REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx

8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx

1/29

CONGENITAL HEART DISEASE

1.1 PendahuluanCongenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital yang

dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi dar icacat

jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh

multi aktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan.serta sebagian

kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. Diantara kelainan cacat jantung bawaan

yang sering terjadi adalah !entricular "eptal de ect (!"D). #ada kelainan jantung bawaan sering

terjadi kombinasi dari de ek sehingga memperberat dari kelainan jantung tersebut $oto toraks

dapat membantu diagnosis cacat jantung bawaan walaupun bukan merupakan penentu diagnosis.1.2 Embriologi an!ung"istem kardio%askuler mulai ber ungsi pada usia & minggu kehamilan. Dalam sistem

kardio%askuler terdapat pembuluh darah terbesar yang di sebut 'ngioblast. 'ngioblast ini timbul

dari a. esoderm splanknikus * chorionic

b. erengkim yolk sac dan tali pusatc. Dan dapat juga menimbulkan pembuluh darah dan darah

Dalam awal perkembangannya yaitu pada minggu ketiga, tabung jantung mulai berkembang

di splanknikus yaitu antara bagian pericardial dan +EC dan atap katup uning telur sekunder(kardiogenik area). abung jantung pasangkan membujur endotel berlapis saluran.

abung-tabung membentuk untuk menjadi jantung primordial. antung tubular bergabung dalam

pembuluh darah di dalam embrio yang menghubungkan tangkai, karian dan yolk sac membentuk

sistem kardi%askuler purba. #ada janin, proses peredaran darah melalui plasenta./erkembang pada pertengahan minggu ketiga, yaitu pada hari ke 08 atau 01 setelah

ertilisasi. Dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencangkupi kebutuhan akan nutrisi dan

oksigen melalui di us saja. "istem cardio%askular terutama berkembang dari spianchic

mesoderm, para2ial dan lateral mesoderm dan sel-sel neural crest. #ada ujung cranial dari

embrio, jantng berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut cardiac area.

1


2/29

Diatas cardiogencic area, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi

pericardium ca%ity. "ebagai respon terhadap signal dari lapisan endoderm dibawahnya,

mesoderm pada cardiogenic area membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut

cardiogenic (angiblastik) cord. "esaat kemudian cardiogenic cord mengalami kanalisasi

membentuk endocardial turbe yang berdiding tipis. 'kibat pertumbuhan otak dan embrio yang

melipas secara se alokaudal, jantung dan percardium ca%ity pertama kali terletak didaerah leher

dan akhirnya turun ke dada. #ada hari ke 30 akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua

endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang

disebut primiti%e heart tube. /ersamaan dengan penyatuan endocardial tube tebentuk & lapisan

jantung, yaitu

0. Endocardium membentuk lapisan bagian dalam jantung

3. yocardium mesoderm di sekeliling tabung enc4docardium berangsung-angsur menebalmembentuk myocardium yang membentuk dinding otot.

&. Epicardium sel mesotel dari daerah sinus %enosus bermigrasi ke atas jantung membentuk

pericardium yang melapisi bagian luar jantung

2


3/29

#ada hari ke 33, primiti%ee hsrt tube berkembsng menjadi 5 regio berbeda dan mulai

memompa darah (mulai ber ungsi). "esuai dengan aliran darah, ujung kaudal cranial kelima

regio tersebut adalah

• "inus %enosus menerima darah dari seluruh %ena pada embrio6ontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudia diikuti regio lainnya secara berurutan/erkembang menjadi atrium kanan coronary sinus, sianoatrial node, %ena ca%a superior dan

%ena ca%a in erior 'trium berkembang menjadi atrium kanan dan kiri

• !entrikel berkembang menjadi %entrikel kiri• /ulbus kordis berkembang menjadi %entrikel kanan• rincus arteriosus berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk

#ada hari ke 3&, primiti%e heart tube memanjang. 'kibat bulbus kordis dan %entrikel tumbuh

lebu4ih cepapt dari pada regio lainnya dan akibat atrial dan %enous end dari tabung dibatasi oleh

pericardium, primiti%e heart tube mulai berputar dan melipat. /agian cranial bergerak kearah

%entral, kudal dan kiri. "edangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial dan kanan.

