmente causa la infección, pertenece a la familia del Herpes virus, del mismo grupo que causa las lesiones en la boca (herpes labial Se piensa también que la neuritis vestibular puede ser causada por una franca disminución del flujo sanguíneo del sistema vestibular ( Sin embargo, la idea actual es que se trata de una inflamación , presumiblemente de origen viral,

Vestibular neuritis is generally understood to be a viral or postviral inflammatory disorder affecting the vestibular portion of the eighth cranial nerve. This pathophysiological mechanism is not necessarily accurate [1] . There are little pathologic data to support this mechanism in patients with this disorder, and a history of a preceding viral illness is elicited in less than one-half of patients

Fisioptología

Acute, spontaneous, peripheral vestibular ailment, characterized by the rapid onset of severe vertigo with nausea, vomiting, and gait instability.

Hallazgos del Examen físico Consistentes con Desequilibrio Vestibular Agudo.

• Nistagmo Vestibular Espontáneo• Positive Head Thrust test• Inestabilidad de la Marcha con habilidad para

deambular preservada• Neuro: ausentes Disartia, disfagia, debilidad, pérdida

sensitiva, dismetría de extremidades.• En Neuritis vestibular pura las pruebas de audición

son normales

Manifestaciones Clínicas

LaberintitisLas personas que sufren laberintitis experimentan vértigo, pérdida del equilibrio, pérdida de audición, tinnitus y/o movimientos oculares involuntarios.La Laberintitis es un trastorno del oído caracterizado por inflamación de los canales semicirculares que se encuentran en el oído interno, llamado laberinto. Al inflamarse la estructura del oído interno, el laberinto, se interrumpe su función que incluye la regulación del equilibrio.

Se cree que este trastorno se produce por una infección bacteriana o viral, ya que suele presentarse después de padecer otitis media o infección de las vías respiratorias superiores. También puede presentarse por alergias, colesteatoma (quiste en el oído medio), o ingestión de drogas tóxicas para el oído interno.

La Laberintitis suele desaparecer de forma espontánea al cabo de unas semanas, y la audición suele volver a su estado normal.

• LABERINTITIS:

• Inflamación aguda crónica del laberinto puede ser laberintitis anterior (órgano del oído) o laberintitis posterior (órgano del equilibrio)

Tipos: • Laberintitis timpanogenos: consecuencia de la otitis

media purulenta crónica o otitis aguda grave.• Laberintitis meningógenas: se observan infecciones

graves generalizadas

Tratamiento:

Antibióticos

Sulfaminas

Intervenciones quirúrgicas en casos especiales.

Los de curso crónicos que tienen síntomas atenuados solo pueden ser tratados quirúrgicamente.

SORDERA CONGENITA

50% TODAS LAS HIPOACUSIAS

APROX. 38% RECESIVO, 10% DOMINANTE Y 2% LIGADA AL SEXO

APROX 100 SINDROMES

CLASIFICACIÓN

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTES

ALTERACIONES RECESIVAS

LIGADAS AL SEXO

PATOLOGIAS DEL OIDO INTERNO

SORDERA CONGENITA

6 hipoacusias por 1000 RN

Indicadores de riesgo :

• Historia familiar hipoacusia

• Infección perinatal

• W menor 1,500 gr

• Anormalidades cabeza y cuello

• Apgar entre 0-4 al min , 0-6 a los 5 min

MALFORMACIONES COCLEARES DEFORMIDAD DE MICHEL

APLASIA COCLEAR

CAVIDAD COMÚN

HIPOPLASIA COCLEAR

PARTICIÓN INCOMPLETA TIPO I

PARTICIÓN INCOMPLETA TIPO II (DEFORMIDAD DE MONDINI

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

APLASIA COCLEAR

HIPOPLASIA COCLEAR CAVIDAD COMÚN

PARTICIÓN INCOMPLETA

TIPO I (severa)

PARTICIÓN INCOMPLETA

TIPO II (media)

NORMAL

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

CAVIDAD COMÚNPARTICIÓN INCOMPLETA

TIPO I

DEFORMIDAD DE MONDINI

AUSENCIA de vestíbulo y de canales

semicirculares (puntas de flechas).

