SMS im Laufe der Jahre:SMS im Laufe der Jahre:Jugend bis Adoleszenz
Ann C.M. Smith, M.A., D.Sc.(Hon)SMS Research Unit, NHGRINational Institutes of Health
Bethesda, MDund Mary Beall, Mutter eines SMS-Kindes
Smith-Magenis SyndromeRichtlinien für Interventionen/Management
Säugling/Kleinkind
Schulalter
Adoleszenz
Erwachsenenalter
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
SMS im Laufe der Jahre - AdoleszenzSMS im Laufe der Jahre - Adoleszenz
Pubertät bringtVeränderungen mit sich
Biologischprogrammiert!
Durch Hormonegesteuert
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Wissenswertes zur Adoleszenz
3 durch feste biologische, psychologische und sozialeMerkmale gekennzeichnete Perioden Frühe A. (10-13 Jahre)
Mittlere A. (14-16 Jahre)
Späte A. (17-20 Jahre)
Alter bei Beginn Alter bei EndeAlter bei Beginn Alter bei Ende
Mädchen 8 - 14,9 J. 13,4 - 17,9 J.
Jungen 9 - 14,1 J. 13,7 - 17,9 J.
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Frühe Adoleszenz (10-13 Jahre)Biologische/physiologische VerBiologische/physiologische Veräänderungennderungen
Sekundäre Geschlechtsmerkmale
Kräftiger Wachstumsschub
Hände/Füße Arme/Beine Rumpf/Brust
Unbeholfene Körperbewegungen (schlaksig)
Sonstige körperliche Veränderungen: Stimme verStimme veräändert sichndert sich
SehvermSehvermöögen vergen veräändert sich (Kurzsichtigkeit)ndert sich (Kurzsichtigkeit)
ZZäähne: Verlust der Milchzhne: Verlust der Milchzäähne, Durchbruch der Eckzhne, Durchbruch der Eckzäähnehnesowie der vorderen und hinteren Backenzsowie der vorderen und hinteren Backenzäähne;hne;KieferorthopKieferorthopäädiedie
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Mittlere Adoleszenz (14-16 Jahre)Psychische/soziale VerPsychische/soziale Veräänderungennderungen
Biologische VerBiologische Veräänderungennderungen Spitze des Wachstumsschubs (Mädchen 11,5 J.; Jungen 13,5 J.) Veränderung der Körperform und -proportionen Akne/Körpergeruch Menarche
Psychologische AspektePsychologische Aspekte Kognitive Verarbeitung: von konkretem zu abstrakterem Denken Ich-Wahrnehmung Aufleben des sexuellen Antriebs (Hormone!) Beziehungen: weg von der Familie, hin zu Gleichaltrigen;
Zugehörigkeitsgefühl wichtig!Soziale AspekteSoziale Aspekte
Anpassung an Mittelschule; Geborgenheit eines einzelnenKlassenzimmers weicht der Pflicht, von einem Klassenzimmer zumanderen zu wechseln
Akademische/berufsbildende Aspekte
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Mittlere Adoleszenz (14-16 Jahre)Psychische/soziale VerPsychische/soziale Veräänderungennderungen
Biologische VerBiologische Veräänderungennderungen Spitze des Wachstumsschubs (Mädchen 11,5 J.; Jungen 13,5 J.) Veränderung der Körperform und -proportionen Akne/Körpergeruch Menarche
Psychologische AspektePsychologische Aspekte Kognitive Verarbeitung: von konkretem zu abstrakterem Denken Ich-Wahrnehmung Aufleben des sexuellen Antriebs (Hormone!) Beziehungen: weg von der Familie, hin zu Gleichaltrigen;
Zugehörigkeitsgefühl wichtig!Soziale AspekteSoziale Aspekte
Anpassung an Mittelschule; Geborgenheit eines einzelnen Klassenzimmersweicht der Pflicht, von einem Klassenzimmer zum anderen zu wechseln
Akademische/berufsbildende Aspekte
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz und SMS
Kein Grund zu der Annahme, diePubertät würde später einsetzen!Kein Grund zu der Annahme, die Pubertät
würde später einsetzen!