#ertama-tama, heart tube berbentuk huru 7, kemudai menjadi huru ". #ergerakan ini berakhir

pada hari ke 38 dan pergerakan ini menentukkan posisi atrium dan %entrikel. #erkembangan

selanjutkan adalah pembentukan septum dan katup jatung untuk membentuk ruang janutng.

#embentukan sekat jantung antara hari ke 3 dan hari ke & dan selesai pada minggu ke 5. #ada

hari ke 38 lapisan enocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk atriobentrikular canal, interatrial septum dan anter%entricular septum. #embentukan katup

jantung terjadi setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing atro%entrikular canal

dikelilingi oleh proli erasi setempat jaringan mesenkim. aringan mesenkim tersebut

berproli erasi membentuk katup yang mempel pada dinding %entrikel melalui tali-tali otot yang

nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibngkus endocardium. 6atup yang

tebentuk adalah katup biscuspid (mitral) pada atrio%entrikular kanal kiri, dan katup trikuspid

pada atri%entrikular kanana. "elain itu, pada truncus arteriosus akan tampak tonjola-tonjolan

kecil yang nantinya akan membentuk katup semilunaris.

3


4/29

1." Ana!omi an!ungantung terletak di rongga toraks di antara paru 9 paru. :okasi ini dinamakan mediastinum .

antung memiliki panjang kira-kira 03 cm (5 in.), lebar 1 cm (&,5 in.), dan tebal ; cm (3,5 in.),

dengan massa rata 9 rata 35< g pada wanita dewasa dan &


5/29

memiliki ketebalan sekitar 3 9 & mm (


6/29

S!ru#!ur ana!omi $an!ung bagian dalam

1." %i&iologi an!ung

"iklus jantung terdiri dari periode sistol (kontraksi dan pengosongan isi) dan diastol(relaksasi dan pengisian jantung). 'trium dan %entrikel mengalami siklus sistol dan diastol yang

terpisah. 6ontraksi terjadi akibat penyebaran eksitasi ke seluruh jantung, sedangkan relaksasi

timbul setelah repolarisasi jantung.

"elama diastol %entrikel dini, atrium juga masih berada dalam keadaan diastol. 6arena aliran

masuk darah yang kontinu dari sistem %ena ke dalam atrium, tekanan atrium sedikit melebihi

tekanan %entrikel walaupun kedua bilik tersebut melemas. 6arena perbedaan tekanan ini, katup

'! terbuka, dan darah mengalir langsung dari atrium ke dalam %entrikel selama diastol %entrikel.

'khirnya, %olume %entrikel perlahan 9 lahan meningkat bahkan sebelum atrium berkontraksi.

#ada akhir diastol %entrikel, nodus sinoatrium ("') mencapai ambang dan membentuk potensial

aksi. +mpuls menyebar ke seluruh atrium dan menimbulkan kontraksi atrium. "etelah eksitasi

atrium, impuls berjalan melalui nodus '! dan sistem penghantar khusus untuk merangsang

6


7/29

%entrikel. 6etika kontraksi %entrikel dimulai, tekanan %entrikel segera melebihi tekanan atrium.

#erbedaan tekanan yang terbalik inilah yang mendorong katup '! tertutup.

"etelah tekanan %entrikel melebihi tekanan atrium dan katup '! sudah menutup, tekanan

%entrikel harus terus meningkat ("herwood, 3


8/29

3. #undus di kiri dan apeks di kanan disebut dekstro%ersi.&. #undus di kanan dan apeks di kiri disebut le%o%ersi.

"elain itu ada lagi kelainan yang ringan ialah jantung yang terdaat di tengah tengah toraks

pada situs solitus yaitu meso%ersi.

(ENT') T'LANG P'NGG'NG

"koliosis dan ki osis dapat mengubah bentuk jantung bahkan juga kedudukannya.

