SYLLABUS

Bases de la parálisis cerebral Principles of Cerebral Palsy

Matthew A. Halanski

University of Wisconsin Medical School, Madison (Wi), USA

1. Definition of Cerebral Palsy

a. Cerebral palsy describes “a group of permanent disorders affecting the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain” (Rosenbaum et al., 2007).

b. Although the initial brain injury is non-progressive, the musculoskeletal impairments and functional limitations associated with CP are indeed progressive (Bell et al., 2002; Sanger, 2015).

2. Why do Orthopedic Surgeons Care About CP

a. #1 movement disorder in children

b. Prevalence 2-3/1000 newborns

c. 65-150/1000 in newborns <1500grams

d. 1.1/1000 at 40 weeks gestationà90.7/1000 at 26 weeks

e. Males (30%)>>Females

3. Causes of CP, Perinatal:

a. hypoxia/ischemia

b. Hemmorage

c. Infection

d. Metabolic abnormality

e. Brain malformation

f. Bilirubin neurotoxicity

4. Types and Anatomic Correspondence

a. Spastic CP (87%) –Cortical/WM

b. Dyskinetic CP (7.5%)-Basal Ganglia

c. Ataxic CP (4%)-Cerebellar

5. Body Involvement

a. Regional

i. Hemi (One side),

ii. Di- (lowers>Uppers)

iii. Quadriplegic

b. Total Body

6. Spasticity – Control Spasticityà Improve function/Decrease Deformities

a. Disinhibited stretch reflex

b. Treatment of Spasticity - Meds

i. Baclofen/Benzodaizapines – GABA Receptor

ii. Botox/Phenol – Nerve/NMJ

c. Treatment of Spasticity – Surgery

i. Baclofen Pump

ii. Selective Dorsal Rhizotomy (SDR)

iii. Tendon Lengthening ?

7. Functional Scale – GMFCS – Easy Characterize patient by level

a. Is a product of Neurology not Orthopedics

b. Orthopedic Surgery

i. Preserve and Optimize function

ii. Prevent Pain

8. Many Different Braces Exist

a. Maintain ROM

b. Prevent Deformity

c. Support

d. Optimize biomechanics

9. General Concepts for Orthopedic Treatments

a. Spastic CP – TONE IS ON

i. Can Lengthen Tendons

ii. Transfer Tendons

iii. Do Boney Procedures

b. Dyskinetic –TONE is ON/OFF, VARIABLE

i. DO NOT WANT TO LENGTHEN OR PERFORM FULL TRANSFERS.. May get opposite Deformity

ii. Boney Procedures may be more lasting and safe

10. Surgical Example

CIRUGÍA MULTINIVEL EN PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Dr. Ignacio Martínez Caballero Unidad de Neuro-Ortopedia Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Infantil Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. La cirugía multinivel se define por la corrección en dos o más segmentos anatómicos, de la disfunción del brazo de palanca osteoarticular y del desequilibrio muscular, presente en las extremidades inferiores de pacientes con diplejía espástica bilateral. Con ella, se busca ayudar a la función del “órgano diana” de la enfermedad, el músculo. Se actúa en el componente biarticular afectado, preservando musculatura propulsora (gastrocnemios, psoas e isquiotibiales) y antigravitatoria (sóleo, cuádriceps y glúteos), además de corregir los planos transversal y sagital esqueléticos. La selección del paciente junto con el manejo de la espasticidad y el seguimiento durante el periodo de fisioterapia y ajuste ortésico, resultan indispensables para obtener el mejor resultado posible. Es en el terreno de las expectativas donde se entiende como el déficit de control motor condiciona el techo en la ganancia funcional, impidiendo la transición hacia niveles GMFCS con mayor independencia. Tan importante como la cirugía, es el cumplimiento de los objetivos de las fases de recuperación durante los siguientes dos años, lo que permite obtener ascensos significativos en las escalas funcionales de deambulación FMS y FAQ. Acerca de indicaciones y elección de técnicas quirúrgicas, aplicación en niveles GMFCS IV, así como sobre la durabilidad, predictibilidad y medición de resultados, existe un campo de debate que de manera sintética será presentado en el Seminario.

La Cadera en Parálisis Cerebral Astrid Medina Instituto Cardiológico Infantil Bogotá, Colombia La cadera paralitica es la principal causa de dolor en el niño con parálisis cerebral que no camina. La incidencia de luxación de cadera es proporcional a la clasificación de la función motora, llegando al 70% en los pacientes con nivel GMFCS V, afectando su calidad de vida. En la parálisis cerebral la espasticidad origina un mal balance musculares que ocasiona alteraciones de contracturas en tejidos blandos y alteraciones óseas con el crecimiento. Se presenta deformidad progresiva del cuello femoral debido a las fuerzas anormales que recibe y a la falta de apoyo durante la bipedestación y marcha. Esta deformidad asociada a fuerzas musculares aductoras y flexoras no balanceadas ocasionan inestabilidad de la cadera, usualmente postero-externa. La luxación ocurre más frecuentemente entre los 6 y 7 años de edad, pero puede ocurrir incluso durante la adolescencia. El curso natural de la luxación espástica de la cadera es dolor. Un dolor que en un principio es leve pero que aumenta hasta el punto de ser intolerable y permanente. Esto se conoce con el síndrome de cadera espástica dolorosa. La luxación espástica de la cadera también se asocia al desarrollo de oblicuidad de la pelvis, contractura de aductores, y escoliosis progresiva secundaria. Se presenta una mayor frecuencia de úlceras por decúbito, de fracturas del fémur y dificultad para la higiene y aseo del periné. Hay dificultad para sentarse y alteraciones en el patrón de sueño. Por estas razones es altamente recomendable monitorizar el desarrollo de las caderas en niños con parálisis cerebral espástica, identificar las caderas con problema, y realizar tratamiento. Este tratamiento se debe realizar así el paciente no camine, y se puede dividir en tratamiento conservador con procedimientos en tejidos blandos como toxina botulínica, tenotomía de aductores, procedimientos reconstructivos como las osteotomías femorales intertrocantéricas varizantes y desrotatorias, osteotomías pélvicas (especialmente Dega).o procedimientos de salvamento (Osteotomía de Chiari, tectoplastias u osteotomías valguizantes) El tratamiento de la luxación dolorosa inveterada es técnicamente ms demandante y de resultados impredecibles. La prevención de la luxación de caderas mediante un tamizaje y vigilancia periódica de los pacientes con parálisis cerebral es el tratamiento ideal y se encuentra ampliamente difundido. Esta conducta cumple con los criterios de la OMS como costo efectivo. Las guías suecas han demostrado en 10 años disminución del porcentaje de luxación de cadera a solo el 1.5% y esto requiere un monitoreo radiográfico y clínico periódico según el nivel funcional del paciente. Actualmente la app Hip screen es de utilidad para realizar esta evaluación. Conclusiones: La displasia paralitica de la cadera y la luxación se presentan en pacientes con parálisis cerebral por mal balance muscular y el desplazamiento depende del nivel de función motora que tiene el paciente siendo mayor en los pacientes que no caminan (GMFCS 5)

El tamizaje es importante porque existe un desplazamiento inicial silencioso y asintomático que debe identificarse y dar el tratamiento adecuado. El tratamiento temprano da los mejores resultados. El tratamiento de la cadera paralitica depende del grado de displasia, estado funcional del paciente, edad. El tratamiento quirúrgico se divide en preventivo, de reconstrucción y de salvamento. Un programa de vigilancia juicioso resulta en un menor número de procedimientos de salvamento que siempre tendrán resultados menos favorables que los tratamientos tempranos de prevención o aún de reconstrucción. Hip in Cerebral Palsy Astrid Medina Instituto Cardiológico Infantil Bogotá, Colombia The paralytic hip is the main cause of pain in the child with cerebral palsy who does not walk. The incidence of hip dislocation is proportional to the classification of motor function, reaching 70% in patients with GMFCS V level, affecting their quality of life. In cerebral palsy the spasticity causes a bad muscular balance that causes alterations of contractures in soft tissues and bone alterations with growth. Progressive deformity of the femoral neck occurs due to the abnormal forces it receives and the lack of support during standing and walking. This deformity associated with unbalanced adductor and flexor muscle forces causes instability of the hip, usually postero-external. Dislocation occurs most frequently between 6 and 7 years of age but can occur even during adolescence. The natural course of spastic dislocation of the hip is pain. A pain that at first is mild but that increases to the point of being intolerable and permanent. This is known with painful spastic hip syndrome. Spastic dislocation of the hip is also associated with the development of obliquity of the pelvis, contracture of adductors, and secondary progressive scoliosis. There is a greater frequency of ulcers due to decubitus, fractures of the femur and difficulty in hygiene and cleanliness of the perineum. There is difficulty in sitting and alterations in the sleep pattern. For these reasons it is highly advisable to monitor the development of the hips in children with spastic cerebral palsy, identify hips with problems, and perform treatment. This treatment should be performed so the patient does not walk and can be divided into conservative treatment with soft tissue procedures such as botulinum toxin, adductor tenotomy, reconstructive procedures such as intertrochanteric femoral osteotomies, pelvic osteotomies (especially Dega). salvage procedures (Chiari osteotomy, augmentation or valgus osteotomies) The treatment of inveterate painful dislocation of the hip is technically more demanding and results unpredictable. The prevention of hip dislocation through screening and periodic monitoring of patients with cerebral palsy is the ideal treatment and is widely disseminated. This behavior meets the WHO criteria as an effective cost. The Swedish guidelines have shown in 10 years a decrease in the percentage of hip dislocation to only 1.5% and this requires periodic radiographic and clinical monitoring according to the functional level of the patient. Currently the Hip screen application is useful to perform this evaluation.

Conclusions: Paralytic hip dysplasia and dislocation occur in patients with cerebral palsy due to muscular imbalances and displacement depends on the level of motor function that the patient has, being higher in patients who do not walk (GMFCS 5) Screening is important because there is a silent and asymptomatic initial displacement that must be identified and given the appropriate treatment. Early treatment gives the best results. The treatment of the paralytic hip depends on the degree of dysplasia, functional state of the patient, age. The surgical treatment is divided into preventive, reconstruction and rescue. A judicious monitoring program results in fewer rescue procedures that will always have less favorable results than early prevention or even reconstruction treatments. References.