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

VESTÍBULO DILATADO

ACUEDUCTO VESTIBULAR DILATADO acueductos vestibulares mayores de 1.5-2 mm (flechas y calibres).

CAI AUMENTADO

MALFORMACIONES ESTRUCTURALES

Síndromes autosómicos dominantes SÍNDROME DE WAARDENBURG 3% Características dominantes:

Hipoacusia Hipopigmentación

Síntomas frecuentes: Probable disminución leve de la capacidad intelectual Labio leporino ocasional Estreñimiento Contractura

Diagnóstico: Audiometría Tránsito intestinal Pruebas genéticas

Tratamiento: Audífonos Educación escolar apropiada

Síndrome de stickler

Enfermedad de carácter progresiva.

Asociado a genes: Colágeno

Síntomas:

Alteraciones oculares

Alteraciones auditivas

Alteraciones de las articulaciones

Tratamiento: sintomático

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTES

Síndrome de Treacher Collins: Rasgos anormales en la cara Síntomas principales:

Pérdida de la audición Orejas anormales o ausencia Pómulos poco desarrollados o ausententes. Mandíbula pequeña Nariz y boca grande Paladar hendido

Perdida neurosensorial y disfunción vestibular, es bilateral.

Tx: cirugía plástica

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS DOMINANTES

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS RECESIVOS

SINDROME DE USHER El Sídrome de Usher es un grupo de

características genéticas que implican pérdida

auditiva y alteraciones visuales.

Retinitis Pigmentosa: 10 años.

No está clara la causa de la mutación génética.

Genes codificacion miosina y proteinas matriz

extracell células ciliadas externas.

Tratamiento:

Auxiliares auditivos

Educación especial

Implante coclear

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS RECESIVOS

El Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen

Sordera neurosensorial profunda congénita bilateral

y cardiopatía que puede manifestarse con ataques

sincopales y muerte súbita, en la temprana infancia

y al inicio de la adolescencia.

Mutaciones en los genes KCN E1 y KCN Q1

SÍNDROMES AUTOSÓMICOS RECESIVOS

El síndrome de Pendred

Es un trastorno genético poco común

caracterizado por una discapacidad auditiva

neurosensorial profunda y una

malformación de ciertos huesos del oído

interno.

Los síntomas son:

Pérdida de audición neurosensorial de

nacimiento

Trasformación del oído interno e

hipotiroidismo.

Problemas de equilibrio por alteraciones de la

función vestibular

LIGADAS A CROMOSOMA XEl síndrome de Alport Una mutación en un gen para una proteína en el tejido

conectivo, colágeno COL AA 3,4 Y 5.

Se caracteriza por::

Enfermedad renal terminal en parientes masculinos

Antecedente familiar del síndrome de Alport

Glomerulonefritis

Hipoacusia antes de los 20 años, progresiva.

Nefritis

Exámenes útiles

• PEA ha partir 30 min de RN

• OEA (examen de elección)

• Mapeo genético

– Tratamiento

– De acuerdo a estudio realizado

en cada paciente (lectura labial,

audífonos, entrenamiento

educativo, implantes cocleares,

URGENCIA ORL

Disminución de la audición parcial o total en uno o ambos oídos en forma transitoria o permanente.

Unilateral perceptiva brusca (<12 h)

Acúfenos (70%) y alteración del equilibrio (40%) o vértigo.

Sordera Súbita o Hipoacusia Brusca

FACTORES PREDISPONENTES – ALTITUD, – Po ART, – ALERGIA, – ALCOHOL– ALT. EMOCIONALES,– ESFUERZO FISICO,– DIABETES,– ARTERIOESCLEROSIS,– EMBARAZO ANTICONCEPTIVAS,– STRESS QUIRURGICOS– ANESTESIA GENERAL

SORDERA SÚBITA

Tumoral (tumores del VIII par o N. auditivo a nivel del ángulo pontocerebeloso)

Viral: (adenovirus, CMV, HSV)

Vascular

Inmunológica: E. inmunomediada del oído interno 

Alérgica  

Infecciosa : parotiditis, sarampión, gripe, varicela, mononucleosis infecciosa.