')'RAN DAN PE*(ESARAN ANT'NG

antung yang kecil agak kurang diperhatikan. antung yang kecil ini sering terletak

ditengah-tengah toraks yang em isematus. 6ecuali itu pula sering terjadi pada penyakit Addison

dan malnutrisi.

"yarat mengukur C =

6eterangan

@aris garis di tengah-tengah kolumna %ertebra torakalis.

@aris ' jarakantara dengan batas kanan jantung yang terjauh.

@aris / jarakantara dengan batas kiri jantung yang terjauh.

8


9/29

@aris C garis trans%ersal dari dinding toraks kanan ke dinding toraks sisi kiri.

=umus C =

Cara pengukuran jantung kadang kadang memberi kesulitan dan tidak selalu tepat.6ombinasi pemeriksaan dibawah ini adalah yang paling baik

a. Dengan pengukuran C = (Cardio horacis =atio) b. $oto #' dan lateralc. embuat perbandingan oto- oto sebelum sakit, waktu sakit dan sesudah sakit.

#engukuran C =

:aAim digunakan pada oto #' dengan jarak okus ilm 3 meter untuk memperoleh hasil yangakurat.

$oto #' dan lateral

'kan memberi banyak in ormasi mengenai bentuk dada khususnya ruang dimana jantung berada. =uang ini menjadi sempit bila bentuk dada orang tersebut gepeng, apabila sternummelengkung kedalam sehingga kemungkinan jantung akan melebar kekanan dan ke kiri karena

terjapit antara sternum dan kolumna %ertebra.

(a!a& Dinding an!ung

/atas 6iri antung

/atas kiri jantung terdiri atas tonjolan (mogul, bulge) yang bulat lonjong atau setengah bulat, besarnya ber%ariasi.

9


10/29

onjolan + paling atas adalah tonjolan arkus aorta. onjolan ini tampak di sisi kiri merupakansetengah bulatan, kira-kira sebesar ibu jari orang dewasa. onjolan ini kebawah berhubunganlangsung dengan aorta desendens yang pada oto yang baik dapat dilihat disisi kolumna %ertebra.

onjolan ++ disebabkan oleh arteri pulmonalis. onjolan ini pada umumnya lebih kecil

berbentuk setengah lingkaran. 6adang kadang tonjolan ini sukar dilihat, mendatar saja. #adasistolik jantung tonjolan ini akan lebih nyata.

onjolan +++ biasanya tidak tampak disebabkan oleh aurikel atrium kiri bila tampak biasanyakarena pembesaran atrium kiri.

onjolan +! tonjolan yang paling bawah dan paling besar yang dibentuk oleh dinding luar%entrikel kiri. onjolan ini mempunyai sudut dengan dia ragma kiri yang disebut sinuskardio renik.

onjolan ++ dan +++ biasanya merupakan lengkungan kedalam disebut pinggang jantung.

(a!a& )anan an!ung

onjolan + tonjolan + disini lebih tepat disebut sebagai pelebaran disisi mediastinum dandisebabkan %ena ca%a superior.

onjolan ++ batas %ena ca%a degan aorta asendens sukar ditetapkan dengan tepat tanpaaortogram.

onjolan +++ tempat ini merupakan pertemuan antara %ena ca%a superior dengan atrium kanan.

Si+a! ,embe&aran $an!ung

#embesaran yang bersi at menyeluruh atau umum, biasanya disebabkan karena kelainan pada miokard atau perikard.

