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Principes du traitement chirurgical sarcomes destissus mous … · 2020. 9. 9. · 14-806 Principes...

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14-806 Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte S. Bonvalot, G. Missenard, P. Rosset, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. le Cesne La démarche thérapeutique et l’extension de la chirurgie d’un sarcome se décident en comité multidis- ciplinaire avec : une imagerie adaptée (imagerie par résonance magnétique) effectuée avant tout geste invasif ; une biopsie préopératoire avec le résultat histologique définitif, car l’examen extemporané est grevé d’un risque d’erreur élevé ; un bilan d’extension (scanner thoracique). Le principe de la chirurgie carcinologique est l’exérèse large passant à distance de la lésion. Son but est d’obtenir des marges de résection histologiquement saines. Elle doit être effectuée par un chirurgien habitué à ce type de chirurgie. L’effraction tumorale doit être absolument évitée : elle entraîne une poursuite évolutive. Le choix a priori d’une amputation est obsolète, d’autant que celle-ci ne garantit pas toujours des marges saines et ne modifie pas la survie globale. L’abord chirurgical est orienté dans l’axe du membre. La cicatrice de biopsie, la tumeur et une marge circonférentielle de tissu non tumoral (une épaisseur de muscle de 1 cm sur tissu frais ou une barrière anatomique fibreuse comme une aponévrose ou du périoste) doivent être résé- quées en bloc. L’exérèse doit être effectuée « sans voir la tumeur ». La chirurgie de reconstruction autorise certaines exérèses larges et permet d’en atténuer les conséquences fonctionnelles. La qualité de la chirurgie est déterminée par l’examen histologique des marges de la pièce opératoire par l’anatomopathologiste. C’est d’elle que dépend la suite du traitement, notamment la nécessité d’une reprise chirurgicale. Sur le plan local, la chirurgie lorsqu’elle est carcinologique est associée à la radiothérapie. Cependant, sur la base d’études rétrospectives, l’exérèse chirurgicale carcinologique de certaines tumeurs de bas grade, de petite taille et de siège superficiel pourrait suffire, ce qui reste à valider par des études prospectives. La chimiothérapie adjuvante n’est pas un standard. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Sarcomes ; Chirurgie ; Fibromatoses ; Desmoïdes Plan Introduction 2 Épidémiologie 2 Clinique 2 Modes d’extension 2 Imagerie 3 Clichés standards 3 Échographie 3 Scanner 3 Imagerie par résonance magnétique 3 Biopsie 3 Biopsie chirurgicale ou biopsie percutanée sous scanner ou sous échographie 3 Technique de la biopsie 3 Traitement chirurgical de la tumeur primitive 4 Règles générales de l’exérèse chirurgicale 4 Types d’exérèses chirurgicales 4 Reconstructions 6 Perfusion de membre isolé sous circulation extracorporelle 7 Anatomopathologie 7 Grade histologique 7 Classification moléculaire 7 Stades American Joint Cancer Committee 7 Appréciation de la qualité de l’exérèse 8 Planification thérapeutique et traitements adjuvants 8 Facteurs pronostiques 8 Facteurs pronostiques de rechutes locales 8 Facteurs pronostiques de rechutes métastatiques et de survie globale 8 Évolution 8 Surveillance 9 Cas particulier des tumeurs desmoïdes ou fibromatoses agressives 10 Liposarcomes bien differenciés. « Lipoma-like » profonds 10 EMC - Appareil locomoteur 1 Volume 8 > n 4 > octobre 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0521(13)43666-5
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� 14-806

Principes du traitement chirurgicaldes sarcomes des tissus mous des membreset du tronc de l’adulte

S. Bonvalot, G. Missenard, P. Rosset, P. Terrier, C. Le Péchoux, A. le Cesne

La démarche thérapeutique et l’extension de la chirurgie d’un sarcome se décident en comité multidis-ciplinaire avec : une imagerie adaptée (imagerie par résonance magnétique) effectuée avant tout gesteinvasif ; une biopsie préopératoire avec le résultat histologique définitif, car l’examen extemporané estgrevé d’un risque d’erreur élevé ; un bilan d’extension (scanner thoracique). Le principe de la chirurgiecarcinologique est l’exérèse large passant à distance de la lésion. Son but est d’obtenir des marges derésection histologiquement saines. Elle doit être effectuée par un chirurgien habitué à ce type de chirurgie.L’effraction tumorale doit être absolument évitée : elle entraîne une poursuite évolutive. Le choix a priorid’une amputation est obsolète, d’autant que celle-ci ne garantit pas toujours des marges saines et nemodifie pas la survie globale. L’abord chirurgical est orienté dans l’axe du membre. La cicatrice de biopsie,la tumeur et une marge circonférentielle de tissu non tumoral (une épaisseur de muscle de 1 cm sur tissufrais ou une barrière anatomique fibreuse — comme une aponévrose ou du périoste) doivent être résé-quées en bloc. L’exérèse doit être effectuée « sans voir la tumeur ». La chirurgie de reconstruction autorisecertaines exérèses larges et permet d’en atténuer les conséquences fonctionnelles. La qualité de la chirurgieest déterminée par l’examen histologique des marges de la pièce opératoire par l’anatomopathologiste.C’est d’elle que dépend la suite du traitement, notamment la nécessité d’une reprise chirurgicale. Sur leplan local, la chirurgie lorsqu’elle est carcinologique est associée à la radiothérapie. Cependant, sur labase d’études rétrospectives, l’exérèse chirurgicale carcinologique de certaines tumeurs de bas grade, depetite taille et de siège superficiel pourrait suffire, ce qui reste à valider par des études prospectives. Lachimiothérapie adjuvante n’est pas un standard.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Sarcomes ; Chirurgie ; Fibromatoses ; Desmoïdes

Plan

■ Introduction 2■ Épidémiologie 2■ Clinique 2■ Modes d’extension 2■ Imagerie 3

Clichés standards 3Échographie 3Scanner 3Imagerie par résonance magnétique 3

■ Biopsie 3Biopsie chirurgicale ou biopsie percutanée sous scanner ou souséchographie 3Technique de la biopsie 3Traitement chirurgical de la tumeur primitive 4Règles générales de l’exérèse chirurgicale 4Types d’exérèses chirurgicales 4Reconstructions 6

■ Perfusion de membre isolé sous circulation extracorporelle 7Anatomopathologie 7Grade histologique 7Classification moléculaire 7Stades American Joint Cancer Committee 7Appréciation de la qualité de l’exérèse 8

■ Planification thérapeutique et traitements adjuvants 8■ Facteurs pronostiques 8

Facteurs pronostiques de rechutes locales 8Facteurs pronostiques de rechutes métastatiques et de survieglobale 8

■ Évolution 8■ Surveillance 9■ Cas particulier des tumeurs desmoïdes ou fibromatoses

agressives 10■ Liposarcomes bien differenciés. « Lipoma-like » profonds 10

EMC - Appareil locomoteur 1Volume 8 > n◦4 > octobre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0521(13)43666-5

© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 18/11/2013 par bonvalot sylvie (30189)

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14-806 � Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte

� IntroductionLes sarcomes des tissus mous représentent en France environ

3000 nouveaux cas par an. Le risque essentiel de ces tumeurs raresest de méconnaître initialement le diagnostic, ce qui entraînedes gestes inadaptés (drainage sur un diagnostic d’hématomeou d’abcès, effraction tumorale, liposuccion, énucléation) quipeuvent compromettre un traitement conservateur ultérieur. Lachirurgie initiale conditionne l’avenir du patient et les repriseschirurgicales élargies ne permettent pas toujours de replacerle patient dans des conditions optimales [1, 2]. Dans les années1970–1980, une avancée thérapeutique majeure a été de démon-trer que l’on obtenait des taux de survie équivalents chez despatients irradiés après chirurgie carcinologique « programmée » etchez des patients amputés [3].

