University of Groningen

Over de behandeling van patienten met hypospadieHeybroek, Gerard

IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to cite fromit. Please check the document version below.

Document VersionPublisher's PDF, also known as Version of record

Publication date:1964

Link to publication in University of Groningen/UMCG research database

Citation for published version (APA):Heybroek, G. (1964). Over de behandeling van patienten met hypospadie. [S.n.].

CopyrightOther than for strictly personal use, it is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of theauthor(s) and/or copyright holder(s), unless the work is under an open content license (like Creative Commons).

Take-down policyIf you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediatelyand investigate your claim.

Downloaded from the University of Groningen/UMCG research database (Pure): http://www.rug.nl/research/portal. For technical reasons thenumber of authors shown on this cover page is limited to 10 maximum.

Download date: 06-07-2020

OVER DE BEHANBELING VAN

ltl

-

.... ..

..

-

PATIËNTEN MET HYPOSPADIE I i .

- -

-

G. HEYBROEK

-

" I

..

.. : 11

O V E R Dl: B E H A N D E L I NG V A N P A TifN TE N

M E T H Y PO S P A D I E

S T ELL I NG E N

1 . Bij d e behandel ing van patiënten met hypospadie d ient men ernaar te streven deze behandel ing tegen de school leeftijd te hebben voltooid .

I J . De reconstructie der perifere urethra bij een pat1ent, l ijdende aan hypospadie , d ient pas te geschieden als men de zekerheid heeft dat er geen ventrale curvatuur aanwezig is .

I I I . Ind ien bij een geval van hypospadie het orific ium urethrae externum zich i n de buurt van de peno-serotale hoek bevindt, verd ient de reconstructiemethode volgens CECI L de voorkeur wegens de geringe kans op fistelvorming.

IV. Hypospadie is te beschouwen als een vorm van man l ij k pseudo­hermaphroditisme.

v. Het vroeg s lu i ten van een myelomeningocele heeft geen invloed op de neuro logische u itvalsversch ijnselen.

VI. Wanneer een a lgemeen ziekenhuis besch i kt over een zogenaamde reva l idatieafdel ing, mag als onderdeel daarvan een arbeids­therapie-afdel ing n iet ontbreken .

V I I . Voor het vroegtijd ig vaststel len van chloroquinebeschadiging van de ret ina is een E.O.G. onontbeerl ijk.

VI I I . Het verd ient aanbevel ing b ij d e chirurgische behandel i ng van cle chei lognathopalatoschis is prophylactisch antibiotica toe te d ie­nen.

R. M . A . Me. Clelland and T. J. S . Patterson Brit. J. Plast. Surg. 1 6 : 14-4- ( 1 96 3) .

IX. De toedien ing van penic i l l ine en chloramfenicol in hoge doses vermindert bij k inderen het optreden van neurologische restversch ijnselen na acute etterige meningit is .

x. Een behandel ingsw ijze, waarvan de waarde nog n iet statistisch i s bewezen, e l ient n iet om die reden te worden afgewezen .

Stelhogen behorende bij G. Hcybroek

Over de behandeling van patiënten met hypo>padie

Groningen 1 9 64

R IJ K S U N I V E R S I T E I T T E G R O N I N G E N

OVER DE BEHANDELING VAN PATIËNTEN MET

HYPOSPADIE with a SII!JIIJJary in E11glish

P ROF.F SC H R!I-T

T t I \ V E 1\ K 1\1 J G I N G V A 'I IJ E G RA,\ D V A N IJ 0 CT 0 1\

IN IJE G E N E ES K U N DE

,\,\ N D E R I J K S U N I V E R S I T E I T T E G RO N I N Gt N

O I ' G EZAG V A N DF R ECTO R M A G N I �IC U S D R . 1·. H . L. VA N <l�

H O O G L E RAAR I N D E I ·AC U L T E I T I J E I \ W I S K U N D E

E N N AT U U R W E T E N SC H APP E N

I N H ET O P E N BAA R T E VE RIJ EIJI G E N

OI' W O E N S DAG 3 0 S E I 'T E �I U E R I 9 6 4

I J E S N A �I I D I JA G S T E 4 U U R

D O Ol\

G E R A R D HI: Y B R OI:K

GFUO R E N T E ZA N DVO O R T

TE A SS E N B I J

V A N G O R C U M & C O M P . N . V. - D R. H . J. P R A K K E & H . M . G . P R A K K E

PROMOTOR: PROF. DR. L. D. EEIUAND

AAN 1\H}N OliDEI{S

VOO RWOO R D

D e Hoogleraren, oud-Hoogleraren en Docenten van d e Utrechtsche Univers i te it wi l ik hierbij danken voor het genoten onden\ ijs .

Hooggeleerde EERLAND, Hooggeachte Promotor, Ik acht het een groot voorrecht in Uw kl in iek mij n opleiding in een onderdeel van het chi rurgisch spec ial isme te mogen beleven . Uw grote chi rurgische kennis en Uw brede belangstel l i ng voor het vak maken op mij een d iepe indruk, terw ij l Uw onblusbare wetenschap­pel ijke werk lust h ier een grote bewondering aan toevoegt. Ik zie U als een groot d i rigent van het G ronings Chi rurgisch Orkest, waarvan U de versch i l lende onderdelen tot een harmonisch geheel "'eet te verenigen. En Uw d i rigeerstok kan dreigend \\ ijzen als i emand de cadans geweld aandoet en als U één der muzikanten tot sol istische prestaties aanzet. Ik hoop in de toekomst veel te kunnen doorgeven van wat ik van U mocht leren .

Zeergeleerde BAX,

Veel dank ben ik U verschuld igd voor de leertijd , d ie ik op Lh\ afdel ing van het Gemeente Ziekenhu is te Arnhem mocht doormaken . Het terugdenken h ieraan \ ·ervu l t mij met grote vreugde. U leidde mij binnen in de wondere tuin der chirurgie, waarbij Uw helder onder­richt de chi rurgie tot een open boek maakte en Uw grote deskundig­heid en ervaring een goede indicatieste l l ing voor mij deden opdoemen . Maar naast de eh i ru rgie leere le U mij nog zoveel meer en U gaf mij daardoor ontzaglijk veel mee. Ik leerde in deze zes goede jaren, dat de chi ru rgie n iet al leen een \ ak \an het mes maar ook van het hart kan zi j n .

De andere spec ial isten van het Gemeente Ziekenhuis, en in de eerste p laats de b loed ige, \\ i l ik hier e\ eneens bedanken voor de prettige en leerzame '' ijze, " aarop zi j mij steeds tegemoet z ijn getreden .

Zeergeleerde BIJT E L,

Ik ben U zeer erkentel ijk voor de voor mij leernme uren, d ie U aan

een kr itische beschouwi ng van de embryologische aspecten hebt w i l len besteden en voor de onmisbare adviezen, d ie h ieru i t voort­kwamen.

Zeergeleerde HU FFSTADT,

Ik prijs de dag, waarop i k de drempel van jouw operatiekamer over­schreed . De w ijze, waarop j ij j e voor de P lastische Chi rurgie i nzet, o . a . door de opleid ing die j ij de assistenten biedt, verelient grote be" ondering en navolging. De moeil ij kste i ngrepen volbreng j ij op een zodanige wijze, dat het k inderl ij k eenvoudig lijkt, een operationeel bel-canto . Een eigenhandige poging om het net zo te doen , brengt d i t steeds op schri l le w ijze aan het l icht . Zonder jom' waardevol le suggesties en steun en vooral zonder de met een gezond cynisme gekruide zweepslagen \\ as d i t p roefschr ift nooi t \ O itoo icl . Op deze plaats w i l i k je h i ervoor danken . Van de toekomstige jaren in G ro­n ingen stel i k m ij veel voor.

Hooggeachte Juffrou" S M A A L,

De grote kundigheid en zorg, waarmee U stij lverbeteringen aanbracht en die U, ook op ongelegen tijdstippen, aan typwerk en correctie hebt w i l len besteden, vervul len mij met grote dankbaarheid . Pas nadat U over het manuscript hebt ge-Smaal-d, kan men d i t met een gerust hart van ancleren afwachten.

Geachte M ARTENS, geachte HUISER, geachte SO ESBEEK,

I k dank U voor de wijze waarop U, ondanks drukke werkzaamheden , het fotomateriaal hebt w i l len verzorgen .

M ij n dank gaat ten slotte u i t naar a l len, d ie ongenoemd hebben b ijgedragen tot het tot stand komen van d i t proefschrift .

I N HO U D

Inleiding . . . . . . . . . . . . . .

H O OFDSTUK 1 - Vormen en Symptomen van de hypospadie Indeling . . . . . . .

4

9

H O OFDSTUK 11 - De differentiële diagnose . . . . . . . 1 8

H O O I·DSTUK 111 - Embryologie . . . . . . . . . . . . 2 o

H O OFDSTUK I V - Theorieën over d e ontstaanswijze van d e hypospadie 2 6

H O O I·DSTUK v - D e indicatie tot chirurgische behandel ing . 32 HOO I'DSTUK VI - De therapie van de hypospadie . 36

Terugblik . . . . . . . . 3 6

Technische opmerkingen. . . 3 8

1!f/erdrng ••on de urineçtroom . 3 8

Vcrband . . . . . . 4 1

Correctie . . . . . . . . 41 chordectomie . . 4 1

voorhuid naar de ventrale 7ijde van de penis . 44

meatotomie . 49 1\cconstructlc _ço

richtlijnen . . _ço

o.u .e. op de top van de glans . _ç2 gebuisde, gesteelde huidtransplantaten door de glans gehaald . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

Duplay . . . . . . . . . . . . . . . . . . Go

scrotumhuid als bedekking van het ' entrale defect . 6 2 'entrale zijde van de penis in het scrotum bedelven. 6 5

Ceci l . . . . . 66

Denis Browne . 68

Ombrédanne 7 3

Nové-Josserand 77 Me. Indoe 78

peniele urethra uit scrotumhuid 8 1

fistels . . . . . . 8 s H O OI'DSTU K V I I - Bespreking 'an de resultaten . 8 8

H OOI·DSTUK VI II- Samematting . 9 9

Summary 1 o 5

Literatuur 1 09

IN L E I D I NG

De aangeboren afwijk ing van het manl ij k u i twendig geslachtsorgaan met o .a . de u i tmond ing van de urethra n iet op de anatomisch j u iste plaats, d raagt de naam hypospad ie .

In 1 9_ç6 werd de ch i rurgische behandel ing hiervan in de G roningse Kl in iek en igszins herzien . Dit overzicht beoogt een indruk te geven van de resultaten van de operatieve behandel ing van de hypospad ie, aan de hand waarvan beoordeeld kan worden of op de ingeslagen weg moet worden voortgegaan .

Een men ing over de aard van deze congenitale anomal ie w ordt geuit na het opl ichten van een tip van de embryologische slu ier.

De operatieve behandel ing van de hypospadie in de loop der jaren i s nogal onoverzichtelij k en vormt een rij k geschakeerd hoofdstuk u it de geschiedenis van de ch i rurgie. In Hoofdstuk VI \\ ordt getracht h ier een indruk van te geven. Het is een relaas van va l len en opstaan en de conclusie moet lu iden, dat de patiënt met een hypospadie er het meest mee gebaat zal zijn als de behandel ing van deze afw ij king gecentra l i­seerd wordt . De beste behandel ing wordt daarmee ge\\ aarborgd door een kleine groep, die door ru ime ervaring nam, keurig w eet \\ at men met penishuid kan doen en, w at nog belangri jker is, wat men er n iet mee moet doen . Dezelfde s i tuatie als b .v . \ Oor de behandel ing van de chei lognathopalatoschizis i s verwezenl ij kt , wordt h iermee geschapen en wij kunnen ons n iet aan de indruk onttrekken , dat de patiënten h iermee een d ienst wordt bewezen.

De oudste door ons aangetroffen beschrijv ing van de hypospadie i s van de hand van onze landgenoot VROLJK, d ie b ijna anderhalve eeuw geleden h ier op indringende w ijze over bericht. H ier volgt z i jn verslag .

'Ik w ijd deze plaat aan het zonderl ing gebrek der mannel ij ke ges lachts­deelen, hetwelk d ikwerf als hermaphrodi tismus is beschreven, en er ook somtijds mede gepaard gaat . Het voert den naam van Hypospadia . - Het wezen des gebreks bestaat in eene meer of min u i tgebreide

splij t ing der ondervlakte van de p isbu is. - Als voorbeeld daarvan deel i k de u i twend ige gedaante mede, van de geslachtsdeelen eens hypo­spadiaeus, welke onder den naam van Marina Rossina, en later onder dien van Gottl ieb Göttlich schier in geheel Europa is bekend gewor­den. - Van zijne geboorte af zou h ij als v rouw zijn beschouwd gewor­den, en met eene v rijmoedigheid, "' e lke aan onbeschaamdheid grenst, verhaal t hij in d ie hoedanigheid d i k" erf ges lachtel ij ke vereen i ging ondergaan te hebben. Op z ijn vijftiende of zestiende levensjaar zou hij enig bloed u i t de geslachtsdeelen geloosd hebben . -Hij had toen lang hoofdhaar , en miste den gewonen mannel ijken baard. - Ter regter­zijde was h ij reeds i n jeugdigen leeftijd door l iesbreuk aangedaan , welke d ikwerf beklemd geraakte, en heelkundige hu lp vorderde. Op zijn 52ste levensjaar had zich, ter l inkerzijde aan de u itwendige ge­slachtsdeelen, een gezwel gevormd, hetwelk door den Hoogleeraar BECH geopend , bleek hydrocele te zijn. Een jaar later " erd de l ies­breuk weder beklemd , en opnieuw geopereerd. H ij geeft voor, dat bij het ontstaan der hyclrocele en bij de laatste beknel l ing der l iesbreuk, de bal l en u i t de bu ik in den balzak zijn gedrongen. - Het schij nt, dat de herkenning der bal len bij de gezegde kunstbewerkingen te regt heeft doen betw ijfelen, of men hem wel als vrouw mogt b l ij ven beschouwen- Door eene ofticiele verklaring van TJE D E M A N N werd h ij eindel ij k als man erkend, waarop hij zijn lang vrouwenhaar afgeknipt en de kleederen aangetrokken heeft der sexe waartoe h ij nu gezegd werd te behooren. - Met de onkieschheid hem eigen, verhaal t hij daarna d ikwerf geslachtel ij ke vereeniging met vrouwen gepleegd te hebben, zonder haar noch ook zich zelve te bevredigen. - Toen i k hem i n den jaare 1 844 te Amsterdam zag, w as h ij tusschen d e 40 en 50 jaaren oud. - Zijne huid is teeder en blank, zijn hoofd- , w enk­braauw- en oogharen zijn blond en matig d igt. Z ij n baard is tot de bovenl ip en k i n beperkt, " i t van kleur, dun en ij l ; de haargroei i s aan de schaamdeden blond en v rij sterk, op andere l igchaamsstreken daarentegen schaarsch. Het gemis van vrouwel ijke afronding der beenkanten en spierl ijnen, en \an vetachtige ophooping aan de b i l ­streek en aan den venusheuvel , brengt te weeg, dat de l igchaamsbouw zich mannel ij k voordoet-Dit i s ook bl ijkbaar in het vooruitspr ingend strottenhoofd en in de mannelij ke stem . - Zijne geslachtsdrift sch i jnt nu u i tgedoofd , en zijne geestvermogens zijn vrij b eperkt.

Het u i twendig aanzien der geslachtsdeelen is dat een er vrouw, -Aan weerszijde vertoonen zich, als het ware, opgezwollen groote l ippen, \\aarop de l itteekens zigtbaar zijn der v roeger doorgestane

2

kunstbewerkingen van hydrocele en van beklemde breuk. Tusschen deze l ippen is eene spleet, welke zich als eene schaamspleet voordoet, waaru it eene zeer gezwol len voorhuid schijnt uit te pui len . Aan deze schaamspleet is geene volkomen bovenste, maar wel eene onderste commissuur zichtbaar. Op het gevoel zijn in deze zoogenaamde groote l ippen de ballen te herkennen met hunne zaatvaatstrengen . De voor­huid verlengt zich benedenwaarts en brengt den schij n van twee kleine l ippen te weeg. Zij overtrekt eenen e ikel , waaru it twee naar beneden gaande schenkels voortkomen . Op den hals van den e ikel, en op de voorhuid zijn vele Tijsonsche k l ieren d ie eene sterke prae­putiale afscheid ing vormen . Tusschen den e i ke l , zijne schenkels en de kleine l ippen is eene voorhof, dat in eene soort van scheede voert, we lke zich weder in de uri neb laas voortzet.

U i t deze geheele beschrijv ing volgt, dat het gebrek, waaraan deze Gottlieb Göttl ich l ijdt, is hypospadia met overbl ijven van den vroe­geren sinus uro-genita l is . De hypospadia wordt aangetoond door den ondoorboorden ei kel , en door de opening welke in de urineblaas voert.'

3

HOOFD S TU K I

VORMEN EN SY MPTO MEN VAN DE HYPOSP1\DIE

Alvorens de morfologie van de hypospadie te behandelen is een af­spraak over de terminologie noodzakelij k . De aanduid ingen worden gebru ikt zoals zij van toepassi ng zijn op de embryologische toestand, waarbij , zoals bekend, de pen is in matige erectie verkeert.

Er wordt verstaan onder : dorsaal : de naar de nave l gekeerde zijde ; ventraal of urethraal : de naar het scrotum gekeerde zijde; proximaal : in de richting van de basis van de penis; el istaal : i n de richting van de glans.

In penduleuze toestand van de penis bevindt de dorsale zijde zich aan de voorkant en de ventrale zijde aan de achterkant.

Op de volgende b ladzijden zal men d ikwij l s de afkorting o . u .e . ontmoeten. Men leze h iervoor orificium urethrae externum .

Met het b ijvoegl ij k naamwoord glandula ir wordt bedoelel : tot de glans behorend. Men hoede zich ervoor te menen dat h iermee tot een glandula, een k l ier, behorend wordt bedoeld.

A l s definiti e is de u i tspraak van OMBREDANN E het meest omvattend en daarom het best te gebru iken : ' Les forme de l' hypospac l ie sont les d ifférents degrés de !'aplasie de la face inférieure de la verge . ' BECK zegt i n I 9 I 7: ' het geheel of gedeelte l ijk ontbreken van ure­thrale weefsels ' , en J. E. THOMPSON in hetzelfde jaar: 'de afwezigheid van de ventrale begrenzing van de urethra' . De dorsale begrenzing is volgens hem "vèl steeds aanwezig.

De frequentie van de hypospad ie wordt zeer w isselend opgegeven. SÖRENSEN (I 9 53) komt tot een frequentie van 3-4 op I ooo levend geboren man l ijke baby's .

A lvorens onder de indruk te komen van een anatomische afw ij k ing, d ient men op de hoogte te zij n van de normale u itmonstering.