Jedes Kind entwickelt sich mit seinemeigenen Tempo
WachstumsrateÜberdurchschnittliche GewichtszunahmeLeicht unterdurchschnittliche Zunahme derKörpergröße
Stärkere Gewichtszunahme kann infolge bestimmterMedikamente auftreten.
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - SiriusNov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz bei SMSJungen/Mädchen
Sexualität Soziale Signale - Schwierigkeiten Hygienebedenken: Baden, Zähneputzen, Menses bei
Mädchen usw. Zyklische Verhaltensweisen ändern sich, speziell bei
Mädchen Beziehungen zu Familie, Gleichaltrigen und Fremden:
sehr aufrichtig; wollen es allen recht machen; suchenAufmerksamkeit
Risiko einer Schwangerschaft - Rekurrenzrisiko 50%
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz und SMSVerhaltensaspekte
Schlafstörung nach wie vor vorhanden Emotionale Umschwünge erscheinen verschlimmert Unausgeglichene Verhaltensweisen
Explosive Zornausbrüche ohne Provokation (unbekannte Auslöser!)Herausziehen/Abnagen von Finger-/ZehnägelnSich selbst, andere oder Gegenstände schlagenAggressionen gegenüber anderen (häufig gegen die Mutter gerichtet)Kaum Fähigkeit zur SelbsthilfeSchwierigkeiten, das eigene Verhalten zu modulieren, sich an
Veränderungen zu gewöhnen und die Privatsphäre anderer zuerkennen
Ängstlichkeit; “Furcht-oder-Flucht-Reaktion”Einführen von Fremdkörpern (<25%)
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz - Population geistig behinderter MenschenVerhaltensaspekte
Zyklische Verhaltensweisen Zyklische Verhaltensweisen äändern sich hndern sich hääufig bei Frauen mit geistigerufig bei Frauen mit geistigerBehinderung (19%)Behinderung (19%) Ähnliche Berichte über Frauen mit SMS (PMS-ähnlich) Vermuteter Zusammenhang mit menstruellem Krampfschmerz Behandlung mit nichtsteroiden Entzündungshemmern (NSAIDS)
aussichtsreichErhErhööhte Aggression, selbstverletzendes Verhalten und/oder explosivehte Aggression, selbstverletzendes Verhalten und/oder explosive
ZornausbrZornausbrüüche ohne Provokation (Auslche ohne Provokation (Auslööser?)ser?) Kraft und Körpergröße können zum Problem werden! Sicherheitsaspekte
Selbststimulierende VerhaltensweisenSelbststimulierende VerhaltensweisenSchlafstSchlafstöörungrung
Verminderte Gesamtschlafdauer nachts, tagsüber mit zunehmendemAlter mehr Nickerchen
Sicherheitsbedenken wegen Umherschleichens und/oderEssensbeschaffung in der Nacht
Behandlung mit Medikamenten - kein Medikament ist 100% zuverlBehandlung mit Medikamenten - kein Medikament ist 100% zuverläässig;ssig;Ausprobieren unerlAusprobieren unerläässlich.sslich.
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Hygieneproblematik bei Mädchen mit SMS
Regelmäßiges Baden/Duschen (nach Zeitplan!)
Anleitung, Vorbereitung und ÜBUNG (Rollenspiel) entscheidend für denErfolg!
Fragen in verständlicher Weise beantworten. Wiederholungenerforderlich.
Zusammenstellung eines Gesundheitsteams, ausgehend vomKinderarzt. Auch Spezialisten für Adoleszenzmedizin können hilfreichsein.
Verwendung von Lehrmaterial und Bildanleitungen für Menschen mitEntwicklungsstörungen
Zur Erinnerung: Menschen mit SMS lernen über das Auge!
Bewältigung der Menses:
Zusammenstellung eines “Periodenpäckchens” mit den benötigten Dingen(Binden/Slipeinlagen, zweiter Slip, Ersatzhose) für die Schule.
Hormonbehandlung (Depo Provera; Anti-Baby-Pille mit niedriger Dosis)
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Fortpflanzungsproblematik bei Frauen
Bedenken hinsichtlich einer SchwangerschaftBedenken hinsichtlich einer SchwangerschaftRasch wirkend: Anti-Baby-PilleLang wirkend: Depo-provera, Norplant, Pflaster (neu)
Chirurgische MChirurgische Mööglichkeiten werden in den USA glichkeiten werden in den USA ääuußßersterstkontrovers diskutiert.kontrovers diskutiert.Sterilisation geistig behinderter Menschen in vielen Bundesstaaten
verbotenMögliche Ausnahmen: Bei medizinischer Indikation aufgrund
erheblicher Uterusanomalien oder sehr starker Blutung.
