8/18/2019 Transtornos Plaquetarios y Cuagulopatias

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TRASTRONO PLAQUETARIO

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LAS PLAQUETAS

Son fragmentos que circulan en la sangre, se originan a partir delcitoplasma de los megacariocitos de la mdula !sea" Participan en laformaci!n de co#gulos sangu$neos % en la reparaci!n de &asos sangu$neosda'ados"

No poseen ADNPoseen ARN mensajeroderivado de losmegacariocitos.

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 LAS TRES ETAPAS PARA FORAR UN

TAP!N PLAQUETAR"O" A()ESI*N+ Las plaquetas se adieren al #rea da'ada % se e-tienden a lolargo de la superficie del &aso sangu$neo para detener la emorragia"

." SE/RE/I*N+ A medida que se adieren, las plaquetas se 0acti&an1 % li2eranse'ales qu$micas de peque'os sacos en su interior, llamados gr#nulos"

3" A4RE4A/I*N+ Estas sustancias qu$micas atraen a otras plaquetas al lugarde la lesi!n % acen que se aglutinen para formar el tap!n plaquetario

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LOS TRASTORNOS DE LA FUN#"!N PLAQUETAR"A

Son padecimientos en los que las plaquetas no funcionan del modo en que de2er$anacerlo, lo que pro&oca una tendencia a las emorragias o a los moretones"

 No funciona el tap!n plaquetario

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EP"DE"OLO$"A

Los trastornos plaquetariosAfectar a ni'os % ni'as alnacer o edad adulta a partirde los 56 a'os por e7emplo

la trom2ocitemia primaria8enf" mieloproliferati&a9"

ET"OLO$%A&

Estos trastornos se pueden presentar de forma+

)ereditaria Adquirida

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TRASTORNOS PLAQUETAR"OS'ERED"TAR"OS

En(ermedad de )on *ille+rand&  Es una deficiencia o anomal$a ereditaria delfactor :on ;ille2rand de la sangre"

El s,ndrome de -ernardSo/lier Es un trastorno ereditario de la funci!n plaquetariacausado por una anomal$a en el receptor del factor &on ;ille2rand" Autosomico

recesi&o genetico"La trom+astenia de $lan0mann es un trastorno ereditario de la funci!n plaquetariacausado por una anomal$a en el receptor del fi2rin!geno" Autosomico recesi&ogenetico"

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P/rp/ra trom+ocitopenica idiop1tica 2 "TP3&  este trastorno de sangrado se presenta cuando el cuerpo produce err!neamente anticuerpos que destru%en a las plaquetas" Puede ser aguda % cronica"

TRASTORNOS PLAQUETAR"OSADQU"R"DOS

trom+ocitemia primaria&  este trastorno tam2in llamado trom2ocitosisesencial, implica so2reproducci!n de plaquetas sin una causa identifica2le

p/rp/ra trom+ocitop4nica trom+5tica 2TTP3& tam2in llamada enfermedad de

, es un trastorno de sangrado que se caracteri>a por recuentos 2a7osde plaquetas % gl!2ulos ro7os

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El factor &on=ille2rand

Entra en contacto conla prote$na de lamatri> su2endotelial

Se unen las plaquetas por medio de un

receptor deaderencia plaquetaria

Li2eran gr#nulos8 adp, tro2o-ano9

Aumentan el cu#gulo por medio de

interacci!n

 plaquetaria

Los fosfol$pidos plaquetarios

interraccionan con la protrom2inasa

Seguido de laformacion del cu#gulode fi2rina

la trom2ina acti&a las plaquetas

(esencadenando la&$a intr$nseca de

coagulaci!n

Acti&ando los factores?I,:III,:,?III

(ando lugar a una

dficit plaquetaria

F"S"OPATOLO$%A

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/uagulopat$as

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  as coagulopatías

• /onstitu%en un grupo eterogneo de enfermedades que cursan conemorr#gias, % que son producidas por alteraciones de las prote$nas

 plasm#ticas de la emostasia"

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Clasificación

#oag/lopat,as cong4nitas

En(ermedad de von*ille+rand

'emo(ilia A 6 -

Otras coag/lopat,ascong4nitas

#oag/lopat,as ad7/iridas

D4(icit de vitamina 8 

"n9i+idores de los (actoresde la coag/laci5n

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oagu opat as

congénitas

En(ermedad de von *ille+randEs un trastorno congnito transmitido autos!micamente,

caracteri>ado por el dficit cualitati&o %@o cuantitati&o delfactor de &on ;ille2rand" Es la m#s frecuente

Tipo :& dficit cuantitati&o parcial del :;"

Tipo ;& dficit cualitati&o del :;"Tipo

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Hemofilia A y B

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Otras coagulopatí as

congénitas

•Déficit de factor XI o hemofilia C•Déficit de protrombina•Déficit de factor V•Déficit de factor VII•

Déficit de factor X

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Coagulopatías adquiridas

• D4(icit de vitamina 8   Es la Principal causa de dficit en la s$ntesis de factores plasm#ticos de la

coagulaci!n, &itamina B dependientes 8actores II,:II,I?,?9"

Es un cofactor de en>imas que permite a ciertas proteinas retener calcio"

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Puede deberse a:

• Aporte de(icitario de vitamina 8.

• En(ermedad 9emorr1gica neonatal.

• Alteraciones en la a+sorci5n de vitamina 8.

• Antagonistas de la vitamina 8.