De urethra begeeft zich, op haar weg door de bekkenbodem, in het corpus cavernosum urethrae, d istaal van het verwijde begin

h iervan dat de naam bulbus penis d raagt en in de perineale musculól­tuur l igt (vaak ten onrechte bulbus urethrae genoemd) .

Het corpus cavernosum urethrae l igt aan de ventrale zijde in een ondiepe groeve, gevormd door de twee tegen elkaar aan gelegen corpora cavernosa penis, en gaat zonder onderbreking i n de glans over. De urethra loopt, omgeven door het zwel l ichaam, naar de plaats van u itmond ing op de glans . Het o rificium is spleetvorm ig, verticaa l , en kan a l leen geopend worden door de urinestraal , het ejaculaat of kunstmatig van buiten u i t . Onder de penishu id treft men de tunica dartos aan, een losse bindweefsellaag waarin lymfevaten en de opper­vlakkige dorsale vene. H ieronder bevindt zich de fasc ie van Buck. Deze omgeeft vooral het corpus cavernosum urethrae. Om de corpora cavernosa penis gaat de fascie van Buck over in de tunica albuginea, een stevige bekled ing die tussen de beide zwel l ichamen het septum penis vormt. In dit septum zi tten vele verticale spleten. In de ondiepe groeve, die de beide corpora cavernosa ook aan de dorsale zijde vor­men, l iggen de d iepe dorsale vene, twee dorsale arteriën , k le ine venen en nerv i . Aan de ventra le zijde bevinden zich ook vele vaten en zenu­wen tegen de corpora cavernosa penis aan . Centraal in elk corpus

Fig. I

Doorsnee van een normale penisschacht.

A. tunica darto, . B. fascie van Buck, fascia penis,

rondom het corpus cavernosum urethrae sterk ontwikkeld.

C. tunica albuginea. D. corpus cavernosum penis. E. corpus cavernosum urethrae.

Doorsnee van een penisschacht bij hypospadie met chorda.

A. tunica dartos. B. fascie van Buck, lascia penis. C. tunica albuginea. D. corpus ca\ ernosum penis. E. chorda.

cavernosum penis loopt een arterie: de arteria centra l i s . A l le i n de lengte verlopende vaten staan door dwarse zijtakjes met elkaar in ver­b ind ing (fig. I ) .

Het s l ijmvl ies van d e urethra i s i n d e l engte geplooi d . Vooral bij de fossa bulbi (een verwijd ing van de u rethra, vlak b ij de bulbus pen is) zij n deze ploo ien hoog en tal rij k . Vlak voor de u i tmonding i s er een tweede verwij d ing \ an het lumen, de fossa navicularis. Het proximale u i teinde van deze fossa wordt door een lage dwarse ploo i , de plooi van Guérin , vernauwd . De b innenbekleding van de urethra wordt ge­vormd door meerrij ig hoog cyl i nderepitheel , dat i n de fossa navicu­laris in meeriagig plaveiselep i theel overgaat . Zonder onderbreking bekleedt d i t laatste het orificium en gaat i n het plaveiselep itheel van de glans over . De tunica p ropria is r ijk aan elastische vezels , maar de u rethra dankt haar rekbaarheid ' oora l aan de plooivorming.

De morfologie van de hypospad ie vertoont de volgende afwijk ingen van de normale vorm van het u i twendig geslachtsorgaan .

E r i s een trias van obl igate symptomen te onderkennen:

I. De dystopische l ocal isati e van het o . u . e . Het bevindt zich bij de hypospadi sche penis n iet op de top van de glans. Zoekt men het or ific ium tevergeefs op de penis , dan i s er een kans, dat men het in de raphe scroti aantreft, waarbij het scrotum dan vaak gespleten i s . Het kan zich echter nog verder anaalwaarts bevinden , namelij k peri­neaaL De u itmonding i s vaak nauw, met een omtrek als die van een speldeknop .

2 . Het ventraal ontbreken van de voorhu id . Het b l ijkt , dat deze zich al leen dorsaal bevindt en zeer ruim bemeten is. Men spreekt veelal van het dorsale schort. Bij nadere inspectie bl ij kt de voorhuid lateraal verankerd te z itten .

3. Het eveneens ontbreken van het frenu lum. Men zoekt het tever­geefs aan de ventrale zij de van de glans, d ie onbedekt bl ijft en i n het merendeel der geval len een ondiepe mediane lengtegroeve vertoont.

Deze symptomen gezamenl ij k brengen ons tot de d iagnose hypospadie . Hiernaast zijn er enige symptomen die men vaak aantreft, maar d ie

ook kunnen ontbreken . De vorm van de glans en de stand ten opzichte van de schacht zijn d ikwij l s afwijkend van wat men normaal noemt. De glans i s dan wat platter, wat breder, en bevindt zich vaak m i n of m eer

6

De obligate symptomen zijn aan deze penis duidel ij k te onderscheiden :

1 . dystopie van het o .u .e . ; het bevindt zich scrotaal .

2. het \ entraai ontbreken van de voor-huid.

3. het frenulum is niet aanwe.dg. Verder kan men zien dat 4-· de penis zeer klein i-, 5". de schacht een ventrale vcrkrom­

ming vertoont, 6. er een ventra le knik bestaat tussen

glans en schacht, 7. het scrotum gcspleten is (scrotum

bifidum), 8. er een ventrale goot aanwezig is .

Deze is vooral scrotaal duidel ij k .

naar ventraal gekn ikt en soms met enige tors ie op de schacht. Op de top van de glans vindt men in een aanta l der geval len een kle ine ope­n ing, d i e toegang geeft tot een b l ind e ind igend gangetje van s lechts enkele mm's lang.

De voorhu id bezit ter hoogte van de sulcus coronarius enkele dwarse plooien, waarvan de u i teinden l inks en rechts aan de zijkant als een rozetje of oortj e zij n gemarkeerd .

De hypospadie-patiënt vertoont verder d i kwij ls een i n het oog lopende ventrale verkromming van de peni s . Door tractie aan de voorhu id is deze bocht n iet te strekken, integendeel , men z iet de bocht dan geaccentueerd door het strak aanspannen van de ventrale bedekking van de penis, waarbij een i n de lengte verlopende fibreuze streng, de chorda, te zien en te voelen i s . Men bemerkt, dat aan de ventrale zijde van de penis een du idel ij k tekort aan hu id bestaat en dat het aspect hiervan min of meer verl i ttekend is . De verkromming kan b ij de l ichte vormen ontb reken .

Soms z iet men dat de raphe penis een afw ij kende vorm bezit . De raphe loopt normaal rechtl ijnig in het midden van de ventra le penis­bedekking, maar nu b l ij kt h ij zich ongeveer halverwege de schacht te spl i tsen en Y- of rui tvormig verder te verlopen, waarna beide takken in de l aterale aanhechtingen van de voorhu id e indigen . Men kan het vergel ij ken met het verloop van de labia m inora b ij de vrouw, d ie in de aanhechtingen van het p raeputium el i tor id is u i tl open . De raphe

7

DeY-vormige spl itsing \an de raphe is bij de7e penis duideli jk te zien. De beide benen eindigen lateraal in de voorhuid. (gefotografeerd bij een patiënt met een congenitaal te korte urethra)

kan ook spi raalvormig verlopen . SIEYERS ( 1 9 2 6) beschrijft dit u i t­voerig en beschou\\ t het als een uit ing van pseudohermaphrodit isme. De penisschacht kan ook getordeerd zijn, links- of rechtsom, mogelijk door een ongel ij ke groei van de corpora cavernosa penis . Wij zagen het éénmaal, i n w elk geval het al leen tijdens erectie manifest '' erd . Het afwijkende verloop van de raphe b l ij kt, evenals de tors ie van de schacht, op zichzelf staand, dus zonder hypospadie, te kunnen voor­komen. Er zijn h iervan geen functionele lasten bekend . Het scrotum is b ij scrotale hypospad ieën vaak en bij perineale hypospacl ieën altijd gespleten . Bij de andere vormen is het normaal van u i terl ij k . Anders is het met de inhoud . Men ziet volgens sÖRENSEN ( 1 9 53) bij al le vor­men van hypospadie meer geva llen van cryptorchisme dan bij een aantal jongens u i t dezelfde leeftijdsgroep en zonder hypospadie . Bij de ernstige vormen komt het relatief het meest voor en is dan vaak dubbelzijdig. Het heeft een ongunstige i nvloed op de ontw i kkeli ng van de ferti l i teit .

De klachten, '' aarop in het hoofdstuk Indicatie nader wordt i nge­gaan, l iggen voor de hand : de ur inestraal is naar achteren of naar onderen gericht, en, als het k ind begint met staande te uri neren, zal h ij broek en schoenen bevui len. Meestal zal h ij daarom zi ttend urineren.

8

I N D E L I N G

De verschi l lende vormen van hypospadie berusten op de plaats van het orificium urethrae externum, dus op de mate van dystopie h iervan . Deze lokal isatie is echter afhankelij k van de aam\ ezigheid van een ventra le bocht. Bij een sterke verkromming van de schacht bevindt het o . u . e . zich b . v . co ronair, maar dit is dan slechts schijnbaar. Na het opheffen van de bocht, het u itprepareren van de chorda, is de schacht recht geworden en bevindt het o . u . e . zich op een geheel andere p laats dan voorheen, namelij k meer naar proximaa l . De n iem\ e plaats komt overeen met de ware lengte van urethra en corpus cavernosum urethrae. De urethra b l ijkt nu b . v . n iet verder te reiken dan tot de peno-serota le overgang, het o . u . e . i s peno-serotaal gekomen en men moet van een peno-serotale hypospadie gaan spreken (fig. 2).

De hypospadieën w orden i n de G roningse Heelkundige Kl in iek ingedeeld naar de werkel ij ke lengte van de urethra en van het corpus cavernosum urethrae, d . w .z . naar de loka l isatie van het o . u .e . na u i t­prepareren en verwijderen van de chorda .

Men komt h iermee tot de volgende inde I ing (fig. 3, 4, Ij, 6):

1 . de corona i re vorm. Het o . u . e . bevindt zich in de sulct1s coro­narius aan de ventrale zijde. De voorhuid is al leen dorsaal aal1\\ ezig en is schortvormig, het frenulum ontbreekt . Het o . u . e . is soms te nauw. Dit i s de l ichtste vorm. Functionele k lachten kunnen ontbreken en men za l dan geen ind icatie voor operatie aanwezig achten. Bij te nauw o . u .e . behoeft d i t een verw ijdende correctie . Soms b l ij kt het d istale deel der urethra slechts door een zeer dun vl ies aan de ventra le zijde te zijn begrensd . Dit d ient dan opengeknipt te \\ Orden tot men op een normale urethrawand met corpus cavernosum stu it . Een enkele maal v indt men het o . u .e . subglandula ir . Dit zijn meestal toevals­bevindingen , de patiënten hebben h ier namel ij k geen h inder van . Het ventrale praeputium ontbreekt dan slechts gedeeltel ij k . A. R. THOMPSON ( 1 9 3 7) spreekt van 'concealed hypospadia ' , SÖRENSEN ( 1 9B) van juxta-glandula i re hypospad ie .

2 . de pen iele vorm. Deze wordt onderverdeeld in vieren, namelij k d istaal-penie l , medio-penie l , proximaal -peniel e n peno-serotaaL Deze onderscheid ing i s van belang voor de keuze van de reconstructie­methode. Het o . u . e . heeft deze lokal isatie meestal gekregen na een chordectomie en zat voordien coronair (fig. 2). De functionele be-

9

\...

Fig. 2. Een ogenschijnlijk coronaire hypospadie, die na de chordectomie een peno­serotaal orificium heeft gekregen en daarom bij deze laatste groep wordt ingedeeld.

l l

Fig. 3 . Coronaire hypospadie Fig. 4· Peniele hypospadie

l. l

Fig. 5· Scrotale hypospadie, voor en na chordectomie

I 0

\.. l

Fig. 6 . Periocale hypospadie, voor en na chordectomie

Fig. 7. Perineale hypospadie met vcr­grote utriculus

Fig. 8. Perineale hypospadie met een sinus uro-genitalis en rudimentaire

'agina en uterus

zwaren h ieraan verbonden zij n duidel i jk , men za l veela l z i ttend moeten urineren .

3 · de scrota le vorm . Het orific ium bevindt zich ter hoogte van het scrotum, dat meestal gespleten i s . D istaal van het o . u . e . z iet men een soort goot tussen de twee scrotumhelften . Hij is rose gekleurd en maakt de indruk met s l ijmvl ies bekleed te zij n . PAU L en KANAGA­SUNTHERAM ( 1 9 56) deden proefexcisies u i t d it weefsel en zagen over­gangsepi theel , dat men ook i n de blaas aantreft. Het gootje is vaak tot op de penis te vervolgen . De scrotale goot b l ij ft onaangeroerd bij de chordectomie en wordt bij de reconstructie als dorsale begrenzing van de n ieuwe urethra gebruikt . De verkromming van de penis zal b ij deze geva l len altijd aanzien l ij k zij n . Bij de correctie zal het orificium nu niet veel van plaats veranderen . Het is zelden te nau w . Menigmaal is één der testes of zijn beide testikels cryptorch. Bij deze ernstige vorm van hypospadie ziet men d ikwij ls dat de penis zeer k le in i s .

1 1

Voor en na de chordectomie. Eerst een peniel o.u.e . met een \ entrale bocht, daarna een peno-serotaal o .u .e . met een rechte penis. Er is hier dus sprake \ an een peno­serotale hypospadie (lucifer in het o.u.e . ) .

4· de perinea le vorm of beter de perineo-scrota le . Men kan dit een complete hypospadie noemen . Men vindt bijna altijd dubbelzijdig cryptorchisme en de beide scrotumhelften l ijken op labia majora , vooral ook door hun bijna suprapenische oorsprong. De penis is zeer k le in en zeer krom en de verwarring met een c l itoris is onvermijdelij k . OMBRÉDANNE spreekt van ' verge enl isée ' , omdat de penis bijna geheel tussen de scrotumhelften verdwijnt. Een foutieve bepal ing van het geslacht bij de geboorte komt dan ook frequent voor . Achter i n de u rethra u itmondend, d . w .z . naar de anus toe, treft men soms een rudimentai re vagina aan . Dit kan zijn in de vorm van een vergrote utriculus mascul inus, u itmondend op het verumontanum binnen de sphincter externus van de blaas, of van een m in of meer echte vagina en uterus (vaak bicornis) , buiten de sph incter externus in de u rethra u itmondend, en een sinus uro-genital is vormend . HOWARD ( 1 948) vond bij 1 o van 14 patiënten met scrotale of perinea Ie hypospadie door m iddel van urethroscopie een vergrote utriculus, d ie h ij ook röntgenologisch met behulp van contrast aantoonde (fig. 7) . Of h ij vond een sinus uro-genita l is met rudimenta ire vagina en uterus (fig. 8). De testes waren geret ineerd en de prostaat was onderontwi kkeld . Bij a l len bracht een laparotomie testisweefsel aan het l icht en bij de

I 2

Een coronaire hypospadie, na de meatotomie. Er bestaat een geringe torsic tus�en glans en schacht.

Een medio-peniele hypospadie, na chordectomie en meatotomic.

laatste groep een rud imenta i re uterus. Hierbij d ient opgemerkt te worden dat de utriculus ook door andere oorzaken vergroot kan zijn (ontsteking, tumoren , retent ie) . De pat iënten met een vagina hadden een verregaande femin isat ie ondergaan, waardoor de Mi.i l lerse buizen n iet zoals gewoonl ijk verch\ enen waren op de gebruikelijke rest van appendix testiculorum en utricu lus na.

Deze pat iënten zijn a l len manlijke pseudohermaphrodieten . Onder man l ij ke pseuclohermaphroclieten verstaat men ind iv iduen d ie gene­t isch man l ij k zijn , maar vrouwel ij ke karaktertrekken van hun ge­slachtsorganen bezitten . Bij de vrouwel ij ke vorm is dit net andersom . Zij komen meestal n iet eerder dan t ijdens de puberteit op het spreek­uur, omdat dan bl i jkt dat de secundaire geslachtskenmerken een man l ij ke richting verkozen. Zij werden voordien als meisjes opgevoed . Tegenwoord ig wordt de d iagnose vaak eerder gesteleL Alvorens men bij deze pat iënten correct ieve en reconstructieve stappen gaat onder­nemen, d ient men zeker te weten dat zij genet isch tot het manl ij k geslacht behoren .

Men kan nu kennis nemen van de h isto ria morb i van enkele van deze pat iënten .

I 3

Een scrotale hypospadie. Let op de supra-penische oorsprong van het (gespleten) scrotum. De derde foto toont het post-operatieve resultaat na de reconstructie volgens D.llR OWNE

(lucifer in het nieuwe o.u .e . gestoken).

Pat . 1. Aaltje P . , geb . 21-1o-4o . H.M. 27-5·41.

Het k ind was als meisje in het register van de burger l ij ke stand i nge­schreven. De ouders bezochten met de baby van 7 maanden de poli­k l in iek wegens een toenemende zwel l ing in de rechter l ies . Bij onder­zoek rees de vraag of d it kind wel een meisj e was. Bij de ouders was deze vraag nooit opgekomen . De 'grote schaaml ippen ' waren groter dan normaal op deze leeftijd, " aarbij er bovendien een onderl ing ver-

'4

o.u .e . \ agiuarudiment

Uitwendige geslachtsorganen van pat. 1. tr is sprake van een manlijke pseudo­hcrmaphrodiet met een perineale hypospadie .

schil bestond ten gunste van de rechter kant . Hierin was een vormsel te palperen, dat de indruk wekte een testikel te zijn . I n de linker lies was een zwel ling van dezelfde consistentie, die gemakkelijk in het linker ' labium' was te brengen. De 'c litoris' had de omtrek van een penis, was sterk gekromd en \ ertoonde aan de ventra le zijde een duidelijk te onderscheiden gootje, dat , naar proximaal gaande, bij het o . u . e . eindigde . Hier vlak naast, iets verder naar de anus toe, bestond een tweede opening, die toegang gaf tot een 1 cm diepe blindzak. Men meende hier met een rudimentaire vagina te maken te hebben . Het kind had verder een laterale liesbreuk aan de rechter zijde . Tijdens de herniotomie bleek bij exploratie van het rechter labium, dat hier een duidelijke testike l in aam\ezig \\ as, uitgerust met epididymis en zaadstreng.

De ouders " aren er niet van te overtuigen dat hun dochter eigenlijk een zoon was, en weigerden hun toestemming voor correctieve operaties aan de uitwendige geslachtsorganen.

Twintig jaar later meldde de huisarts, dat de patiënte '' erkzaam was a ls huishoudster bij een bejaarde heer. Zij was er van overtuigd dat een normaa l leven voor haar niet was weggelegd , en deze gevoelens hadden een jaar daarvoor gel eiel tot een suicidepoging. Zij werd in aansluiting daarop in een psychiatrische kliniek behandeld . Men kwam hier tot de conclusie dat er geen grond bestond voor een alsnog uit te voeren correctie van de uitwendige geslachtsorganen . De patiënte had een typisch man lij ke habitus, geen mammaontwikkeling, manlijke pubes­beharing en een diepe stem. Zij had echter geen baardgroei . De

l_s"

geslachtsorganen boden het volgende beeld : een prakt isch normaal ontwikkelde penis met een duidel ij ke verkromming, een gespleten scrotum met een suprapenische aanhechting, waarin twee test ikels . De pat iënte had het plan een opleid ing voor ' erpleegster te volgen.