Huser A, Mo M, Hosseinzadeh P, Hip Surveillance in Children with Cerebral Palsy Orthop Clin N Am (2017) Article in press

Jung NH et al. Does hip displacement influence health-related quality of life in children with cerebral palsy? Dev Neurorehabil, 2014; 17(6): 420–425

Ramstad K ,Terjesen T. Hip pain is more frequent in severe hip displacement: a population-based study of 77 children with cerebral palsy Journal of Pediatric Orthopaedics B 2016, 25:217–221

Alassaf N, Saran N, Benaroch T. Hip-joint congruity after Dega osteotomy in patients with cerebral palsy: long-term results. Journal of International Medical Research 2018, Vol. 46(1) 475–484

Braatz F. Staude D, Klotz M., et al. Hip problems in cerebral palsy: screening, diagnosis and treatment. International Orthopaedics (SICOT) (2016) 40:1663–1668

Wynter M, Gibson N, Kentish M, et al. Consensus Statement on hip surveillance for children with cerebral palsy. Australian standards of Care 2008. http://www.ausacpdm.org.au/professionals/hip-surveillance.

Hagglund G, Andersson S, et al. Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy. The first ten years of a population-based prevention programme, J Bone Joint Surg (Br) 87-B (2005), 95–101.

Gordon G., Simkiss D., A systematic review of the evidence for hip surveillance in children with cerebral Palsy, J Bone Joint Surg [Br] 88-B (2006), 1492–1496.

Antenatal Clubfoot Antonio Andreacchio Pediatric Orthopaedic Department “Regina Margherita” Children’s Hospital Turin – Italy

The clubfoot is the commonest congenital deformity of the muscolo skeletal system In some races the incidence is very low (0.39 China) in other is pretty high (6.8 for 1000 live births) such as in Polynesian population. Many Authors avocate that there must be an hereditary factor in the causation of clubfoot. There is an higher incidence of clubfoot in males 2-2.5 :1. In 30-50% of cases have only one side involved, whereas the rest have a bilateral involvement. More than 100.000 babies are born world-wide each year with congenital clubfoot : 80% in developing nations.. Neglected clubfoot causes crushing physical,psycological and financial burdens on the patients, their families and the society. It is the most serious cause of physical disability among congenital musculoskeletal defects. Clubfeet can be divided into 4 general classes:

• Postural: benign, resolves completely with stretching and casts • Idiopathic: true congenital clubfoot of variable severity • Neurogenic: as seen in spina bifida • Syndromic: associated with other anomalies. these feet are often quite rigid

Clubfoot is a developmental malformation, it is NOT an embryonic malformation A normally developing foot turns into a clubfoot during the 2th trimester of pregnancy. Clubfoot is rarely detected with US before the16th week of gestation. Ossific development of the foot begins in utero. During embryonic development the foot passes through 3 different position:

• 15mm foot is straight • 30mm foot is equinovarus and adducted • 50mm foot returns to neutral slightly adducted and equinovarus position

known as fetal position Enviromental exposure to cigarette smoke in utero is an independent risk factor for clubfoot. The antenatal diagnosis is ideally done at 20th to 24th weeks and it has a positive predictive value of 83% with a false positive rate of 17%. The report may cause a great deal of anxiety to mother. The convenience of amniocentesis performance in order to look for additional malformations is debatable. First seeking genetic counselling In the absence of further alterations amniocentesis may be discarded. The widespread use of US during pregnancy and improved techniques have greatly increased the rate of diagnosis of deformities This has led to the establishment of prenatal clinics in which expectant parents are informed about the outcome and long term consequences of the condition The orthopaedic surgeon must ensure that the parents know how to use the information obtained by prenatal ultrasound examination, how to assist them in reaching a correct and proper decision regarding future management of the pregnancy. In this era in which ultrasound scan is offered to almost all pregnant women, more and more cases of clubfoot will be diagnosed early in the second trimester of pregnancy. Therefore, we must be prepared for proper counseling in such cases based on previous experience

Karyotype is indicated if additional abnormalities are noted or structures are not visualized adequately. The sonographic diagnosis of clubfoot should be made with the transducer positioned so that the tibia and fibula are simultaneously seen in their long axis, as on an AP radiograph. In this position, the ankle and foot normally are seen in short axis. However, in clubfoot the foot deviates medially and lies at a right angle to the tibia and fibula. This position should be constant in subsequent examinations. Unfortunately, there is a potential for a false-positive diagnosis. In addition to genetic factors, there are extrinsic causes of clubfoot deformity, including severe oligohydramnios and constriction in the uterus as well as amniotic bands. We present the Outcome of Antenatally retrospective Study (2010-2016)at our Institution All pregnant women with diagnosed anomaly of one or both feet: 150 fetuses: 24 fetuses had other anomalies of the foot = 126 fetuses, 88 males and 38 females, family history 12%. We report 96 isolated clubfoot and 32 associated with other anomalies In the 32 fetuses with clubfoot associated with other anomalies we had:

• 37,5% skeletal malformation • 37,5% heart malformation • 34,4% malformation of central nervous system • 25% malformation genitourinary tract

In the 32 fetuses with clubfoot associated with other anomalies: only 10 births alive False Positive (4 children out 126) 3,2 %, False Negative (4 Children) 3,2% Conclusions If the clubfoot is the only anomaly it does not increase the risk of chromosomal abnormalities or unfavorable events.. On the other hand, the detection of clubfoot associated to other malformations presents an higher risk of severe congenital disease and unfavorable events.. Antenatal clubfoot diagnosis is NOT an indication to prescribe a karyotype investigation but that’s still a controversial issue in the Literature. Prenatal diagnosis of clubfoot is useful to provide the couple as much information as possible and allows to reassure, because if the evaluation exclude the presence of other abnormalities, it’s very likely that the neonatal/fetus outcome is favorable

Ultrasounds: Role in Clubfoot Antonio Andreacchio Pediatric Orthopaedic Department “Regina Margherita” Children’s Hospital Turin – Italy

The osseous nuclei of the calcaneus, talus and cuboid are present at birth and appear in utero at 7, 8 and 9 months respectively. The navicular does not start to ossify before the age of 3 years. The medial and intermediate cuneiforms do not ossify before the age of 4 years and the lateral cuneiform at 1 year of age. Ultrasound to study infant clubfoot deformity has been described in the recent literature but is not yet routinely used clinically. Ultrasound spots out unwanted spurious correction and alerts the surgeons for recurrence and need for further treatment and surgical interventions if required. With conventional radiology it is only possible to visualize the ossified parts of the child’s skeleton. Ultrasound is a radiation-free, reliable imaging modality suitable for evaluation of congenital foot deformities. Ultrasound evaluation has been demonstrated to show better correlation to the severity grading of clubfeet than radiographic measurements. Sonography has some advantages because it can easily well visualize the cartilagenous bones furthermore it has dynamic capability, it is easily available and it’s cheap. Furthermore US is a non-invasive, examination and it does not require anaesthesia On the othe hand there is no standard way to perform examination and there are very few studies. There are 3 standard scanning projections:

• Medial • Lateral • Posterior

We report an overview of the recent literature which shows as the US is an useful tool to monitoring clubfoot treatment and outcome. CONCLUSIONS Imaging in treatment of clubfoot is not as important as in other diseases Ultrasound is low cost and radiation free but its clinical application is still debatable MRI has several limitations and does not provide useful information for clinical treatment in most cases. The US study has a low cost examination, it can easily detect non ossified structures, it doesn’t expone the child to radiation and no sedation required. On the othe hand the US study needs to have an expert radiologist and has a learning curve. Tricky point is to have a strict cooperation in the daily practice Ultrasound can be a valuable complement to the clinical evaluation of the clubfoot anatomy, as it will show, what is sometimes difficult to feel at clinical examination.

Los Rayos X en el método Ponseti

X-Rays: its use in the Ponseti Method

Matthew A. Halanski

University of Wisconsin Medical School, Madison (Wi), USA

1. Classic Ponseti Treatment Does Not Rely on Radiographic Findings

2. Classic Clubfoot AP X-Rays

Normal Forefoot

* The talus points down the 1st metatarsal

Normal Hindfoot:

* AP talocalcaneal angle 25-55°

* Talus points along the 1st metatarsal

* Calcaneus points along the 4th metatarsal.

Metatarsus Adductus

* Talus points lateral to the 1st metatarsal

* Metatarsals are all directed medially

Hindfoot Varus:

* AP talocalcaneal angle ≤ 15°

3. Classic Clubfoot Lateral X-Rays

Normal:

* The metatarsal bones partially overlap

Supination of forefoot:

* The metatarsals will overlap much less than normal, resembling the rungs of a ladder.

Normal:

* Talus aligns with the first metatarsal

Pes Cavus

* Talar axis points dorsal to the first metatarsal

Normal Hindfoot:

* Lateral talocalcaneal angle 25-55°

Hindfoot Varus

* Lateral talocalcaneal angle < 25°

4. While X-rays Are not Used in Classic Ponseti Method

a. Lateral Dorsiflexion X-rays in infants

i. Are Reliable

ii. Are Sensitive to Detect Changes

iii. Quantify dorsiflexion

iv. Detect Midfoot “Break”

b. Pre-tenotomy X-rays may predict Recurrence

5. Outside Classic Ponseti Treatment

a. May aid in guiding tenotomy in atypical clubfeet

b. Aid in Surgical Decision making

i. TAL, PR, Plantar Fascia

c. Ossification of Lateral Cuneiform for TATT

d. Older Children to Assess Boney deformities.

¿Dónde falla el método Ponseti? Ana Martínez Hospital U. Gregorio Marañón, Madrid INTRODUCCIÓN El método de Ponseti, tiene como objetivo la corrección completa de las deformidades presentes en el pie zambo ( E-C-V-A) logrando un pie plantígrado, no doloroso, flexible, sin callosidades ni modificaciones en el calzado. La indicación en el momento de su descripción se limitaba a los pies idiopáticos de niños menores de 6 meses. Aunque el objetivo y los fundamentos del método no han variado con el transcurso de los años la indicación se ha ido ampliando y actualmente el método se utiliza para el tratamiento de pies "especiales" que presentan una mayor probabilidad de resistencia o de recurrencia. El objetivo de esta ponencia es revisar por qué, cuando y en qué porcentaje falla el método de Ponseti. DEFINICIÓN DE FALLO • Ausencia, hipo o hipercorrección de las deformidades. • Necesidad de realizar de cirugías abiertas y extensas. ¿QUÉ NO SE CONSIDERA UN FALLO EN EL MÉTODO? - Recidiva de la deformidad siempre que se trate con principios afines al método. - Modificación del protocolo para minimizar los fallos de corrección en pies "especiales" . - Realización de técnicas quirúrgicas percutáneas. - No lograr iguales grados de corrección de las deformidades que en pies zambos idiopáticos de niños menores de 6 meses. CAUSAS DE FALLO EN EL MÉTODO DE PONSETI

- Mala indicación. - Mala técnica. - Discordancia con los principios y fundamentos del método.