Pembe&aran Lo#al a!au S,e&i+i#

Disebabkan oleh pembesaran atrium atau %entrikel atau pembuluh darah besar.#embesaran atrium kanan dapat dilihat pada oto #', jantung melebar ke kanan dengan bentuksetengah bulatan. (Dapat disebabkan oleh desakan %entrikel kanan yang membesar, atrium kanantidak membesar). /ila mediastinum tidak melebar, tetapi jantung melebar ke kanan dengna

bentuk setengah bulatan, kemungkinan besar disebabkan karena atrium yang membesar. /ila jantung dari atas secara perlahan melebar ke kanan dan batas jantung sisi kanan tidak merupakansetengah bulatan, biasanya atrium tidak membesar, tapi hanya terdorong ke kanan oleh %entrikelkanan yang membesar. #ada oto lateral, pendesakan eso agus kebelakang dibawah bronkusutama, menunjuka pembesaran atrium kiri. /atas kembar yang tampak di sisi kanan(doublecontour) disebabkan karena pembesaran atrium kiri yang Bampak disamping batasatrium kanan. #embesaran %entrikel kanan dapat dilihat dari oto lateral dimana jantung lebih

10


11/29

banyak menempel ke spernum dan menyebabkan mediastinum antero superior menjadi sempit.#embesaran %entrikel kiri menyebabkan jantung melebar ke kiri, tetapi juga kebelakang danmenutup ruangan holzknecht .

Radioana!omi $an!ung

=adioanatomi jantung anterior kom

=adioanatomi jantung anterior part

11


12/29

=adioanatomi jantung lateral part

1.- Congeni!al Hear! Di&ea&eCongenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital yang

dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi dari cacat

jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh

multi aktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan.serta sebagian

kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom.

)la&i+i#a&i a a! $an!ung ba/an

Ca a! $an!ung ba/aan dengan gambaran ,embuluh darah ,aru 0ang ber!ambah

1. Patent Ductus Arteriosus PDA

Patent Ductus Arteriosus #ersisten terjadi pada 0 3.5


13/29

anomali arteri subkla%ia kiri. #ada kedua keadaan tersebut, duktus atau ligamentumnya melalui

bagian belakang trakhea dan eso agus dan menimbulkan cincin %askular.

Predisposisi:

/ayi prematur, bayi dengan hipoksemia, wanita paparan rubella pada ? minggu pertama

kehamilan.

Hemodinamika:

#ada bayi baru lahir, setelah beberapa kali perna asan pertama, resistensi %askular paru

menurun dengan tajam, sehingga duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari arteri

pulmonalis ke aorta akan ber ungsi sebaliknya, mengalirkan darah dari aorta ke arteri

pulmonalis. Dalam keadaan normal, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa jam. /ila

duktus ini tetap terbuka, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri

pulmonalis. 6eadaan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (#D'). Darah dari aorta akanmengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis (:-= shunt). #ada #D' yang cukup

besar, %olume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. umlah darah di atrium kiri

bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertro i %entrikel kiri seperti pada !"D.

Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus,

jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri

pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih

kecil. #embuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada luoroskopi sering tampak hillar

dance . adi yang mengambil peranan dalam #D' adalah arteri pulmonalis, %ena pulmonalis,

atrium kiri, %entrikel kiri, dan aorta. "elama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, %entrikel

kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. etapi bila #D' itu besar, maka %entrikel kanan akan

mengalami dilatasi. /ila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka

akan terjadihipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, %entrikel kanan ini juga akan menjadi

hipertro i. #eninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus kebocoran

dari kanan ke kiri (=-: shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

!ani"estasi #linis:

#D' 6ecil.

/iasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. antung tidak

membesar. 6adang teraba getaran bising di sela iga ++ kiri sternum. erdapat bising kontinu

(continuous murmur, machiner$ murmur ) yang khas untuk #D' di daerah subkla%ia kiri.

13


14/29

#D' "edang

@ejala biasanya timbul pada usia 3-5 bulan tetapi tidak berat. #asien mengalami kesulitan

makan (menyusu), sering menderita in eksi saluran na as, namun biasanya berat badan masih

dalam batas normal. $rekuensi na as sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal.

Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari ?< mmHg. erdapat getaran bising di daerah

sela iga +-++ parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga ++-+++ garis parasternal kiri yang

menjalar ke daerah sekitarnya. uga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.

#D' /esar

@ejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. #asien sulit makan dan minum

sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu dan

banyak berkeringat bila minum. #ada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada

auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. /ising mid-diastolikterdengar diapeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. /unyi jantung ++ tunggal dan keras.