Epicrise :

Bij een 7 maanden oude baby, als meisje i ngeschre\ en, werd bij een rechtszijd ige hern iotomie in het rechter labium majus een testikel aangetroffen . Het vermoeden h ier met een jongen met een perineale hypospadie te maken te hebben , was reeds tijdens het onderzoek gerezen. De ouders w eigerden een correctie van de uitwendige ge­slachtsorganen te laten doen . Later w erd vernomen, dat de betrof­fene op de leeft ijd van 2 o jaar een suïcidepoging had gedaan , waarna psychiatrische behandel ing werd ingesteld . Deze manl ij ke pseudo­hermaphrodiet bleef u iteindel i jk als ' rouw zijn levenspad be\\ andelen . Nadere gegevens ontbreken .

Pat . 2 . Egbert 1., geb . 2 9-7-28. H . M . 2 6-9-45 .

De patiënt bezocht op de leeftijd van 1 7 jaar de pol ik l i niek met de vraag een correct ie aan de geslachtsorganen te mogen ondergaan . H ij was na de geboorte als meisje aangegeven en a ls zodanig opgevoed . Door verdieping van de stem, baardgroei , u itbl ijven van mamma­ontwikkel ing en de vorm ing van duidel ij k manlij ke u itwendige genital i a en pubisbeharing kwam het ware geslacht aan het l i cht . Bij de burger­l ijke stand stond de patiënt als een v rouwel ijk persoon bekend .

Bij onderzoek van de gen i tal ia externa bleek de pat iënt te besch i k­ken over een normaal ontwikkelde penis met een sterke verkromming naar ventraa l , en een gespleten scrotum waarin twee normale test ikels . Het o . u . e . bevond zich perineo-scrotaal . Tussen beide scrotumhel ften bevond zich een d iepe rode groeve.

De patiënt onderging eerst een correct ie van de ventrale verkrom­ming. Twee maanden later werd een cystostomie aangelegd en twee weken daarna een urethrareconstruct ie vo lgens M ARIO N -D U PLAY u it­gevoerd . De meest d istale t \\ ee cm h iervan werden dehiscent en een volgende poging dit deel te reconstrueren werd na v ier maanden ondernomen. Deze tweede reconstruct ie leed eveneens schipbreuk . Verder bleek het proxi male, pen iele deel der urethra t e strictureren en d it moest geregeld gebougisseerd worden. De patiënt verhu isde naar een ander deel van het land en onttrok zich aan verdere behan­del ing. Zes jaar later werd van een uro loog, die de pat iënt onder

1 6

behandel i ng had gekregen wegens een strictuur der u rethra , verno­men, dat het o . u . e . zich medio-peniel bevond en er een moei l ij k te bougisseren fi l i fo rme strictuur bestond . Bovendien was er een klein fisteltje in de peno-serota le hoek. Verheugend was het te vernemen dat de patiënt inmiddels was gehuwd en vader \ an een dochter gewor­den , terw ij l zijn vrouw opnieuw in verwachting was .

Epicrise : Een manl ij ke pseudohermaphrodiet was als meisje opgevoed . T ijdens de puberteit kwam aan het l icht dat deze keus foutief ·was ge'vveest. Er werd een correctie van de u itwend ige gen ital ia verricht en een reconstructie van de peniele urethra , we lke laatste slechts gedeeltel ij k succesvol was . Functioneel bleek d i t toch voldoende te zij n geweest, want de patiënt is vader van een dochter en zijn vrouw is opnieuw in verwachting. Nadere reconstructie zou h ier al leen aangewezen zijn als de patiënt er nadrukkel i jk om vraagt .

Normale manlijke urethra

L

Fig. 9· Congenitaal te korte urethra Fig. 1 o. Hypospadia sine hypospadia

'7

H O O F D S T U K l l

D E D I F F E R E N T I Ë L E D I A G N OS E

I . D E C O N G E N I T A A L T E K O R T E U R E T H R A

Deze '' ordt gekenmerkt door een naar ventraal omgebogen penis, waarvan de bocht niet is op te heffen door tractie aan de voorhu id . De u rethra heeft een normaal corpus cavernosum en is al leen te kort. Het o . u . e . bevindt zich op de ju iste plaats op de top van de glans, en de penis is met een vol led ige voorhuid en met een frenulum uitgerust (fig. 9) . De subglandulaire vorm van hypospadie kan veel l ij ken op de congenitaal te korte urethra, maar nauwkeurige observatie zal door de aanwezigheid van een compleet praeputium en een frenulum de sleutel tot de ju iste diagnose leveren . De genoemde l ichte vorm van hypospadie heeft bovendien meestal geen ventrale bocht en onder­scheidt zich daardoor reeds van de congenitaal te korte urethra, waar dit juist het belangrij kste symptoom is.

2 . D E H Y P O S P A D I A S I N E H Y P O S P A D I A

Hierbij i s het corpus cavernosum u rethrae fibreus en de penis i s h ier­cloor verkromd . Het o . u .e . bevindt zich op de ju iste plaats op de top van de glans . De voorhuid kan compleet zijn of ventraa l ontb reken zoals b ij de hypospadie , in welk geval het frenulum eveneens afwezig i s . In het laatste geval is er vaak een dorsaal schort. Men kan denken met een te korte u rethra te maken te hebben. Het grote verschi l met deze afwijk ing schui l t i n het corpus cavernosum urethrae, dat nu als een fibreuze streng aanwezig en soms als zodanig te voelen i s , doch b ij de eerstgenoemde aandoening als een normaal ontw ikkeld maar te kort zwel l ichaam (fig. 1 o) .

De onder 2. genoemde aandoening behoort dan ook bij de hypo­spadie thuis en de eerste zeker niet .

De behandel ing is v oor beide dezelfde, namelij k opheffen van de bocht. Proximaal van de sulctiS coronarius wordt aan de ventrale

1 8

zijde een dwarse incis ie gemaakt, waarbij ook de urethra wordt ge­kl iefd . Men kan nu zien waar men mee te maken heeft. Treft men een normaal corpus cavernosum urethrae aan, dan was het een te korte urethra ; is het daarentegen een fibreuze streng, dan had men met een hypospadia s ine hypospadia te maken . De penis zal na de dwarse i ncis ie bij de te korte u rethra na mobi l iseren van de proximale urethrastomp te strekken zijn , en b ij de andere aandoening na ver­wijderen van het fibreuze weefsel . Men heeft dan een o . u . e . proximaal op de penis of peno-serotaal verkregen, met het glandula ire deel der urethra intact. Hiertussen ontbreekt een stuk, dat bij een volgende operatie wordt gereconstrueerd . Een mededel i ng h ierover werd ge­daan in het Archivum Chi rurgicum Neerlandicum ( H UFFSTADT en BOUMAN 1 963) .

H O O F D S T U K I I I

E M B R Y O L O G I E

D e ontw ikkel ing van d e u i twendige geslachtsorganen vindt plaats tussen de navelstreng en de staart van het embryo . Men treft hier de c loaca aan , de ruimte waar oerdarm en a l lantoïs, tezamen met de beide gangen van Wolff, i n u itmonden . Deze laatste vormen de afvoer­wegen van de metanephros, waaru it de n ieren zul len ontstaan . De c loaca is afgesloten door de cloacale membraan , d ie aan de b innen­kant uit entoderm is opgebouwd en van buiten met ectodermcel len is bekleed . Deze membraan l igt wat d ieper dan de begrenzende randen, zodat hij de bodem van een ond iepe groeve vormt : de ectodermale cloaca of het proctodaeum . De membraan is door de k romming van het embryo vooral naar ventraal gericht . De i ngroei van het primitieve mesoderm, die van dorsaal naar ventraal plaatsvindt, heeft de randen van het proctodaeum verdikt . D i t mesoderm convergeert vervolgens om het proctodaeum heen naar voren toe, naar de voorste bu ikwand . Het stroomt a l s het ware van l inks en van rechts samen en geeft aan­le id ing tot het ontstaan van een verhevenheid . Deze wordt op ge­noemde wijze in de v ierde week parig aangelegd en na versmelt ing van beide delen spreekt men van tuberculum geni ta le . H ieruit ont­staat bij de man de penis en bij de vrouw de cl i toris. Het tuberculum genitale bevindt zich tussen navelstreng en proctodaeum i n en dankt zijn bestaan dus aan de activiteit van het mesoderm .

Inmiddels wordt de cloaca door een van boven naar onderen groei­end frontaal tussenschot in een voorste en een achterste afdel i ng ver­deeld . Dit schot heet het septum uro-rectale ; de afdel ingen heten respectievelij k primitieve sinus u ro-geni tal is en rectum . Als het embryo ongeveer I 6 mm lang is ( se-6e week), bereikt het septum de cloacale membraan, vergroeit met het entoderm h iervan en vormt het prim i tieve perineum. Van ventraal tegen het embryo kijkend, treft men van craniaal naar caudaal gaande de volgende structuren aan (fig. I I ) ; I . het tuberculum genitale,

20

2 . de pr imit ieve sulcus uro-genital is, het voorste deel van de door het perineum in tweeën verdeeldeectodermale cloaca( = proctodaeum),

3 . het pri m it ieve perineum, gevormd door de onderrand van het sep­tum uro-rectale,

4 · de anale groeve, het achterste deel van de ectodermale cloaca, 5 . l inks en rechts naast de ectodermale cloaca een labio-scrotale

zwe l l i ng.

l-ig. 1 1 . Schematisch overzicht van de sinus u .g. se-6e week, 1 6 mm (CR)

Fig. 1 2 . Geslachtsorgaan van een embryo van ongeveer 40 mm (CR), 9e- 1 oe week. Links manlij k, rechts ter vergel ij king vrouwelijk. Bij het manlijke embryo zijn de urethrale plooien bijna geheel met elkaar vergroeid. A . glans B. voorste uiteinde van de sinus uro-genital is C. o.u .e . D . urethrale plooien E. labio-scrotale verdikkingen F. anus

2 I

De anale membraan, d ie de anale groeve afs lu it , desintegreert en ver­dwijnt, waardoor het rectum een vrije uitmonding naar buiten k rijgt. De uro-genitale membraan, op de bodem van de sulct1s uro-genita l is , ondergaat hetzelfde lot, en de ontstane opening heet or ificium uro­genitale primiti vum. Het verd\\ ijnen van deze membranen wordt toe­geschreven aan het ontbreken ' an mesoderm tussen het samenstel­lende ecto- en entoderm. Laatstgenoemde combinatie is immers a ltijd gedoemd te verdwijnen i ndien het mesoderm er zich n iet bij voegt.

Het tuberculum gen itale is inmiddels i n omvang toegenomen en men kan nu van een penis spreken. SPAU LDI N G ( 1 9 2 1 ) doet dit als het embryo 4-o mm lang is (9e- 1 oe- week) . De top heeft zich knopvorm ig verd i kt en ' ormt h iermee een aanduiding van de glans . De afscheid ing tussen de glans en de schacht, i n de vorm van de sulctiS coronarius, wordt wat later duidelij k . De sinus uro-geni tal is breidt zich als een groeve op de ondervlakte van de penis uit. Het gedeelte van de mem­brana uro-genita l is dat bij de basis van de penis is gelegen, verdw ijnt het laatst. Het entoderm hiervan prol ifereert eerst tot een stevige weefselplaat, die de peniele u i tbreiding van de sinus uro-genita l is ge­heel zal opvullen . Dit entoderm gaat een ro l spelen bij de vorming nn de peniele urethra, en men noemt het de urethrale p laat . A ls de mem­brana u ro-genita l is u i teindelij k is verdwenen , l iggen de s inus uro­genita l is en de u i tbreiding h iervan op de penis geheel open, het ori­ficium uro-genitale primith um heeft dan zijn grootste omvang.

De randen van de sinus u ro-genita l is en zijn u i tb reiding op de pen is , met op de bodem van de laatste de urethra le plaat, worden d ikker. De urethrale plaat " ordt h ierdoor een groeve, begrensd door de ' er­d ikte randen , d ie de urethrale plooien \\ Orden genoemd . Deze randen zul len van proximaal naar d istaal met elkaar vergroeien (fig. 1 2). Door het vergroeien van deze randen over de urethrale groeve wordt de peniele urethra gevormd. A ls dit proces voortijd ig tot staan komt, zal het orificium urethrae externum een verkeerde loka l isatie krijgen, en een belangrijk symptoom van de hypospadie is ontstaan .

Tegel ij kertijd m e t h e t tuberculum genitale ontstaat l inks e n rechts van de ectodermale c loaca een verdikking die i n omvang toeneemt. Samen vormen deze de lab io-scrotale verd ikkingen . Volgens FELIX ( 1 9 1 2) ontstaan zij u i t het basale deel van het tuberculum geni ta le , volgens SPAU LD I N G ( 1 9 2 1 ) zijn het zelfstandige vormsels , d ie a l leen maar tegen het tuberculum genitale aanl iggen . Deze ' erdikk ingen nemen in omvang toe en " orden tot d i kke plooien, d ie in de med iaan­l ij n met elkaar vergroeien , tussen penis en perineum i n . H ieru it wordt

2 2

Fig. ' 3 · Embryo \an ongeveer 6o mm lang (CR), 1 3e- 1 4e week. Links een manlijk embryo, rechts een vrouwelijk . Bij de eerste een duidelijke raphe als spoor van de

vergroeiing der urethrale en labio-scrotale plooien.

het scrotum gevormd. Het in de mediaan lijn vergroeien van urethrale en labio-scrota le plooien laat een duidel ijk spoor achter i n de vorm van respectievelij k de raphe penis en de raphe scroti , die in elkaars verlengde l iggen en samen de raphe genital is genoemd kunnen worden . D e van proximaal naar d istaal plaatsvindende vergroei ing d e r ure­thrale plooien komt tot een e ind bij het bereiken van de sulcus coro­narius, d ie nu duidel ij k is te onderscheiden. Verder reiken de ure­thrale plooien n iet. Het embryo is ongeveer 6o mm lang en 1 4- ·weken oud (fig. 1 3 ) .

PAU L en K A N A G AS U NT H E RA M ( 1 9 56) menen , d a t het corpus caver­nosum urethrae eveneens u i t de vergroeiele urethrale plooien ontstaat. Vindt geen vergroei ing plaats, dan wordt geen corpus cavernosum gevormd . Volgens hen is de peniele urethra voor het grootste deel van entodermale oorsprong (vanuit de urethra le p laat) . Bij de sulcus coro­narius zou een deel ectodermaal zijn (vanu i t de ectodermale cloaca) . Zij kwamen in 1 9 56 aan de hand van hun histologische bevindingen tot deze conclusie.

De vorming van het glandula ire deel van de urethra staat op zichzelf. Aan de ventrale zijde van de glans hebben zich, zoal s H u NTER ( 1 9 3 5)

en ook G LE N ISTER ( 1 94-6) aangeven, door w oekering van het mesoderm twee plooien van glansweefsel ontwikkeld , die een groeve tussen zich in slu i ten . H u NT E R noemt deze groeve de fossa navicularis . De plooien gaan, evenals de u rethra le plooien, van proximaal naar distaal met e lkaar vergroeien en de glandulaire urethra wordt h ierdoor gevormd .

2 3

A

B

c

D

E

Fig. q .. Doorsnede door de glans van een embryo \ an ongeveer 1 70 mm

(CR) lang.

A. \ oorhuicl B. glans C. ruimte tussen \ oorhuid en glans D. lumen van glandulaire urethra 1:. frenulum

Zo" el de nog niet gesloten groeve als de hieru it ontstane buis zi tten stampvol met afgestoten epitheelcel len, zodat van een lumen geen sprake is .

T ijdens d i t proces v indt er nog een belangrij ke ontwikkel ing plaats bij de glans. Voordat het o . u . e . de sulct1s coronarius heeft bereikt, is er namel ij k sprake van vorming van de voorhuid . Deze begint als een met epitheel beklede mesodermplooi , d ie vanaf de su lcus coronarius over de glans heen groeit (H A RT I 90 8 , H E N N EBERG I 9 I 8 , SPALI LD I N G

I 9 2 I , H U NTER I 9 35, POPPER I 9 3 7 , H A M I LTO N , BOYD en M OSSM A N

I 952, AREY I 954-) . SPALI LD I N G noemt nog de bijzonderheid dat d i t l i nks en rechts aan de zijkant begint, en H A RT dat de voorhuidplooi als een golf in de branding over de glans heen ro lt . Het epitheel dat aan de buitenkant ontstaat komt hierdoor na enige tijd aan de binnenzijde van de plooi en l igt dan tegen de glans aan . De plooi groeit snel ler dan de glans in omvang toeneemt en spoedig is het dorsum van de glans bedekt. Aan weerszijden van het coronaire o . u . e . is het praeputium volgens POPPER ( I 9 3 7) dan aan twee randen bevestigd .

Behalve de vorming van de glandulaire urethra en het u i tgroeien van de voorhuid ziet men ook het frenulum ontstaan . Het meest proximale deel van het frenulum wordt volgens S P U L E R ( I 9 3 2) parig aangelegd als het o . u .e . de sulct1s coronarius heeft bere ikt. De beide helften vergroeien spoedig met elkaar, daarna met de inmiddels gesloten glandulaire ploo ien en met de ventrale aanhechtingsplaatsen van de voorhuid . Di t geheel vormt het frenu lum, waar de voorhuid stevig aan is verankerd . Het bind,, eefsel u i t de voorhuid gaat zonder onder­breking via het frenu lum in dat van de glans over. H ier zit geen epitheel tussen (fig. I 4) . Bij I 70 mm is de voorhuid geheel c irculair gekomen . T ijdens het tot stand komen van de glandulaire u rethra wordt het o. u . e . afgesloten door verdere vergroei ing van de u rethrale plooien .

De penie le urethra heeft dan geen u itmonding meer naar buiten , maar krijgt spoedig aans luiting op het glandula i re deel van de urethra .

Dit deel zit, zoals gezegd , vo l met afgestoten epitheelcel len, zodat van een lumen geen sprake is. Deze cellen desintegreren, vormen epitheelparels en verd w ijnen, w aardoor d it deel van de urethra door­gankel ijk wordt (KRIEG I 9 24, G LENN I 9 3 J) . De ruimte tussen voor­huid en glans wordt eveneens opgevuld door een massa gedesquameer­de epitheelcel len, d ie echter veel later ( in de eerste postnatale maan­den) verdwijnen . De voorhuid komt h ierdoor los van de glans en is dan verschuifbaar.