Afin d’éviter des gestes inadaptés sur une tumeur des tis-sus mous, il est nécessaire de réaliser avant toute chirurgieune imagerie adaptée (imagerie par résonance magnétique[IRM]), puis une biopsie sur le trajet de la future exérèseafin d’adapter d’emblée l’extension du geste chirurgical et ladémarche thérapeutique au diagnostic histologique définitif (unexamen extemporanée ne permet pas toujours de trancher entrebénin et malin, ni de certifier s’il s’agit bien d’une tumeurconjonctive) [4–6].

“ Point important

Objectifs de la chirurgie• Établir le diagnostic par une biopsie adéquate• Traiter la tumeur primitive en étant carcinologique(règles d’exérèse chirurgicale des sarcomes) et le plus fonc-tionnel possible• Reprise d’exérèse élargie après une chirurgie initialeinadéquate

“ Point important

Critères d’évaluation de la qualité de la chirurgie• Exérèse monobloc (pas de « fragments » àl’anatomopathologie)• Qualité des marges chirurgicales (tissu sain autour de latumeur)• Survie sans rechute locale• Morbidité• Séquelles fonctionnelles

� ÉpidémiologieLes sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes

développées aux dépens du tissu conjonctif commun extrasque-lettique, comme le tissu adipeux, les muscles, les vaisseaux et lesystème nerveux périphérique. Ils représentent 1 % des tumeursmalignes de l’adulte, et 7 à 10 % des cancers pédiatriques. Lenombre de nouveaux cas attendus en France est estimé entre3000 et 4000 par an [7]. L’âge médian est de 50 ans et le sexe ratioéquilibré. Près de 60 % siègent aux extrémités, la localisation auxmembres inférieurs étant la plus fréquente. Les trois quarts dessarcomes sont profonds, situés sous l’aponévrose superficielle. Surle plan histologique, il existe une cinquantaine de sarcomes dif-férents, dont la fréquence respective varie en fonction de l’âge.

Les rhabdomyosarcomes prédominent chez l’enfant, les synovia-losarcomes chez l’adulte jeune et les liposarcomes chez l’adulteplus âgé.

Le mécanisme de la genèse des sarcomes des tissus mous estinconnu. La large majorité des sarcomes apparaît sporadique,mais on retrouve des facteurs héréditaires dans 1 % des cas. Lesyndrome de Li Fraumeni est caractérisé par une mutation germi-nale du gène p53. Il comporte une fréquence élevée de tumeursmalignes chez des sujets jeunes, dont des sarcomes des tissus mouset des os, les cancers du sein, les tumeurs cérébrales, les leucé-mies et les tumeurs germinales. Au cours de neurofibromatoseou maladie de Von Recklinghausen (mutation du gène NF-1), 1à 5 % des patients présentent des sarcomes des gaines des nerfspériphériques correspondant à la dégénérescence maligne de neu-rofibromes préexistants. La mutation du gène Rb-1, responsabledu rétinoblastome héréditaire bilatéral, peut s’accompagner dela survenue ultérieure d’un sarcome des tissus mous. D’autresfacteurs sont reconnus favorisants, probablement sur un terrainspécifique. Environ 0,1 % des patients ayant recu une radio-thérapie et ayant survécu plus de 5 ans développent en zoneirradiée un sarcome des os ou des tissus mous. Des angiosarcomespeuvent se développer sur un lymphœdème chronique, consécu-tifs par exemple à un curage ganglionnaire (syndrome de StewartTreeves). Certains virus (virus de l’immunodéficience humaine,herpès virus, virus Epstein-Barr) sont impliqués dans le sarcomede Kaposi. Les traumatismes ou les irritations chroniques (maté-riel d’ostéosynthèse) sont souvent retrouvés au site du sarcome etpeuvent induire des errances diagnostiques.

� CliniqueIl s’agit d’une « boule » ou tuméfaction dans les tissus mous

des membres [8]. On peut retrouver la notion de traumatismequi risque d’entraîner des erreurs de diagnostic (celui-ci apportedes facteurs de cicatrisation qui sont également des facteurs decroissance tumorale). Se rappeler qu’il n’y a pas d’hématomepersistant. L’apparente « banalité » est le risque principal pour lechirurgien non spécialisé et surtout pour le patient, ceci d’autantqu’il y a beaucoup plus de tumeurs bénignes que malignes. En pra-tique, toute lésion profonde de plus de 5 cm est a priori « suspecte »et doit bénéficier d’une imagerie et d’une biopsie. L’anciennetéde la lésion n’est pas un critère de bénignité, car les tumeurs debas grade peuvent croître sur des années. À l’opposé, une fas-ciite nodulaire bénigne peut grossir rapidement. La lésion estfréquemment indolore, sauf en cas de compression ou d’atteintenerveuse.

� Modes d’extensionLa majorité des sarcomes des tissus mous croissent par pous-

sée centrifuge à l’encontre des tissus adjacents. Contrairementaux carcinomes, l’aspect macroscopique d’une tumeur primitiveest rarement infiltrant, ce qui donne une fausse impression debénignité. En périphérie de cette pseudo-capsule, l’examen micro-scopique retrouve des éléments tumoraux. On comprend quel’énucléation simple en passant dans le plan de clivage naturellaisse en place des reliquats tumoraux microscopiques sources derécidives.

Néanmoins, certains sarcomes ont un aspect infiltrant (parexemple, sarcomes épithélioïdes, myxofibrosarcomes, dermato-fibrosarcomes, etc.)

Le mode de propagation locorégionale est la migration des cel-lules tumorales le long de plans anatomiques de résistance, tels lesfascias et aponévroses musculaires, les cloisons intermusculaires,les gaines vasculaires et nerveuses, le périoste, le trajet consti-tué par un drain chirurgical. Un sarcome situé dans une logemusculaire est intracompartimental ; en revanche, un sarcomesitué dans la graisse qui entoure le nerf sciatique est extracom-partimental, ce qui en majore le risque de récidive [9].

