Date post: | 24-Jul-2015 |
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CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
• Localización ectópica de tejido cortical y medular spr.
Embriología y
Anatomía
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Mineralocorticoide: Aldosterona
Glucocorticoide: Cortisol
Andrógeno: DHEA, androstendiona
Catecolaminas: Adrenalina (80%)
• PRODUCCIÓN HORMONAL
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Molécula del CPPHF o gonano
• > niveles de glucosa• (+) la gluconeogénesis• (+) regula met de lipidos y
prot.• (-) sistema inmunológico
• Expansión de la volemia
• Retención Na+ y Cl-
• Elimina K+ e H+
Síntesis de esteroides
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Catecolaminas, receptores α y ß:
- Efectos cardiovasculares
- Metabólicos
- Respiratorios
- Musculares- Neurológicos…- Efecto neto: > ᶲ y O2 al cerebro, corazón y músculo (“fight or flight”)
Laboratorio:
- Adrenalina y NA: vida media 1h
- Metanefrinas en s y o
- Ac vanilmandélico o.
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
• Renina- Angiotensina-Aldosterona
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducción de aldosterona• HTA resistente a tto.• HipoK+ (hoy se ve en 30% ptes.; el 60% elimina Ko > 60 mEq/24h)
• < actividad renina plamática• Poliuria resistente a ADH• Debilidad muscular, calambres y parestesias• Representa una forma de HTA potencialmente curable• El HAP representa el 1-5% de los pacientes con HTA
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Causas de HCP
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Adenoma unilateral: 30% de los casos; son de pequeño tamaño (1,5-2 cm) Autónomos, no responden a los estímulos de la R-A-A
• Hiperplasia bilateral: 65% de los casos; lesiones micronodulares bilaterales.
cuadro clínico mas leve, con respuesta parcial a los estímulos de la R-A-A
• Hiperaldosteronismo familiar: 1-3%. También bilateral . Comprende 2 tipos de HAP, uno responde a tto con corticoide y el otro no
• Carcinoma: 1%. Tumor productor de aldosterona (raro)
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)1.- Diagnóstico bioquímico
2.- Diagnóstico de localización (lateralización)
-Cribaje: • Índice aldosterona/renina (HAP >30)
-Confirmación: • Supresión de aldosterona con sobrecarga salina oral ó i.v : (la no supresión señala la autonomía del aldosteronoma)• Test postural: Determinación aldosterona tras 2h de ortostatismo(normalmente con el ortostatismo se eleva. Con aldosteronoma, no)
• TAC: uni (adenoma funcional –aldosteronoma-, o no) o bilateral (HPL)• Muestreo venoso: determinación de aldosterona en sangre paeriférica y en venas adrenales izqda y dcha.
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
Indicaciones quirúrgicas:
• Afectación unilateral demostrada (aldosteronoma) : suprarrenalectomía unilateral* laparoscópica. Se requiere preparación preoperatoria para normalizar TA e hipoK+• Carcinoma
Tratamiento médico:
• La droga de elección es la espironolactona, generalmente asociada a nefedipino. Indicada para la hiperplasia, o la no lateralización.• Los HAP familiares se tratan con la menor dosis efectiva de corticoide
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Suprarrenalectomía laparoscópica
• Izquierda • Derecha
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Supra-renalectomías
(izqda)
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
• Exceso crónico de glucocorticoides descrito en 1912• Incidencia* 1/105h/a. ; 0,2% de las causas de HTA• Obesidad central+ cara “luna llena”+ “jiba de búfalo”+ HTA (20% HTA “grave”); Diabetes; etc.; Sin tto es †
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
3 FORMAS:1) > ACTH: -origen HPF*(enfermedad de Cushing) (70%*)-origen ectópico (10%)
2) Producción cortisol suprarrenal :-Adenoma (18%)-Carcinoma (2%)-HPL (excepcional)
3) Admon de esteroides (yatrógena) (la > fr.)
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA• Sospecha hipercortisolismo : - Cortisolo libre /24h (x2)- Cortisol vespertino en saliva• Dependencia o no de ACTH:- ACTH basal; tras (+) con dexametasona, (+) CRH ; o cateterización senos petrosos
TÉCNICAS DE IMAGEN (LOCALIZACIÓN)
- Adrenal: TAC abdominal
-HPF: RMN (30-50% no se localizan) Cateterización senos petrosos -Ectópico: TAC. T-A-P. G-grafía *In-octeo.
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENALHIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
Preparación preoperatoria• Morbilidad superior 10%. Requiere control previo del hipercortisolismo, HTA,
diabetes, profilaxis heparina, abs, etc. Suplementación peri y postop. de cortisol,
Cirugía• Adenoma: suprarenalectomía unilateral laparoscópica
• Carcinoma: Suprarenalectomía unilateral(+nefrectomía) (abierta)• Enf de Cushing: Microcirugía hipofisaria transnasal-esfenoidal
• ¿Adrenalectomía bilateral?: solo en fallos de la cirugía HPF con persistencia de hipercortisolismo grave (psicosis, etc)
Resultados del tratamiento quirúrgico• La cirugía del adenoma mejora 4-6 semanas los síntomas y metabolismo.