Een andere groep, onder wie H ERZOG ( I 904) , FLEISCHMANN ( I 907), WOOD JONES ( I 9 I O) , FELIX ( I 9 I 2) , PATTEN ( I 953 ) en GLEN ISTER (I 9 5"7 ) , meent , dat door cel lula ire ingroei enige mm \ onder het glansoppervlak een epitheliale cel laag ontstaat, d ie later desintegreert . Zij spreken van de glandula i re lame l . Volgens hen is de glans dus om­geven door een sch i l van eveneens glansweefsel met deze epithel iale cel laag ertussen . Door het desintegreren van de glandulaire lamel komt de sch i l los van de glans en krijgt men de toestand van glans omgeven door voorhu id . Deze groep veronderstelt tevens dat de glandulaire urethra door kana l i sat ie van een aparte celstreng i n de glans ontstaat . HAMILTON , BOYD en MOSSMAN voegen zich wat d it betreft bij hen . Deze celstreng zou ontstaan als het o . u . e . bij de suiCLis coronarius i s aangekomen. Volgens H U NTER ( I 9 3 5") is deze celstreng echter n iets anders dan de ophoping van de afgestoten epitheelcel len in de ven­trale glansgroeve, d ie wat later tot glandulai re urethra wordt. De glandula ire lamel bestaat volgens hem eveneens u it gedesquameerde epitheelcel len, namelij k die zich tussen voorhuid en glans bev inden .

POPPER ( I 9 37) vermeldt dat het b indweefsel van de voorhuid dui­del ij k versch i lt van dat van de glans, namelij k respect ievelijk vaatarm met c irculaire vezels, en vaatrijk met onregelmatig vezelverloop. A ls de voorhuid u it glansweefsel wordt gevormd , zoals volgens de theorie van de glandula ire lamel, moet men verwachten dat de histo logie van beide gelij k zal zijn .

Het ontstaan der u rethra door versmelten van urethrale plooien wordt door verschi l lende onderzoekers nog betwijfeld . POLITZER ( I 9 3 2) meent, dat een weefselplaat van proximaal naar distaal als dak in de u rethrale groeve groeit en daarmee de peniele urethra vormt . MOSSMAN en BARNSTErN ( I 9 3 8) zagen dat bij de eekhoorn de peniele u rethra ontstaat door kanalisat ie van een d ikke ectodermale celstreng, die zich a;�n de ventra le zijde van de phal lus heeft ontwikkeld .

H O O F D S TU K I V

T H E O R I E Ë N O V E R D E O N TS T A A N S W IJ Z E

V A N D E H Y P O S P A D I E

Als d e urethrale plooien s lechts gedeeltel ijk o f i n het geheel n iet met e lkaar vergroeien, resulteert d it in een dystopie van het o . u . e . Het bevindt zich ergens tussen perineum en sulcus coronarius. De parige mesodermwoekering, waar de vorming van het frenulum mee begint (sPU LER 1 9 3 2) , b l ij ft achterwege en er ontstaat geen frenulum. De voorhuid b l ijft h ierdoor lateraal verankerd en ontbreekt ventraa l . Men heeft met een hypospad ie te maken .

De chorda wordt a lgemeen beschouwd als gefibroseerd rudiment van het corpus cavernosum urethrae. Mogel ij k i s het echter een rest van de urethrale plaat , d ie slechts gedeeltel ij k of i n het geheel n iet benut werd voor de vorming van de urethra (DUPLAY 1 8 86) . Gefibro­seerd mesodermaal spongieus weefsel van het mislukte corpus caver­nosum urethrae, kan men zich h ierbij denken.

J . L . PETTIT ( 1 8 7 2) spoot de corpora cavernosa penis van een over­l eden 1 o-jarige pat iënt met een peno-serotale hypospadie op. Hij bemerkte, dat na het losmaken der urethra van de corpora cavernosa penis, en na het verwijderen van de chorda (de handel ingen d ie men bij de chordectomie verricht) de penis nog gekromd bleef. Histologisch onderzoek bracht aan het l icht , dat het spongieuze weefsel aan de ventrale zijde der corpora cavernosa penis geatrofieerd was . P ETTIT vroeg zich af of d ruk door het fibreuse weefsel h i ervoor aansprakelij k moet worden gesteld . BOU ISSON ( 1 8 6 1 ) had deze mening reeds ver­kondigd , maar n iet h isto logisch bevestigd . D UPLAY wees op de rol d ie het i ntercaverneuze septum bij de ventrale verkromming speelt . Men d ient dit septum eveneens te verwijderen . CECI L concludeert in 1 9 3 2 terecht u it PETTIT's mededel ing, dat een chordectomie reeds i n het 2e levensjaar moet geschieden , opdat de corpora cavernosa penis zich normaal kunnen ontw i kkelen .

Verschi l lende malen werd bij een corona i re of d i staal-peniele hypospadie opgemerkt , dat het laatste gedeelte van de ventrale be­grenzing van de peniele u rethra gevormd werd door een pap ierdunne

2 6

strakke hu id , en meer naar proximaal pas een vol l ed ige ureth rawand met corpus cavernosum aanwezig was . Men kan zich voorstel len dat d i t het product van a l leen ecto- en entoderm is en dat het mesoderm h ier heeft ontbroken . Een dergel ijk vl ies is als urethrawand onbru i k­baar en " ordt b ij de meatotomie geheel opengeknipt, zoals men ver­derop kan zien. De desintegratie van de cloaca le membraan is er een voorbeeld van , dat op deze \\ ijze opgebouwd " eefsel meestal ver­dwij nt .

De eerste theorie over de ontstaansw ijze verkondigt, dat de hypo­spadie u i ts lu i tend het produkt is van een remm ing van de normale ontwikke l ing, H . H . YOLING ( 1 9 3 6) , STEGER ( 1 958) , HAGERTY en TABER ( 1 9 58) , FARINA ( 1 9 59). STEINER ( 1 9 3 6) ze i : ' Hoe eerder deze remming, hoe ernstiger de hypospadie . ' Zij krijgen de indruk dat de mesodermactiv ite it i n de u rethrale plooien en op de ventrale zijde van de glans tekort is geschoten, is geremd .

A ls men echter de normale ontw ikkel i ng van het v rouwelij k u i t­weml ig geslachtsorgaan beschouwt, komt aan het l i cht, dat bij een hypospadiepatiënt het u i twendige ges lachtsorgaan, afhankel ij k van de ernst van de hypospadie, enkele meer of m inder duidel ij ke vrouwel ijke trekken vertoont. Dit gaf aanle id ing tot een tweede theorie . Bij de vrouw volgt de ontw ikkel ing in grote l ijnen hetzelfde patroon . Tot 2 5 mm zijn het manl ijke en het vrouwel ijke geslachtsorgaan volkomen gel ij k , volgens G LEN ISTER ( 1 956) zelfs tot een lengte van 50 m m . Daarna treden er verschi l len o p e n kan men met zekerheid zeggen met welk ges lacht men te maken heeft. Ten eerste bu igt bij het vrou­wel ijk ges lacht het tubercuhnn genitale, waaru it de c l i toris zal ont­staan , zich meer naar ventraal om dan bij het man l ij k ges lacht, en vooral het u iteinde, de toekomstige glans , staat met een knik naar ventraal op het basa le deel (HERZOG 1 904) . Ten tweede is de c l i to ris korter clan de penis bij de man , \Harbij a ls derde verschi lpunt komt dat de urethrale groeve bij de vrouw relatief ook nog korter is dan bij de man. En ten vierde is bij de vrouw de urethra le groeve d istaal smal en prox imaal wijd en bij de man ju ist andersom , dus el istaa l w ijd en proximaal smal (sPAU LDING 1 9 2 1 ) . De uretbrale plooien, d ie op de cl i toris maar gering ontwikkeld zijn , vergroeien niet met elkaar. Volgens szENES ( 1 9 24) gaan zij , integendee l , j u ist uit elkaar . Aan het d ista le u i tei nde van de sterk verkromde cl i toris lopen zij uit in de latera le aanhechtingen van het praeputium c l i toridis , dat al leen op het dorsum aanwezig is en overigens op dezelfde w ijze ontstaat als de voorhuid bij de man . POPPER noemt deze laterale aanhechting frenu-

lum praeputi i c l i tor id is . Dit is e igenl ij k een verwarrende naam, want een frenulum denkt men zich in deze contreien van het menselij k l ichaam altijd mediaan . Overigens verklaart h ij b ij d e vrouw geen homologon van het manl ij ke frenulum te kennen . De urethrale plooi­en omgeven het orific ium uro-geni tale en worden tot lab ia m inora, die het vestibulum vaginae begrenzen. De labio-scrotale plooien groeien u i t tot de labia majora, d ie de eigen l ijke schaamspleet, de r ima puden­d i , omgeven en dorsaal tot de commissura posterior zij n vergroeid . De cl i toris vertoont, zoals gezegd , een sterke ventrale verkromming en bevindt zich i n het voorste gedeelte van de r ima pudendi , tussen de voorste aanhechtingen van de labia majora . Twee cm dorsaal van de basi s mondt de urethra u i t .

De ruime dorsale voorhu id , het ontbreken van een frenulum, het ontbreken van voorhuid aan de ventrale zijde, de ventrale verkrom­ming, de ventrale kn ik van de glans ten opzichte van de schacht, en de groeve aan de onderzijde van de glans zijn d iverse verschijnselen van de hypospadie . Deze treft men ook bij de cl i toris aan . Het gespleten scrotum van de scrotale en de perineale vormen benadert du idelijk het aspect van labia majora, ook door de bi jna suprapeniele aanhechting van de scrotumhelften . De hypospadie b l ijkt tenslotte samen te gaan met afwijkingen als cryptorchisme, kle ine penis, atrofische testes, vergrote utriculus prostaticus (HOWARD 1 948) .

Al deze verschijnselen hebben een grote groep doen bes lu iten de hypospadie te beschouwen als een grotere of kleinere stap i n vrouwe­l ij ke richting tijdens de ontw ikkeli ng van de geslachtsorganen , als een u i t ing van i ntersexual iteit, als een vorm van pseudohermaphrodit isme en wel van de manl ijke variëteit (REICHEL 1 8 9 3 , FELIX 1 9 1 2 , SIEVERS 1 9 2 6 , MOSZKOWICZ I 9 34, H IN MAN I 9 J ) , C . K . SMITH 1 9 3 8 , HOWARD I 948 , CAMPBELL I 9 ) 2 , SERFLING I 9)6 , B . T. SMITH en FORSYTHE 1 9 )9) .

Er zijn auteurs d ie de gulden m iddenweg k iezen (sÖRENSEN 1 9 )" 3 ,

OTTOW 1 9 3 I ) . Zij menen dat al leen d e ernstige vormen van hypospa­d ie (scrotaal , perineaal) het gevolg zijn van femin isatie , en de l ichtere vormen (glandulair, peniel) u its luitend het resu ltaat van een afrem­m i ng van de normale manl ijke ontwikkel ing.

A l s de eerst verkondigde theorie, volgens welke de hypospadi e u i tslu itend als het gevolg van een remming moet worden opgevat, de juiste is, is de normale manl ij ke ontwikkeli ng dus ergens bl ij ven steken D i t resulteert i n een hypospadie waarbij het u itwendige geslachts­orgaan , behalve de dystopie van het o . u . e . , enkele vrouwelijke karak­tertrekken vertoont. D i t zou betekenen dat iedere normale man l ij ke

2 8

ontwikkel ing een vrouwelijke fase doorloopt. Bij de hypospadie is de ontwikkel ing dan i n deze fase b l ij ven steken . Het zeer u i tgebreide en goed gedocumenteerde onderzoek van SPA u LDING ( 1 9 2 1) stelt de on­houdbaarheid van deze zienswijze in een duidel i jk l icht.

Hier volgen nog enkele opmerkingen over de in tersexual i te it . OVERZIE R ( 1 96 1 ) beschrij ft bij de intersexual i te i t o .a . een man l ij k en een vrouwelij k pseudohermaphrod i tisme. De eerste vorm komt fre­quenter voor dan de tweede . Aan de hand van de morfo logie onder­scheidt hij de genetisch manl ijke vorm in :

1 . een groep met overwegend vrouwel i jk gen itaalapparaat (uterus, vagina, s inus uro-genital is) ;

2 . een groep met overwegend manl i jk u i twendig genitaalapparaat.

Men is er nooit in geslaagd een hormonale oorzaak aan te tonen. Deze mensen b l ijken al len een hypospadie te hebben .

Bij manl i jke proefd ieren gelukte het slechts met veel moeite met behulp van hormonen de geslachtsorganen in een vrouw el i jke r ichting te beïnvloeden .

De vrouwelijke pseudohermaphrod ieten zijn veel zeldzamer volgens OVERZIER . Vaak is het h ierbij wel mogel ij k een hormonale i nvloed als oorzaak aan te wijzen, b .v . hormoontherapie tijdens de zwangerschap of bij vir i l iserende tumoren van de moeder . Ook enzymstoornissen in de corticosteroidenopbouw bij het individu zelf worden genoemd (viSSER 1 964) . Genetisch zijn zij a l len vrOU\\ .

Los van de vraag of het een remming of een u i t ing van intersexual i ­teit is , l igt de vraag of er een oorzaak van de hypospad ie is aan te wi jzen . Men kan drie factoren veronderstel len :

1 . genetisch , 2 . endogeen , b .v . endocrien, 3· exogeen .

ad 1 . SÖRENSEN toont door een u i tgebreid onderzoek aan dat de af­wijk ing recessief erfel ijk is , waarbij de factor n iet al leen door de patiënt, maar ook door vrouwen, en door mannen zonder manifeste hypospad ie kan worden overgebracht. Een exogene oorzaak kan h ij echter n iet u its lu i ten . H ij komt tot deze conclusie, omdat de fre­guentie van hypospadi e onder de man l ijke fami l i el eden van een patiëntengroep duidel ij k hoger l igt dan de freguentie onder de door­snee manlij ke bevolk ing (resp. 1 , 76% en o, 3 3% ). H ij onderzocht 1 .5"90 manl ijke fam i l ie leden : 2 8 hadden een duidel ijke hypospadie . SÖREN-

SEN onderzocht ook een aantal tweel ingen met hypospadie . H ij ziet bij 9 monozygote tweel ingen de hypospadie 5 maal als een concordante en 4 maal als een discordante afv. ijk ing. Bij 2 el izygote tweel ingen ziet hij het al leen als een discordante aandoening. LAMY ( 1 9 5 2) onderzocht 6 monozygote gemel l i met hypospadie en vond het 3 maal als een concordante en 3 maal als een discorelante af\\ ij king. Bij 4 elizygote was het 4 maal d iscordant.

Het fei t dat al leen monozygote tweel ingen concordantie der hypospadie vertonen, wijst op een genetische ontstaansfactor ; deze tweel ingen zijn immers genetisch gel ij k , in tegenstel l ing tot de cl izy­gote, die de concordantie dan ook missen . Omdat echter niet a l le monozygote tv\ eel ingen een concordante hypospadie hebben, maar enkelen deze afw ijk ing discordant vertonen, beslu i t sÖRENSEN ook op een exogene factor , d ie bij de discorelanten slechts op één der partners zijn invloed kon u itoefenen . De u itkomsten van LAMY zijn h iermee in overeenstemming. voÛTE vermeldde in I 9 3 3 een mono­zygote tweel ing met een concordante hypospadie.

Het genetisch geslacht is steeds manl ij k . De huid ige onderzoekingen naar het geslachtschromatine in epitheelcel len en leucocyten l ichten ons hierover in . BRO-RASM LISSEN vond in I 9 57 bij 2o hypospadieën 2 o maal een manl ij k geslachtschromatine en bev estigde daarmee d e be­v indingen van MARBU RGER en NELSON ( I 954) en van MONEY, HAMPSON en HAMPSON ( I 9 55) .

ad 2 . Endocrine beïnvloeding \ an de geslachtsorganen van intra­uterine embryonen werd door meerdere onderzoekers bij proef­dieren verricht. H ieruit resul teerden drie theorieën :

a . de d i-hormonale theorie (GREEN , IVY, 1 9 3 7 ) . Deze betreft oestro­gene en androgene hormonen. Zij slaagden erin nog ongedifferentieer­de rattenembryonen oestrogenen te geven en zij zagen dat de manl ij ke nakomel ingen met een hypospadie en gefibroseerde corpora caver­nosa werden geboren . HA IN bevestigde deze u i tkomsten met zijn gelijksoortige experimenten, evenals LACASSAGNE die hypospadi e bij konijnen zag na toevoer van oestrogenen . Ook na injectie van p ro­gesteron zag hij het. Deze stoffen zijn nauw verwant ; misschien schui lt de oorzaak in een gemeenschappelijk afvalprodukt. In d i t verband past de opmerking van BÜCHI ( 1 9 50 ) , dat hypospadie vooral voorkomt bij zonen van jonge moeders, omdat deze nog hoge titers van oestro­genen in hun bloed hebben . Geen enkele auteur kon zijn mening be­vestigen.

30

b . de mono-hormonale theorie (wiESNER). Volgens WIESNE R is a l leen de androgene invloed van belang. Is deze i nvloed te gering gedurende zeer bepaalde tijden van de embryologische ontwikkeling, dan ont­staan er intersexuele symptomen en ook hypospad ie. H ij verkreeg deze toestand door intra-uterine castratie der embryonen. Een teveel aan oestrogenen was volgens hem niet van invloed .

c. de an-hormonale theorie (MOORE) . Noch anciragenen noch oestro­genen zouden van invloed zijn , doch u its lu itend genetische factoren.

ad 3 . Exogene oorzaken worden beschreven door WARKANY en W I LSON ( 1 94-7). Bij 7 van 1 !i ratten verkregen zij een hypospadi e door v itamine A deficiënte voeding. Ook na een rubel la-infectie van de moeder werd het beschreven (PRENDERGAST 1 94-6, KEIZER I 9 !;0 ) . sÖRENSEN vond geen aanknopingspunt voor infectieziekte, avitami­nose, psychisch of l ichamel ij k trauma, of b loeding tijdens de zwan­gerschap . Eénmaal dacht h ij aan intox icatie .

Resumerend kan gezegd worden dat de hypospadie het best ver­klaard wordt als u i ting van een genetisch manl ij k pseudohermaphro­d itisme, "' aarbij de geslachtsorganen zich meer of m inder ver in vrouwelij ke richting hebben ontwikkeld . Deze afwijk ing is recessief erfe l ij k en komt fam i l ia ir voor, waarbij een nog onbekende exogene factor van invloed moet worden geacht op een zeer bepaald moment van de embryologische ontwikkel ing.

J I

H O O F D S T U K V

D E I N D I CA T I E T O T

C H I R U R G I S C H E B E H A N D E L I N G

De operatieve behandel ing van de hypospadie i n zijn verschi l lende vormen is erop gericht de patiënt een normale peniele functie te geven, voorzover deze functie door hoedanigheden van de penis zelf wordt beïnvloed . Men kan zeggen , dat de ind icatie tot operatie door de functie gestalte krijgt. Een eventuele correctie van het peniele u i terl ij k komt pas op de a l lerlaatste p laats .