¿ EN QUE PIES EXISTE MAYOR PROBABILIDAD DE FALLO DEL MÉTODO? Revisión bibliográfica actualizada de resultados tras tratamiento con método de Ponseti de pies zambos especiales y de alta complejidad . Porcentaje de fallo /corrección/recidiva.

- Pie zambo artrogripótico - Pie zambo ignorado (Neglected) - Pie zambo complejo iatrogénico. - Pie zambo previamente intervenido.

CONCLUSIONES El método de Ponseti, continúa siendo el gold estándar a nivel mundial para el tratamiento del pie zambo con independencia de la etiología, edad de inicio o tratamientos previos. La tasa de fallos en pies idiopáticos en menores de 6 meses con técnica estricta es (0-2%). El uso de protocolos modificados afines a los principios del método aumenta el éxito de corrección en pies con mayor probabilidad de resistencia y o recurrencia. En caso de fallo: revisar causa, consultar o derivar para 2ª opinión. Si a pesar de ello el método fracasa se debe de indicar tratamiento quirúrgico de forma individualizada y con principios de cirugía conservadora.

Cirugía en el pie zambo: qué hacer y cuándo/ Surgery in the clubfoot: what to do and when to do it

Matthew A. Halanski. University of Wisconsin Medical School, Madison (Wi), USA

Initial Treatment

1. Ponseti Method is effective at Correcting >90% of clubfoot deformities

a. Castingà Tenotomyà Bracing

2. Tenotomy – Percutaneous

a. 60-70 degrees abduction in “Typical” Clubfoot

b. At ~ 15 degrees abduction and Cavus corrected in “Atypical or Complex” clubfoot. The tight achilles is necessary to stretch out cavus in these feet.

3. In Severe syndromic cases – Arthrogryposis, spina bifida – early TAL followed by repeat TAL may help if no correction is obtained after 2-3 casts.

4. In the few cases that cannot be fully corrected – a la carte surgery is performed

a. TAL, Posterior Release, PMR…~12 mos of age

Recurrent Deformities

1. As soon as recurrent deformity is detected, treatment plan should start

2. Re-casting should always be #1 first line treatmentà bracing

3. WATCH OUT FOR NEUOLOGIC PROBLEMS (drop toe, absent peroneals, etc)

4. Equinus – prefer to do “redos” prone in OR with Fluoroscopy

a. May be one time to evaluate deformity with X-ray

b. Cavus and equinus can be difficult to distinguish – X-ray can help

c. Plantar fascia release can help with cavus

5. Dynamic Supination

a. Up to ~40% of treated feet may need Tibialis Anterior Tendon Transfer

b. Should probably wait until Lateral cuneiform ossification if transferring through the bone.

6. Later deformities – address with soft tissue and boney surgery as indicated

Principles of Reconstruction in Congenital Deficiencies Christopher Iobst, MD Director, Center for Limb Lengthening and Reconstruction Director, Limb Lengthening and Reconstruction Fellowship Clinical Associate Professor, Orthopaedic Surgery The Ohio State University, College of Medicine Nationwide Children’s Hospital Columbus, OH

• Principles

• 1) Determine the diagnosis

• Genetics

• Are other systems involved

• 2) Is limb reconstruction possible?

• Determine if active joint function present at each level

• Determine if joint reconstruction possible

• Is a functional foot present (minimum of three rays)

• 3) Outline a life plan for each patient

• Calculate leg length discrepancy at maturity (Smartphone applications)

• Determine number of lengthenings +/- epiphysiodesis necessary

• 4) Honest discussion(s) with family about expectations

• 5) Amputation vs. Reconstruction

• Amputation is not a failure

• Lifetime cost of prostheses vs. multiple surgeries

• Amputation may not be an option

• Operate on Shoe

• Shoe lift inside/outside or combination

• Maximum: 1 cm inside

• Maximum: Unlimited outside (5 cm)

• Doesn’t have to completely correct the discrepancy – adjust until patient comfortable

• Alternatives to shoe lifts - Prosthosis

• Limb Lengthening

• Congenital limb tissues more resistant to lengthening

• Different concerns/issues

• Preparatory Surgery

• Hip – Acetabular dysplasia

• Center edge angle less than 20 degrees

• Hip soft tissue contractures (hip flexors, abductors, external rotators)

• Valgus and de-rotation proximal femoral osteotomy

• Preparatory Surgery

• Knee – Ligament stability

• Difficult to rescue knee joint subluxation

• Preparatory Surgery

• Ankle – Post-axial deformity

• Anlage resection

• Gastroc-soleus recession

• Osteotomy

• Span the Knee with Fixator

• If ligament reconstruction is not performed

• Can place hinge at knee to allow motion

• How to Place Screws

• Screws placed perpendicular to mechanical axis of the bone in coronal plane

• Rail not parallel to thigh

• Associated Deformities

• Varus/valgus can be handled concomitantly with guided growth

• Skeletally immature

• Not possible to use retrograde

• Rotation can be acutely corrected

• Soft Tissue Releases

• Iliotibial band

• Hip flexors

• Hamstrings

• Gastrocnemius and soleus

• Relative Concerns

• Previous external fixator(s)

• Green CJ et al. ILLRS Congress Miami 2015

• Infection during motorized lengthening

• 4% if previous external fixator

• 0% if no previous external fixator

• Pre-operative STIR MRI may be helpful

• Lengthening Rate

• Slower lengthening

• Start at 0.75 mm/day

• Can increase rate later

• Avoid the “greed” factor

• Smaller, safer lengthenings recommended

• Difficult to Rescue Knee

• Femoral Lengthening Joint Contracture (without subluxation)

• Prevention:

• Botox in hamstrings or quadriceps at time of surgery

• Fascia lata release at index procedure

• Dynamic knee extension brace 16-20 hours/day

• Femoral Lengthening Joint Contracture (without subluxation)

• Slow lengthening rate

• Increase frequency and intensity of physical therapy

• Admit to hospital for daily therapy

• Stop distraction

• Reverse lengthening

• Femoral Lengthening

• Normal – center of tibial plateau directly under center of femoral condyles

• Train yourself to examine the alignment of the joints above and below on the radiographs at each visit

• Femoral Lengthening

• Ski slope knee – posterior tibial subluxation on femur

• Joint subluxation noted: stop lengthening and restore joint congruency and stability

• Knee Extension Brace

• Femoral Lengthening

• Soft tissue contracture releases

• Apply external fixator across knee

• Additional Procedures

• Gastrocnemius recession/Baumann procedure

• Achilles tendon lengthening +/- posterior ankle capsule release

• Additional Procedures

• Botox injection into gastroc-soleus at time of index surgery

• Extra-articular tibio-calcaneal screw can be inserted to lock the ankle in neutral position during the lengthening process

• Tibial Lengthening

• PT for ankle dorsiflexion and knee extension

• Wear an ankle dorsiflexion splint during the day and night

• Wear knee extension brace at night

• Tibial Lengthening

• Loss of dorsiflexion is an indication to slow or stop the lengthening until adequate motion is recovered

• If joint subluxation is noted, lengthening must be stopped and efforts to restore joint congruency and stability must be undertaken

• Tibial Lengthening

• Rescue maneuvers

• Serial Casting

• Gastrocnemius recession/Baumann procedure

• Achilles tendon lengthening +/- posterior ankle capsule release

Indications for Hexapods in Angular Deformities Christopher Iobst, MD Director, Center for Limb Lengthening and Reconstruction Director, Limb Lengthening and Reconstruction Fellowship Clinical Associate Professor, Orthopaedic Surgery The Ohio State University, College of Medicine Nationwide Children’s Hospital Columbus, OH What is a Hexapod? Based on Stewart Platform Rotate around a virtual hinge Have paired software program Change in Strategy Guided growth Internal lengthening nails Fixator assisted techniques Internal Vs. External Fixation Paradigm shift away from external fixation Easier on the patient (Definitely uncomfortable to have something attached to the outside of your body for six months) Avoid pin site issues Weight gain Duration 17-18 weeks in circular external fixator Patients with Blount disease gained an average of 3.7 kg Controls gained an average of 4.1 kg Culotta et al. J Child Orthop 2013 Why Use A Hexapod? Allows post-operative adjustments to alignment Gradual correction of severe deformities Hexapod fixators allow simultaneous or sequential correction in all planes (coronal, sagittal, and axial) without having to make frame adjustments Minimally invasive Can keep re-adjusting until perfect alignment achieved The deformity correction was achieved in a total of 90.7% in the TSF group, compared to 55.7% in the IRF group One dimension: TSF 100%; IRF 79.3% Two dimensions: TSF 91.8%; IRF 48.6%; Three dimensions: TSF 91.1%; IRF 28.6%; Four dimensions: TSF 66.7%; IRF 0% Hexapod External Fixator Excellent for 3-dimensional or 4-dimensional lower extremity deformity correction (i.e. Blount’s disease – “Blount’s Machine”) Can also be applied to 3-dimensional or 4-dimensional deformities in the upper extremity (i.e. Madelung’s deformity, Multiple Hereditary Exostosis, Cubitus Varus/Valgus) Adolescent Tibia Fractures With few exceptions, hexapod can be applied to any tibia fracture pattern in any age group

Avoid physis Avoid zone of injury No anterior knee pain Can be reduced gradually Immediate mobilization Can assist open wound closure WBAT immediately Foot/Ankle Deformities Hexapod External Fixator can correct bony deformity and joint contracture simultaneously

Distracción Fisaria (Actualización) Julio de Pablos Hospital San Juan de Dios, Pamplona. Concepto La Distracción Fisaria (DF) resultó de la búsqueda, en los año1950s, de la forma más segura y menos invasiva de realizar Distracción Ósea. La DF usa el Cartílago de Crecimiento (fisis) como el “locus minoris resistentiae” del hueso a través del cual, mediante distracción a ambos lados de este, conseguir la separación progresiva metafiso-epifisaria y, con ello, el alargamiento y/o corrección de deformidades de dicho hueso. Obviamente, esta técnica necesita una fisis abierta como condición “sine qua non” y, por tanto, solo puede realizarse en pacientes inmaduros. Indicaciones

• Deformidades Angulares (DA) a nivel fisario (con/sin acortamiento), ppoe ejemplo Enf. de Blount del Adolescente

• Alargamiento en hueso poco osteogénico (pocas indicaciones)

• Sobre todo, en tibia prox. y distal (fémur distal también posible)

• Pacientes Inmaduros (>10 a.)