@agal jantung mungkin terjadi dan

biasanya didahului in eksi saluran na as bagian bawah.

#D' /esar dengan Hipertensi #ulmonal

#asien #D' besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal

karena komplikasi penyakit %askular paru. 6omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari

satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-3 atau ke-3. 6omplikasi ini

berkembang secara progresi , sehingga akhirnya irre%ersibel, dan pada tahap tersebut, operasi

koreksi tidak dapat dilakukan.

14


15/29

Gambaran +o!o !ora#&

@ambaran oto toraks #D' tergantung besar kecilnya #D' yang terjadi.

0. /ila #D' kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

3. /ila #D' cukup besar, maka gambaran radiologinya

'orta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol

pada proyeksi #'

'. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta

#embuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena %olume darah yang bertambah

#embesaran atrium kiri

#embesaran %entrikel kanan dan kiri.

#ada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak khas

dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. #elebaran pembuluhdarah paru untuk sebagian radiogra i #' tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di

bagian sentral

&. /ila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya

#embuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. #embuluh

darah paru peri er berkurang.

!entrikel kanan semakin besar karena adanya hipertro i dan dilatasi.

'rteri pulmonalis menonjol.

• 'orta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.

'trium kiri nampak normal kembali.

#embesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah

khas dan dapat dipakai untuk membedakan

15


16/29

#D' dari '"D atau !"D #D' dengan hipertensi pulmonal

)ebo oran Se,!um A!rium 3 A!rial Se,!al De+e ! ASD

6ebocoran septum atrium dide inisikan sebagai kelainan jantung bawaan dimana terdapat

kelainan pada septum jantung.

6lasi ikasi

#aten $oramen F%ale

De ek Fstium "ekundum

De ek Fstium #rimum

De ek "inus !enosus

16


17/29

De ek "inus 6oronarius

Embr0ologi

Dalam kehidupan janin yang masih muda, terdapat hubungan antara atrium kanan dan kiri.6edua atrium ini terpisah oleh septum primum. #emisahan atrium kanan dan kiri terjadi sekitar mingguke enam kehamilan. Di bagian bawah septum ini terdapat oramen (ostium primum), yang menjadi

penghubung antara kedua atrium. Fstium ini lambat laun tertutup. 6emudian terbentuk septum keduayaitu septum sekundum yang mempunyai oramen yang kemudian disebut sebagai oramen o%ale.Fstium sekundum ini berguna untuk mempertahankan adanya shunt dari kanan ke kiri yang masihdiperlukan pada kehidupan intrauterin. $oramen o%ale ini pun menutup setelah beberapa saat bayidilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan kiri. /ila terjadigangguan pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium primum atau sekundum tetap terbuka.6elainan ini menyebabkan terjadinya kebocoran pada septum atrium. "ecara mor ologik terjadilah'"D primum atau '"D sekundum. 'dapula kebocoran lain yang terjadi, yaitu pada sinus %enosus yangletaknya di bagian atas dari atrium, dekat muara %ena ca%a superior. 6elainan in i terdapat pada 5>

pasien, kadang disertai dengan insu isiensi mitral (sindrom :utembacher).

De ek "eptum 'trium "ekundum

De ek ini adalah bentuk '"D yang paling sering. De ek besar dapat meluas ke in erior ke arah%ena ka%a in erior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah %ena ka%a superior, atau ke

posterior. Ganita pria 4 & 0.6elainan ini 0 dari semua kelainan jantung kongenital, sedangkande ek septum atrium sekundum merupakan 8 dari seluruh de ek septum atrium. #ada bayi, kelainanini ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi terdengar bising, pada thorak oto ditemukangambaran kelainan jantung. "ebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak bergejala. 'danya gejalagagal jantung pada sebagian kecil penderita, biasanya baru terlihat paling cepat pada umur ? bulan. #adakelainan ini tidak ada sianosis, %olume aliran darah ke paru bertambah, shunt terletak di daerah atrium.