L’extension ganglionnaire est rare dans les sarcomes des tissusmous et concerne certains sous-types histologiques (par exemple,

2 EMC - Appareil locomoteur

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Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte � 14-806

sarcomes épithélioïdes, synovialosarcomes, sarcome à cellulesclaires, rhabdomyosarcomes, etc.). Le curage ganglionnaire n’estpas indiqué, sauf adénopathies pathologiques.

L’essaimage est hématogène : métastases pulmonaires essentiel-lement, et métastases dans les tissus mous et l’abdomen danscertains sous-types histologiques (liposarcomes myxoïdes, sar-comes à cellules claires).

� ImagerieToute masse des tissus mous persistante doit avoir une image-

rie adaptée avant un geste diagnostique ou thérapeutique (biopsieou chirurgie) [10]. Se rappeler que l’hématome persistant n’existepas, a fortiori sans facteurs de risques (anticoagulants, hémo-philie). L’erreur la plus fréquente est d’opérer d’emblée sur undiagnostic d’hématome ou d’abcès. Aucune méthode d’imageriene permet de différencier avec certitude les lésions bénignes deslésions malignes, bien que l’IRM ait néanmoins considérablementamélioré les performances. Le rôle de l’imagerie est de suggérerune possible lésion maligne, de déterminer l’extension locale età distance, afin d’adapter la démarche thérapeutique et l’étenduedu geste chirurgical, d’évaluer la réponse au traitement [11] et dedétecter les récidives. Le scanner du membre concerné sous-évalueles lésions et ne suffit pas. La recherche de métastases pulmo-naires repose sur les clichés standards et le scanner thoracique.Un bilan d’extension lymphatique est réalisé dans les sous-typeslymphophiles.

Clichés standardsIls n’ont qu’un rôle limité. Ils sont néanmoins toujours réalisés

pour éliminer une tumeur osseuse envahissant les tissus mous,identifier des calcifications ou un envahissement osseux de voisi-nage.

ÉchographieElle permet la différenciation entre nature solide ou liquide,

et de préciser la localisation profonde ou superficielle. Sur uneéchographie simple, les sarcomes très nécrotiques (de haut grade)peuvent ressembler à un hématome.

ScannerIl n’est utilisé dans le bilan local que si l’IRM n’est pas disponible

ou contre-indiquée. Le scanner sous-évalue les lésions des tissusmous. Il peut guider des biopsies de récidives ou de métastases.

Imagerie par résonance magnétiquePour une tumeur profonde, l’IRM est l’examen de référence,

mais elle ne permet pas de faire le diagnostic avec certitude.Concernant les lésions superficielles, l’IRM est nécessaire lorsquela lésion est « volumineuse » rapportée à sa localisation. Très sou-vent, l’image est bien circonscrite, trompant encore le clinicien.Il est nécessaire de bien voir les pôles supérieur et inférieur de lalésion. L’IRM permet d’évaluer la réponse à une chimiothérapienéoadjuvante. La diminution de taille de la tumeur et sa moindrevascularisation après injection de produit de contraste sont enfaveur d’un traitement efficace. L’IRM est utilisée au cours de lasurveillance après traitement.

L’examen initial doit être pratiqué avant la biopsie. Le proto-cole comprend d’habitude des images pondérées T1 et T2, avecdes études dans des plans orthogonaux. La tumeur maligne esthabituellement une masse hétérogène de signal faible en imageriepondérée T1, intense en imagerie T2, et qui augmente son signalaprès injection de produit de contraste. Un œdème péritumoralest fréquemment rencontré. La taille de la lésion est aussi un cri-tère d’évaluation simple, peu de lésions malignes mesurant moinsde 3 cm de diamètre. Les études dynamiques, étudiant la duréeentre l’injection et l’apparition de la prise de contraste, ou mieuxentre les prises de contraste artérielle et tumorale, apportent des

éléments utiles, mais pas de certitude, les lésions malignes prenantsouvent le contraste plus tôt et d’abord en périphérie. L’extensionlocale est bien appréciée en IRM. Dans les parties molles, elleest mieux étudiée sur les images pondérées T2 et en intramédul-laire sur les séquences pondérées T1. De même, l’atteinte cutanée,vasculaire ou nerveuse est bien appréciée

� Biopsie

La biopsie est indispensable pour les raisons suivantes [4–6] :• confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur conjonctive ;• savoir s’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne ;• définir d’emblée le type de chirurgie qui doit être réalisé. La plu-

part des tumeurs conjonctives bénignes peuvent être énuclééesalors qu’un sarcome relève d’une chirurgie élargie. Les reprisesd’exérèse élargies après chirurgie initiale inadaptée ne sont pastoujours possibles et ne permettent pas toujours de se replacerdans des conditions optimales, en particulier quand il y a euune effraction tumorale ;

• discuter en comité multidisciplinaire un traitement néoad-juvant (chimiothérapie intraveineuse, perfusion de membreisolé, radiothérapie préopératoire) lorsqu’il s’agit d’une tumeurlocalement évoluée. La biopsie « pâtit » d’un problème desémantique : sont appelés à tord et à postériori « biopsie » ce quien fait correspond à des drainages chirurgicaux sur diagnosticd’hématome ou des chirurgies inadaptées.

Biopsie chirurgicale ou biopsie percutanéesous scanner ou sous échographie

Jusqu’à présent, le standard était de réaliser une biopsie chi-rurgicale dans l’axe du membre, à l’aplomb de la tumeur afin depouvoir la réséquer secondairement largement lors de l’exérèse.Depuis quelques années, la divulgation de la technique de biop-sie sous échographie ou scanner permet, en collaboration avecle radiologue et l’anatomopathologiste, de réaliser cette biopsiesous anesthésie locale avec un trocart protégé par un mandrin [4, 5].Les avantages et inconvénients respectifs de ces deux modalitéstechniques doivent être connus pour en poser l’indication.

La biopsie chirurgicale apporte un fragment suffisant qui per-met de grader la tumeur. Néanmoins, les inconvénients del’abord chirurgical sont les risques d’hématome, de surinfectionet d’envahissement secondaire de la cicatrice cutanée pouvantimposer des reconstructions.

Mais le risque essentiel est une voie d’abord ectopique de labiopsie par rapport à la cicatrice d’exérèse chirurgicale ultérieure(cicatrice « esthétique » dans le pli inguinal par exemple). Cesvoies d’abord ectopiques peuvent définitivement compromettreun traitement fonctionnel ultérieur.

En pratique, on recommande de commencer par une biop-sie par voie percutanée, avec une aiguille de 14 ou 16 Gauges,sous scanner ou sous échographie si la lésion est profonde (cequi évite une anesthésie générale), et de réserver la biopsiechirurgicale aux échecs de la biopsie percutanée. L’abord percu-tané évite les complications locorégionales de l’abord chirurgical.L’inconvénient est qu’il n’est pas toujours possible de grader latumeur car il y a moins de matériel biopsique qu’avec l’abordchirurgical ; cependant, elle permet le plus souvent de faire le diag-nostic de sarcome, l’imagerie et la clinique permettant d’apprécierl’évolutivité [12].