• Con/sin dismetría Asociada

• Puente óseo <50%

Ventajas de la DF en DA

• No necesita osteotomía

• No dilación (distracción inmediata)

• Excelente Osteogénesis

• Corrección a nivel nivel Fisario

• Permite elongación simultánea

Causas de su poca difusión 1.Riesgos Inherentes a la técnica Sugerencia

• Dolor postop. Evitar Fijadores Elasticos (Ilizarov con Agujas)

• Infección articular Limitar DF en fémur distal

• Cierre Fisario Prematuro Predecir efectos del cierre

DF preferible en la adolescencia. • La Rigidez articular, sobre todo en tibia, no suele ser problema

2. Problemas Técnicos • Intentar Distracción Aguda. La DF debe ser siempre PROGRESIVA

• Tornillos mal ubicados

• Daño epifisario con tornillos/perforaciones

Sugerencias Técnicas • Distracción Progresiva

• Inserción guiada de tornillos

• Transfixión epif. Completa

• Elegir epífisis no deformadas

• Rotura percutánea de puentes fisarios

3. Elección de Figador Externo • Configuración Ortogonal (monolateral vs circular)

• Bisagra en un extremo

• Tornillos (preferible) vs Agujas

Como evitar riesgos en DF (resumen) • Cuidar las indicaciones • Minimizar riesgos, sobre todo trabajando sobre

deformidades tibiales, valorando los efectos del cierre fisario postdistracción.

• Realizar la técnica con ortodoxia, haciendo la distracción progresiva y siendo exquisito en la inserción de los tornillos

• Elegir el Fijador Externo idóneo para la DF

Biblografía

1. Azcárate JR, de Pablos J, Cañadell J. Treatment of premature partial physeal closure by means of physeal distraction: An exprimental study. J Pediatr Orthop (B) 1992;1:39-44

2. Cañadell J, de Pablos J. Breaking bony bridges by physeal distraction. A new approach. International Orthopedics (SICOT) 1985;9:223-229

3. Cañadell J, de Pablos J. Correction of angular deformities by physeal distraction. Clin Orthop 1992;283:98

4. De Pablos J (ed.). Surgery of the Growth Plate. Madrid: ERGON, 1998. 5. De Pablos J, Alfaro J, Barrios C. Treatment of adolescent Blount’s disease by

means of asymmetrical physeal distraction. J Pediatr Orthop 1997; 17 : 54-58 6. De Pablos J, Cañadell J: Experimental physeal distraction in immature sheep.

Clin Orthop 1990; 250:73-80

7. De Pablos J, Franzreb M. Treatment of adolescent tibia vara by asymmetrical physeal distraction. J Bone Joint Surg 1993, 75-B: 592-596

8. Letts RM, Meadows L: Epiphysiolysis as a method of limb lengthening. Clin Orthop 1978; 133: 230-45

9. Monticelli G, Spinelli R, Bonucci E: Distraction epiphysiolysis as a method of limb lengthening. Parts I,II,III. Clin Orthop 1981; 154: 256-85

10. Peltonen J, Alitalo I, Karaharju EO, Helio H: Distraction of the growth plate: experiments in pigs and sheep. Acta Orthop Scand 1984; 55: 359-6

11. Ring PA: Experimental bone-lengthening by epiphyseal distraction Br J Surg 1958; 49: 169- 73

Other Applications of Intramedullary Lengthening Nails Christopher Iobst, MD Director, Center for Limb Lengthening and Reconstruction Director, Limb Lengthening and Reconstruction Fellowship Clinical Associate Professor, Orthopaedic Surgery The Ohio State University, College of Medicine Nationwide Children’s Hospital Columbus, OH

• Many limb lengthening patients have concomitant limb deformity

• Intramedullary Lengthening Issues

• Nail itself does not allow for secondary deformity corrections during the lengthening process

• Acute deformity correction

– Second osteotomy proximal or distal to the end of the nail and a locking plate

– Simultaneous guided growth

– Lengthening procedure can be staged

• Guided Growth + Lengthening

• Deformity Correction

– Diaphyseal deformity (straight nail)

• Deformity Correction

– Rotational deformity

• Fixator Assisted Nailing

Kocaoglu M, Bilen FE. Fixator Assisted Nailing for Correction of Long Bone Deformities. Oper Tech Orthop 2011;21:163-173.

• Technique allows successful combination of acute and gradual correction without the need for post-operative external fixation with minimal complications

• Fixator is used to obtain correction

• Requires blocking screws to maintain correction

• Minimally Invasive

• J Am Acad Orthop Surg 2018;26: 241-250

• Expanding Indications – osteogenesis imperfecta, fibrous dysplasia, Ollier’s Disease

• Patient Size

• Can be too big or too small

– Too small:

• Bone diameter not sufficient for the nail

• Bone length not sufficient for the nail

• Extra-Medullary Nail

• Plate Assisted Bone Transport

• High Tibial Osteotomy

• Unyte Tibial Nail

• Unyte Humeral Nail

• Humerus Lengthening

• Stump Lengthening

• Summary

• Limb lengthening with intramedullary nails

– Minimally invasive

– Opioid free

– Maintain range of motion

– Can perform simultaneous deformity correction

• Paradigm shift

– Fewer external fixators

– Fewer epiphysiodesis

Columna y Deporte/Spine and Sports Azucena García Hospital U. Gregorio Marañón Madrid Las lesiones de columna del joven deportista abarcan un espectro muy amplio que incluyen :

• Lesiones agudas: deportes contacto, de alta intensidad/energía, velocidad y con carga axial. Existe un único evento de alta intensidad identificable.

• Lesiones crónicas por sobreuso: las más comunes, deportes de bajo contacto, con sesiones largas entrenamiento, rutinas repetitivas, ocasionan dolor crónico de columna. Producidas por microtraumas repetidos, que provocan una lesión que no cicatriza.

LESIONES AGUDAS: Traumatismo toracolumbar: las fracturas en edad pediátrica representan menos del 8% del total de las fracturas vertebrales, en adolescentes representan el 21%. Deportes de contacto y alta energía: snowboard, hockey, lucha libre. Fracturas del anillo apofisario: exclusivas de adolescentes, se produce en el tejido fibrocarlilaginoso ( elemento más débil) en su inserción en el hueso tras fuerzas de compresión o tracción, el annulus , puede ser arrancado hacia el canal, provocando síntomas parecedos a una HD. Hernia disco aguda: La patología discogénica origina el 11% del dolor lumbar en jóvenes atletas, > de 12 años. Los niveles más afectados son L4-L5 y L5-S1. Es preciso la existencia de un traumatismo de una alteración preexistente en la columna. Típico de deportes que implican colisiones Latigazo cervical: extremadamente común, precisa de un movimiento de aceleración-deceleracion con fuerzas de rápida hiperextensión seguidas de hiperflexión. Benigno, leve, amplio espectro sintomático. Tiempo de recuperación semanas, meses. LESIONES CRÓNICAS Lesiones de pars interarticular: Espondilolisis y espondilolistesis. Espondilolisis: Es común en la población general en general asintomáticos. Incremento frecuencia en deportes dominados por niñas, ballet, gimnastas, natación sincronizada. Sólo el 15% progresan a espondilolistesis. Gold estándar diagnostico: TAC. Prueba mas sensible y precoz SPECT RNM: útil para identificar edema. El diagnostico temprano de “reacción de estrés” puede prevenir la lisis. Fases: temprana, progresiva y final Tratamiento conservador : reposo deportivo, fisioterapia, LIPUS, uso controvertido del corsé tipo Boston modificado. Espondilolistesis: Clasificación de Meyerding, Importancia del Balance Sagital, Criterios de Inestabilidad ( anterior, angular y posterior). Tratamiento quirúrgico: Fusion insitu L5-S1 con injerto autólogo. Indicaciones: Espondilolistesis progresivas( grado III –IV-V), déficit neurológico, dolor persistente a pesar del tratamiento conservador. La reparación directa: pacientes con persistencia del dolor que quieran mejorar su calidad de vida y su reincorporación al deporte. Degeneración discal: Vertebra limbo y Nódulos de Schmorl

Lesiones de rodilla en el deportista en crecimiento. Julio Duart Clemente, Lucas Arbeloa Hospital Garcia Orcoyen

Estella, Navarra Históricamente se pensaba que las lesiones en la rodilla de los niños consistían

fundamentalmente en fracturas y lesiones fisarias, por lo tanto las lesiones ligamentosas,

meniscales y osteocondroales eran excepcionales. En los últimos años se ha

incrementado el diagnostico de este tipo lesiones fundamentalmente debido a un

aumento en la participación deportiva a edades mas tempranas y la mejoría en las

técnicas diagnosticas -como la resonancia magnética- y terapéutica -como la

artroscopia.

La lesión del ligamento cruzado anterior en el paciente esqueléticamente

inmaduro es una de las áreas más interesantes y controvertidas de la medicina deportiva

actual. El "mejor" tratamiento para estos pacientes es controvertido. La pregunta de "qué

hacer y cuándo hacerlo" es a menudo discutida, podemos encontrar dos visiones, la “mas

conservadora”, que subestima las lesiones meniscales y condrales producidas por la

inestabilidad secundaria con tal de evitar las posibles lesiones fisarias yatrogenicas que

se pueden producir con la cirugía. La visión “agresiva” que pretende estabilizar la rodilla

sin tener en cuenta las características de la rodilla en crecimiento asumiendo las

complicaciones descritas. La historia natural de la rotura del LCA en niños y adolescentes

se suelen observar dos situaciones; inicialmente evolucionan favorablemente pero con el

paso del tiempo se suelen producir nuevas lesiones intrarticulares (meniscales y

condrales) y un deterioro de la rodilla.

El tratamiento quirúrgico de la rotura de LCA en el paciente con inmadurez ósea

todavía hoy es controvertido. Para la toma de decisiones es conveniente determinar la

madurez esquelética, ya que puede determinar las posibles consecuencias de la posible

lesión iatrogénica de la fisis. Nos encontramos con dos posibles escenarios:

• Pacientes con poca capacidad crecimiento residual que pueden

ser tratados con técnicas similares a los de los adultos.

• Pacientes con crecimiento remanente superior a un año en los

que es conveniente utilizar técnicas de preservación de la fisis

como son las técnica todo epifisaria ( descrita por Anderson) y la

técnica de la cintilla iliotibial ( descrita por Kocher)

En la edad pediátrica podemos encontrarnos fundamentalmente dos tipos de

patología meniscal; Las que subyacen en un menisco normal, consecuencia de un

traumatismo y las que se presentan sobre un sustrato meniscal patológico. En las lesiones

agudas es conveniente intentar la reparación siempre y cuando se posible ya que tenemos

que tener en cuenta el potencial de curación meniscal en la edad pediátrica es mayor en

comparación con la edad adulta así como las posibles consecuencias de una

meniscectomía en pacientes jóvenes y activos.