#ato isiologi

Darah dari atrium kiri dapat dengan mudah masuk ke dalam atrium kanan, karena pada saatsistolik tekanan di atrium kiri relati lebih tinggi dari kanan. /ila de ek besar ( 3 cm), maka

pertambahan %olume darah akan tampak di atrium dengan aliran darah dari kiri ke kanan (:-= shunt).#enambahan %olume darah ini menyebabkan dilatasi atrium kanan dan %entrikel kanan. Darah yangdipompa oleh %entrikel kanan jumlahnya bertambah besar, sehingga arteri pulmonalis dan seluruhcabangnya melebar. !ena pulmonalis pun melebar. Darah yang masuk ke atrium kiri juga bertambah,tetapi tidak menyebabkan dilatasi atrium kiri karena sebagian darah itu langsung masuk ke dalam atriumkanan. #ada kebocoran yang besar, %entrikel kiri dan aorta menjadi kecil. 'rteri pulmonalis menjadi 3-&kali lebih besar daripada aorta. "elama arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya serta %ena pulmonalistidak ada perubahan, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai ke atrium kiri berjalan lancar.

ekanan di dalam arteri pulmonalis tidak mengalami kenaikan yang berarti. /ila terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru, lumen dari cabang arteri pulmonalis menjadi sempit karena penebalan daritunika intima. #erubahan ini dimulai dari daerah tepi, lambat laun menjalar ke medial menyebabkanresistensi besar pada aliran arteri pulmonalis. 'rteri pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian

peri ernya menyempit. Hilus menjadi lebar. #erbandingan ukuran pembuluh darah pada hilus dan peri er

17


18/29

4 5 9 0 (tanda Hipertensi #ulmonal). !entrikel kanan menjadi hipertro i dan dilatasi, arteri pulmonalis menonjol. #eninggian tekanan dalam %entrikel kanan dapat menjalar ke dalam atrium kanan,sehingga tekanan dalam atrium kanan lebih tinggi dari kiri dan terjadi shunt dari kanan ke kiri (= 9 :shunt). 6eadaan ini menimbulkan sindroma Eisenmenger dengan tanda-tanda cyanosis, dispnoe,

polisitemia, dan lain-lain. #ada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari atrium kiri.

@ambaran oto toraks

a. anpa hipertensi pulmonal

#' antung membesar ke kiri dengan ape2 di atas dia ragma. Hilus melebar. 'rteri pulmonalisdan cabangnya melebar. !ena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus,sehingga corakan paru bertambah. 6onus pulmonal nampak menonjol. 'rkus aorta tampak kecil.:ateral kiri ampak %entrikel kanan membesar (=uang retrosternal terisi). idak tampak pembesaran%entrikel kiri maupun atrium kiri.

b. Dengan hipertensi pulmonal

#' antung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral danmenguncup ke arah tepi. 6onus pulmonalis sangat menonjol. 'orta kecil. #embuluh darah paru

berkurang. /entuk torak em isematous (barrel chest). :ateral kiri #embesaran %entrikel kanan yangmenempel jauh ke atas sternum. idak tampak pembesaran %entrikel kiri. 'trium kiri normal atau kadangmembesar. Hilus berukuran besar. 6adang jantung belakang bawah berhimpit dengan kolumna%ertebralis (karena atrium kanan sangat besar dan mendorong jantung ke belakang).

18


19/29

antung membesar, corakan paru bertambah

19


20/29

'"D dengan hipertensi portal

De ek "eptum 'trium #rimum

De ek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak de ek septum atrium.

/ila katup dari trikuspidal dan mitral terbentuk baik dan ber ungsi normal, maka kebocoran

pada '"D primum ini secara radiologi mempunyai gambaran yang sama dengan '"D

sekundum. Hemodinamika pun sama. /ila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul

insu isiensi, maka gambaran radiologi dan hemodinamikanya akan berubah. /ila insu isiensi

dari mitral ini besar, maka atrium kiri dan %entrikel kiri tampak membesar. @ambaran jantung

akan dikuasai oleh gambaran dari mitral insu isiensi. /ila insu isiensi ini kecil saja, maka

gambaran dari '"D primum akan tetap sama seperti '"D sekundum. Dengan radiogra i polos

kita tak dapat membuat diagnosa '"D primum ini secara langsung dan perlu dilakukan

pemeriksaan kateterisasi dan angiogra i.