Etiologías

Anamnesis

Examen físico completo

Rx tórax

Estudios audiológicos: audiometría, logoaudiometría, timpanograma

Laboratorio:

- VES, IgG, IgA, IgM- Factores de complemento (C3, C4)

- ANA, Factor reumatoide, VDRL,

- Panel viral, RMN

Diagnóstico

-Dextrosa 5% IV,

Xilocaina sin epinefrina 2%

Corticosteroides VO: metilprednisolona (1 mg/Kg de peso/día, y vasodilatadores.

Factores de mal pronóstico: hipoacusia intensa con pérdida en agudos, presencia de vértigo y edad avanzada.  

Tratamiento

Definiciones

Ruido: sonido desagradable y molesto, con niveles excesivamente altos que son potencialmente nocivos para la audición.

Disconfort sonoroAlgiacusia (pérdida de audición neurosensoria)

# de células pilosas y fibras nerviosas se reduce. Se reduce la capacidad para graduar las distintas intensidades de sonido.

Para compensar este problema, la persona a menudo "conecta" todas las fibras nerviosas restantes para producir casi el volumen máximo.

Como resultado, incluso sonidos bastante moderados pueden parecer demasiado altos.

Tipo mas frecuente y mas importante de las H. profesionales

Destrucción de los receptores auditivos (c. peludas) del oído interno.

Cualquier ruido que supere los 85 dB es perjudicial.

Este tipo de pérdida de audición es permanente.

Tinnitus de alta frecuencia.

Hipoacusia causada por el ruido

– CAIDA TEMPORAL DE UMBRALES-por exposición corta de tiempo seg a horas a un ruido intenso, a mayor exposición mayor daño

– CAIDA PERMANENTE DE UMBRALES -por exposición prolongada al ruido , hipoacusia neurosensorial inicialmente transitoria, luego permanente, bilateral, simétrica, progresiva

– TRAUMA ACUSTICO-por exposición corta a ruido intenso, puede ser mixta y/o neurosensorial, uni o bilateral.

TIPOS: HIPOACUSIA POR RUIDO

• Audiometría, ◦ Timpanometría

Prevención: Limitando la exposición al ruido intenso,

Usar protectores de oído: tapones de plástico o bien almohadillas llenas de glicerina que cubren las orejas.

Un dispositivo de audición es habitualmente útil para las personas que tienen una pérdida auditiva grave inducida por el ruido.

EXAMENES AUXILIARES

• CORTICOIDES

• ANTIOXIDANTES

• OXIGENO HIPERBARICO

• TX ANTIISQUEMICO: AUMENTA FLUJO SANGUINEO COCLEAR, NICERGOLINA CARECE DE EFECTOS ADVERSOS

Tratamiento

Pérdida de audición neurosensorial

La pérdida de audición neurosensorial se produce por daños en las diminutas células ciliadas de la cóclea en el oído interno.

Pérdida auditiva neurosensorial que se produce como parte del envejecimiento normal. Enfermedad coclear más frecuente, afecta al 25% de los mayores de 60 años

Comienza después de los 20 años y primero afecta a las frecuencias más altas y gradualmente llega a las más bajas. Los varones afectados con más fr y con más gravedad.

PRESBIACUSIA.

Presbiacusia sensorial o tipo 1: bilateral simétrica, progresivo y puede haber acúfeno agudo, mala inteligibilidad, sobre todo en ambientes ruidosos.

Presbiacusia neuronal o tipo 2: lesión del ganglio espiral con hipoacusia rápidamente progresiva, muy mala discriminación verbal

Presbiacusia estrial o tipo 3: atrofia de la estría vascular con hipoacusia progresiva, y asociación familiar.

Ningún tratamiento puede evitar o revertir la pérdida de audición relacionada con la edad.

Sin embargo, esta pérdida puede ser compensada por la lectura de los labios, el hecho de aprender a reconocer signos no auditivos como el lenguaje corporal, y la amplificación de los sonidos gracias a un dispositivo de audición.

Tratamiento

Pérdida de Audición Neurosensorial

La pérdida de audición neurosensorial se produce por daños en las diminutas células ciliadas de la cóclea en el oído interno.