El menisco discoideo es una malformación congénita en la cual se observa una

morfología y estructura anómala. Se han descrito tres tipos; tipo I (completo), tipo II,

(incompleto) y el tipo III (Wrisberg o inestable debido a la ausencia del ligamento

meniscofemoral posterior). Debemos tener en cuenta que es una anomalía congénita y

que presenta alteraciones tanto del aporte sanguineo como del sustrato colagénico. Estas

variaciones influyen en la capacidad de reparación y curación.

Dentro de las lesiones osteocondrales merece especial mención las osteocondritis

disecante. La osteocondritis disecante es un trastorno del hueso subcondral que puede

afectar secundariamente al cartílago articular, pudiendo producir fragmentación y

desprendimiento del mismo. La localización mas frecuente es la región laterla del cóndilo

medial. Se han descritos múltiples factores predisponentes como los

microtraumatismos repetitivos, factores isquémicos, genéticos y endocrinos, así como

anomalías de la osificación. El pronóstico del depende del estado del potencial de

crecimiento, los pacientes con fisis abiertas presentan mayor tasa de curación. El

tratamiento conservador suele estar indicado en pacientes jóvenes, con lesiones no

desprendidas. Suele incluir varias fases, inmovilización de la rodilla, carga parcial y

posteriormente carga total asociado a ejercicios potenciacion muscular durante 6-12

semanas. Precisa de un seguimiento cercano. En caso de no presentar signos de curación

a los 6 meses ( o en lesiones inestables) esta indicado el tratamiento quirúrgico que puede

variar desde las perforaciones retrogradas, microfracturas, estabilización de la lesión con

osteosíntesis hasta los injertos osteocondrales.

Displasia de Desarrollo de la Cadera. Después del fallo del tratamiento con Arnés de Pavlik, ¿Qué hacemos? Rafael Marti Ciruelos Hospital 12 de Octubre, Madrid ¿POR QUE FALLA EL TRATAMIENTO DEL ARNES DE PAVLIK? PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO DESCRITOS ORIGINALMENTE POR PAVLIK (1950)

Los tirantes-estribos son la herramienta NO el método MÉTODO FUNCIONAL–DINÁMICO y se basa en 7 principios 1) La cadera es un órgano en movimiento y por tanto su patología debe ser tratada con movimiento activo 2) Flexión de la cadera y rodilla resulta en una abducción no violenta y no forzada de la cadera 3) Los estribos aseguran flexión dela cadera suave abducción y una redirección de la cabeza femoral hacía el acetábulo, una vez la reducción es conseguida la función del arnés es la retención 4) El niño determina el rango de abducción 5) La higiene del niño es fácil de conseguir incluso con la ortesis 6) Aplicación del arnés debe ser fácil para el Padre y los cuidadores 7) Manufactura del arnés debe ser simple y no caro En 19531 Pavlik publico su segundo artículo con datos estadísticos de tratamiento de 761 caderas 261 displásicas ,255 subluxadas y 245 luxadas, siendo la tasa de tratamiento del 100% en la displásicas y del 84,1 % de la luxadas. En 1955 publico un nuevo articulo describiendo el tratamiento en 1.424 caderas resultados similares de tasa de éxito y con una incidencia de necrosis avascular más bajo que otros métodos comparándolos. Recomendaba el inicio de tratamiento en menores de 2 meses de edad. Método de Bauer era básicamente diferente siempre reducía la cadera antes de la aplicación delos estribos. Con este principio de tratamiento de movimiento activo de la cadera se consigue espontáneamente la reposición de la cadera, con centralización de la cadera y recuperación funcional de la articulación. Prefieren sustituir el concepto de tratamiento de la displasia del desarrollo dela cadera (DDC) con el Arnés de Pavlik por el MÉTODO DE PAVLIK Los mayores problemas que se han descrito con el uso de este método para el tratamiento de la displasia de la cadera DDC son2; 1) Fallo en conseguir una reducción concéntrica 2) Necrosis avascular 3) Retraso del desarrollo acetabular 4) Fallo de los adductores de cadera en alargarse 5) Parálisis del nervio femoral 6) Luxación inferior obturatriz Las razones de estos fallos 1) Indicación inapropiada por el médico 2) Pobre calidad del arnés 3) Fallo uso por parte de los Padres use el arnés de manera adecuada 4) Falta de flexión suficiente para dirigir al cabeza femoral hacía el cartílago triirradiado 4) Otras razones no identificadas Con la comercialización y producción de ortesis de Pavlik algunos principio de elaboración no se han respetado 1) Las correas del hombro junto a la tira del tronco deben cruzarse en la espalda para prevenir el deslizamiento por encima y por debajo de los hombros

2) Las hebillas de las correas anteriores deben estar colocadas a la altura de la línea axilar anterior, si están colocadas muy mediales al tensar dichas correas no

solo se consigue flexión sino también adducción de la cadera 3) Las hebillas de las correas posteriores(abducción) deben estar a nivel dela escápula 4) La tira de velcro de la parte proximal de la pierna debe estar localizada debajo del hueco poplíteo, esta tira controla y estabiliza la rodilla previniendo cuerda de arco de las correas anteriores y posteriores

Si esta el velcro muy distal al hueco poplíteo las correas anteriores y posteriores hacen como una cuerda de arco por detrás del eje de la rodilla y al tensar las correas pueden aumentar la flexión de la rodilla con mal control de la posición de la cadera y es posible que se produzca una adducción y rotación interna de la cadera. Uno de los principales fallo es la insuficiente flexión de cadera CONCLUSIONES Método de Pavlik consigue una reducción dinámica de la cadera luxada, la flexión de la cadera desplaza la cabeza femoral parte posterior o posterosuperior del acetábulo y la abducción reduce la cadera en su cavidad alargando-estirando los adductores Por tanto es importante una; 1) Indicación apropiada 2) Adecuada flexión de la cadera 3) Utilización de un arnés de calidad 4) Confirmación de una reducción concéntrica después del uso de tres semanas con el arnés 5) Mantener con el arnés hasta tener una cadera estable clínica y ecográfica 6) Educación a los Padres ¿HASTA QUE EDAD SE RECOMIENDA LA UTILIZACIÓN DE ESTE MÉTODO? Edad que sugieren para el tratamiento de este método es hasta los 8-10 meses Se utiliza el arnés de manera constante hasta que la estabilidad de la cadera se consigue Revisiones clínicas semanales y para valorar la colocación del arnés ¿QUE TASAS DE ÉXITO TIENE USO DEL ARNÉS DE PAVLIK COMO TRATAMIENTO EN LA DDH? Tasas de fallo oscilan entre el 16% de Pavlik, 19% en otras series para las caderas luxadas y buenos resultados en las caderas displásicas o subluxadas de alrededor del 98%. Por tanto las tasas de éxito con el tratamiento con el arnés de Pavlik varían si incluimos todos los tipos entre 79% y 96% ¿QUE TASA DE NECROSIS AVASCULAR TIENE ESTE MÉTODO? ¿CUANTO TIEMPO DEBEMOS MANTENER EL ARNÉS? Mantener el uso del arnés alrededor de tres semanas si no se consigue la reducción cadera.4

Tasa de necrosis avascular varia de 2.8% en la serie de Pavlik de 632 caderas luxadas cuando falla el método y necesitan reducción manual , serie multicentrica de Tönnis3 tasa de 15% de 4.046 caderas. Otras series varían entre un 4-5-9%, incluso en una serie de Kalamchi et al no incidencia de necrosis con el uso solo del arnés. Tasa de NOA varíanentre 0-22% Mecanismo que se postula al tener la cadera posicionada cefálica al acetábulo y con flexión de >90º una combinación de adductores tirantes y una inmovilización rígida en extrema abducción puede conducir a compresión de los vasos retinaculares que conducen a la necrosis avascular. Clarke et al 20155 comparan dos grupos y porcentaje de NOA. Un grupo tratados tras el fallo de ttº con arnés con reducción cerrada o abierta y otro grupo con diagnostico tardío que tratan directamente sin arnés con reducción cerrada o abierta presentando el primer grupo una tasa mayor de noa sobre todo en aquellos que se utilizo el arnés sin éxito mas de 6 semanas.

Suzuki et al18 es un error el uso prolongado del arnés en caderas que permanecen no reducidas , la posición posterior de la cabeza femoral queda adherida a la capsula posterior y por tanto suele necesitar de una reducción abierta. Otro error en caderas que son demasiados inestables el uso continuado del arnés puede conducir a una erosión posterior del acetábulo y entonces solo tiene una estrecho margen de zona segura localizada en los extremos de abducción. ¿QUE TASA DE ÉXITO TIENE EL TRATAMIENTO CON EL ARNES DE PAVLIK EN DDC DIAGNOSTICADAS TARDIAMENTE? Hemos comentado que la edad de utilización con este método es hasta los 8-10 meses y lo ideal utilizarlo en los dos primeros meses, aunque hay algún estudio que valora la tasa de éxito de este ttº en diagnósticos tardíos. Frank Melisie et al 6 2012 revisan 31 caderas con diagnostico tardío con una media de edad al inicio de tratamiento de 27 semanas (21-57 semanas) con un seguimiento mínimo de 4 años(entre 2-10 años). Según la clasificación de Tönnis consiguien 81% (17 caderas de 19 ) de reducción en caderas luxadas Tönnis tipo 2 y <25% en TÖNNIS TIPO 3 y 4.( 2 caderas de 5). Tasa de NOA 15%. Este estudio está en línea con el publicado por Bolland 7 et al 2010 El MÉTODO PAVLIK tiene éxito en niños mayores de 5 meses con una luxación de cadera relativamente leve < Tönnis 3 Wilkinson et al 19 sugiere que caderas luxadas no reducibles(Ortolani-) sería una contraindicación para el uso del arnés. Vieri et al13 a pesar de riesgo de fallo de tratamiento con arnés en casos con Ortolani- consigue reducir 11 de 27 caderas recomiendan en pacientes menores de 7 meses Hakan Omeroglu et al en 2016 8 Valoran 153 niños con DDC entre 2012-2014 fueron tratados con el arnés de Pavlik en menores de 6 meses tasa de éxito varia de 93% en menores de 3 meses y disminuye al 37% en mayores de 5 meses. Factores pronóstico que incrementan el riesgo de fallo niños mayores de 4 meses y con ángulo de Graf <46º. Qaisar Choundry15 et al estudio multicentrico 2.826 neonatos/lactantes valorados con ecografía en el screening clínico 31 Graf III Y 95 Graf IV fueron identificados y tratados con arnés de Pavlik 30/31 Graf tipo III tasa de éxito del 96.8% 92/95 Graf tipo IV tasa de éxito de 96.8% Concluyen que la mayoría >90% de caderas patológicas reducibles Graf tipo III y IV PRESENTACIÓN TEMPRANA <12 SEMANAS SON TRATADAS CON ÉXITO CON EL ARNÉS DE PAVLIK