Het behoeft geen nader betoog, dat de naar ventraal verkromde penis bij erectie zijn bocht nog duidel ijker zal demonstreren. De penis wordt min of meer dubhelgevouwen . Dit kan pijn l ij k zijn en een normale coïtus zal hierdoor niet p laats kunnen vinden . Het is duidel ijk , dat de chi ru rg h ier dient in te grijpen .

Verder heeft de manl ijke urinestraal de eigenschap, dat hij gericht kan worden en men zal zich moeten beijveren deze mogelij kheid bij de patiënt te herstel len. De patiënt kan zijn urinestraal namel ij k n iet of onvoldoende naar voren richten en urineert naar onderen of naar achteren . H ij zal deze verrichting daarom i n een voor hem onfysio­logische houding moeten u itvoeren, namel ijk zittend. En wat voor zijn vrouwel ijke medemens een doodgewone handel ing is, zal voor hem de oorzaak van veel ongemak en leed zij n . Men moet vooral dit laatste niet onderschatten. Er zijn suïcidepogingen van adolescenten bekend , d ie om deze reden werden gedaan .

Een aantal van de corona ire hypospad ieën zal geen operatieve cor­rectie behoeven . Dit zijn namelij k de geva llen zonder chorda, waarbij de penis normaal gestrekt kan worden en waarbij door de b ijna normale loka l isatie van het orific ium, dat bovendien de normale wijdte bezit , de straal gewoon naar voren is te r ichten . Er zu l len dan m isschien wensen geui t w orden aangaande verfraai i ng van het schort­vormige dorsale praeputium. De penis is echter een zuiver functioneel orgaan en heeft in aesthetisch opzicht geringe waarde voor het i nd iv i­du . De functie gaat hier d � r voor de vorm . Dit i n tegenstel l ing met b.v. de neus, de oorschelp, de mammae.

] 2

Men mag correcties aan de voorhu id a l leen verrichten, als de re­constructie vo ltooid is. A nders gezegd, als men zeker weet dat de voorhuid niet meer benodigd is bij het herstel van de urethra. Zo bestaat er na de reconstructie, zoals d ie bij perifere hypospadieën wordt gedaan, vaak een indicatie tot correctie van de zijdel ingse p loo ien van de voorhuid .

Aandacht el ient ook besteed te worden aan de wijdte van het or ifi­cium urethrae externum . Een indruk h ierover krijgt men door het kali ber van de urinestraal te beschouwen, en door de mededel ing of de patiënt erg moet persen bij de mictie. Is het orificium te nauw, dan dient men a l lereerst een meatotomie te verrichten. Deze wordt dan gecombineerd met een chordectomie als er een ventra le kromming bestaat.

De normale urinestraal vertoont een wervel ing, d ie berust op de anatomische bouw van de penduleuze urethra. De pars membranacea strekt zich vanaf de prostaat over ongeveer 1 cm boven het diafragma pelvis u i t . Dit gedeelte is vrij nauw. De urethra doorboort dan het diafragma pelvis, en de pars cavernosa begint. Dit betekent, dat de urethra nu omgeven door het corpus cavernosum urethrae verder verloopt. Het begin van het corpus cavernosum is verd ikt : de bul bus. D i rect voorbij deze bulbus begeeft de urethra zich in het corpus cavernosum urethrae en vertoont dadel ij k een verwijd ing : de fossa bulb i . Eenzelfde verwijding treft men i n het glandula ire deel van de urethra aan : de fossa navicularis. Tussen beide verwijd ingen is het lumen gel ij k van omvang. Het orificium externum is in verticale richting spleetvormig. Dit veroorzaakt i n combinatie met de er vlak voor gelegen fossa navicularis vermoedel ij k de werve l ing van de ur inestroom . De wanden van het spleetvormige ori ficium bevatten e lk een plaque van fibreus w eefsel , d ie een vaster element vormen en d ie volgens A . R . T H O M PSON samen een afs lu itend effect hebben ( 1 9 37) . De urinestraal , d ie door een dystopisch orificium zijn weg naar buiten v indt, zal geen wervel ing vertonen . Na een geslaagde reconstructie zul len de anatomische voorwaarden hiervoor evenmin aan·wezig zijn . D i t i s echter niet van k l inisch belang. Het afs lu itend effect van de beide plaques wi l A . R . T H O M PS O N wel voor de patiënt behouden en hij beveelt daarom aan o m de gereconstrueerde urethra op de top van de glans te laten u i tmonden . A . R . T H O M PS O N doet overigens nooit een meatotom ie, maar di lateert bij een te nauw orificium, eventueel met een laminariastift. Men dient hem hier in n iet te volgen.

3 3

Aangenomen dat de i nd icatie tot operatie is gestel d , wat beoogt men dan ?

1 . correctie van de ventrale bocht, de penis moet geheel gestrekt kunnen worden , i ndien nodig gecombineerd met een meatotomie ;

2 . reconstructie van het ontbrekende deel van de urethra .

Deze twee punten dienen n i et i n één operatie ven\ ezenl ij kt t e wor­den . Het verwijderen van de chorda en het s lu iten van het ventrale huidtekort, na strekken van de penis ontstaan , zu l len in eerste i nstantie de bek\\ aamheicl van de operateur op de proef stel len. Later komt de reconstructie aan de beurt. Waarom in t\\ ee keer ? Omelat de ventrale bocht '' e l eens recidiveert door b.v . het onv o ldoende verwijderen van de chorda of door contractie van het lengtel i tteken t .g .v . te dun u i tprepareren ' an de huid lappen , haematomen, te veel subcutaan hechtmateriaal , te veel gebrui k van d iathermie, of onder spanning hechten . Een tweede chordectomie zal bij een reeds gereconstrueerde urethra veel moei l ij ker zij n . Er zijn operateurs, die van deze regel afwijken en chordectomie " èl met reconstructie combineren (ROSEN­STE IN, M EMMELAAR, NAHOUM, BROADBENT, DES PREZ, DEVINE en H O RTON , M USCHAT) .

Wanneer dient men te beginnen ? Het streven is om tegen de school­leeftijd de reconstructie \Oitooid te hebben . Dit komt er op neer, dat de excisie van de chorda i n het tweede l evensjaar wordt verricht. De omvang van de penis is op deze leeftijd van dien aard , dat d it goed mogelij k is en men heeft clan voldoende tijd over voor de u rethra­reconstructie en het s luiten van eventuele postoperatieve fistels . G Ross en HAVENS, d ie i nlay-grafts met vrije hu idtransplantaten toe­passen bij hun reconstructies, wachten hiermee tot de penis volgroeiel is ; HAVENS doet de chordectomie '' èl eerder. Bij een u i tge proken hypoplasie van de penis moet men wachten met de correctie tot de penis wat is uitgegroeid, en n iet knoeien met hormonen om dit te bevorderen ; aangenomen , dat zekerheid over het manl ij k geslacht bestaat.

Moet men st re' en naar een orificium op de top van de glans ? H ierbij wordt de normale toestanel het meest benaderd . De prijs h iervoor is vaak een ingew ikkelde methode met meer neiging tot strictuurvorming in het glandulaire deel van de niem\ e urethra . Straks kan de lezer kennis nemen van verschi l lende methoden om het orificium deze lokal isatie te bezorgen, waarbij steeds een huidbu isje (inlay of gesteeld transplantaat) door de glans wordt gebracht .

34

Zonder deze perfectie na te streven, zoals i n de Heelkundige Kl iniek te Groningen, kan het o . u . e . toch fraai einclstandig gebracht worden . Bij beschouwing van de foto 's b l ij kt d i t duidel ij k . Soms zal het orificium echter subglandula ir komen . De richting van de uri nestraal za l dan toch normaal kunnen zijn mede, doordat de onderzijde van de glans meestal een meeliane groeve heeft . Het functionele doel is h ier­mee bere ikt en a l leen bij nauwkeurige inspectie zal men opmerken, dat de penis niet geheel normaal is u itgerust . Men heeft de hypospadie van de patiënt clan eigenl ijk gewijzigd in een subglandulaire vorm zonder chorda en daarbij de patiënt een normale peniele functie ver­zekerd .

H

H O O F D S T U K V I

D E T H E R A P I E V A N D E H Y P O S P A D I E

Men komt onder d e i ndruk van d e vele men ingen , d ie over de behan­del i ng bestaan of bestaan hebben en die hun weerklank vinden in de grote verscheidenheid van procedures, die worden en " erden aan­bevolen.

T E R U G B L I K

De eerste pogingen tot herstel van de hypospadie werden i n 1 8 7 3

ondernomen en beschreven door DIEFFENBACH . Bij de corona i re vorm doorboorde h ij de glans en bracht i n de tunnel een zi lveren pijpje aan, dat h ij tot in de urethra schoof. Di t pijpje l iet h ij in s itu en verwachtte h ieromheen epithel isatie te zien optreden. H ij meende die te kunnen bevorderen door koude omslagen rondom de pen is . Voor de peniele vormen reconstrueerde h ij het ontbrekende deel der urethra door aan de ventrale zijde van de penis twee huidplooien in de lengte met een doorlopende naad aaneen te hechten . Onder deze plooien verkreeg hij h iermee een door huid begrensde buis . Ver­groei i ng van deze plooien was natuurl ij k uitgesloten, doordat epitheel tegen epitheel lag. H ierna maakte hij aan weerszijden vlak naast de hechtl ijn een i ncisie. De twee zijdel ingse huidranden hechtte h ij ver­volgens over de eerste naad heen , na aan beide zijden van de penis een i ncisie te hebben gemaakt om eventuele spanning op de naad mee op te heffen. Later k" am de anastomose met het aberrerend orificium aan de beurt, ""aarbij hij tevens de nieuwe urethra door de glans heentrok om de u i tmonding op de top hiervan te krijgen . Fistels probeerde h ij met tinctura cantharidum tot slu i ting te brengen .

Ook MAISSON N EUVE en DUPUYTREN deden pogingen tot recon­structie door tunneleren (vaak met een gloeiende trocart), gevolgd door frequent bougisseren en geduldig wachten op epithelisat ie. Het was toentertij d letterlij k en figuurlij k een penibele zaak om voor een hypospadiecorrectie te moeten aantreden, zowel voor de patiënt als

voor de chirurg. Men sprak dan ook veelal over i noperabel , maar was verder zo begaan met het lot van de hypospadiel ijders , dat men castra­t ie op j eugdige leeftijd voorstelde om hun een e l lendig leven met de onmogelij kheid van normale erecties en met een impotentia coeundi organica te besparen (HAMILTON , RUSSELL I 9oo) . Gelukkig hebben wij heden onze hypospadiepatiënten meer te bieden. Omstreeks een eeuw geleden bleven de heelmeesters namel ij k n iet, zoals een hypo­spadiepatiënt tijdens zijn mictie, bij de pakken neerzitten, maar zij kwamen met posi tieve chirurgische ideeën naar voren . De naam van THIERSCH glanst op als een ster aan de duistere hypospadiehemel en zet de afwijk ingen i n een ander l icht. THI ERSCH beschreef namel i jk i n I 869 een succesvol le correctie, van een epispadie wel iswaar, maar het hierin vermelde principe is zonder meer van de dorsa le naar de ven­trale zijde van de penis over te brengen . Hij maakte een penie le u rethra door tw ee evenwijdige incisies van gel ij ke l engte op het dorsum te leggen, op ongel ij ke afstand van de mediaanl ij n . De twee buisvormende huid lappen worden nu ongel ij k van breedte en de hechtlijn komt daardoor aan de zij kant te l iggen . De hechtlij n van de bedekkende huidlap komt aan de andere kant en niet boven de eerste te l iggen. Dit is ontegenzeggel ijk een voordeel . Fig. I 5 geeft sche­matisch deze gang van zaken weer .

D UPLAY bracht i n I 874 deze gedachte over naar de ventrale zijde van de penis bij een hypospadie en eiste de eer op d i t voor het eerst te hebben gedaan . Het zal n iemand verwonderen, dat een ander hem deze eer betwist, n l . THEOPHIEL ANGER, d ie i n I 8 7 5 twee op deze wijze geopereerde hypospadiepatiënten beschrij ft . Wie deze erepal m mag wegdragen i s geenszins belangrij k , wèl belangrij k i s het fei t dat de hypospad iedrager nu een operatie kan worden geboden, d ie op een gezond principe stoe lt : de penie le urethra uit penishu id maken, en de h iervoor benodigde huidlappen zodanig ontwerpen dat zij een goede overlevingskans behouden. Overigens verschi lt de u i tvoering van

Fig. 1 S· Reconstructie vlgs. T H J E R S C H

3 7

Fig. 1 6 . Reconstructie 'lgs. DUPLAY

DUPLAY op een essentieel punt van de oorspronkelijke beschrijv ing van THIERSC H . DUPLAY maakt de lappen, d ie de urethra moeten vor­men, namelij k van gel ij ke breedte. De hechtl ij nen van n ieuv. e urethra en bedekkende huid komen nu dus wèl boven e lkaar (fig. 1 6) .

T E C H N I S C H E O P M E R K I N G E N

Nu het moment nadert dat men het mes ter hand zal nemen, zijn enige opmerkingen aangaande de operatietechniek op hun plaats . Men kan eigenl ij k met twee woorden volstaan : a traumatisch opereren . D i t houdt i n da t men de huidlappen n iet te dun moet maken en ze zo m in mogel ij k met pincetten moet vastpakken door met een fijn ééntands haakje te manipuleren, en verder dat bij de bloedstelp ing de u iterste zorg moet worden betracht en zonder enige spanning moet worden gehecht .

A ls hechtmateriaal wordt doorgaans catgut ooooo atraumatisch ge­bruikt. Üok staa ldraad (GOODHOPE, N ESBIT, FARMER, RATLI FF , SPENCE en BAIRD, CRAWFORD) en agraves (v . D . MEULEN) worden ge­noemd . Uit een onderzoek van KENNEDY ( I 96 I ) b l ij kt, dat de aard van het hechtmateriaal het operatieresultaat n iet beïnvloedt.

Bloedleegte , door een tourniquet om de basis van de penis aan te brengen of door plaatsel ij ke i njectie van een adrenal ineoplossing, b rengt het gevaar van een nabloeding met zich mee. Ongehaast en zorgvuldig prepareren doet de behoefte h ieraan duidel ij k vermi n­deren .

A F L E I D I N G V A N D E U R I N E S T R O O M

Bij het eerste tempo wordt al tijd een catheter gebruikt, d ie door het aberrerende orificium tot in de blaas reikt. Tijdens het u i tprepareren van het fibreuse weefsel i n de nabijheid van het orificium doet deze

catheter reeds goede d iensten . Men voelt precies waar de u rethra zich bevindt en loopt minder gevaar deze te beschadigen. Postopera­tief b l ijft de catheter nog enige dagen l iggen.

Bij de reconstructie is afvoer van ur ine van veel belang, volgens sommigen zelfs van essentieel belang (DENIS BROWNE, CECI L, BYARS, CABOT, DAVIS , DOUGLAS, LEVEU F, DODSON , HAM. RUSSELL en anderen) . Contact van urine met de aaneengehechte wondvlakken zal huns in­ziens de genezing schaden . CRAWFORD ( 1 96 1 ) ziet het contact zonder meer niet als een bezwaar. ' U rinelekkage i s een symptoom en n iet de oorzaak van een fistel ' , zegt hij . De druk tijdens de ontled iging kan de wondranden tussen de hechtingen doen u iteenwij ken, waarbij de urine er als het ware doorheen wordt geperst en het ontstaan van een fistel wordt bevorderd . Een vrije afvloed , d ie deze druk laag kan hou­den , is kort na de operatie bovendien belemmerd door het post­operatieve oedeem. Afleiden der urine vormt de oplossing van d i t probleem . Men kan een verblij fscatheter door de n ieuw gevormde urethra tot in de blaas leggen of een urethrafistel in het perineum maken en hier de catheter doorheenvoeren . Een derde oploss ing is een suprapubische cystostomie . Een catheter à demeure kan evenwel blaass l ijmvl iesprikkel ing geven, waardoor tenesmi ontstaan . Verder zijn cystitis en epid idymitis als compl icaties bekend . Gesloten afvoer­systemen met geregeld spoelen en het steriel inbrengen van de catheter kunnen, mede door de korte periode dat deze vereist is, d i t gevaar aanzienl ij k verkle inen . Het bezwaar, dat urine l angs de catheter l ekt en i n het wondgebied komt, wordt telkens weer gevoeld . CEC I L en YOUNG vermelden dat zij hiertoe een catgutl igatuur om de urethra l eggen, ju ist proximaal van de urethrostomie, d ie zich in het perineum bevindt. DODSON ( 1 949) doet dit ook. Ons inziens is de kans op een strictuur hierdoor aanzien lij k. Bij lekkage langs de catheter wordt het wondgebied nat, en tot maceratie, eventueel met ontsteking, i s nog maar een kleine stap . Gelukkig b l ij ft de wond toch vaak droog genoeg om een sanatio per primam te verzekeren . De zeer snel le epithel isatie, d ie in d i t gebied steeds weer opva lt, zal h ier een rol bij spelen . Een nadeel is dat fistels ook gemakkel ij k ontstaan door de snel le epithel isatie van de fistelgang. Verscheidene auteurs delen de mening, dat een catheter dóór een zoju ist u i t hu idlappen geformeerde urethra een kunstfout is . De genezing kan door zijn prikkelende aan­wezigheid benadeeld worden, lu idt hun bezwaar . Wij delen deze mening n iet . Het postoperatieve beloop bewijst dat het met die prik­kel ing wel meeva lt ; bovendien bevindt de catheter zich nooit langer

39

dan een week ter plaatse. Bij enige nader te noemen methoden wordt clan ook zonder bezwaar een catheter gedurende kortere of langere tijd i n de n ietm e urethra gelegd . Bij andere technieken wordt een perineale urethrastom ie gemaakt (DEN IS BROWNE, CA BOT, DODSON, HAVENS en anderen) . De urineafvoer mag o . i . na reconstructie van de u rethra nooit achterwege gelaten worden . Dit is i n tegenstel l ing tot de mening van CHARNOCK ( 1 943) , die de urine niet afleidt. Zijn argumenten zijn de reeds genoemde lekkage langs de catheter, de spoedig optredende infecti e en de moei l ij ke verpleging van kinderen met een verbl ij fs­catheter. H ij l aat de catheter dus "' eg bij de reconstructie. De n ieuwe urethra s lu it hij echter n iet d i rect aan op het aberrerende orificium. H ij doet d i t tijdens een aparte operatie na ongeveer 6 maanden . Bij deze anastomose wordt urineafvoer ook weer achterwege gelaten . CHARNOCK staat hierin n iet al leen . BYARS ( 1 950 , 1 95 1 , 1 955) laat de catheter ook w eg en verricht de anastomose eveneens tijdens een aparte operatie . CRAWFORD ( 1 96 1 ) doet dit we l d i rect bij de recon­structie zonder catheter en laat de patiënt 5 uur na de operatie staande urineren . De eerste m ictie i s pijn l ijk , de volgende niet meer . K leine k inderen zet h ij i n een warm bad om de mictie te bevorderen . H ij waarschuwt er we l voor de b laas n iet te vol te laten w orden . Di t laatste voorschrift l ijkt ons moei l ij k te ven\ ezenl ijken . Anderen, d ie b ij hun reconstructiemethoden geen catheter toepassen , zijn OMBRÉ­DAN N E ( 1 9 1 1 ) , FARMER ( 1 942) en GASKINS ( 1 957) . M USCHAT ( 1 9 53) le idt de urine wel af en is een voorstander van de suprapubische cystostomie . Zij n ervaringen met de perineale u rethrastamie zijn slecht. CECIL noemt als compl icatie van de perineale korts lu iti ng een postoperatieve bloeding uit de bulbus, die heel moei l ij k te stelpen i s . I n de Groningse Heelkundige K l in iek is he t voorgekomen dat een perineale u rethrastamie zich niet spontaan sloot en d i t operatief moest geschieden . De oorzaak hiervan \\ as een foutieve aanleg, name­l ij k meer serataal dan perineaa l . Over het algemeen echter wordt de perineale urethrastamie veel frequenter toegepast dan de cystostomie . De techniek i s eenvoudig. De patiënt l igt i n steensnedeligging en men b rengt een catheter i n de blaas . Vervolgens wordt door de cathe­ter een dunne steensonde geschoven . Als de punt h iervan ter hoogte van het perineum komt, draai t men de sonde een halve slag om. Het perineum welft op de punt naar voren. H ierop i ncideert men en opent zo de u rethra . De steensonde wordt verw ijderel en het u i teinde van de catheter door de urethrastamie getrokken, nadat het pavil lon er i s afgeknipt. Men s lu it de i ncisie om de catheter en zorgt dat deze

goed verankerd komt te l iggen . De urethrastamie zal zich na ver­wijdering van de catheter op de 1 oe- 1 2e dag i n twee- tot drie etmalen spontaan s luiten. Deze urethrafistels s lui ten zich heel wat makkel ij ker dan de post-operatieve fistels , d ie z ich meer distaal in de u rethra kunnen bevinden, b . v . pen ie l , en d ie het succes van een reconstructie vaak bederven . De perineale musculatuur vormt hier de verklaring voor .