De ek "eptum 'trium ipe "inus !enosus

"ecara klinis dan radiologis sama dengan de ek septum atrium sekundum, untuk

membedakannya diperlukan pemeriksaan ekokardiogra i. De ek septum atrium tipe sinus

%enosus terletak di dekat muara %ena ka%a superior atau in erior dan sering disertai dengan

20


21/29

anomali parsial drainase %ena pulmonalis, yaitu sebagian %ena pulmonalis bermuara ke dalam

atrium kanan.

De ek "eptum 'trium ipe "inus 6oronarius

#aling sedikit dijumpai. "hunt dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke

sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. #ada kasus ini biasanya ditemukan sinus

koronarius yang membesar disertai dengan %ena ka%a superior kiri persisten.

/eberapa !ariasi De ek "eptum 'trium

$oramen F%ale #ersisten$oramen o%ale merupakan lubang pada bagian tengah septum atrium yang %ital untuk

janin. #ada saat lahir oramen o%ale terbuka pada semua bayi, namun kemudian menutup

spontan karena tekanan di atrium kiri yang lebih tinggi dari atrium kanan. #ada kelainan dengan

tekanan atrium kanan yang meninggi, misalnya stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal persisten

pada neonatus, dan depresi perna asan, maka oramen o%ale mungkin terbuka dan

menyebabkan shunt dari kanan ke kiri yang bermakna.

"indroma "cimitar

6elainan yang amat jarang ditemukan, terdiri dari anomali drainase %ena pulmonalis ke

%ena ka%a in erior, seringkali disertai hipoplasia paru kanan, mesokardian atau dekstrokardia,

de ek septum atrium, dan paru kanan mendapat darah dari aorta descendens.

"indroma :utembacher

"indroma :utembacher adalah kombinasi antara de ek septum atrium dengan stenosis

mitral rematik.

".4en!ri ular Se,!al De+e ! 4SD

!entricular septal de ect (!"D) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering

ditemukan dan dapat disertai adanya kelainan kongenital lainnya. 6elainan ini pertama kali

21


22/29

digambarkan oleh =oger pada tahun 08 1. +nsidensi 0,5 9 3 per 0


23/29

6ebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara %entrikel sama sehingga menjadi saturuang %entrikel (single %entricle). #ada keadaan ini arah kebocoran tergantung pada a terload yang lebih

besar. ika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi =-: shunt, sebaliknya jika tekanan aortalebih besar terjadi :-= "hunt.

@ambaran $oto toraks

"ecara singkat gambaran radiologis dari !"D dapat dibagi menjadi

0.6ebocoran yang sangat kecil.

( aladi de =ogerJbiasanya bagian muskular septum) antung tidak membesar. #embuluh darah paru normal

3.6ebocoran yang ringan

antung membesar ke kiri oleh hipertro i dan %entrikel kiri. 'peks menuju ke bawah dia ragma.!entrikel kanan belum jelas membesar. 'trium kiri berdilatasi.

&.6ebocoran yang sedang-berat

!entrikel kanan dilatasi dan hipertro i. 'trium kiri berdilatasi. '. #ulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. 'trium kanan tidak tampak kelainan. !entrikel kiri hipertro i. 'orta kecil.

?.6ebocoran dengan hipertensi pulmonal

!entrikel kanan tampak makin besar. '. #ulmonalis dan cabang-cabangnya dibagian sentralmelebar. "egmen pulmonal menonjol. 'trium kiri normal. 'orta mengecil. #embuluh darah paru

bagian peri er sangat berkurang. horaks menjadi em isematous. #ada tahap ini secara klinis ditemukan

"indrom Eisenmenger. #ada stadium ini kadang secara radiogra i sukar dibedakan dengan 'trial"eptalDe ect ('"D) dengan hipertensi pulmonal

23


24/29

!"D, moderate :-= shunt

24


25/29

#' pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan bronkho%askuler meningkat

#' pembesaran jantung dengan corakan bronkho%askuler

bertambah. ampak air trapping di lobus medius kanan.