CLASIFICACIÓNGRADOSDETÖNNISDDH

FACTORES PREDICTIVOS DE FRACASO DE TRATAMEINTO CON ARNÉS DE PAVLIK EN DDC En general los estudios no distinguen entre caderas clínicamente estables, luxables(Barlow +), reducible(Ortolani +) ó irreducibles caderas. Si suelen indicar caderas luxadas(reducibles o no) y en caderas luxables la tasas varían desde 61-99% en el primer grupo y entre 94-100% del segundo grupo Factores Predictivos 1) Bilateralidad 2) Sexo femenino 3) Edad al diagnóstico y al inicio de ttº con arnés 4) Irreductibilidad inicial. Examen clínico de estabilidad 5) Angulo alfa ecográfico 6) % de Cobertura 7) Historia Familiar 8) Distancia a, b en mm 9) Lado 10) Contractura de la abducción <60º en flexión

IHDIClasificacióndisplasiadecadera

HPointMedialPerkinsLine HPointlateralPerkins

Mediallíneadiagonal

HPointlateralaPerkinsylateralalalíneadiagonaldistalaHihereiners

HPointlateralaPerkinsylateralalalíneadiagonaldistalaHilhereiners

Hiroshi Kitoh 9 et al 2009 los factores predictivo más importantes en el resultado con el Arnés de Pavlik son la contractura en adducción y la distancia a(centro metáfisis a la línea Hilgenreiner). Método de Pavlik es muy seguro y efectivo en el tratamiento de las caderas con DDC con una abducción >60º y una distancia a >6 mm. Joel Lerman MD 10 et al 2001 la edad y el lado no era factor predictivo de fallo( eran diagnosticadas precozmente), en las bilaterales eran tres veces más alto el porcentaje de fracaso con el arnés pero el factor predictor más potente el examen clínico inicial de estabilidad siendo los pacientes con CADERAS IRREDUCTIBLES EN EL EXAMEN CLÍNICO INICIAL Y CON COBERTURA <20% LOS FACTORES PEOR PRONÓSTICO. Yücel Tümer 11 et al 2004 tienen un porcentaje de éxito con el ttº arnés 95% caderas severas displásicas en menores de 6 meses. Thacker M 12 et al 2013 compara dos grupos uno de 42 caderas luxadas bilateralmente y otro grupo de 33 caderas luxadas unilateralmente ,la tasa de fracaso fue en el primer grupo de 57% y en el segundo grupo de 54.5%. No encuentra diferencias significativas en la tasa de fallo unilateral versus bilateral La BILATERALIDAD ha sido en muchas ocasiones citado a menudo como factor de riesgo en el tratamiento con el arnés de Pavlik junto al examen clínico INICIAL de irreductibilidad, edad de comienzo del tratamiento ,ángulo alfa y bajo porcentaje de cobertura en la ECO. Lerman et al 9 refiere que es un riesgo univariable pero no mutilvariable. Vieri et al 13 presentaba en su serie un porcentaje de fallo del método en los casos bilaterales Más que el problema del aspecto intrínseco de la bilateralidad en estos pacientes coincide que suelen tener una afectación de las caderas más severa no es lo mismo casos bilaterales con caderas displásicas que con caderas luxadas. Las tasas de éxito con el arnés en casos con caderas francamente luxadas es bajo Thacker 14 et al es de 45%, Vieri 12 et al del 40.7% , Lerman 9 et al del 43% y en Atalar et al de 50% Hay muchos autores que la lateralidad , sexo no son factores que varíen el resultado del tratamiento con el arnés. En 2016 se publica un estudio multicentrico del grupo de estudio IHDI ENTRE 2010-2014 recogen 392 pacientes entre 0-18 meses con al menos una cadera luxada. Del total 259 pacientes eran más jóvenes de 3 meses y 133 eran entre 3-18 meses, dos variables fueron identificadas como factor de riesgo en casos de presentación tardía, 1) presentación cefálica y 2) aquellos con historia de utilización de fajas-envueltos. . SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE PACIENTES CON SEVERA DDC (LUXACIÓN COMPLETA) TRATADOS CON ÉXITO CON ARNÉS DE PAVLIK Nakamura J 14et al 2007 Revisan 115 pacientes con 130 caderas con un seguimiento mínimo de 14 años, edad de inicio de aplicación del arnés fue de 4.8 meses la media de duración con el arnés fue de 6 meses(3-12m) Tasa de éxito de 81.6% Se consiguió caderas Severin tipo I-II 91,5% , NOA 12.3 % Cirugía suplementaria por IA >30º en 22 caderas 16.9%. a los 4.8 años media(3-7 años)

INDICE ACETABULAR >30º en mayores de 5 años es el INDICADOR más útil de predecir displasia acetabular residual e INDICADOR DE CIRUGÍA ADICIONAL. En estudios con seguimientos largos las tasas de NOA en caderas luxación completa varía entre 7,3%-14% a la MADUREZ ESQUÉLETICA. MODIFICACIONES AL MÉTODO DE PAVLIK Grupo de Nakamura 14 et al desde 1991 realizan una modificación del uso del arnés de Pavlik pequeñas almohadas colocan debajo de las rodillas en los niños en decúbito supino permitir su abducción dentro de una zona segura varios días después de la reducción cuando los niños no quieren mover sus piernas, también comienzan rutinariamente con una flexión de 70º y aumentan despacio asegurando que los bebes y sus caderas necesitan tiempo de adaptación a la posición terapéutica del arnés. Reducen el porcentaje de NOA al 0% Hay otros grupos que en casos con severa luxación prevenir la abducción con almohadas debajo del muslo consideran poco útil en reducir la tasa de NOA. Nunca reducen forzadamente las caderas luxadas y no continúan con su uso si al menos la reducción espontánea ocurre en las dos-tres primeras semanas

¿HAY INDICACIÓN DE TRATAR LAS CADERAS MAS DISPLASICAS? Qaisar Choundry15 et al 2017 JPO, el estudio British Childrens Orthopaedic Surgery evalúa el seguimiento del tratamiento del arnés de Pavlik en neonatos o lactantes con caderas patológicas diagnosticadas con ecografía en diferente hospitales, estudio cohorte observacional PROSPECTIVO longitudinal durante 10 años en caderas tipo III Y IV de Graf Modificado excluyen las caderas con problemas neurológicos y neuromusculares, síndromes de hiperlaxitud, cesárea sin presentación de nalgas y caderas luxadas irreductibles. Los niños fueron referenciados por los Pediatras o médicos de Familia con factores de riesgo o con caderas inestables clínicamente, con abducción limitada de cadera unilateral. Factores de riesgo 1) Historia familiar 2) Presentación de nalgas 3) Oligohidramnios 4) Torticolis 5) Pie equino varo postural 6) Pie zambos 7) Pie calcáneo valgo 8) Metatarso adducto Nacimientos 37.510 niños vivos. De 2.826 neonatos/lactantes valorados con ecografía en el screening clínico 31 Graf III Y 95 Graf IV fueron identificados y tratados con arnés de Pavlik 30/31 Graf tipo III tasa de éxito del 96.8% 92/95 Graf tipo IV tasa de éxito de 96.8% Caderas clínica y ecográficamente Graf tipo III y IV reductibles clínicamente se comenzó el tratamiento con arnés de Pavlik de manera inmediata. Control clínico y ecográfico a las 3-6 semanas si estable y ángulo alfa >60º se retira el arnés si estable con mejoría del ángulo alfa sin llegar a 60º se mantiene el arnés otras 3 semanas más Se mantiene seguimiento hasta que la articulación de la cadera aparece satisfactoria en la rx ángulo acetabular, desarrollo normal de la cadera sin signos de NOA mínimo de 18 meses. En resumen la mayoría >90% de caderas patológicas reducibles Graf tipo III y IV PRESENTACIÓN TEMPRANA <12 SEMANAS SON TRATADAS CON ÉXITO CON EL ARNÉS DE PAVLIK. El porcentaje de éxito con el método de Pavlik disminuye significativamente con la edad del paciente siendo alrededor del 90%-95% en menores de 3 meses y disminuye en mayores de 5 meses aun tercio 30-35%. Bajo porcentaje de éxito en niños mayores de 4 meses y con ángulo de Graf <46º. Caderas LUXADAS NO REDUCIBLES muy bajo porcentaje de éxito Caderas Tönnis 3 y 4 mayores de 5 meses muy bajo índice de éxito

¿CUANTO TIEMPO SE DEBE UTILIZAR EL ARNÉS DE PAVLIK CUANDO ESTA SIENDO EFECTIVO? Swaroop V y Mubarak J16 en su protocolo cadera Ortolani+, una vez que la cadera consigue una reducción estable en las primeras 1-2 semana deja quitarlo unos 30 minutos para el baño , mantiene 6 semanas hasta nueva revisión clínica y ecográfica, mantienen 3 meses más 23h/día hasta nueva examen clínico y rx, si esta normal el estudio mantienen 1-2 meses nocturno. Qaisar Choundry15 et al, mantiene el arnés hasta realizar control clínico y ecográfico a las 3-6 semanas si es estable y ángulo alfa >60º se retira el arnés si estable con mejoría del ángulo alfa sin llegar a 60º se mantiene el arnés otras 3 semanas más