V E R BA N D

Als verband gebruikt men een smal le gaastampon, die , gedrenkt i n Whitehead ' s varnish , om de penis wordt gewonden. A ls de operatie­techniek geen goedslu itend verband om de penis mogel ijk maakt (DENIS BROWN E, CEC IL) , laat men eenvoudig het verband weg. Velen leggen de penis gefixeerd op de bui k van de patiënt en gebrui ken i ntermitterend ijszakjes om het oedeem te verminderen. P rophylaxe met antibiotica of chemotherapeutica wordt nooit noclig geoordeeld , evenmin a l s toevoer van oestrogenen om erecties te voorkomen.

D E C O R R E C T I E

ChordectomJe

Zoals reeds vermeld wordt met correctie van een eventuele ventra le bocht begonnen . De penis za l recht moeten worden om met ver­trouwen zijn sexuele toekomst tegemoet te kunnen gaan . De chorda die in de plaats l ijkt te komen van het ontbrekende stuk urethra en corpus spongiosum urethrae (fig. 1 ) moet worden verwijderd . Als de gelukkige omstandigheid zich voordoet dat er geen ventrale bocht i s , kan deze correctie natuurl ij k buiten beschouwing bl ijven. Men moet de chordectomie n i et zien als een eenvoudige i ngreep, b . v . als iets voor de jongste assistent. Het is n iet een l ichte ouverture die aan de grote finale van de reconstructie voorafgaat. Zonder een volledig geslaagde chordectomie zal de reconstructie zeker n iet tot het gestelde doel leiden . Men za l bemerken, dat het n iet al leen het k l ieven van een ' bowstring' is , doch beter vergeleken kan worden met de fasciëc­tomie bij een contractuur van Dupuytren . Napalperen van de ventrale wondvl akte met de vinger is een nuttig hulpmiddel bij het opsporen van de laatste resten van het fibreuze weefsel , waarbij de penis gestrekt wordt gehouden (fig. 1 7 A) .

Het is verwonderl ij k , dat M USCHAT ( 1 953) de waarde van de chord-

4 1

Fig. 1 7 . De chordectomie

Fig. 1 Ja. Controle of de chorda geheel verwijderd is

ectomie i n twijfel trekt . Hij meent, dat de kromming al leen door een ventraal huidtekort wordt veroorzaakt. De ventrale huid, d ie er vaak glad en glanzend u itziet, beschouwt h ij als urethrasl ijmvl ies , als het ware van het aberrerend orificium uit naar d istaal over de ven­trale zij de van de penis gegroeid . H ij w i l deze huid onbeschadigd laten om hem te gebru iken als dorsale helft, als dak, van de n ieuwe urethra . H ij zegt, dat de ventrale bocht vanzelf wordt opgeheven, als de proxi­maal van het orificium gelegen huid bij de reconstructie wordt onder­mijnd en losgemaakt. Dit is op te vatten a ls een gewijzigde methode van OMBRÉDANNE . MUSCHAT vermeldt een volkomen normale penie le functie b ij door hem op deze w ijze geopereerde patiënten . Wij menen , dat er bij een ventrale bocht, behal ve een tekort aan ventrale huid, wèl fibreus weefsel , een chorda, aanwezig is en dat men d i t moet ver­wijderen .

BOUJSSON k l iefde de streng subcutaan ( I 86 I ), net als METTAliER in 1 842 al deed . H ier was dus sprake van een chordotomie .

Fig. 1 8 . Chordectomie vlgs. DU PLAY

Het was weer DUPLAY , die een betere oplossing propageerde. H ij l iet namelijk zijn zoëven genoemde reconstructie voorafgaan door een verwijdering van het fibreuze weefsel (fig. 1 8 ). Hiertoe maakte hij een dwarse incis ie ju ist proximaal van de sulcus coronarius, exci­deerde de chorda en sloot het ventra le defect in de lengte, een metho­de d ie ook heden met succes wordt toegepast. De vader van de hypo­spadiechi rurgie , zoals DUPLAY we l wordt genoemd, merkt h ierbij terecht op, dat d it snel ler is gezegd dan gedaan . Meer dan eens bl ijkt, dat men het i ntercaverneuze septum bij de excis ie moet betrekken . Het orificium der urethra moet geheel worden losgeprepareerd u i t zijn omgeving, om ook proximaal hiervan voorkomend fibreus weefsel te kunnen excideren . Het orificium schuift hiermee naar proximaal op, de hypospadie verergert dus wat d i t betreft . Men dient d i t de ouders clan ook van tevoren mede te delen . CREEVY omsnijdt het ori­ficium met behoud van een w ijde manchet, prepareert het d ista le deel der urethra los en hecht het o rificium een e ind naar prox imaal weer i n . YOUNG doet dit ook en hecht de u i tmond ing naast de me­diaanl ij n in. H ij wi l namel ij k in de toekomst de anastomose tussen n ieuwe urethra en orificium, die in de mediaanl ij n za l komen, onder een goede huid lap en niet onder een l i tteken bedelven .

WALTMAN WALTERS en CABOT maken meerdere dwarse incisies, d i e zij na de excisie van het fibreuze weefsel i n de lengte s lu iten .

POUSSON ( 1 9 1 4) voegt aan de chorclectomie evt. een standverande-

4 3

Fig. 1 9 . Chordectomie vlgs. DAVIS

r ing van de glans toe . Deze kan namelij k naar ventraal geknikt op de schacht zitten . H ij meent, dat daardoor het semen n iet op de goede p laats i n de schede gedeponeerd kan worden. Om dit te verbeteren neemt h ij in bloedleegte ter hoogte van de sulcus coronarius u i t de dorsale zijde van de penis een omstreeks I cm brede wig, d ie tot halverwege de d ikte van de schacht reikt. De glans wordt h ierna weer met d iepe hechti ngen aan de schacht bevestigd en heeft hiermee zijn ventrale kn ik verloren. De eerste tijd is de glans wat slap en anaes­thetisch, maar dat zou zich na enige tijd weer herstel len. De kans dat de sensibi l i te i t n iet terugkeert, is voldoende reden om deze methode nooit na te volgen.

DAVIS ( I 9 5o) vermeldt, hoe hij bij de correctie een Y-vormige i ncisie, met het d ivergerende deel van de Y o m het orificium en het been naar distaa l , i n de lengte tussen orificium en glans toepast (fig. I 9) . Hij excideert de verl i ttekende ventrale huid tezamen met de chorda en s lu i t het defect volgens DUPLAY i n de l engte. H ij verwijdert dus met opzet ventrale hu id . De wondvlakte, na strekken van de penis ontstaan , zal bij hem groter zijn dan na a l léén een dwarse i ncis ie.

Voorhuid naar de ventrale zijde van de penis

Ook de methode van EDMU N DS ( I 9 I J , I 9 26) moet hier worden ver­meld (fig. 2o ). Deze operateur doet zijn chordectomie in twee z it­t ingen, omdat hij begint met een dwars knoopsgat te maken i n de voorhui d vlak bij de sulcus coronarius. H ij maakt van het praeputium een dwars verlopende bu islap . Na drie maanden k l ieft hij deze buis in het m idden en spreidt beide helften geheel u i t . Aan de ventra le zijde excideert hij huid en chorda volgens DAVIS en dekt het grote ventrale defect met de van weerszijden aangevoerde praeputium­lappen . Het ventrale l engte l i tteken, dat men met de tot nu toe ge-

44

Fig. 2 o. Chordectomie vlgs. EDMUN DS

noemde methoden verkrijgt, zal de oplettende lezer mogel ij k als een bezwaar aanvoelen. H ij zal daarbij denken aan een rec id ief-verkrom­ming door contractie van het l i tteken, en aan de reconstructie d ie straks op een l ittekengebied zal moeten p laatsvinden . De l i ttekens van de penishuid zijn echter a ltijd dermate soepel , dat men dit be­zwaar gevoeglijk terzijde kan schuiven . Wij beamen de mening van C U LP , die zegt dat h inderl ij ke l ittekenvorming het gevolg is van te dun uitprepareren van de huicl lappen. Overigens heeft deze auteur wonderl ij ke ideeën, omdat h ij het ongewenst acht dat plastisch chirur­gen hypospadieën opereren.

BECK ( 1 9 1 7) ontvouwt de voorhuid (fig. 2 1 ) . Na een i ncisie door het b innenblad , v lak langs de aanhechting aan de corona, prepareert h ij d i t u it . Het is duidel ij k wat er gaat gebeuren . Het u i tgeklapte praeputium moet naar ventraal worden verplaatst, omdat daar een tekort aan huid bestaat. BECK maakt h iertoe een dwarse i ncis ie in het

Fig. 2 r . Methode van DECK met uitgeklapte voorhuid

voorhu idschort, waar de glans doorheen wordt gestoken. De voor­huid kan nu de ventrale wondvlakte ru im bedekken. Een ru ime huid­voorraad aan deze kant i s gunstig i n verband met de komende recon­structie . Bovendien ontloopt men het lengtel i tteken in de mediaan­l ij n ; het komt nu dwars, daar waar de rand van het b innenblad aan­s lu it aan die van het defect . N ESBIT ( 1 94 1 ) doet dit op dezelfde w ijze , maar eerst denudeert h ij praktisch de gehele pha l lus door de penis­huid rondom naar de basis af te prepareren . H ij acht dit laatste nood­zakelij k om de penis geheel recht te k rijgen .

BECK , N ESBIT en ook HAND ( 1 948) brengen het praeputium dus naar cle ventrale zijde door middel van een cl"' arse incis ie in de u i tge­klapte voorhuid , waar de glans doorheen "·ordt gestoken . EDMU N DS doet het i n twee tempi , maar d i t neemt n iet w eg dat deze dwarse i ncisie a l le c irculatoire voorzieningen van het praeputium naast zich neerlegt . De voorhuid wordt namelij k door dorsale, in cle lengte ver­lopende, zich vooral mediaan bevindende vaten gevoed . Zij komen u it takken van cle arteria pudenda externa. De arteria dorsalis penis (uit de arteria pudenda interna) bedient de diepere ·weefsels, zoals u i t corrosiepreparaten van HAGERTY en TABER ( 1 958) bleek. Eerstge­noemde vaten lopen nu toch "' el groot gevaar bij de transversale i nci­s ie te worden gekl iefd , waarbij de v i tal iteit van het kostbare prae­putium wordt bedreigd (fig. 2 2 ) . Wij w i l len dan ook eerder de alarm­klok l u iden dan er een aanbevel ing voor schrijven. MC . I NDOE was een trouwe aanhanger van cle EDMU N DS-methode en hij vermeldde nooi t een necrose van de naar ventraal gebrachte voorhuid . OMBRÉ­DAN N E past bij zijn reconstructie ook de dwarse incisie toe, zoals straks vermeld zal worden , evenals MAYS ( 1 96 1 ) bij het maken van een glandulaire u rethra . Bovengenoemde visie is dus mogel ij k te somber, maar het advies moet o . i . toch lu iden om alle lappen van het dorsale praeputi um proximaa l gesteeld te laten , voor de l engte van cle lap nooit meer clan 1 � maal de breedte te nemen en alle dwarse i nc icies te vermijden . GELBKE maakt het knoopsgat in de lengte en n iet dwars (fig. 2 3) . Vooral met behulp van trans i l luminatie zal men clan vaten kunnen sparen.

B l ij kbaar staat ook BLAIR ( 1 9 3 8) huiverig tegenover de dwarse i ncis ie . H ij brengt cle voorhuid op een andere wijze naar ventraa l , namel ij k door deze u i t te klappen en over een afstand ongeveer gel ij k aan cle helft van de diameter van de penis, mediaan in te knippen en wel in de l engte, dus evenw ijd ig met cle vaten (fig. 24) . De beide helften van het praeputium omvatten de glans en ontmoeten elkaar

Fig. 2 2 . Een week na toepassing van de methode van !IECK of NESBIT is de kans groot dat men dit beeld onder het verband aantreft.

Fig. 2 3 . Volgens G ELII K E

met een verticale incisie

Fig. 24. Methode van BLAm

I �

·. / (

47

�� d , ,�) i, / \ Fig. 2 5. Methode van BLAIR, waarbij voor de chordectomie de helft van het praeputium wordt gebrui kt en een half jaar later voor de reconstructie de andere helft van de

voorhuid.

weer ventraal , \Vaar zij het defect, na de chordectomie ontstaan, kun­nen bedekken . HAGERTY en TABER doen het op dezelfde wijze . A l s het ventrale defect maar klein is, gebruikt BLAIR één helft van de voorhuid voor het bedekken h iervan en bewaart de andere voor de recon­structie (fig . 2 _ç) . De ventrale groeve i n de glans heeft BLAIR scherp u itgediept, en hij zorgt dat de u i te inden van zijn voorhuid lappen deze groeve tot aan het d istale u iteinde bedekken. De gedachte, d ie ten grondslag l igt aan dit u i td iepen en met huid bekleden van de ventrale groeve, laat z ich wel raden . A ls bij de reconstructie het orificium de glans gaat naderen, zal een subglandula ire u i tmonding bij een diepe ventrale groeve een goede straal zonder sproeien kunnen waarborgen. De u itgediepte groeve komt als het ware i n de p laats van een tunnel i n de glans . Dit idee \\ as ook opgekomen bij o . a . N ESBIT ( 1 94 1 ) , BRENDLER ( 1 948) en bij CAMPBELL ( 1 95 2 ) . A ls voordeel boven een tunnelering noemen zij de verminderde kans op strictuurvorm ing alhier. De laatstgenoemde twee auteurs bekleden de groeve niet met hu id , maar laten deze epithel iseren, wat 1 o- 1 4 dagen duurt. BRENDLER houdt de groeve open door de randen met een hechting aan de bu ik­huid te bevestigen, terwij l de penis op zijn rug tegen de buikhuid aanl igt . CAMPBELL legt een vasel inetamponnetje in de groeve . De cosmetische tekortkoming van de subglandulaire meatus kan a l leen bij zeer nauwkeurige i nspectie worden waargenomen , zoals reeds eerder werd opgemerkt.

Met het l etterl ij k en figuurl ij k aansnijden van de ventrale groeve wordt er op het verhaal vooruitgelopen . Di t behoort i mmers bij de reconstructie en komt pas na het vol tooien van de chordectomie aan de orde . In het kader van de correctie van de ventrale bocht moet de methode van DENIS BROWN E nog worden genoemd (fig. 26) . Hij excideert de chorda v ia een l engte-i ncisie en sluit deze daarna weer.

Fig. 2 6 . V-Y plastiek op het dorsum van de penis vlgs. DENIS 111\0WNE

Hij maakt op het dorsale praeputium een Y -vormige i ncis ie met het d ivergerende deel naar d istaal , waarbij d i t zich i n het b innenblad tot aan de suiCLIS coronarius voortzet. De steel van de Y is naar p roximaal gericht over een afstand gelij k aan de lengte van de voorhui d . H ij doet nu een V-Y-plastiek , waarbij dorsaal een ruime hu id wordt verkregen, d ie over enige tijd door m iddel van verschuiv ing gebru i kt kan worden b ij een u rethrareconstructie aan de ventrale zijde .

FERGUSON ( 1 949) vermeldt, dat h ij een r ibkraakbeentransplantaat over de vo l le lengte van de penis aanbrengt b ij de correctie om een recid ief-verkromming te voorkomen. Het l ij kt verstandiger om te zorgen, dat a l le fibreuze '' eefsel goed v. o rdt ven' ijderd .

Meatotomie

De meatotomie behoeft n iemand moe i l ij kheden op te leveren . Men knipt eenvoudig de u rethra een eindje open naar proximaal tot de opening zeer ru i m i s geworden. Men let er op n iet a l leen hu id , maar ook de binnenbekledi ng in te knippen . Met enkele steekjes hecht men dan b innenbekled ing en huid langs de omtrek van het or ificium aaneen. Men kan z ich gemakke l ij k voorstel len, dat de u itmond ing nu wat verder naar proximaal komt te l iggen . Daarom veroordeelt A . R . THOMPSON, zoals reeels gezegd , de meatotom ie, en d i lateert al­leen . Een samengestelde Z-plastiek op de omtrek van het or ific ium wordt door CREEVY beschreven .

Het verd ient aanbevel ing er goed op te letten, dat het orificium, waarop men een reconstructie gaat doen , voldoende wijd i s . Verzu i mt men d it , clan krijgt men een (eventueel technisch volmaakte) recon­structie, echter met een strictuur op de overgang van de reeds be­staande en de n ieuwe urethra . Functioneel is d i t dus verre van vol -

49

maakt en het behoeft een nadere correctie. Het is met de wijdte van het orificium net zo gesteld als met het vol ledig opgeheven zijn van de ventrale bocht. Is h ier niet a l le aandacht aan besteed , dan dreigt men een n ieuwe u rethra op een ondeugdelijk fundament te gaan bom\ en en heeft men de basis voor toekomstige moei lij kheden gelegeL

Samenvattenel kan men zeggen, dat de correctie bestaat u i t : 1 . chordectomie, waarbij het fibreuze weefsel '' ordt ven\ ijderd en

het ventrale hu idtekort aangevuld. Bij d i t laatste moet men zoveel mogel ij k rekening houden met de toekomstige reconstructie door een ruime hoeveelheid huid naar ventraal te brengen . Deze kan van lateraal naar ventraal verplaatst worden , of het praeputium wordt naar de u rethrale zijde gebracht. Di t laatste kan op versch i l lende wijzen plaatsvinden (EDMU N DS, NESBIT, BECK , BLAIR ) .