Technique de la biopsie

Écueils à éviter• Ne pas faire la biopsie sans une imagerie adaptée (IRM).• Ne pas compromettre ou compliquer le traitement ultérieur par

une incision inadaptée (trop grande et correspondant alors àun drainage tumoral, mal placée ou dans un axe inadéquat etpouvant nécessiter un lambeau lors de la chirurgie d’exérèse) oupar une complication (infection, hématome, envahissement dela cicatrice cutanée).

EMC - Appareil locomoteur 3

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14-806 � Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte

• Ne pas faire de prélèvement insuffisant. Si une biopsie sousscanner a été effectuée, il faut soit la recommencer avec des tro-carts d’un diamètre correct (14 ou 16 Gauges), soit effectuer unebiopsie chirurgicale. L’extemporané peut permettre de s’assurerqu’il y a suffisamment de matériel biopsique.

Technique de la biopsie sous scannerLa biopsie sous scanner se fait sous anesthésie locale. L’orifice de

ponction doit être situé au site de la future cicatrice d’exérèse defacon à pouvoir être repris secondairement. Le chirurgien qui faitl’exérèse doit en discuter avec le radiologue. Ce point d’entrée doitêtre tatoué. Il faut : utiliser des aiguilles coaxiales d’un diamètresuffisant (14 ou 16 Gauges) et prendre plusieurs carottes pour rap-porter suffisamment de matériel ; ne pas ponctionner dans unezone nécrotique ; s’aider de l’examen extemporané pour s’assurerqu’il y a suffisamment de matériel.

Technique de la biopsie chirurgicaleBiopsie incisionnelle• Abord tumoral le plus direct possible, à l’aplomb de la tumeur

pour permettre secondairement une exérèse de l’ensemble dutrajet cutané et profond par une incision ogivale circonscrivantla cicatrice de biopsie.

• Incision dans l’axe des membres, des côtes ou des musclesparavertébraux. La cicatrice de biopsie doit être la plus petitepossible (incision de 1 à 2 cm) pour pouvoir facilement passerà distance lors de l’exérèse chirurgicale (une grande incision serapproche d’un « drainage » chirurgical).

• Ne pas disséquer ou décoller les plans anatomiques mais traver-ser l’aponévrose puis les muscles en discisant dans leur axe lesfibres jusqu’à la tumeur.

• Hémostase soigneuse afin d’éviter une diffusion de cellulestumorales par l’hématome, au besoin tasser un hémostatique.

• Aborder le seul compartiment atteint afin de ne pas contaminerun compartiment adjacent par la biopsie (exemple : effractiond’une membrane interosseuse d’un membre).

• Éviter de biopsier à proximité d’un pédicule vasculonerveuxmajeur.

• Éviter de drainer. Si un drainage est nécessaire, faire sortir ledrain par la cicatrice ou à proximité vers le bas, afin que sontrajet puisse être enlevé ultérieurement.

Biopsie exérèseUniquement pour les petites tumeurs sus-aponévrotiques ou

intracompartimentales et après réunion de concertation pluridis-ciplinaire (RCP). Elle correspond à l’énucléation de la lésion. Nepas faire d’effraction tumorale.

“ Point important

À retenir• En première intention : biopsie sous scanner (14 ou16 Gauges) après une IRM de référence• En deuxième intention : biopsie chirurgicale dontl’indication doit être discutée en comité multidisciplinairespécialisé

Traitement chirurgical de la tumeur primitiveLa chirurgie s’intègre dans le cadre d’une prise en charge pluri-

disciplinaire. L’extension de la chirurgie ne doit pas se décider sansbiopsie préalable avec le résultat histologique définitif d’un centreexpert, car le risque d’erreur dans l’interprétation est élevé [13].Un bilan d’extension complet (scanner thoracique) est égalementnécessaire. Ne pas faire un traitement chirurgical mutilant si lepatient est métastatique.

“ Point important

Recommandation technique de la biopsie chirur-gicaleIncision sur le trajet et dans l’axe de la future exérèse, abordet trajet directs, pas de décollements, drainage de proxi-mité vers le bas en tenant compte de la voie d’abord del’exérèse ultérieure.

Règles générales de l’exérèsechirurgicale [4–6, 14, 15]

La voie d’abord doit se faire dans l’axe des membres, de faconà pouvoir repérer en premier les structures éventuellement limi-tantes que sont les vaisseaux et les nerfs, et à pouvoir sectionnerle ou les muscles en amont et en aval de la tumeur (Fig. 1).

La cicatrice doit être axiale, sauf dans les plis de flexion (creuxpoplité, coude), de facon à pouvoir être reprise facilement en casde récidive. Il faut donc proscrire les incisions type plasties en Z.

La chirurgie doit être effectuée en un bloc, tumeur entourée detissu sain d’emblée [4]. On ne va pas « disséquer » la tumeur. Leszones de section et sacrifices anatomiques sont planifiés et biendéfinis sur l’imagerie préopératoire en fonction des contraintesanatomiques. De plus, disséquer la tumeur à son contact expose aurisque de l’ouvrir car ces lésions souvent nécrotiques peuvent êtrefriables. Il n’est donc pas indiqué de faire des recoupes musculaires(qui sous-entendent que l’on a d’abord énucléé la tumeur puiseffectué les recoupes pour réséquer le « coquetier » de la tumeur,ce qui expose en pratique à une contamination du champ opé-ratoire même si les marges définies in fine sur les recoupes parl’anatomopathologiste sont saines). La tumeur ne doit pas être vuelors de l’exérèse.

Il n’y a pas d’indication à faire une exérèse osseuse si l’os n’estpas envahi. Lorsque la tumeur est au contact de structures vas-culaires ou nerveuses, on passe dans l’adventice vasculaire oul’épinèvre si ces structures sont refoulées. Dans certains cas, ilexiste des envahissements vasculaires ou nerveux pouvant ame-ner à la réalisation de pontages ou de reconstructions qui doiventêtre programmés avant l’intervention.

Il faut fixer les plans superficiels aux muscles, et les musclesentre eux de facon à ce que la tumeur ne s’énuclée pas spontané-ment en cours d’exérèse.

Ne pas faire de décollements cutanés afin de limiter les sitesopératoires susceptibles de récidives.

Dans les cas d’envahissement musculocutané important, il fautprévoir en préopératoire la mise en place d’un lambeau musculo-cutané de couverture.

Le curage ganglionnaire est rare. Il est indiqué en casd’envahissement ganglionnaire, dans les rares sous-types lympho-philes. Compte tenu du caractère péjoratif de ce type d’essaimage,le curage doit être décidé en RCP.