La HTA es más lenta y persiste en el 25%. La obesidad tarda un año.• Los resultados de la spr bilateral son peores: Vigilar aparición del sd. Nelson
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
• Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR productoras decatecolaminas; los paragangliomas son tumores cromafines de fuera de las SPR’s.• Incidencia: 1-2 casos/105h/a. Son responsables del 0,1-1% de las HTA
• Localización: 90% adrenales; 10% paragangliomas• Presentación y numero: 80-90% esporádicos; 10-20% familiares (con fr bilaterales,aunque no síncronos); 10% aparece en niños; 10% se diagnostican en normotensos.• Malignidad: (10%) . Dco no por histología o PAAF; sólo si invasión, mtts o recurre • Producción: NA > A >>>Dopamina
- MEN 2a (30-40% de Feo)- MEN 2b (10% de Feo)- Von Hippel-Lindau (10-20%)- NF1 (Von Recklinghausen), Sturge-Weber; Esclerosis tuberosa
♀=♂; 3ª-5ª década
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Sospecha clínica:
• Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudoración (si faltan las 3, no Feo)
• Las 5 “P”:
-Pressure (HTA) 90%-Pain (headache) 80%-Perspiration 70%-Palpitation 65%-Palidez 40%
- La 6ª “P” es Paroxysms (20-50%)• de 10-60’ de duración• con una frecuencia de diaria a mensual• puede ser espontánea o precipitada (por esfuerzos, pruebas dcas. quirúrgicas, etc.)
• ¿A quien realizar un cribaje?A pacientes con HTA paroxística, refractaria a tto, con historia familiar de feo. ó facomatosis, hallazgo de “incidentaloma”, niño con HTA, HTA que debuta embarazo
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENALFEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO
LABORATORIO• Orina de 24h: catecolaminas y metanefrinas (S: 90%, E: 98%)• Sangre: metanefrinas libres (S: 99%); E: 80%) y catecolaminas (fraccionadas)
Otras deterrminacines: • Ca++, PTH (descartar hiperpara), calcitonina y CEA (ca. medular) del MEA 2• Mutación gen RET (con a. familiares ó caso índice con feo. como 1ª manifestación)
IMAGEN: LOCALIZACIÓN• RMN: de elección (definición del tumor, estructuras vecinas, extradrenales…)• G-grafía con I131-MIBG : S: 90%; E: 100% . Detecta mtts. y bilateralidad (MEN2)• PET: resultados pendientes de validación
A
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA
- Antes de 1951, la mortalidad por excisión del feo. era del 24-50%(arritmias, IAM, AVC, crisis de HTA intraop. e hipoTA en postop)
- Actualmente: 0-1%
• Preparación preoperatoria:Hasta los 90’: α y ß bloqueantes (fenoxibenzamina, propanolol)Hoy: antagonistas del ca++: nifedipino, nicardipino
• Control intraoperatorio:Anestesiología: monitorización intensiva Movilización cuidadosa del tumor. Control del drenaje venoso
• Cuidados postoperatorio:Los episodios de hTA ortostática son fr. reposición volemia
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENALFEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO
• Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en paragangliomas (?) y malignidad (tumoraciones grandes, infiltrativas)
• Cirugía: resección de la SPR afecta. Resección de estructuras infiltradas y mtts en caso de malignidad
• En los MEN2 resección de la glandula que contiene el tumor (MIBG) con seguimiento (el 50% desarrollará otro feo contralateral en 10 a.) Si hay tumor bilateral se deben resecar ambas SPR’s
• Terapia sustitutiva en caso de bilateralidad
• Seguimiento: Control anual de metanefrinas y catecol en orina de 24h durante 5ª, ya que el 5% puede recidivar
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
“Incidentaloma”• Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; Suponen un 1-4% de las exploraciones por TAC. La incidencia > con la edad• 2 preguntas: 1) es hormonalmente activa?; 2) benigno o maligno?
Valoración clínica y bioquímica
Tumor secretor
Tumor no funcionante
Tumor “sospechoso”
Tamaño
Tumor >4cm.
Tumor < 4cm
Reseción quirúrgica Observación
LABORATORIO:-metanefrinas plasma-K+, Aldosterona/renina-Cortisol o /24h-17-cetos (virilización)
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
- El menos fr de los tumores endocrinos malignos- Incidencia de 0,5-2/106 h/a . 1,5 :1 ; 40-50 a. (tb en la 1ª década)♀ ♂
FORMAS DE PRESENTACIÓN:
• Síndromes de hipersecreción (60%): el > fr el hipercortisolismo puro, el 20% son virilizantes (adrenogenital) y el 2% aldosterona. El 35% secreción mixta
• No funcionante: 30%. Disconfort abdominal, masa palpable
• Incidentaloma: 10% . La prevalencia > con el tamaño; si >6cm = 15% de probab.
DIAGNÓSTICO:• Perfil hormonal completo (descartar feo e hipercortisolismo)• Pruebas de imagen: TAC y RMN (heterogeneidad, invasión venosa); PET ? para valorar extensión locorregional y a distancia
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENALTRATAMIENTO
• Resección en bloque de la SPR con nefrectomía, y ampliada a órganos invadidos (cola de páncreas, bazo, segmentos hepáticos o colónicos, vena cava, etc)• Laparotomía ó toraco-freno-laparotomía (trombos tumorales intracava)
Quimioterapia:
- Adyuvante: Mitotano (OPDD) (muy tóxico): en casos R0 con riesgo de recidiva (?)
-E nfermedad avanzada (mtts): mitotano + estreptozotocina+ otros QT (paliativo)
SPV a 5 a : 50% los R0
(mejor no funcionantes y < 35 a)
- No resecables 10% al año