Rekurrenzrisiko: 50% der Nachkommen erben die DeletionRekurrenzrisiko: 50% der Nachkommen erben die Deletion17p11.2 (SMS)17p11.2 (SMS)
Fruchtbarkeit bei MFruchtbarkeit bei Mäännern: unbekanntnnern: unbekanntACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz bei SMSGesellschaftliche AspekteGesellschaftliche Aspekte
Umstellung auf Mittel-/Oberstufe Akzeptable und inakzeptable
Verhaltensweisen Gefahr des sexuellen Missbrauchs oder
der Ausnutzung Richtiges Einordnen der Emotionen
und/oder Handlungen anderer Beziehungen zu Familie, Gleichaltrigen
und Fremden Mit Veränderungen zurecht kommen!
(Neue Schule/Lehrerin, Wohnung,Verluste/Tod usw.)
Mit Fremden zurecht kommen Unabhängigkeit kontra Überwachung
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
SMSSchulische Aspekte
Situation im KlassenzimmerRegelschule kontra SonderschuleGeschlossenes (“typisches”)
KlassenzimmerIntegration
Eins-zu-eins-Unterstützung /Unterrichtsbegleitung
Emotionale Reife kontra Erkenntnis Konkretes kontra abstraktes Denken Lernen durch Sehen kontra Hören Akademisches Wissen kontra
Überlebensfertigkeiten Berufsausbildung
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Entwicklungsrelevantes/kognitivesEntwicklungsrelevantes/kognitivesFunktionieren bei SMSFunktionieren bei SMS
Publizierte StudienPublizierte Studien
Studie # SMS# SMS AltersgruppeAltersgruppe IQ (IQ (Mittel/BereichMittel/Bereich))Greenberg et al., 1996 25 9,2 J. (1-30 J.) 47,44 Bereich 20-78Madduri et al., 2002 55 10 M. - 31 J. Bereich 40-70Dykens et al., 1997 10 27 J. (14-51 J.) 44,0 Bereich 35-44Udwin et al., 2001 29 9,3 J. (6,3-16 J.) 48,5 Bereich 42-60Udwin et al., Forts. 21 27,3 J. (26,5 - 51,7 J.) Bereich 50-69Martin & Smith, in Druck befindlich 19
5,7 J. (2-12 J.) 62,5 Bereich 39-84
Zusammenfassung der publizierten Studien:Zusammenfassung der publizierten Studien: Bei allen Personen mit SMS liegen kognitive BeeintrBei allen Personen mit SMS liegen kognitive Beeinträächtigungen undchtigungen und
eine Entwicklungsverzeine Entwicklungsverzöögerung bzw. geistige Behinderunggerung bzw. geistige Behinderungunterschiedlichen Grades vorunterschiedlichen Grades vor..
Vergleiche der Studien miteinander sind wegen derVergleiche der Studien miteinander sind wegen derAltersunterschiede und der unterschiedlichen VerfahrensweisenAltersunterschiede und der unterschiedlichen Verfahrensweisenschwierig.schwierig.
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Verhaltenslenkung in der SchuleVerhaltenslenkung in der Schule
Zuhause kontra Schule “Frage der Kontrolle” Fairness Herbeiführen einer für beide Seiten
profitablen Situation Befehlskette Unterstützung kontra Einschränkungen Eins-zu-eins-Unterstützung / Unterrichts-
begleitung Vorhersehen der “Auslöser” - VERÄNDERUNG! Unausgeglichene Verhaltensweisen
Bedürfnis nach Aufmerksamkeit; Aggressionen, Zornausbrüche,Selbstverletzung, Angst, chronischer Schlafmangel und inverseMelatoninspiege. Positive Mittel einsetzen: clever, lustig, hilfsbereitusw.
Aus: Finucane, et al., PRISMS 2000: Technical Assistance for Schools, Elwyn, Inc.