Una vez dañadas estas células, no se pueden reparar o sustituir.

Sin embargo, estas células pilosas también pueden dañarse debido al ruido excesivo. Con resultado de la exposición prolongada al ruido de alta densidad del entorno de trabajo o por escuchar música alta, la alteración de la audición está siendo más común.

Todas las personas pierden estas diminutas células pilosas de la cóclea durante su vida y gradualmente su audición es menos aguda. Esto se denomina Presbiacusia.

También puede sufrir pérdida de audición neurosensorial si ha estado expuesto a enfermedades como la parotiditis, meningitis, esclerosis múltiple, enfermedad de Ménière o si ha utilizado determinados fármacos, en particular aspirina, cisplatina, quinina o antibióticos como estreptomicina y gentamicina.

La alteración de la audición también puede ocurrir si la madre ha padecido rubéola durante el embarazo o si el peso al nacer era bajo.

La alteración de la audición también puede ser hereditaria y, finalmente, puede perder la capacidad de audición debido a lesiones en la cabeza/oído.Las personas con pérdida de audición neurosensorial no puede recuperar su audición, pero la mayoría de ellos encuentran que los audífonos le resultan muy prácticos. Algunos casos de pérdida de audición neurosensorial se pueden tratar (parcialmente) mediante una operación

Otoesclerosis

OTOSCLEROSIS

La otosclerosis es una enfermedad que afecta el hueso del oído interno que causa pérdida auditiva, tiende a tener un componente hereditario, es decir, que es frecuente existan familiares con la misma enfermedad y es posible transmitir a los hijos la predisposición a esta enfermedad.

¿En qué consiste esta enfermedad?Se ha observado microscópicamente que en el hueso del oído interno existen tanto áreas de reblandecimiento como de endurecimiento y crecimiento del hueso, este proceso se puede extender hacia el oído interno ó hacia los huesecillos del oído medio (estribo principalmente) ó hacia ambos y ocasionar síntomas

Ocurre cuando la enfermedad se extiende hacia el oído interno, la cóclea, en este caso la sordera que se produce es neurosensorial, este daño en general es permanente y puede haber otros síntomas asociados como acufeno (ruido en el oído), vértigo ó mareo.

Otosclerosis coclear

Ototoxicidad Inducida por

Fármacos

• Se define ototoxicidad a las perturbaciones transitorias o definitivas de la función auditiva, vestibular, o de las dos a la vez, inducidas por sustancias de uso terapéutico.

La ototoxicidad puede afectar al oído interno (vestíbulo, cóclea y VIII par craneal) y en menor medida al oído medio (tímpano, trompa de Eustaquio y cadena de huesecillos).

En el primer caso, cuando afecta al órgano de Corti de la cóclea o al VIII par craneal en su porción colear, se puede producir sordera o hipoacusia neurosensorial y acúfenos.

• En el caso de afectación vestibular los síntomas son vértigo y pérdida de equilibrio. El daño producido en el oído medio da como consecuencia sordera de transmisión.

Toxicidad CoclearSíntomas:• Acufenos y/o tinnitus• Pérdida de alta frecuencia• Pérdida de baja frecuencia• La sordera puede aparecer

varias semanas después de haber interrumpido el tx

Toxicidad VestibularSíntomas:• Cefaleas• Náuseas y vómitos• Pérdida de equilibrio en

deambulación (más de 2 semana)

• Pérdida de equilibrio el cerrar los ojos

• Nistagmus

Fármacos OtotóxicoATB Aminoglucósidos •Gentamicina

•Tobramicina•Amikacina•Neomicina

Diuréticos de ASA •Furosemida•Ácido etacrínico•Bumetadina

AINES •Indometacina•Naproxeno•Ácido mefenámico

Derivados de la quina (antimaláricos) •Quinina•Cloroquina•Primaquina

Antineoplásicos •Cisplatino•Bleomicina•Vincristina•Ciclofosfamida

• Aminoglucósidos (sobre todo en pacientes con función renal alterada).

• Predominio coclear (lesión de células ciliadas externas): neomicina, amikacina, kanamicina y dihidroestreptomicina (el más ototóxico).