Les drainages sont placés dans l’axe et à proximité de la cicatrice,vers le bas afin de pouvoir être repris facilement en cas de récidive,limiter les champs d’irradiation postopératoire et ne pas reportervers le haut une amputation en cas de récidive (ne pas se placerau-dessus de l’articulation sus-jacente).

La pièce d’exérèse est envoyée à l’anatomopathologie orientéeet fixée sur un liège avec un schéma.

Types d’exérèses chirurgicalesLes différentes modalités d’exérèse sont définies par rapport aux

notions anatomiques d’extension tumorale et en fonction de lamarge minimale d’exérèse. Toutes ne sont pas carcinologiques.Le standard actuellement est d’effectuer une exérèse large avecdes marges histologiques saines de manière circonférentielle [4–6].C’est la marge minimale qui compte. Le caractère « large » de lachirurgie ne préjuge pas du type d’intervention mais de l’étudeanatomopathologique des marges chirurgicales.

4 EMC - Appareil locomoteur

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Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte � 14-806

A B

C D

Figure 1. Sarcome du triceps brachial. Chirurgie.A. Vue préopératoire.B. On dégage en avant les pédicules vasculaires et nerveux qui correspondent à la limite d’exérèse antérieure s’ils ne sont pas envahis. Les chefs long etmédial du triceps brachial sont réséqués en emportant le périoste.C. Le pédicule vasculonerveux a été totalement dégagé.D. La pièce montre que l’on ne voit pas la tumeur qui est partout entourée de muscle.

“ Point important

À retenir• Cicatrice dans l’axe du membre• Ne pas ouvrir la tumeur• Ne pas « voir » la tumeur• Drainer à proximité dans l’axe et vers le bas• Ne pas faire de décollements cutanés excessifs, préférerun lambeau de couverture

Exérèse intracapsulaire (effraction tumorale)Elle correspond à une exérèse par fragmentation de la tumeur

ou à un drainage de la tumeur (sur un diagnostic préopératoireerroné le plus souvent, par exemple d’hématome ou d’abcès).

Exérèse marginale (ou énucléation, ou biopsieexérèse)

Elle correspond à l’ablation de la tumeur sans tissu sain enpériphérie en passant dans le plan de clivage naturel. Le plan de

clivage se situe au niveau de la pseudo-capsule, laissant toujoursen place un reliquat tumoral microscopique dans les tissus adja-cents. Pratiquée seule, l’énucléation expose le patient à un risquede rechute locale de l’ordre de 70 %. Techniquement, la difficultéest justement de ne pas énucléer la tumeur qui spontanémentglisse le long des plans musculaires.

Exérèse large : standard chirurgicalLa tumeur est emportée en bloc avec une marge de tissu sain sur

toute sa surface. Le caractère « large » de la chirurgie ne dépend pasde ce qu’on enlève, mais de la qualité des marges chirurgicales défi-nie par l’anatomopathologiste sur l’ensemble de la périphérie de latumeur. Ce n’est donc pas parce que la pièce est volumineuse quel’exérèse est large. L’exérèse large a donc une définition cliniqueet anatomopathologique. L’exérèse large consiste à emporter 1 à2 cm de tissu sain dans tous les plans et/ou une barrière anato-mique (par exemple, l’aponévrose).

Amputations ou désarticulationsIl s’agit d’un type d’intervention qui ne préjuge pas de son carac-

tère large ou non. Une désarticulation carcinologique (margessaines) n’est pas toujours possible car la tumeur peut s’étendre au-dessus du niveau de section théorique (en particulier dans des casde récidive). Lorsque l’on réalise un traitement conservateur pour

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14-806 � Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte

A B

C D

E

Figure 2. Sarcome de haut grade localement évolué, exérèse après isolatedlimb perfusion (ILP) (A à E). Imagerie par résonance magnétique (IRM) aprèsperfusion de membre sous circulation extracorporelle. Sur l’IRM, on objectivela nécrose de la tumeur liée au traitement néoadjuvant. Exérèse des adducteurset du vaste médial, périoste et adventices vasculaires. Couverture par lambeaulibre de grand dorsal. L’exérèse est monobloc mais marginale par point commele montre la pièce. Résultat postopératoire. Le patient est décédé 3 ans plus tardde métastases pulmonaires, mais a évité une désarticulation de hanche qui auraitété l’indication théorique s’il n’avait eu une ILP.

une récidive proximale de sarcome de membre, il faut faire atten-tion de ne pas compromettre une amputation carcinologiqueultérieure par des prolongations inadaptées d’incisions chirurgi-cales.

Reconstructions [15]

L’apport du lambeau évite des décollements cutanés excessifsqui sont le site potentiel de récidive locale.

Le lambeau permet l’exérèse de cicatrices initiales inadaptées,en particulier perpendiculaires à l’axe du membre ou à la suitede plastie en Z (la reprise d’exérèse dans ces cas impose la doublecontrainte d’effectuer l’exérèse de la cicatrice précédente et deszones de décollement, et d’effectuer l’exérèse élargie dans l’axedu membre).

L’apport de tissu sain sur ces sites d’exérèse étendus permetune cicatrisation rapide en évitant une fermeture sous tensionou un espace mort qui sont sources de désunions cutanées et quiretardent l’irradiation postopératoire si elle est indiquée (Fig. 2).Le lambeau permet des exérèses en territoire irradié. Les récidivesen territoire irradié nécessitent l’apport de tissus bien vasculariséspour éviter le risque de désunion de la cicatrice, en particulierlorsqu’elles exposent des axes vasculaires majeurs ou des pon-tages.

Par rapport aux lambeaux pédiculés sur leur axe vasculaire,l’utilisation de lambeaux libres apporte plusieurs avantages quidoivent être discutés au moment du choix de la technique decouverture. Les lambeaux libres sont toujours réalisables, mêmedans des régions où les lambeaux pédiculés ne seraient pas dispo-nibles, ou bien lorsque les interventions précédentes ont éliminécette solution locorégionale. Ils permettent de ne pas aggraver(par la prise du lambeau elle-même s’il est pédiculé) la fonction

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Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte � 14-806

d’un membre déjà altérée par l’exérèse chirurgicale. Ils évitent demettre en contact le site d’exérèse et le site de prélèvement, cequi diminue l’aire de la cicatrice et permet de diminuer le champd’irradiation ; par ailleurs, cela évite de devoir reprendre les deuxen même temps en cas de récidive.

� Perfusion de membre isolésous circulation extracorporelle

L’objectif est d’administrer localement des concentrations demédicaments dix fois supérieures aux doses systémiques tolérablesafin de diminuer au maximum le volume tumoral tout en mini-misant les effets généraux secondaires. On utilise du tumor necrosisfactor alpha et du melphalan [16].

Les indications sont :• exérèse susceptible d’entraîner des séquelles fonctionnelles

importantes (perte de plusieurs muscles ou de nerfs), voire denécessiter une amputation (Fig. 2A) ;

• topographie initiale de la tumeur ne permettant pas dansl’immédiat d’avoir des marges suffisantes, par exemple situéeà proximité d’un axe artériel ou nerveux.