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Adoleszenz bei SMSMedizinische Aspekte
Gesichtsmerkmale werden deutlicher Enurese (Bettnässen) kann immer noch ein Thema
sein Heisere Stimme bleibt bestehen Schlafstörung besteht weiterhin (nachts wach) Skoliose Zeichen einer peripheren Neuropathie Generell kleiner als Gleichaltrige - daher SMS-
Wachstumskurven erforderlich! Auf Veränderungen des Sehvermögens achten Gehör untersuchen lassen (jährlich) Schilddrüsenfunktion untersuchen lassen (jährlich)
ACM Smith, MA, D.Sc.(Hon) - Sirius Nov.2004SMS Research Unit, NHGRI/NIH
Verhaltensmanagement bei SMSAus Elternsicht
Die Eltern sind die wirklichenExperten!
Mary Beall, Pädagogin
Mutter von Laura (17)
Jenny und Laura Beall, 1990
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Hüte, Hüte, Hüte
Cowboy-Hut
Zauberer-Hut
Narrenkappe
Polizeimütze
Trainerkappe
Topfdeckel
Doktorhut
Schutzhelm
Welchen Hut tragen Sie?
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Dinge, von denen ich WEISS, dass sie stimmenDinge, von denen ich WEISS, dass sie stimmen……
• Ihr Kind ist normalerweise nicht unartig, nur weil esSie ärgern will.
• Sie oder Ihre Fähigkeiten als Eltern sind nichtSchuld an den Verhaltensproblemen Ihres Kindes.
• Es gibt noch kein Buch darüber, wie man mit SMS-Kindern am besten umgeht.
• Wenn die gewöhnliche Elternarbeit einemMarathonlauf gleichkommt, dann sind SMS-ElternIronman-Triathleten.
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Fehler, die ich gemacht habe:
Aus der Hüfte schießen
Der Cowboy-Hut
• Annehmen, dass sie meine Worte versteht,meinen Tonfall und meinenGesichtsausdruck
• Aufgrund meiner eigenen Emotionenreagieren
• Ausschließlich Worte zu verwenden, undkeine Gesten oder körperliche Führung
• Von ihr zu erwarten, dass sie sich“altersgemäß” benimmt
• Zwang und Autorität als ersteAbwehrmöglichkeit einsetzen
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Wie spreche ich zu meinem Kind?
Einfache Worte verwenden
Kurze Sätze
Immer nur eine Anweisung auf einmal
Visuelle Signale
Zeichen
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Geplante Aktivitäten trainieren
Zeit-Management Vorausplanen
Reichlich Material/Aktivitäten zur Verfügung haben
Über einen “Plan B” verfügen
Riskante Situationen identifizieren Wann treten gewöhnlich Probleme auf? Die innere Uhr des Kindes kennen (Schlaf/Tag-Nacht-
Rhythmus!) Kreativ werden!
Aus: Lutzker & Steed (1998), Parent Training for Families of Children with DevelopmentalDisabilities, in Handbook of Parent Training, Breismeister & Schaefer (Hrsg.).
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Der Zauberer-HutAlle “Tricks” einsetzen
• Ablenkung• Die Hilfsbereitschaft des
Kindes nutzen• An den Humor des Kindes
appellieren - lachen, kitzeln,Witze machen
• Medikamente, Vitamine,• Diäten, natürliche
MethodenMary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Über die Regeln sprechen Vor Beginn einer neuen Aktivität kurz noch einmal
über die Regeln sprechen
Kurze Erklärungen abgeben
Konsequenzen erklären
Beiläufiges Unterrichten An den Aktivitäten des Kindes teilnehmen und
Interesse dafür zeigen
Als “Kommentator” auftreten
Zu Interaktion ermutigenMary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Positive Verstärkung Zu Beginn auch einfachstes Wohlverhalten belohnen Keine Chance geben, zu stören (sofort abblocken)
Über jedes unangemessene Verhaltennachdenken und sich fragen: Kommt dieses Verhalten “von innen heraus” durch SMS? Die Kinder brauchen mehr Anleitung, mehr Ermutigung, um das Verhalten
kontrollieren zu lernen
Trainerkappe
Anfangs davon ausgehen, dass das Kindabsolut nicht weiß, welches Verhalten von ihmerwartet wird.