• Predominio vestibular (lesión de células tipo I de crestas ampulares y máculas): estreptomicina y gentamicina (utilizada en el tratamiento de la enfermedad de Ménière).

• Antineoplásicos, sobre todo cisplatino y carboplatino, que es cocleotóxico, con lesiones similares a los aminoglucósidos en el órgano de Corti.

• Diuréticos de asa. Dañan la estría vascular y, por tanto, la cóclea: furosemida, ácido etacrínico. La furosemida daña también el vestíbulo.

• Antipalúdicos derivados de la quinina, son cocleotóxicos irreversibles .

• Son cocleotóxicos reversibles la eritromicina intravenosa, la vancomicina y los salicilatos en altas dosis.

• En la insuficiencia renal, la urea produce una hipoacusia fluctuante.

Fractura del Peñasco

• Son las fracturas más frecuentes de la base del cráneo (45%), se producen en el 3% de los TCE. Se clasifican en tres tipos según su trayecto.

Longitudinales (timpánicas, extralaberínticas).

• Son las más frecuentes (70%).

• Por traumatismos temporoparietales, la línea de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando al techo del oído externo y al oído medio.

• Clínica: hipoacusia de transmisión por lesión timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensión a la fosa craneal media, desde el techo del oído medio. La parálisis facial es rara (20%) y la recuperación frecuente, al ocurrir por compresión o edema. Si hay vértigo es leve por conmoción laberíntica.

• Otoscopia: escalón en paredes del CAE y desgarro timpánico con otorragia.

Transversales (neurales, laberínticas)

• Menos frecuentes (20%), pero más graves. Por traumatismos occipitales, la línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco, afectando al oído interno.

• Clínica: hipoacusia neurosensorial profunda, acúfenos y vértigo espontáneo intenso. La parálisis facial es frecuente (50%) y de peor pronóstico, al producirse una sección neural.

• Otoscopia: puede ser normal o existir hemotímpano.

Oblicua (timpanolaberíntica)

• Línea de fractura que puede afectar al CAE, oído medio y oído interno. Puede existir cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la regla (100%).

• El diagnóstico se realiza mediante TC, con cortes de alta resolución. Si sólo se dispone de radiología simple se utilizará la proyección de Schüller para las longitudinales y la de Stenvers para las transversales.

• El tratamiento quirúrgico es controvertido y se suele reservar para las parálisis faciales graves inmediatas.

Neurinoma del Acústico

Es un schwannoma de crecimiento lento que se origina en el interior del CAI a partir del nervio vestibular.

El neurinoma del acústico es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeolo 90%

Suelen ser esporádicos, pero a veces tienen un patrón hereditario.

ClínicaFase Intracanalicular:

• Hipoacusia neurosensorial unilateral 95%

• Acúfeno unilateral 70% puede preceder a la hipoacusia

• Síntomas vestibulares (60%), siendo más frecuente la inestabilidad que el vértigo (sólo el 7%), ya que el crecimiento del tumor permite la compensación central

Fase compresiva: compresión del tronco y cerebelo, dando síntomas de hipertensión intracraneal y síndrome cerebeloso.

Fase cisternal: ocupa el ángulo pontocerebeloso sin comprimir el tronco y afectando a otros pares craneales: trigémino (hipoestesias o parestesias faciales y abolición del reflejo corneal), facial (parálisis facial, signo de Hitselberger) y pares bajos (IX, X, XI y XII)

Diagnóstico

• Pruebas audiológicas y vestibulares, • Los PEATC son un buen método de screening

(alargamiento del intervalo I-V) • Método diagnóstico de elección es la RM con gadolinio.

Cuando no se hace el diagnóstico temprano puede exceder del conducto auditivo y ocupar una región denominada ángulo ponto-cerebeloso y en casos extremos comprimir el tronco cerebral.

Quirúrgico con diferentes vías de abordaje (translaberíntica, retrosigmoidea y transtemporal) según el tamaño del tumor.

Tratamiento

Los objetivos de la cirugía son, por orden de prioridad: salvar la vida del paciente, evitar un daño neurológico irrecuperable, eliminación completa del neurinoma, conservar el VII par y recuperar la audición.

Gracias, Dios les Bendiga