DEFORMIDADES PIES FIJAS

Se mantiene seguimiento hasta que la articulación de la cadera aparece satisfactoria en la rx ángulo acetabular, desarrollo normal de la cadera sin signos de NOA mínimo de 18 meses. Otros protocolos usan el arnés 3 meses para niños menores de 3 meses y en mayores de 4 meses doble de su edad. QUE HACER DESPUÉS DE FRACASO DEL ARNÉS DE PAVLIK Maclean James 17 et al 2005 presenta una simple modificación que proporciona buen resultado en tres caderas que no se estabilizaban con el Arnés de Pavlik aplicado en su manera habitual, modifica en la extremidad inferior la tira de la correa que realiza la abducción posterior la lleva hacia delante a la correa que realiza la flexión y vuelve a fijar a su lugar habitual. Hace una función similar a la ortesis Von Rosen en caderas inestables sujetando la cadera de manera mas rígida, durante 2-3 semanas hasta que la cadera se estabiliza. La tira que desvía la correa de la abducción no debe tener excesiva tensión ni tampoco la correa de la flexión. Swaroop V et Mubarak16 44 caderas tratados entre 1997-2007 Ortolani + diagnosticas a los 31 días de media. 39 de 44 caderas(87%) consiguieron reducción con el arnés de Pavlik, las 3 caderas que a las tres semanas permanecían inestables se les colocó una ORTESIS DE ABDUCCIÓN SEMIRÍGIDA realizando controles clínicos y ecográficos semanales consiguiendo la estabilidad en dos de ellas, pasando posteriormente de nuevo al arnés de Pavlik. Tasa de éxito con ortesis de 93% y 7% reducción cerrada o abierta. Hedequist D et al20 utiliza una ORTESIS DE ABDUCCIÓN tras el fallo del arnés de Pavlik (19 días de media de uso) , define fallo a las caderas persisten luxadas o inestables consiguiendo en 13 de 15 caderas la resolución de la DDC. La media de cambio a la ortesis de abducción fue a los 26 días, estabilizaban alrededor de un mes, normalizaron ecográficamente a los 46 días y la media de utilización de la ortesis fue de 46 días. Tres de estos pacientes demostraron en el estudio dinámico una luxación inferior de las caderas cuando la flexión superaba los 90º. Ibrahim D, Skaggs D et Choi P23. Presentan un estudio retrospectivo entre 2006-2011. Utiliza Ilfeld Brace cuando falla el arnés de Pavlik en 7 casos 3 casos Ortolani-, 1 caso Ortolani + y 3 casos Barlow +. La duración en la ortesis de abducción fue de 1,3 meses. Fallaron los 7 casos con la ortesis de abducción, estos autores no recomiendan el uso de ortesis de abducción tras el fallo de tratamiento con el arnés de Pavlik de manera rutinaria solo prolonga innecesariamente tiempo de tratamiento reducción cerrada. Consiguieron en todos los casos la reducción bajo anestesia general y 6 necesitaron tenotomía de adductores en el mismo acto de la reducción. OTROS TRATAMIENTOS VÁLIDOS CON ORTESIS DE ABDUCCIÓN Elberle Charles F 21 trata 113 caderas Ortolani+ ó con test de provocación +(luxablesàcaderas pueden ser desplazadas a posterior del acetábulo con riesgo de luxación) con la ortesis de abducción tipo Plastazone media de 10 semanas a tiempo completo y 7 semanas más a tiempo parcial sin ningún caso de NOA Método efectivo, fácil, seguro y aceptado por los Padres. Wahlen R et Zambelli Pierre-Yves22 utiliza ortesis de abducción entre 0-6 meses en 33 caderas consiguiendo reducción en 28 de los casos 85% entre 2004-2009 sin NOA. 23 h/día con una media de 3 meses y medio. Desde 2007 tasa de éxito ha subido al 96%. La ortesis de material foam Plastazone permite cierta movilidad junto a las correas, presenta flexión entre 90-100º con un correa se ajusta delante del cuerpo y otra correa elástica en la espalda, abraza los muslos dejando las rodillas y pies libres con una capa mas rígida en la zona de los glúteos y en los muslos. El paciente con Graf IV no se consiguió la reducción, displasia Graf III 71% éxito en la reducción. La persistencia de displasia al año fue de 27% que ha mejorado en su última serie a 21%. ¿QUE HACER CUANDO FRACASA EL TRATAMIENTO DDH CON MÉTODO DE PAVLIK U OTRO TIPO DE ORTESIS? ¿Y CON LA DDC DE APARICION TARDIA? Reducción cerrada es un tratamiento aceptada para la DDC cuando ha fallado el tratamiento con férulas o de presentación tardía, el principio de tratamiento se basa en una reducción suave estable y congruente de la articulación bajo anestesia general, las contracturas de partes blandas que interfieren para conseguir ó mantener la reducción deben vencerse para minimizar la compresión o las fuerzas deformantes sobre estructura cartilaginosa y sobre aporte sanguíneo vulnerables. No hay consenso en relación a la liberación de partes blandas, definición de una reducción aceptable así como el tipo y duración de la inmovilización posterior REDUCCIÓN CERRADA Bajo anestesia general Reducción tracción suave en flexión separación, ligera presión directa en la zona del trocánter mayor para ayudar a la reducción Artrografía para comprobar la reducción de la cadera. Yeso posición más estable 90-100º de flexión y con una abducción en zona segura, no mas de 55º de separación. Tenotomía de adductores asociarla si contractura TAC cortes precisos , actualidad RMN. 3 meses yeso con cambio a los 6 semanas ¿VALOR DE LA ARTROGRAFÍA? En general depende de las escuelas, grupos de estudio ingleses si suelen comprobar la cadera en el momento de la reducción mediante la artrografía con el uso del fluoroscopio Una cadera bien localizada no debería tener ningún charco o remanso medial, un charco <5-6 mm es un buen indicador de reducción, otros hablan de <3 mm y algunos de porcentaje <16% 35

En el 2016 JBJS grupo del Hospital de Stanmore de Londres24 describen un PROTOCOLO para la reducción cerrada incorporando liberación abierta de partes blandas cuando sea necesario y utilizan una escayola por encima de la rodilla, pretenden valorar la efectividad de este protocolo en relación mantener la reducción, resolver la displasia acetabular, necesidad de cirugía ósea e incidencia y severidad dela NOA mediante Clasificación de Severin a los 5 años y a la madurez esquelética. Indicación caderas subluxadas o luxadas Tönnis 2-4 en niños menores de 2 años. Protocolo Bajo anestesia general hacen una artrografía por vía medial, se realiza la maniobra de Ortolani y se valora la calidad de la reducción incluyendo el arco de estabilidad en flexo/extensión, Abducción /adducción Un depósito medial <3 mm es aceptado cuando el máximo diámetro de la cabeza femoral esta posicionado debajo y en contacto con el labrum deformado y en línea con el cartílago triirradiado Si el arco de abducción/adducción entre reluxación y reducción era <30º y/o la separación con la cadera en flexión de 90º era <45º se realizaba liberación del adductor longus , si la abducción era inestable en extensión más alla de 90º de flexión se libera el psoas con una incisión transversa a nivel del trocánter menor entre adductor brevis y pectíneo. Yeso pelvipédico cadera flexionada >90º la cadera se moldeaba alrededor del trocánter mayor y en el fémur distal por encima de las rodillas, control rx y TAC para comprobar la reducción. Cambio de yeso a las 6 semanas con nueva artrografía para valorar anatomía cartilaginosa y la estabilidad de la cadera, a los 3 meses una ortesis de abducción 23 h día 6 semanas más(en total 4,5 meses) Entre 200-2010 152 caderas en 137 niños

111 niñas: 9 niños 13 bilateral:107 unilateral 61 izquierda :46 derecha ttº arnés previo 30 niños (25%) Tönnis 2 66 caderas Tönnis 3 61 cadera Tönnis 4 6 caderas Núcleo de osificación presente 69:64 no presente EDAD 4-24 meses. Media 9 meses Liberación medial add+psoas 86 caderas Add 11 caderas No liberación 36 caderas Si la cadera fue luxada en cualquier momento se procedía reducción abierta 15% (20 caderas)fallo después de una reducción aceptable, 15 de las 20 caderas ellas Tönnis 3 y 4 Cirugía por displasia residual 10% NOA 29% fue temporal EN 28 DE 32 , solo dos caso de necrosis grave(1,5%) Tasa alta de fallo en Tönnis tipo 3 del 85% y Tönnis 4 84% ACTUALIDAD NO RECOMIENDAN REDUCCION CERRADA PARA CADERAS TÖNNIS 4 Y REALIZAN REDUCCION ABIERTA POR VIA ANTERIOR ALREDEDOR DE LOS 12 MESES. En general caderas donde han fallado el ttº con dispositivos ortésicos o de aparición tardía por encima de 6 meses antes de caminar y que no tengan una displasia >Tönnis 3 son candidatos a reducción cerrada ¿ESPERAMOS A LA OSIFICACIÓN CABEZA FEMORAL PARA LA REDUCCIÓN CERRADA? La presencia de osificación epífisis femoral es un factor protector contra la osteonecrosis? Cuando la epífisis de la cabeza femoral es cartílago inmaduro los canales vasculares son la principal fuente de aporte sanguíneo y algunos autores postulan que estos canales pueden no ser capaces de soportar las fuerzas de compresión tras una reducción cerrada con manipulación Clarke et al 25 argumentan en su artículo estudio prospectivo con 50 caderas tras fallo con el arnés ó de aparición tardía la presencia de núcleo osificado es protector contra la osteonecrosis. Bolland et al 26 en su estudio demuestran una tasa baja de procedimientos secundarios en reducciones abiertas tardías. Otros autores son partidarios de intervención temprana lo antes posible para promover la remodelación en el acetábulo y desarrollo de la cabeza femoral Cook et al 27 en su serie no asocian en el seguimiento final basado en la presencia o no de osificación en el núcleo epifisario en el momento de la reducción cerrada. Murphy RJ y Kim Young-Jo 28 prefieren obtener una reducción estable y segura tan pronto como sea posible para promover la remodelación de la cadera para disminuir el riego de necesidad de cirugías futuras para manejar la displasia residual. Dos meta-análisis recientes y estudios con caso control 29 30 donde asocian núcleo de osificación y riesgo de osteonecrosis no soportan la hipótesis del efecto protector en la osificación del núcleo epifisario en el momento de la reducción sea un factor que este asociado a un menor riesgo de osteonecrosi REDUCCION ABIERTA Generalmente reservada a niños mayores de 12 meses o en los que la reducción cerrada ha fracasado. El propósito de la reducción abierta es resecar los impedimentos anatómicos para conseguir la congruencia femoroacetabular como el ligamento redondo hipertrófico, pulvinar, ligamento transverso, labrum invertido, liberación de partes blandas como contractura capsula articular, tendón psoas, tendón adductor. Podemos utilizar; -Vía anterior Mas anatómico, más familiarizados y la posibilidad de realizar procedimiento acetabular óseo con el mismo abordaje -Vía medial Cicatriz más estética, se accede a los obstáculos que evitan la reducción más fácilmente y se puede realizar un procedimiento bilateral en una misma cirugía. Se ha asociado a índices mayores de necrosis Gardner et al 31 revisan 14 estudios con 734 caderas manejadas con abordaje medial encuentran una incidencia de osteonecrosis de alrededor del 24% y las variables que aumentan el riesgo de osteonecrosis niños en el momento dela cirugía mas jóvenes < 12 meses, niños que necesiten otras cirugías y inmovilización en el postoperatorio de >60º. Akilapa 32 realiza una revisión sistemática clínica y radiológica de cinco estudios con una media de seguimiento de 15 años valorando la clasificación de Severin, necesidad de otras cirugías función clínica de la cadera junto grado de osteonecrosis y no proporciona ninguna recomendación definitiva en sus conclusiones La reducción valorada por artroscopia 33 34 es una técnica prometedora pero se necesita mas experiencia OSTEOTOMÍAS Las osteotomías femorales son realizadas junto a la reducción abierta dependiendo la edad del paciente y de las contracturas de partes blandas Es importante valorar la anteversión femoral y la estabilidad de la cadera para realizar una osteotomía desrotadora y así igualar con el lado contralateral normal. Para reducciones de edad avanzada donde las caderas suelen estar muy altas la cantidad de acortamiento del fémur que hay realizar entre la diáfisis femoral y la metáfisis se valora al reducir la cadera siendo la cantidad de fémur que se superpone la que se debe acortar. Las osteotomías femorales no mejoran en general el índice acetabular y si son más efectivas para la displasia las osteotomías acetabulares. Las osteotomías pélvicas se dividen en a) Osteotomías de redirección de la orientación (Salter, Triple.) b) Osteotomías reducir volumen (Dega, Pemberton) c) Osteotomías salvamento (Shelf, Chiari) La osteotomía de Salter mejora la deficiencia de cobertura anterior y lateral es necesaria la estabilizarla con fijación interna La osteotomía de Pemberton altera el volumen del acetábulo utilizando el cartílago triirradiado como bisagra, se utiliza para mejorar la cobertura anterior aunque hay que tener cuidado con la sobre reducción porque puede provocar una compresión de la arteria epifisaria lateral y producir la osteonecrosis. La osteotomía de Dega es una osteotomía pericapsular que mejora la cobertura lateral, con mejora significativamente en el índice acetabular aunque tiene peores resultados en niños menores de 4 años probablemente por tener más dificultad técnica al tener un iliaco muy fino. ¿QUÉ EDAD ES EL LÍMITE PARA LA REDUCCION ABIERTA? El remodelado cadera postquirúrgico puede no ser suficiente en > 3 años. Se recomienda realizar en niños mayores los TRES PROCEDIMIENTOS reducción abierta, osteotomía femoral y acetabular.