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Die Polizeimütze
Konsequenzen– Aussagen verwenden, keineFragen– Konsistent sein!
– Erst: Ignorieren– Dann: Zum Aufhören auffordern– Schließlich: Auf neue Aktivitätlenken
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Der Topfdeckel - den Deckeldraufbehalten
SMS verursacht vieleVerhaltensweisen, die schwer zukontrollieren sind.
Wir alle fühlen uns manchmal “außerKontrolle”, Menschen mit SMSmüssen jedoch mit sehr vielenschwierigen Situationen fertig werden- würde Sie da nicht auch manchmalins “Kochen” kommen?
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Was können Sie tun, damit der Deckelnicht hochgeht?
Begreifen, dass SMS-Verhaltensweisen fürdas Kind oft schwierig zu kontrollieren sind.
Ruhig sein (oder sich zumindest ruhigverhalten). Das Kind “borgt” sich Ihre Ruhe
Ignorieren / nur bestimmte Kämpfe wirklichaustragen!
Die Situation nicht eskalieren lassen, wennes das nicht wirklich Wert ist.
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Entwicklung von Fertigkeiten
Kinder mit SMS verfügen oftmals über Fertigkeiten destäglichen Lebens (DLS = daily living skills) UNTERHALB dessen,was kognitiv zu erwarten wäre.
Mangelnde DLS kann sich negativ auf das Selbstwertgefühlauswirken.
Förderung der DLS kann sich positiv auf die kognitiveEntwicklung auswirken
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Phase eins
Einzelne Anweisungen verwenden
Mit etwas “ganz Sicherem” beginnen
In der Nähe bleiben und Blickkontakt halten
Einige Sekunden Zeit zum Reagieren lassen
Sofort loben, wenn die Aufgabe erfüllt wurde
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Phase zwei
Allmählich eine Fertigkeit “anhängen”, die etwasschwieriger als die bereits erfüllte Aufgabe ist.
Viel Zeit für die Bewältigung dieser Aufgabe lassen,bevor eine neue Aufgabe hinzugefügt wird.
Anstrengung und Erfüllung weiterhin loben
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Entwicklung von Fertigkeiten (Forts.)
Die Messlatte anfangs niedrig hängen (um denERFOLG sicherzustellen!)
Das Gewünschte erklären, zeichnen, vorführenund dem Kind beim Üben helfen
Alle guten VERSUCHE belohnen “Du siehst jetzt ziemlich zornig aus, aber es gelingt dir
ganz prima, dich unter Kontrolle zu halten.” “Du hast dein Bestes versucht - gut gemacht!”
Bei Enttäuschung ermutigen “Du hast es beinahe geschafft!”
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Umgang mit der Wut
• Für externe Kontrollmöglichkeiten sorgen An der Kontrolle der Umgebung arbeiten, damit
sich das Kind auf seine eigene Kontrollekonzentrieren kann.
• Ablenken Die Aufmerksamkeit auf etwas Anderes als die
Person oder Sache lenken, auf die das Kindzornig ist
Dem Kind so oft wie möglich die Kontrolleüber etwas geben, egal was
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Und zu guter Letzt…
“Aggressiven Selbstschutz” betreiben Achten Sie auf SICH SELBST!! Je mehr Sie sich um sich selbst kümmern,
desto besser können Sie sich um Ihr Kindkümmern.
Tief durchatmen, Entspannungsübungen Unterstützung durch andere suchen Ruhepausen!!!!!
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Wer ein SMS-KindWer ein SMS-Kinderzieht, verdienterzieht, verdient
alleine schonalleine schonder Anstrengungder Anstrengung
wegen einenwegen einenDoktortitel!Doktortitel!
Der Doktorhut
Mary Beall, PRISMS/SMS ParentPresented PRISMS Conf July 2002
Hilfe gibt es in den Diskussionsgruppen unterhttp://www.smith-magenis.de (Deutsch) oderhttp://groups.yahoo.com/group/sms-list/ (Englisch)
Trägt zum Informationsaustauschund zur Kommunikation zwischenSMS-Eltern und/oder Angehörigenvon Menschen mit SMS sowie mitSonderpädagogen, medizinischenFachleuten und Forschern bei.
Schlüsselwörter:Smith-Magenis-Syndrom, sms,Krankheiten