25

RAO: esofagus terdorong keposterior karena dilatasi atrium kiri

!ada "uoroskopi tampak #ilar

!A: pem%esaran &antung' konuspulmonalismenon&ol dan $orakan

%ronk#o(askuler %ertam%a#


26/29

='F dengan barium swallow tampak kompresi eso agus oleh dilatasi atrium kiri

Ca a! $an!ung ba/aan dengan gambaran ,embuluh darah ,aru 0ang ber#urang

0. etralogi $allot

etralogi $allot merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling seringditemukan, yaitu merupakan 0 dari seluruh penyakit jantung kongenital. #ada etralogi$allot ada ? jenis kelainan, yaitu

a.#ulmonal "tenosis

/ersi at in undibular dan atau %al%ular.

b.!"D (de ek septum %entrikel) dengan =-: shunt

c."emitransposisi aorta

'orta berpangkal sebagian di %entrikel kanan dan sebagian lainnya di %entrikel kiri.

d.Hipertro i %entrikel kanan

Hemodinamika

'rus darah dalam jantung tergantung pada keadaan stenosis arteri pulmonalis. akin parahstenosisnya, makin berat pula hipertro i %entrikel kanan dan arus kebocoran yang melalui !"D darikanan ke kiri juga makin banyak. Demikian juga semitransposisi aorta (o%eriding aorta) biasanya jugamakin besar, sehingga semakin banyak darah %ena yang mengalir ke dalam aorta. Cyanosis pun menjadinyata sekali. /ila stenosis pada a. pulmonalis ringan saja, maka arus kebocoran melalui !"D jugasedikit, semitransposisi aorta biasanya juga kecil, sehingga cyanosis pun berkurang. /ahkan pada pasien

26


27/29

dengan stenosis yang sangat ringan, tekanan %entrikel kanan tidak cukup tinggi untuk menimbulkan =-:shunt, sehingga masih didominasi oleh :-= shunt. #ada pasien ini disebut sebagai KpinkL or K balancedLtetralogi allot. ani estasi klinik biasanya timbul pada usia yang lebih besar, tetapi bila :-= shuntcukup besar, akan tampak sebagai kelainan !"D pada bayi.

@ambaran oto toraks

#embesaran %entrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan ape2 diatas dia ragma. #embesaran ini tidak seberapa, karena %entrikel kanan umumnya hanya hipertro i saja

bukan dilatasi. #inggang jantung menjadi lebih konka karena tidak ada pembesaran dari jalur keluar %entrikel kanan. #ada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam lagi sehingga menimbulkangambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot). #embuluh darah paru menjadi kecil dan

berkurang sehingga paru Bampak lebih radiolusen. 'orta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi #'. 'orta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna %ertebralis (right sided aortae). Dengan proyeksi :'F atau ='Fdengan barium eso agus, letak aorta akan lebih nyata. #ada etralogi $allot yang ringan, bentuk jantung

pada proyeksi #' tampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak berkurang.

27


28/29

etralogi $allot #", o%eriding aorta, !"D, hipertro i %entrikel kan

#' ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot (coeur en sabot). Corakan paru berkurang dengan le t sided aortic arch (indentasi pada kiri trakhea)

='F ape2 membulat di atas dia ragma, corakan paru berkurang

#' bayi 1 bulan, C = normal dengan jantung bentuk sepatu boot, corakan paru berkurang, dan rightaortic arch (pd 35> anak dengan tetralogi allot).

28


29/29

D'$ '= #7" '6'

0. ortora, @. ., Derrickson, /., 3

Date post:	06-Jul-2018
Category:	Documents
Upload:	dimas-hervian-putera
View:	232 times
Download:	0 times

REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx

Documents