AnatomopathologieClassification histologique des sarcomes

La classification de référence des sacomes des tissus mous estcelle de l’Organisation mondiale de la santé [17], révisée en 1994 etactualisée en 2012 [41]. Elle répertorie les tumeurs des tissus mousbénignes et malignes en neuf grands types et environ 50 sous-types, selon la ligne de différenciation en comparant la tumeurau type cellulaire qui lui ressemble le plus dans les tissus nor-maux. Elle ne préjuge donc pas du tissu qui a donné naissance àla tumeur.

“ Point fort

Classification OMS 2013 des tumeurs des tissusmous• Tumeurs adipocytaires• Tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques• Tumeurs fibrohistiocytaires• Tumeurs musculaires lisses• Tumeurs périvasculaires• Tumeurs musculaires striées• Tumeurs vasculaires• Tumeurs cartilagineuses ou osseuses extrasquelettiques• Tumeurs nerveuses• Tumeurs de différenciation incertaines• Tumeurs inclassées

Cette classification conventionnelle repose sur l’aspect mor-phologique et le profil immunohistochimique. Environ 60 à70 % des sarcomes présentent une ligne de différentiation identi-fiable et peuvent être classés. Pour environ 30 % des cas restants,l’analyse immunohistochimique ne peut préciser l’origine : on lesregroupe en sarcomes inclassés. L’identification et la classificationdes sarcomes sur la base de cette classification sont difficiles, avecdes risques d’erreur diagnostique importants pouvant atteindre20 % [13]. C’est la raison pour laquelle la relecture des lames/blocsest recommandée par un pathologiste spécialisé, car le risqued’erreur est élevé.

Grade histologiqueLa plupart des études relatives au pronostic des sarcomes des tis-

sus mous de l’adulte montrent que le grade histologique constitue

Tableau 1.Système de grade histologique de la Fédération nationale des centres delutte contre le cancer [19].

Différenciationtumorale

Score 1 Sarcomes qui ressemblent à untissu adulte normalExemple : liposarcome biendifférencié

Score 2 Sarcomes pour lesquels lediagnostic de type histologiqueest certainExemple : liposarcome myxoïde

Score 3 Sarcomes embryonnaires,synovialosarcomes, sarcomesépithélioïdes, sarcomes à cellulesclaires, sarcomes alvéolaires desparties molles, sarcomesindifférenciés et sarcomes pourlesquels le type histologique estincertain

Indexmitotique

Score 1 0 à 9 mitoses pour 10 champs

Score 2 10 à 19 mitoses pour 10 champs

Score 3 Plus de 19 mitoses pour 10 champs

Nécrosetumorale

Score 1 Pas de nécrose

Score 2 Moins de 50 % de nécrosetumorale

Score 3 Plus de 50 % de nécrose tumorale

Grade 1 : scores 2-3Grade 2 : scores 4-5Grade 3 : scores 6-8

le facteur le plus important pour évaluer les risques de métastase etde décès [18]. Le grade s’évalue à partir de trois paramètres qui sontadditionnés : différenciation, mitoses et nécrose (Tableau 1) [19].Les scores de chaque paramètre sont ajoutés, ce qui donne unscore global dont la valeur indique le grade. Dans certains cas, letype histologique est plus informatif que le grade.

Classification moléculaireGrâce aux progrès de la dernière décennie de la biologie des

sarcomes, les progrès des techniques de biologie moléculaireet de la cytogénétique ont permis de classer environ 40 % del’ensemble des sarcomes en fonction de caractéristiques molé-culaires spécifiques (sarcomes à profil génomique simple) [20].Celles-ci permettent de proposer une classification moléculaire :sarcomes avec translocation spécifique (exemples : synovialosar-comes, Ewing, sarcomes à cellules claires, Darrier Ferrand, etc.),avec amplification (exemple : amplification des gènes MDM2et CDK4 dans les liposarcomes bien différenciés ou dédiffé-renciés), avec mutation activatrice, avec mutation inactivatrice(exemple : inactivation biallélique du gène INI1 dans les tumeursmalignes rhabdoïdes). Il reste environ 60 % des sarcomes quiprésentent un profil génomique complexe (léiomyosarcomes,rhabdomyosarcomes pléomorphes, liposarcomes pléomorphes,myxofibrosarcomes et sarcomes peu différenciés) (Fig. 1).

Stades American Joint Cancer CommitteeLes classifications de l’American Joint Cancer Committee

prennent en compte la taille et l’extension de la tumeur pri-mitive (T1, T2), l’envahissement des ganglions lymphatiquesrégionaux (N0, N1), la présence de métastases (M0, M1), et legrade du sarcome (Tableau 2). L’extension ganglionnaire est rareet ne concerne que certains types de sarcomes (exemples : sar-comes épithélioïdes, rhabdomyosarcomes, sarcomes à cellules

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14-806 � Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte

“ Point important

Sarcomes avec translocation spécifique• PNET (Ewing) t (11 ; 22) ; t (21 ; 22)• Synovialosarcome t (X ; 18)• Rhabdomyosarcome alvéolaire t (2 ; 13) et t (1 ; 13)• Liposarcome myxoïde t (12 ; 16) et t (12 ; 22)• Chondrosarcome myxoïde t (9 ; 22)• Sarcome à cellules claires t (12 ; 22)• Sarcome fibromyxoïde bas grade t (7 ; 16) et t (11 ; 16)• Tumeur desmoplastique à cellules rondes t (11 ; 22)• Darier et Ferrand t (17 ; 22)• Fibrosarcome infantile t (12 ; 15)• Sarcome alvéolaire des parties molles t (X ; 17)• Tumeur myofibroblastique inflammatoire t (2 ; 19) ; t (1 ;2)• Histiocytofibrome angiomatoïde t (12 ; 16) ; t (12 : 22)

Tableau 2.Classification American Joint Cancer Committee [21].

T1 a Tumeur égale ou inférieure à 5 cm, superficielle

T1 b Tumeur égale ou inférieure à 5 cm, profonde

T2 a Tumeur supérieure à 5 cm, superficielle

T2 b Tumeur supérieure à 5 cm, profonde

N0 Pas de ganglion régional

N1 Présence d’un ganglion régional

Stade 1A Bas grade, ≤ 5 cm, superficielle ou profonde

Stade 1B Bas grade, > 5 cm, superficielle

Stade 2A Bas grade, > 5 cm, profonde

Stade 2B Haut grade, ≤ 5 cm, superficielle ou profonde

Stade 2C Haut grade, > 5 cm, superficielle

Stade 3 Haut grade, > 5 cm, profonde

Stade 4 Métastase (ganglionnaire, dans les tissus mous ou viscérale)

claires, synovialosarcomes). Le site métastatique préférentiel estpulmonaire, mais on observe des métastases dans les tissus mousdans certains sous-types histologiques (exemples : liposarcomesmyxoïdes, sarcomes à cellules claires)

Appréciation de la qualité de l’exérèseLes marges chirurgicales sont appréciées de facon circonféren-

tielle. Le mieux est d’avoir un schéma sur le liège de manière àorienter l’anatomopathologiste [22]. C’est la marge minimale quicompte et conditionne le risque de récidive locale (Fig. 3).