2 . meatotomie . Het behoeft geen nader betoog, dat voor beide een duidel ijke ind icatie moet bestaan .

De patiënt zal h ierna voor min imaal zes maanden naar hu is worden gestuurd . Na deze termijn kan worden beoordeeld of het l itteken vol­maakt soepel en het orificium voldoende w ijd is, en of de ' erkrom­ming niet i s gerecid iveerd . Aan de hand h iervan bepaa lt men het tijd­stip van de reconstructie .

D E R E C O N ST R U CT I E

H ierbij streeft men twee doelste l l ingen na : 1 . het vervaardigen v an het ontbrekende stuk van de urethra en het

aanslu iten h iervan op het bestaande, aberrerende orificium ; 2 . het sluiten van de hierdoor ontstane wondvlakte. Het resultaat moet de normale toestand , wat betreft kleur, contour en ' texture' zoveel mogel ij k benaderen , en de functie ' s van coïtus en mictie moeten niet gehinderd worden door fistels, stricturen, chor­dae en abnormale haargroei . Dit moet in zo " einig mogel ij k operaties worden bereikt.

Richtlijnen

Bij de keuze van een bepaa lde techniek kan men zich door enkele richtl ij nen laten leiden : 1 . deze moet op a l le vormen \'an hypospadie van toepassing zij n ; 2 . een urethra zonder haren er in moet het resultaat zijn ;

3 . de wijdte moet p raktisch normaal zijn ; de n ieuwe u rethra moet i n ieder geval een cystoscoop kunnen doorlaten ;

4-· het geheel moet tegen het vijfde jaar vol too id zij n ; 5 . de n ieuwe urethra mag n iet sproeien ( ' kind of bad p lumbing' , zoal s

M C . I N D O E zegt) ; 6 . het orificium moet functioneel op de goede plaats zitten, cl . w.z.

de straal moet goed naar voren gericht kunnen worden ; 7 . de n ieuwe urethra moet lang genoeg zijn om een naar ventraal

gerichte verkromming bij erectie te voorkomen ; 8 . het resu ltaat moet wat betreft de vorm acceptabel zij n . E r zijn wederom acht punten te noemen, n l . evenzoveel principes, volgens welke men te werk kan gaan bij de reconstructie : 1 . urethra maken u it penishuid ,

het ventrale defect, de wondvlakte, s lu iten met penishu id ; 2 . u rethra maken u i t penishuid ,

het defect s lu iten met scrotumhu id ; 3 · urethra maken u i t scrotumhuid (evt. gedeeltel ij k u i t scrotum- en

gedeeltel ij k uit penishuid), defect s luiten met scrotumhu id ;

4-· urethra maken u it penishuid (en al of n iet gedeeltelij k u it scrotum­huid), defect s lu iten met huid van andere oorsprong ;

5 · urethra maken u it scrotumhu id , defect slu iten met penishuid ;

6 . buis maken met behulp van i nlay-graft van een vrij huidtransplan­taat van de patiënt, h ierbij is op de penis geen defect te s lu iten ;

7 . buis maken door transplantatie van andere weefsels dan huid , n iet al leen als autotransplantaat maar ook als homoiotransplantaat, ook hierbij geen defect ;

8 . mobi l i seren en verl eggen van de bestaande urethra .

Het is opva l lend , dat vele auteurs enkele maanden na de reconstructie een aparte operatie wijden aan de anastomosering van de nieuwge­vormde urethra op het dystopische orific ium.

De lezer zal u itzien naar een aanbevel ing voor één van deze acht principes . Deze is moei l ijk te geven . Wel kan men ste l len dat het eerste p rincipe aantrekkel ij k is, omdat penishuid door zij n eigen­schappen voor het gestelde doel het meest geschikt b l ij kt te zijn . Aan scrotumhuid kleeft het duidel ijke bezwaar , dat er haren kunnen gaan

groeien i n de h iermee gevormde u rethra ; de kans hierop is althans groot. D i t kan aanleid ing geven tot steenvorming. Een andere com­p licatie van de haarzakken is fol l icul i ti s .

De keus zal '' orden bepaald door de wisselende be' indingen bij de patiënten, b.v . de lokal isatie van het orific ium, de leeftijd , de beschik­bare hu id van o . a . het praeput ium, de voorafgegane operaties, de toestand van het scrotum. Persoonl ij ke voorkeur voor een bepaa lde methode zal ook een grote rol spelen bij de keuze . Men voelt zich aangetrokken tot een bepaalde techniek, verkrijgt hiermee ervar ing en bere ikt resultaten d ie de toets der krit iek kunnen doorstaan . Op ieder gebied der chi rurgie ontmoet men deze gang van zaken en de hypospad iech i rurgie vormt h ierop geen uitzondering.

Or.ificium urethrae externurn op de top van de glans

Waar zal men de n ieuwe urethra laten u itmonden ? Een grote groep " i l het orificium op de top van de glans gelokal i ­

seerd z ien . Deze overweging werd reeds aangeroerd bij de bespreking van de correctie vo lgens B LA I R , die deze lokal isatie echter n iet be­geert. H ij brengt, zoa ls " erd vermeld, het dorsale praeputium naar het ventrale defect, na de chordectomie ontstaan, door de voorhuid u i t te vouwen en over en ige afstand mediaan in te knippen (fig. 24) . De w eg i s hiermee gebaand voor een subglandula ir orific ium bij de reconstructie, en dit vo ldoet wat betreft functie en vorm volkomen . Zoals gezegd is er echter een grote groep, die met deze lokal isati e geen genoegen neemt en de u itmonding per se op de top van de glans w i l zien (DAVIS, M AYS e . a . ) . Zij hebben er een ingew i kkelde en vaak onbetrom' bare methode voor over om de top te bere iken . Als de reconstructie er niet gecompl iceerder door wordt, zoals bij het vrije huidtransplantaat in een voorgeboorde tunnel (M e . I N D O E) , dan kan men deze cosmetische perfectie natuurl ijk " el nastreven, maar men zal dan genoegen moeten nemen met een grotere kans op een post­operatieve complicatie, namelij k strictuurvorming in het glandula i re deel b ij het orificium . Als er bovendien een speciale operatie voor vereist is , voelt men helemaal tegenzin opkomen . A l le auteurs die het or ific ium op de top w i l len p lanten, zul len een coronai re hypospad ie zonder chorda en met een goede straal n iet ongemoeid kunnen laten . D i t i s een foutieve handelwij ze, want de functionele indicatie ont­breekt i mmers. Het argument, dat de n iet geheel anatomische lokal i­satie van het orificium een zware psychische belasting betekent voor

Fig. 2 7. Doorhaalmethode van IIECK

de patiënt, l ij kt overdreven. DUPLAY vermeldt het Franse argument, dat bij de cohabitatie het semen vanuit een subglandula ir o rificium niet te bestemder plaatse wordt gedeponeerd . Dit is door de praktij k gelogenstraft. CECI L acht het onnodig, omdat d e glans vaak i ets naar ventraal geknikt op de schacht zit en een subglandula ire u itmond ing daardoor op het u i teinde van de glans l ij kt te z itten. C U LP vermeldt de vaak grotesque misvormingen, waarin operaties om het orificium op de top te krijgen, resulteren .

Het bl ijkt dat de gbndula ire urethra meestal op een corona i re of penie le u i tmonding wordt gemaakt Indien het oorspronkel ij k een scrotale of perineale vorm betrof, had het orificium de coronai re lokal isatie door een voorafgegane operatie verkregen .

BECK (fig. 2 7) omsnijdt bij een corona ire u i tmonding het or ificium met een b rede manchet er om en prepareert de urethra een eind­weegs naar proximaal vrij . Hij trekt de urethra dan door een voorge­boorde tunnel in de glans en hecht de manchet op de top ervan i n . D i t laatste moet stevig gebeuren, want d e u i tgerekte urethra komt onder spanning te staan . Men moet niet verbaasd zijn h iermee een ventrale bocht te hebben veroorzaakt. BEC K meent echter, dat de u rethrawand deze spanning goed kan opvangen, omdat de u rethra de eigenschap bezit aanzienlijk langer te kunnen worden, zoals bij geëri­geerde toestand van de penis .

Gebuisde, gesteelde huidtransplantaten door de glans gehaald

R O C H ET ( 1 899) beschrijft, hoe h ij bij een peno-serotale hypospadie een mediane scrotumlap, p rox imaal van het o rificium gelegen, tot een buis hecht en deze daarna door een voorgeboorde tunnel aan de ventrale zijde van de penis tot op de top van de glans trekt (fig. 2 8) . B E V A N ( 1 9 1 7) beschrijft d itzelfde idee voor een coronai re vorm

' _ .�

Fig. 2 8 . Methode \an R O C H ET met gebuisde scrotale huidlap

Fig. 2 9 . Methode \ an IIEVAN

(fig. 29) . U i t de proximaa l van het orific ium gelegen peniele huid wordt een lap losgeprepareerd en gebu isd . Deze buis is in continuïte it met het orificium, omdat er voor gezorgd wordt, dat de buis rondom het orificium gesteeld bl ij ft. Daarna trekt BEVAN de n ieuwgevormde urethra door een tunnel in de glans . Men behoeft geen geboren pess i­m ist te zij n om een dergel ij ke steel ontoerei kend te achten voor het in leven houden van de tot urethra gevormde huidlap. GATEWO O D

past d i t i dee i n 1 9 3 6 opnieuw toe. H ij maakt de lap nooi t langer dan twee cm en bereikt, zonodig in meerdere tempi , de top van de glans . Men zou de lap met een b innenste-buiten gewaaide paraplu kunnen vergel ij ken, waarbij de steel van de paraplu in het orificium steekt en het b innenste-buiten gekeerde scherm als buis door de voorgeboorde tunnel wordt getro kken . De steel van deze paraplu zit echter wel excentrisch onder het scherm.

H A M . R USSE LL ( 1 9oo) maakt eveneens een glandulaire urethra op een corona ir orificium uit een tot buis ge, ormde lap van penishu i d (fig. 30) . H ij neemt een lap van d e omtrek van d e penis , ook weer b ij het orificium gesteeld , en maximaal ter lengte van driekwart van de

Fig. J O . Methode van RUSSELL

genoemde omtrek en enige mm's breed . Ook deze lap wordt gebuisd en door een tunnel getrokken. R U SS E L L beveelt geregeld leegstrijken van de n ietm··e urethra aan . Men voorkomt dan overvloedig nadrup­pelen . Over de v i ta l i te it kunnen we dezelfde twijfe l u itspreken als zoëven .

Y O U N G modificeerde deze methode en maakte een glandula ire urethra van twee huidlappen, ter weerszijden van het orific ium van de omtrek genomen. Deze lappen zu l len aaneengehecht de n ieuwe glandula ire urethra moeten vormen, als t\\ ee tegen el kaar geplakte gootjes. De overlevingskans l ij kt ons h ierdoor n iet te verbeteren , integendeel , want de lapjes houden dezelfde lengte doch worden maar half zo breed . Bovendien heeft deze buis een tw eede lengtcnaad , wat de operatie moe i l ij ker maakt.

Y O U N G maakt tezelfdertijd een peniele urethra volgens DU PLAY,

d . w.z . uit pen iele ventrale hu id , zoals men aan het begin van d i t hoofdstuk kan lezen en op fig. I 6 kan z ien . Op zichzelf is d i t n iet zo b ijzonder, want het b l ij kt , dat velen hem hierin volgen. Het belang van een ruime ventrale hu id , bij de chordectomie verkregen, wordt nu evident. Men za l h ier profij t van trekken bij de reconstructie. De voorhuid i s hier een aantrekkel ij ke l everancier van . Men el ient ervoor te waken , dat er n iet zóveel huid naar ventraal wordt gebracht, dat deze hier geplooid als een afgezakte kous aanwezig is. De plooi en kunnen in de u i t huid gevormde urethra tot moei l ij kheden le iden. In I 958 z ie t men het idee van Y O U N G opnieuw toegepast door R I C K ETSO N ,

e n d e noodzaak van ru i me ventrale huid blijkt opnieuw duidel ij k (fig. 3 I ) . De tekening spreekt verder voor zichzelf. RICK ETSON b rengt het

Fig. 3 1 . Methode van YOUNG, later ook toegepast door RICKETSON

111111

r-v: I · { ' . I , •

A \

Fig. 3 2 . Methode van MAYO

dorsale praeputium volgens N ESBIT naar ventraal b ij de correctie , waardoor hij de ruime voorraad verkrijgt, waarui t hij bij de recon­structie kan putten. In 1 950 laten BAC K U S en DEFELICE deze methode een reprise beleven en tonen zich tevreden met het resultaat.

De oplettende lezer za l bemerken, dat de nu besproken glandulaire , van de ventrale penishui d alkomstige urethravormende lappen vaak een zeer smal le steel behouden . Wij spraken reeds onze twij fel uit over de vital i teit van deze gesteelde huidtransplantaten. De auteurs delen deze twijfe l en beschouwen de huidlappen dan ook eigenl ij k als ful lthickness vrije transplantaten. Het doet er u iteindeijk n iets toe hoe men het beschouwt, als de lappen maar i n leven b l ijven, en wel vooral het meest vulnerabele distale u iteinde, dat het or ificium zal vormen. BROADBENT ( 1 96 1 ) en DES P REZ ( 1 96 1 ) d ienen nu ook ge­noemd te worden. Bij een peniel orificium doen zij correctie en reconstructie in één tempo . Dit l ij kt hei l igschennis na a lles wat h ier­over reeds werd gezegd , maar het zal b l ij ken, dat zij hierin niet de enigen zijn . Zij maken een urethra tot op de top van de glans door een strook penishuid, d ie spi raalvormig van het orificium af over de om­trek van de penis loopt, tot een buis te hechten en als u rethra i n het ventrale, na chordectomie ontstane wondbed te leggen. Z ij spreken van ' island-Aap' en beseffen, dat het eigenl ij k een ful l-th ickness graft i s . Zij s lu iten het ventrale defect door ad vancement van lateraal of met behulp van het praeput ium.

M AY O ( 1 90 I) doet het weer anders en neemt dorsale penishu id voor het vormen van een glandulaire urethra . H ij maakt op het dorsum van de penis een d istaal gesteelde buis (huid aan de binnenkant), d ie h ij van de top van de glans af door een tunnel trekt, retrograad dus (fig. 3 2 ) . De buis komt aan de ventrale zijde van de penis weer aan de op­pervlakte, vlak bij het aberrerende orific ium . Anastomosering komt i n tweede i nstantie aan d e beurt.

DAVIS ( 1 9 50 , uro loog, maar voorstander van hypospadie-chirurgie te verrichten door een plastisch chirurg : 'Ze hebben meer geduld ' ) trekt

56

Hg. 3 3 . Methode van DAV IS

met proximaal gesteelde buislap \tl

d de levensvatbaaarheid van de Mayo-buis terecht in t\\ ij fel . A l s men zich het a l eerder aangehaa lde vaatverloop in het praeputium voor de geest haalt , za l men het h iermee eens zij n . H ij maakt een buis van dorsale penishu id , echter proximaal gesteeld en dus aanzien l ij k vita ler (fig. 3 3 ) . Deze buis zal echter door zij n proximale steel n iet door de glans getrokken kunnen worden ; dat haa l t h ij n iet, omdat hij daar te kort voor is. DAV IS lost dit probleem eenvoudig op door de zaak om te d raaien : h ij brengt de glans naar de buis toe in plaats van andersom. H ij bu igt de penis daartoe naar dorsaal om, vouwt hem als het ware dubbe l . De bu i s kan nu wel door de getunneleerde glans getrokken worden en kan bij voldoende lengte tevens een stuk peniele urethra vormen . Ook nu volgt anastomosering in tweede instantie. DODSON ( 1 949) maakt ook een glandula i re urethra u i t een buis zoals DAVIS aangeeft. De peniele urethra maakt h ij , indien nodig, volgens TH IERSC H . De anastomoses van de glandula ire op de peniele en van de peniele op de bestaande urethra doet h ij apart. Het donordefect laat h ij per secun­dam genezen. G ROB ( 1 9 57) maakt ook een buis van dorsale penishu id , d ie h ij naar ventraal laat wandelen door de proximale steel na enige tij d (4-6 weken) te k l ieven en naast het peno-serotale o rific ium i n te hechten. H ij gebruikt deze buis om de ventra le wondvlakte, na recon· structie volgens DUPLAY ontstaan , te s lu iten . Het donorbed hecht h ij of bedekt het met een vrij hu idtransplantaat.

Nog n iet zijn a l le operateurs, die een glandula ire urethra maken, de revue gepasseerd . DUPLAY zei in 1 8 86 : ' tot op de top van de glans ' . H ij denudeerde de ventrale groeve en hechtte de geaviveerde v lakken over een catheter aaneen en l iet het verder aan spontane epithelisatie over. OMBRÉDANNE heeft er een speciaal tempo voor over en tracht het ook te bere iken door aviveren en hechten . H ij gebruikt geen catheter.

HARVEY ( 1 9 2 3) doet het met scrotumhuid . A fbeeld ing 34 toont hoe h ij u i t scrota le hu id een buisje maakt, dat na vasthechten van penis op scrotum i n de geopende ventrale groeve wordt gevl ijd ,

57

0

()

"' ' l : \

0

Fig. 34· Methode van HAKVEY

l-ig. 3 5· Methode van KIHER.

Later wordt het ontbrekende deel 1 an de peniele urethra gerecon­strueerd.

Fig. 3 6 . Methode van ollA\ S. De glandulaire urethra wordt tijdens de chordectomie uit een 1 oorhuidbuislapje gemaakt.

Fig. 3 7. Methode van Gaskins

_ç8

waarna deze over het buisj e '' ordt gesloten . Haargroei komt n iet voor, zegt H A RV E Y , omdat de gebruikte media le hu idstrook van het scrotum onbehaard b l ijft . Deze mening kunnen wij n iet delen. Een andere opmerking van H A RVEV is nuttiger : b ij mis lukking der recon­structie moet het resu ltaat niet slechter zijn dan de toestand w aar men van u i tging. Men kan hier verschil l end over denken, maar het l ijkt of h ij zich hier zèlf niet aan gehouden heeft . Men za l H A RVEY nog eens tegenkomen als de methode van B U C KN A L L ter sprake komt.