La edad límite que recomiendan para intentar el tratamiento estándar de la DDC idiopática es aproximadamente 6 años. La persistente subluxación de la cadera en niños mayores de 3-4 años intervenidos pueden beneficiarse de osteotomías de salvamento tipo Chiari o artroplastias tipo Shelf. La evidencia parece indicar que una buena reducción a tiempo en niños con DDC idiopática resulta con un buen seguimiento en la edad adulta y este éxito puede conseguirse con variedad de procedimientos. OBJETIVO Conseguir una reducción concéntrica en la edad más temprana con tratamiento quirúrgico sea de forma más segura con menor morbilidad y minimizando el riesgo de necrosis o la necesidad de otros tratamientos. CRITERIOS DE MEDIDAS DE RESULTADOS PACIENTES TRATADOS DE DDC Criterios CLÍNICOS modificados de Mackey

Criterios de Salter para el diagnostico de osteonecrosis a) Fallo en la osificación epífisis femoral ó fallo en núcleo epifisario presente en desarrollarse en el primer año después de la reducción b) Ensanchamiento del cuello femoral c) Aumento de densidad en cabeza femoral seguida de fragmentación D) Deformidad residual después de que la osificación sea completa. Criterios de osteonecrosis según la clasificación de Kalamchi y MacEwen

Criterios de Severin radiológica para evaluar la calidad dela cadera y la displasia residual.

KalamchiandMacEwen

DañofisarioLateral

DañoCompletocabeza-fisis

AlteraciónNúcleoOsificación

DañoFisariocentral

CLASIFICACIÓNDELANECROSISÓSEAAVASCULARCADERA

Marcadores radiológicos usados para valorar congruencia articular de la cadera

- Mejora del Índice acetabular IA. - Borde lateral del acetábulo agudo no redondeado - Signo de lágrima estrecho - Línea de Shenton intacta

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Slipped Capital Femoral Epiphysis Update 2018 Michael B Millis, MD

Boston Childrens Hospital Boston (Mass), EEUU

I. Incidence A. May be increasing slightly in developing countries as nutrition

improves B. Unclear pattern in “developed” parts of world

II. Etiology, pathogenesis

A. Metabolic, endocrine structural factors acting on physis B. Clear relation to obesity in North America

III. Diagnosis

A. Is key to preventing deformity and improving outcomes B. Often delayed in U.S. 1. Little progress in last 50 years (Cowell, 1966) *C. Screening?? 1. Limited internal rotation is universal early sign. a. Could Parents, teachers, nurses be screeners?? D. Imaging 1. Radiology is gold standard: lateral view is essential a. Epiphyseal tubercle is new focus 1) Lysis around it is sign of pre-slip 2. Ultrasound offers possibilities a. Early diagnosis and to show effusion if unstable 3. CT low dose protocols are useful ncomplex cases: a. Assess 3D; and if physis is open in late cases 4. MRI a. Can show preslip: abnormal signal at physis b. Tends to underestimate cartilage damage IV. Treatment

A. Stabilizing physis is key if physis is open B. Goals of treatment

1. Preventing articular damage a. FAI is universal (Leunig, Fraitzl, et al) b. Instability of hip may be present or latent

1) Often subtle but some dysplasia is common a) Maranho, Millis JCO 2018

2) Realignment may activate instability Upasani et al, Millis CORR 2017 Apreto, Turcheto, Ganz 2017

2. Preserving or restoring normal activities/function a. Functions of interest: Sitting, standing, walking

C. Treating deformity 1. Osseous deformity

a. Metaphysis: Bumpectomy: arthroscopic or open b. Malalignment of head/neck: Realignment 1) Through physis

2) Through neck 3) Intertrochanteric 4) More distal c. Deformity of head 1) Recently noted; not directly treatable d. Deformity of acetabulum 1) Variable dysplasia 2. Cartilage and labrum a. Treatment is imperfect; prevention is better

V. Outcomes A. Some late OA in most hips with SCFE

1. Related to degree of deformity, complications, and other unclear factors a. FAI-related damage to cartilage and labrum Begins immediately when SCFE first occurs

Cumulative over time 2. Symptoms are extremely variable.

B. Non-hip issues are often important

1. Many USA SCFE patients have morbidity from obesity **Obesity often much bigger health problem than FAI Karol et al JBJS Am, 2018

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Acetabular dysplasia in slipped capital femoral epiphysis: comparison at treatment onset and skeletal maturity J Child Orthop 2018 Oct 1. 12(5): 444-53

Hipology 2018: How the Hip Works and May Fail in the Adolescent or Young Adult Michael B Millis, MD

Boston Childrens Hospital Boston (Mass), EEUU

I. Basic principles of hipology A. Most hip OA is secondary to developmental deformity B. Abnormal mechanics can explain most chronic hip dysfunction C. Mechanically-based analysis is usually more useful in assessing

hip dysfunction than only evaluating anatomy by itself D. Mechanics does not explain all levels of dysfunction

1. Remember the biopsychosocial model!

II. The Mechanical Paradigm A. Dynamic assessment is complex but important B. Instability and Impingement are the major agents of hip

dysfunction

III. The therapeutic Sequence A. Analysis of the patient and the problem B. Consideration of interventions C. Shared decision making D. +/- Intervene E. Feedback loops

IV. .Analysis of the patient with a “Hip-based” Problem A. Consider the whole patient and ecosystem before focusing on the

hip B. Consider the whole musculoskeletal system “ “ C. Focus on hip without forgetting the rest of the patient

V. Ideal Analytic Sequence

A. Interview B. Physical examination C. Imaging: both static AND dynamic: XR, CT, MR, ultrasound D. Discussion/Modeling.

“What-if” analysis . Shared decision-making. Choices. VI. Treatment

A. Planned well B. Rational mechanical basis C. Preparation by both patient and treating team

1. Patient: Education on what to do, what to expect, PT, etc 2. Team: Treament plan pre-OR, in OR, after OR

D. Execution of plan

1. Details are important “A failure to plan is a plan to fail” - Heinz Wagner”

“Do not be a Christopher Columbus Surgeon” -Robert Salter VI. Guides to success in Hip Preservation Surgery

A. Multiple perspectives are important to understand complex problems 1. Understanding mechanics is necessary for success, but MANY NON-mechanical factors also affect function

B. An expert team is better than a team of experts C. Growth is greatly affected by mechanical factors D. Remodeling continues throughout life E. Long-term followup is good for both patient and the treating team

References Bombelli R “Structure and Function in Normal and Abnormal Hips. How to rescue the the Hip at Mechanical Risk” Springer, Berlin, 1993 Leunig M, Ganz R “The evolution and concepts of joint-preserving surgery of the hip” Bone Joint J 2014; 96-B: 5-18 Sugioka Y “Orthopaedists should never forget the utility of osteotomy as an option for regenerative medicine: the importance of joint preserving surgery and its dissemination” J Orthop Sci 2007 Jan; 12(1): 1-3. PMCID PMC2778666 Tönnis D “Congenital Dysplasia and Dislocation of the Hip” Springer, Berlin,

Displasia residual en la adolescencia y adulto joven. Ángel Palazón Hospital del Niño Jesús, Madrid Exponemos las posibles causas de presentarse una displasia residual en la adolescencia-adulto joven,

• Diagnóstico tardío. • Errores de screening. • Error en la Indicación de la técnica pélvica (Salter, Pemberton…) • Mala realización de la técnica quirúrgica • Mal seguimiento. • EN DDH, reducciones cerradas” incompletas”.(malinterpretadas): • Mala interpretación de artrografía (caderas presentadas no reducidas)

Se muestran divesos ejemplos. Se exponen los motivos del dolor de cadera en adolescente y adulto joven, Exponemos la técnica de PAO de Ganz y sus indicaciones tanto en displasias simples acetabulares como en otras más complejas y sus diferencias con otras osteotomías. Exponemos con ejemplos el tratamiento en función de la gravedad del proceso. Secuelas de la enfermedad de Perthes en la adolescencia. Ángel Palazón Hospital Nño Jesús. Madrid Describimos inicialmente las variantes anatómicas que nos podemos encontrar en el Perthes en la adolescencia y los motivos de la mala mecánica de la cadera en estos casos. (morfotipos de Stulberg y tipos de impigment) Se clasifican los problemas en femorales y acetabulares así como extra o intraarticulares. Se exponen ejemplos de los tipos en cada caso. Finalmente se describen los posibles tratamientos quirúrgicos actuales:

• luxación segura, • osteoplastia de la cabeza femoral • reparación de las lesiones codrales de la cabeza, • reparación de las lesiones condrolabrales acetabulares, • alargamiento relativo del cuello y descenso de trocánter.

Se comentan otras: esferificación de la cabeza, osteotomía rotatoria del cuello femoral… Se concluye con una pregunta al auditorio: deberíamos operar caderas asintomáticas con deformidad anatómica?