On utilise les critères de l’Union internationale contre le can-cer (UICC) (R classification de l’UICC dans la quatrième éditionTNM) [23] :• R0 : marge microscopique saine, la marge minimale est définie

en millimètres en précisant la qualité du tissu la constituant et lechirurgien a précisé dans le compte rendu opératoire le facteurlimitant à ce niveau l’exérèse (structure vasculaire, nerveuse) ;

• R1 : existence d’un résidu microscopique, il existe une margeenvahie sur le plan microscopique, c’est typiquement ce quel’on obtient après une énucléation ;

• R2 : existence d’un résidu macroscopique, c’est le chirurgien quidoit l’indiquer dans son compte rendu opératoire.

� Planification thérapeutiqueet traitements adjuvants

La chirurgie planifiée (après biopsie confirmant le diagnosticet RCP) est le traitement standard de tous les patients adultesprésentant un sarcome des tissus mous localisé [24, 25].

Si la chirurgie est non carcinologique (effraction tumorale, énu-cléation), le standard est de faire une reprise d’exérèse élargie enmilieu spécialisé. Ces reprises sont difficiles et ne remettent pastoujours le patient dans les conditions optimales. Elles permettentde retrouver dans environ 50 % des cas des reliquats microsco-piques [2].

Si la tumeur est non opérable, ou opérable mais avec un risquede mutilation, on discute en RCP les traitements néoadjuvants enfonction de l’âge, des comorbidités, du grade et de la localisation.Selon ces différents paramètres, on fait appel à une chimiothéra-pie et/ou une radiothérapie préopératoire, ou à une perfusion demembre isolée sous circulation extracorporelle [4, 5, 16] (Fig. 4).

La radiothérapie améliore le contrôle local des sarcomes destissus mous des membres [26]. Le timing pré- et postopératoirene modifie pas la qualité du contrôle local, mais le risque decomplications est différent [27] (plus de complications postopéra-toires si elle est effectuée avant l’opération, plus de complicationsà long terme si elle est effectuée après l’opération). Elle corres-pond à un standard lorsque la chirurgie est carcinologique. Dansle cas de petites tumeurs d’exérèse large, on évalue actuellementl’abstention de la radiothérapie dans un essai randomisé.

La chimiothérapie adjuvante n’est pas un standard (essaisrandomisés négatifs) [28, 29] mais peut être une option pour dessarcomes des tissus mous localisés à haut risque (G3, profond,> 5 cm) [4].

� Facteurs pronostiquesFacteurs pronostiques de rechutes locales [19, 30]

Le facteur essentiel retrouvé de manière constante est la qua-lité des marges chirurgicales. Des marges positives multiplient parun facteur deux le risque de rechute. Si la tumeur a été ouverte, ils’agit d’une poursuite évolutive, plus ou moins rapide en fonctiondu grade. Une chirurgie inadaptée peut définitivement compro-mettre un traitement fonctionnel ultérieur pour les membres.

Les autres facteurs majorant le risque de rechute locale sont ungrade histologique élevé et la localisation profonde de la tumeur.

Facteurs pronostiques de rechutesmétastatiques et de survie globale [18, 31]

Le pronostic global des sarcomes des tissus mous distaux estessentiellement lié à la survenue de métastases qui est liée augrade tumoral. Mais les sarcomes des racines exposent égalementà l’évolution locale du sarcome dont la récidive peut devenir nonrésécable, comme les sarcomes tronculaires.

Récemment, une signature moléculaire d’expression de67 gènes (impliqués dans le contrôle mitotique et l’intégrité chro-mosomique) a été mise en évidence et a montré une valeurpronostique supérieure au grade histologique pour prédire ladissémination métastatique dans les sarcomes à génomiquecomplexe (majorité des sarcomes des tissus mous) [30].

� ÉvolutionDurant les 15 dernières années, les résultats de la chirurgie des

sarcomes de membre primitifs se sont considérablement amélio-rés, avec une disparition quasi complète des amputations et destaux de récidive locale très faibles chez les patients qui ont béné-ficié d’un traitement correctement effectué dès le début de leurhistoire clinique. En effet, la série du Mémorial de New York [32]

rapportait en 1994, avec un suivi moyen de quatre ans, 13 %d’amputations et un taux de récidives locales à cinq ans de 25 %.

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Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte � 14-806

A B

C

Figure 3. Sarcome du deltoïde. Appréciation des marges.A. Liposarcome dédifférencié du deltoïde. La pièce opératoire montre la peaud’un côté et la marge constituée du muscle deltoïde de l’autre. La marge mini-male est constituée du muscle objectivé et quantifiée.B, C. On voit que malgré son apparence bien limitée sur l’imagerie par réso-nance magnétique (B), la lésion est mal limitée sur le plan microscopique (C), cequi explique qu’un passage au ras (énucléation) expose aux récidives locales.

A B

Figure 4. Traitement néoadjuvant.A. Sarcome superficiel indifférencié de haut grade de la fesse, pris pour un abcès et « drainé » chirurgicalement. IRM après drainage, poursuite évolutive.B. Compte tenu du haut grade et de l’effraction, chimiothérapie avant la reprise. IRM après la chimiothérapie.

Dans les séries publiées par les centres de référence francais [33, 34],et avec un recul médian de cinq ans, le taux d’amputation estde l’ordre de 1 % et les récidives locales inférieures à 10 %. Cesénormes progrès fonctionnels ont été possibles grâce à une priseen charge multidisciplinaire dès le début de la maladie dans descentres spécialisés, avec en particulier la biopsie percutanée pré-opératoire qui permet de diagnostiquer correctement le sarcomeet d’envisager dès le début une chirurgie adaptée et beaucoup plusprécise, éventuellement précédée des traitements néoadjuvants sinécessaire.

� Surveillance

Il n’existe pas de standard de surveillance des patients traitéschirurgicalement pour un sarcome des tissus mous. En routine,elle est déterminée en fonction du risque de rechute (grade demalignité, qualité de l’exérèse). Plus le grade est élevé, plus lerisque de rechute métastatique est précoce. À titre indicatif, lasurveillance des patients opérés appliquée dans de nombreusesinstitutions est la suivante :

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14-806 � Principes du traitement chirurgical des sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte

A

B

Figure 5. Tumeur desmoïde.A. Imagerie par résonance magnétique (IRM) d’une tumeur desmoïde dela face postérieure de la cuisse prouvée par biopsie percutanée. Comptetenu de l’évolutivité et du caractère mutilant qu’aurait eu la chirurgied’exérèse, il a été effectué une perfusion de membre sous circulationextracorporelle en 2004 avec tumor necrosis factor et melphalan sans exé-rèse secondaire.B. IRM en 2011 montrant la tumeur desmoïde qui a présenté une réponseobjective au traitement et qui est actuellement stable sans traitementd’entretien.

• sarcome des tissus mous de grade intermédiaire/élevé : tous les 3à 4 mois les 2 à 3 premières années, puis deux fois par an jusqu’àla cinquième année, puis une fois/an ;

• sarcome des tissus mous de bas grade : tous les 6 mois pendant5 ans, puis une fois par an jusqu’à 10 ans [4].

� Cas particulier des tumeursdesmoïdes ou fibromatosesagressives

Les concepts de prise en charge des fibromatoses agressives pri-mitives périphériques (membres et parois) ont beaucoup évoluépendant les dix dernières années. Jusqu’en 1998, le standard étaitune chirurgie première « large » avec des marges saines si possibles,sur les mêmes principes que les sarcomes. Compte tenu de la tailletumorale moyenne de ces fibromatoses agressives dans la littéra-ture (5 cm), l’addition d’environ 1 cm de marges entraînait le plussouvent des séquelles. Une radiothérapie exclusive était propo-sée préférentiellement lorsque la chirurgie n’était pas possible oususceptible d’entraîner des séquelles fonctionnelles trop impor-tantes. En termes de contrôle local, les résultats de la radiothérapieexclusive étaient d’ailleurs équivalents à ceux d’une chirurgie R0.

Dernièrement, il a été montré qu’une stratégie moins agres-sive (surveillance ou traitement médical) était possible, car

environ deux tiers des patients présentent une maladie finale-ment indolente après une progression initiale [35–37]. Au contraire,les résections chirurgicales marginales ont un impact délétère,comparées aux stratégies non chirurgicales ou aux exérèses R0.L’implication de la chirurgie est d’ailleurs ambiguë car elle apportedes facteurs de cicatrisation qui sont également des facteurs decroissance, susceptibles de faire progresser des reliquats microsco-piques. L’attitude thérapeutique actuelle est donc de ne traiter demanière « invasive » (chirurgie et/ou radiothérapie ou perfusion demembre sous circulation extracorporelle) (Fig. 5) que les patientsqui sont réellement évolutifs afin d’éviter de « surtraiter » ceuxqui ont finalement une maladie indolente (Fig. 5). Cette attitudede surveillance initiale prudente est également proposée dans lesrecommandations du National Cancer Institute aux États-Unis en2011.

� Liposarcomes bien differenciés.« Lipoma-like » profonds

Ces liposarcomes très bien différenciés sur l’IRM posent un pro-blème de diagnostic clinique, radiologique et histologique. Lesdeux peuvent évoluer sur plusieurs années, être localement évo-lués et profonds. Sur l’IRM, il est difficile de faire la différenceentre lipome et liposarcome, car les deux sont de tonalité grais-seuse et très homogène sur l’IRM. La biopsie percutanée pose desdifficultés anatomopathologiques, car au microscope optique onne peut pas toujours faire la différence entre ces deux entités, caron ne retrouve pas toujours des « lipoblastes », en particulier surune microbiopsie. La biologie moléculaire permet de différencierces deux entités car il existe une amplification des gènes MDM2et CDK4 que l’on retrouve sur le Fish (fluorescence in situ hybridiza-tion) [38] dans les liposarcomes bien différenciés. Il y a actuellementun débat sur l’étendue du geste opératoire et l’indication dela radiothérapie postopératoire. La chirurgie peut probablementsupporter des marges moins importantes voire R1 « planifiées »dans certains cas [39, 40]. La radiothérapie doit probablement voirses indications modulées en fonction la localisation (les locali-sations proximales étant à risque en cas de récidives). Ce typede liposarcome ne donne jamais de métastases, mais les récidivessont fréquemment de plus haut grade.

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S. Bonvalot ([email protected]).G. Missenard.Département de chirurgie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France.Groupe Sarcome francais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France.

P. Rosset.Département de chirurgie orthopédique, CHU, 37000 Tours, France.Groupe Sarcome francais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France.

P. Terrier.Département d’anatomo-pathologie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France.Groupe Sarcome francais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France.

C. Le Péchoux.Département de radiothérapie, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France.Groupe Sarcome francais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France.

A. le Cesne.Département de médecine, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif, France.Groupe Sarcome francais, 28 rue Laënnec, 69373 Lyon cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bonvalot S, Missenard G, Rosset P, Terrier P, Le Péchoux C, le Cesne A. Principes du traitement chirurgicaldes sarcomes des tissus mous des membres et du tronc de l’adulte. EMC - Appareil locomoteur 2013;8(4):1-11 [Article 14-806].

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Complication de la biopsie chirurgicale. Sarcome indifférencié de haut grade des adducteurs.

a. Imagerie par résonance magnétique après « drainage » multifragmentaire.

b. Tumeur en poursuite évolutive qui s'extériorise par la cicatrice de drainage.

c. Reprise d'exérèse en emportant en bloc la cicatrice de drainage, les adducteurs, le périoste, le sartorius, le muscle gracile et la

cloison intermusculaire interne. Couverture par un lambeau libre de grand dorsal. Radiothérapie postopératoire.

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Sarcome du muscle iliopsoas. Chirurgie, couverture par lambeau musculocutané.

a, b. Sarcome du muscle ilio-psoas au contact des vaisseaux fémoraux, confirmé par biopsie percutanée.

c. Les vaisseaux fémoraux superficiels et profonds ont été repérés ainsi que les nerfs obturateur interne et fémoral. La partie

distale du muscle iliopsoas ainsi que le droit fémoral ont été réséqués en un bloc.

d. Sur la pièce, on ne « voit » pas la tumeur qui est entourée de muscle sur toute sa circonférence.

e. Compte tenu de l'exposition des vaisseaux fémoraux et de l'espace mort, un lambeau pédiculé de Taylor (grand droit

homolatéral) a été utilisé pour couvrir la perte de substance. Radiothérapie postopératoire.

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Sarcome de la cuisse (a à e). Appréciation des marges. Sarcome des muscles droit fémoral et débordant sur vaste latéral. Ablation

du muscle droit fémoral et d'une partie du vaste latéral en emportant l'aponévrose du vaste intermédiaire et une partie du vaste

médial. La marge minimale correspond au décollement antérieur sous-cutané, on voit qu'il s'agit de l'aponévrose du droit fémoral

qui correspond à une frontière anatomique.

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Traitement néoadjuvant.

a. Liposarcome myxoïde de grade 2 des adducteurs et du vaste médial confirmé par une biopsie percutanée 16 Gauges.

b. Compte tenu du caractère localement évolué, du grade intermédiaire et du fait que ce sous-type est radiosensible, il a été décidé

en réunion de concertation pluridisciplinaire une radiothérapie préopératoire. Imagerie par résonance magnétique en fin de

radiothérapie. Exérèse des adducteurs, du vaste médial et de la veine fémorale superficielle.

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