De lezer za l K I E F E R ( 1 948) en M A YS ( 1 96 1 ) niet \\ Î I Ien m issen . Zij brengen bij de chordectomie het praeputium in u i tge\· ouwen toestand naar ventraal ; d i t is vo lgens N ESBIT, zoa ls men zich za l herinneren . E r is d an du s ruimschoots ventra le huid aan\\ ezig . K I EF E R maakt nu een glandula ire urethra uit een rechthoekig lapje van de ventra le hu id , dat hij 'bu ist' en door een glanstunnel trekt (fig. 3 5) . Het donorbed wordt h ierbij dwars gesloten . Later w ordt d i t glandula ire deel der urethra op het dystopische orificium aangesloten door vorming van een penie le urethra (volgens D U P LAY) . Een aparte operatie wordt h ier dus gedaan voor een glandu la ire urethra, d ie men veel kans geeft op contractie en strictuur.

M AYS maakt de glandula i re urethra ten tijde van de chordectomie . H ij brengt volgens N ESBIT de voorhuid naa r ventraal , maakt echter geen knoopsgat om de glans doorheen te steken, maar een rechthoe­kig klapdeurtj e op de goede plaats en d istaal gestee ld . De glans gaat nu door de h iermee verkregen vierkante opening. U i t het thans ven­traal gelegen rechthoekige lapje wordt de glandula ire urethra gemaakt en dan ter p laatse, in de glanstunnel , gebracht. Het is wel zaak er voor te zorgen, dat de klapdeur precies op de goede plaats gesneden wordt. Later komt de peniele urethrareconstructie aan de beurt (fig. 3 6) .

M A RC KS ( 1 9 56) maakt, zoals E DM U N DS, een dwarse buis van het praeputium . H ij zorgt dat het ene u i teinde breder is dan het andere. In een volgend tempo doet h ij chordectomie en gebruikt s lechts één helft van de voorhuidbuis voor het s lu iten van het ventra le defect, namel ijk d ie met de b rede basis . EDM U N DS gebru ikt h iervoor beide helften , M A RC KS laat de andere helft a ls zodanig bestaan . Bij een vol­gende operatie ontvouw t h ij deze helft , maakt er een n ieuwe buis van, maar nu met de huid naar binnen, en trekt deze door een voorge­boorde glanstunneL

GASKINS vermeldt in 1 9 57 een originele versie op het gebru ik van de voorhuid (fig. 3 7) . Bij de chordectomie brengt h ij volgens N ESBIT

zoveel mogel ijk van het praeputium naar ventraal . H ij tracht het

59

dorsa le schort om te zetten i n een ventraal schort. Na en ige maanden vormt h ij uit het nu ventrale schort een urethra volgens DUPLAY i n continuïtei t met de bestaaande urethra. Doordat de huid waar h ij mee werkt zeer ru im is en als het ware onderaan de penis bungelt, doet de h ieruit gevormde urethra dit ook. Dit deert hem niet, integendeel , het is ju ist zijn bedoel ing. Hij laat a l les rustig in deze toestand genezen en de patiënten urineren vlot door de n ieuwe buis zonder hulp van een catheter. H ij vermeldt " ein ig last van oedeem i . t . t . , wat men zou verwachten . A ls derde tempo brengt h ij clan deze bungelende u rethra tegen de penis aan of haal t hem door een glanstunneL Ook h ierbij is geen catheter vereist .

U hebt kennis gemaakt met vaak moei l ijke en omslachtige werk­'' ijzen, die er al leen op gericht zijn een glanclulai re u i tbreid ing aan de urethra te geven . Zij streven naar een eutopie van het orificium op de top van de glans en nemen geen genoegen met een geringe sub­glanclulaire dystopie. Zeker zal de mening bij U postvatten, dat d it doel de m iddelen niet hei l igt, wat de bedoel ing is .

Het wordt tijd , dat de reconstructie bij meer naar proximaal gele­gen orificia ter sprake komt. H ierbij komen drie Franse scholen aan het l icht :

I . DUPLAY, 2. OMBRÉDAN NE , 3 · NOVÉ- JOSSERAND .

DLIPLAY

DUPLAY wordt terecht de vader der hypospad iechi rurgie genoemd . Bij vele methoden wordt van zijn richtlijnen gebruik gemaakt en clan meer of minder gemodificeerd , zoals U straks zult vernemen . Aan het begin van dit hoofelstuk '' ere! DUPLAY reeels genoemd . Hij paste het idee van THI ERSCH \ oor de correctie van de epispadie toe op de hypo­spadie, bracht het van de dorsa le naar de ventrale zijde van de penis (fig. 1 6 ) . De gang van zaken hierbij zal nog eens herhaald worden en komt i n het kort op het volgende neer. Een mediale hu idstrook aan de ventrale zijde van de penis wordt door twee, evenver van de mediaan­l ij n gelegen, para l le l le i ncisies begrensd . De randen van de strook worden ondermijnd tot zij tegen elkaar gelegel en tot een gesloten buis aaneengehecht kunnen \\ orden. DUPLAY s lu it de h ierdoor ont­stane ventrale wondvlakte door de hu id van beide zijden aan te voeren en te hechten, door advancement dus. De mod ificaties betreffen het s lu i ten van de ventrale wond\ lakte . Een belangrij k verschi l tussen D U PLAY en THIE RSCH i s , dat de laatste de evem\ ijd ige i ncisies op onge-

6 o

l ij ke afstand van de meeliaanl ijn legt. De ene rand van de strook zal verder ondermijnel worden dan de andere en de hechtlijn der randen zal aan de zij kant van de buis komen . Deze hechtl ij n komt daardoor n iet precies onder die van de bedekkende huid te l iggen. Dit maakt de kans op fistelvorming kleiner . DUPLAY m ist dit voordeel omdat hij de hechtl ij nen wèl boven elkaar legt. Hoe breed moet de strook worden ? Volgens D . R . SM ITH l van de omtrek van de penis, volgens BY A RS • 1-maal de omtrek van de nieuwe urethra, volgens K I EFER evenveel mm ' s b reed a l s de urethra u i tgedrukt i n Charrière . Het dak van de n ieuwe urethra bl ij ft vast op de penis, immers a l leen de randen van de urethra­vormende strook worden ondermijnd . Deze urethra groeit clan ook normaal mee met de penis en men behoeft geen contractie in de lengte te verwachten, evenmin als in de d iameter. Di t is i n tegen­ste l l ing tot de glanclu la ire urethra ' s van enkele b ladzijden tevoren , d ie d it gevaar we l te duchten hebben en dan een ventrale kn ik van de glans veroorzaken.

Bovengenoemde methode van DUPLAY stamt u i t 1 8 74- en men kan deze de DU PLAY 1 noemen . Dit wekt ven\ achtingen voor een D UPLAY 1 1 . I n 1 8 8 6 publ iceerde hij een methode, d ie men inderdaad de DUPLAY 11 kan noemen . Deze verschi l t belangrij k van de DUPLAYI , doorclat hij de op dezelfde wijze verkregen, maar smal lere mediane huidstrook n iet tot een gesloten buis aaneenhecht . De iets ondermijnde randen vormen een goot en hieroverheen wordt de laterale huid breed aaneengehecht . In de goot l igt een catheter tot in de blaas. De gedachtengang van DU PLAY is niet moei l ij k te volgen : de smal lere strook is gemakkelij ker te bedekken, waardoor er m inder kans bestaat op deh iscentie en fistelvorming. De goot za l tot een ge­sloten buis d ichtgroeien, '' aarbij de er in l iggende catheter als mal d ienst doet. Een ingew ijde zal d i rect de overeenkomst van deze methode met de later door D E N IS BROW N E te ontwikkelen werkwijze onderkennen . Laatstgenoemde heeft zij n naam hier onverbrekel ij k aan verbonden. Met de aanduid ing DLI PLAY bedoelt men dan ook steeds zijn eerste operatie.

Men kan de DUPLAY-methode rangschikken onder het eerste prin­cipe : buis gevormd u it penishuid , defect gesloten met behulp van penishu id . Maar gebezigd bij een scrotale hypospadie va l t hij voor het scrotale deel van de reconstructie onder het derde principe. Men zal bemerken dat de acht princ ipes gemengd \\ orden toegepast, afhan­kel ij k van de gegeven omstandigheden .

DUPLAY anastomoseerde de n ieuwe urethra op het dystopische

6 1

orificium tijdens een derde operatie . Er zij n operateurs, di e di t even­eens apart doen, maar anderen doen het meteen met de reconstructie. Zij besparen de patiënt hierdoor een extra operatie. Er zijn methoden, waarbij de reconstructie in continuïte i t met de bestaande urethra wordt gedaan ; deze operateurs kennen het prob leem van de anasto­mosering dus niet (OMBRÉDANNE, BEVAN, ROCHET e . a . ) . De artificiële perineale urethrafistel , d ie de lezer reeds aan het begin van dit hoofd­stuk leerde kennen , sluit zich in enkele dagen spontaan . Via scrotum naar glans \\ ordt deze hei lzame neiging der natuur steeds geringer, waarschijn l ij k samenhangend met het dunner " orden der spierlaag tussen urethra en buitenwereld . Het slu iten van een peno-serotale of pen ie le fistel is dan ook een opdracht van formaat, evenals een anasto­mosering op deze plaats, d ie men in principe als het s lu i ten van een grote fistel kan beschouwen. THOMPSON en GEORGE ( 1 9 57) , d ie met een vrij huidtransplantaat reconstrueren i n een voorgeboorde tunnel , maken van iedere hypospadi e een scrota le door in het scrotum een dubbel loopse urethrostomie aan te leggen. Zij krijgen de anastomose h ierdoor in een gunstig gebied .

Een ander punt hierbij is het afleiden der u rine door een verbl ijfs­catheter durante- en enige tijd post-operationem . Een grote groep, onder \\ ie DUPLAY, ziet d i t als een onmisbaar onderdeel der operatie, zoals men enige bladzijden eerder reeds kon vernemen . Maar er zijn enkele operateurs die het achter" ege laten . Laatstgenoemden ver­oorloven hun patiënten d i rect door de n ieuwe urethra of de zoju ist gemaakte anastomose te urineren .

A ls er bij de chordectomie een ru i me hoeveelheid huid naar ventraa l gebracht is, za l er b ij de reconstructie vo lgens DUPLAY voldoende van aanwezig zijn om deze reconstructie goed te kunnen doen . POUSSON ( 1 9 1 4) , d ie de evenwijd ige inc isies, zoa ls THI ERSCH , op verschi l lende afstand van de mediaanl ijn l egt, ondermijnt de randen der huidstrook met enig spongieus weefsel eraan vast . H ij hoopt hierdoor erectiele eigenschappen aan de nieuwe urethra mee te geven.

Scrotumhuid als bedekkina 1 an het l'entra Ie defect

Naderhand ontstond er behoefte om de ventrale wondvlakte op andere wijze dan door advancement te s lu iten . Men nam zijn toe' l ucht tot het scrotum. WEHRBEIN ( 1 943) maakte ten tijde van de chorclectomie een buislap van scrotumhuid met een uiteinde j u ist proximaal van het orificium (fig. 38) . Hij reconstrueerde na enige maanden vo lgens

6 2

Fig. 3 8 . Methode van WEHHBEIN met gebruik \'an een buislap \ an het scrotum voor het sluiten van het ventrale defect na reconstructie vlgs. DLI I'L,n .

D U P LAY en dekte de w ondvlakte met de voor deze gelegenheid " eer geopende buislap. Dit is een mooie bedekking en de hechtl ij nen komen n iet boven e lkaar . c . K . S M ITH had in 1 9 3 8 hetzelfde idee reeds geopperd . H ij maakte een scrotumbuis d ie 2 - 5 cm breed en 5-7 cm lang was . H ij 'delay'de het proximale u iteinde alvorens het te kl ieven (door interm itterend afsnoeren met een rubber bandje) . Bij perinea le vormen met een zeer ernstige ''erkromming begon hij met eerst tw ee scrotumbuizen en een buislap van het praeputium te maken . Het maken van buislappen bereidde hem kennel ij k veel genoegen, maar stelde hem ook veel huid ter besch ikking om het grote tekort mee aan te vul len. A ls tweede tempo deed hij de chordectomie en sloot het grote ventrale huidtekort met een van de twee scrotumbu izen . A l s derde operatie verrichtte hij een reconstructie volgens D LI P LAY

en dekte de ventrale wondvlakte met de andere scrotumbuis en de voorhuidbuis, d ie hij a ls een vizierlap naar ventraal bracht . De anasto­mose deed hij meestal apart, maar ook wel tezel fdertijd als de recon­structie . Later kwamen cosmetische correcties aan de beurt. Overi­gens reconstrueerde h ij dus met scrota le huid, die bij de correctie van de ventra le bocht op de u rethrale zijde van de penis was gebracht (het derde principe) . A nderen die van scrotumhuid een buislap maakten om deze huid bij de latere reconstructie ' o lgens ou PLA Y als bedekking te gebru iken, waren D . R . SM ITH en H . M . B LACK F I E LD ( I 9 .P) ,

K I EFER ( 1 94-8) , G O O D H OPE ( 1 94-5) . l:r zijn operateurs d ie de ventra le wondvlakte met een scrotale

transpositielap slu i ten . B LA I R en BYA RS ( 1 9 3 8) nemen een transpositie­lap, waarvan de steel aan de laterale zijde l igt (fig. 39) . De ventra le wondvlakte van de penis wordt \\ at naar lateraal gedraaid door tors ie van de penis en komt zodoende onder de lap. Na ongeveer 1 o maanden wordt de steel van de lap gekl iefd en komt de penis weer los van zijn

� I

6

9

7

Fig. 3 9 ·

4

van BLAIR en Methode BYARS.

b . den zich enkele evtn Tussen 2 en 3 I tussen 6 en 7 . d evena s

po-maan en,

rotale trans k een sc I t

Gebrui van ld voor 1e 1 gestee , sitielap, lateraa

trale huiddefect het ven sluiten van . lgs DUPLAY · na reconstructie v .

Fig. 40. Methode van DECK

uit 1 9 0 1

Fig. 4 ' · Methode van HECK

uit 1 9 1 7

scrotale verankering. H ierbij wordt tevens de anastomose van n ieuwe urethra op aberrerend orificium gemaakt . De steel van de lap wordt nu zodanig dat deze anastomose onder een ruime huidbedekking komt te l iggen.

Een andere scrota le transpositielap ontsproot u i t het brein van BEC K ( I 90 I ) (fig. 40) . H ij nam een mediale scrotum lap ter b reedte van het ventrale wondbed , die net proximaal van het orificium ge­steeld bleef. De lengte was u iteraard gel ij k aan de lengte van de te bedekken wondvlakte op de penis en was een veelvoud van de b reedte, een ongunstige verhouding voor een transposi tielap . Om deze lap met zijn wondvlakte op die van de ventrale zijde van de penis te l eggen, moest de lap over I So graden getordeerd worden . De circulatie in de toch reeds te smal le steel werd h iermee letterl ij k en figuurl ij k de nek omgedraaid .

De l'entrale zijde van de penis i n het scrotum bedelven

I n 1 9 I 7 herziet BECK zijn methode. De wondvlakte bedelft hij nu i n het scrotum (fig. 4 I ) . H ij maakt aan d e voorzijde hiervan een schuine

6_ç

Fig. 4 2 . Methode van CECIL.

Penis in de mediaanlij n i n scrotum bedolven.

tempo.

Tweede tempo. Penis uit scrotum bed verrezen. Z-plastiek op m ergang penis-scrotum.

incis ie d ie van het orificium naar onderen en lateraal loopt. De wond­vlakte van de penis wordt nu i n d i t schu in verlopende scrotale \\ ond­bed gevl ijd . Bij een volgende operatie moet de penis w eer u it dit bed get i ld worden .

CECI L

C E C I L paste in 1 9 3 2 hetzelfde idee toe (fig. 42) . H ij reconstrueerde ook vo lgens D U P LAY en begroef daarna de peniele wonch lakte i n een se rotaal '' a nelbed . Dit laatste verkreeg h ij door een mediane incis ie i n de raphe scroti , dus niet schuin , zoals BEC K . CABOT ( 1 9 3 5) en C U LP

( 1 9 5 1 , 1 959) b l ijken enthousiaste volge l ingen van C EC I L te zij n . In de Groningse Heelkundige K l in iek \\ ordt deze methode ook met succes toegepast. Er bl ij kt een geringe kans op postoperatieve fistelvorming te bestaan . De begrenzende epi theellaag der n ieuwe u rethra bevindt zich d iep in het scrotale, subcutane \ \ eefsel en i s vèr verwijderd van de epi theel laag der huidbedekking van de hechtl ijn pen is-scrotum. H iertussen bevindt zich een laag subcutaan " eefsel . Er zijn t\\ ee be­perkende omstand igheden :

66

,r

Urethrareconstructie \ olgens CI,CIL. l:erste tempo. De urethra wonlt volgens Dli i'LAY uit peniele huid ge\ ormd ; het ventrale wondbed "ordt gesloten door de

peni� in een scrotaal wondbed te hechten.

a . a l leen goed mogel ijk voor peno-serotale hypospadieën ; m inder geschi kt voor peniele, ongeschi kt voor scrotale .

b . de noodzaak van een ruim scrotum. CECIL maakt a lvorens te reconstrueren zowel een perinea le urethro­stomie als een suprapubische cystostomie . Men kan dat rustig achter­w ege laten en volstaan met een dauercatheter door de pasgevormde urethra gedurende 6 dagen . Spontane m ictie i s daarna al tijd mogel ij k . Opva l lend is het zeer geringe oedeem i n het operatiegebied , eveneens een aantrekkelij ke bijkomstigheid . Na 3-6 maanden w ordt de penis weer losgemaakt van het scrotum. De door de vorige operatie gemaak­te ' w eb ' \\ ordt dwars gek l iefd . Vervo lgens wordt in de lengte ge­hecht met toepassing van een Z-plastiek om het ventrale l engtel it­teken te breken en de overgang penis-scrotum te accentueren. Voor men deze handel ingen verricht, brengt men een catheter i n de blaas . Op geleiele hiervan prepareert men de penis los van het scrotum en neemt de grootste omzichtigheid in acht om de n ieuwe urethra hierbij n iet te openen . Het komt \ oor, dat men ten tijde van het tweede tempo der reconstructie volgens CEC I L bemerkt, dat het orificium in geringe mate naar proximaal is vertrokken , vergeleken met de posit ie die het na het eerste tempo innam. Het resultaat wordt h ier­door ongunstig beïmloecl . C R E EVY ( 1 9 58) geeft aan om bij het u it­einde der medio-scrotale i ncisie, waarmee men een serataal wondbed verkrijgt, een kleine dwarse incisie te maken . Het subglandulaire orificium kan clan beter bedolven \\ orden en de vermelde verplaatsing naar proximaal zal u i tbl i jven. H U FFSTADT formeert bij een dergel ij ke verplaatsing het distale deel der urethra opnieuw volgens de methode van D LI PLA Y. De methode \ an CECI L is ook gesch ikt om partiële defecten of grote fistels op vei l ige w ijze te s lu iten . De penis wordt dan al leen met de betreffende plaats van reconstructie op het scrotum gehecht, en niet over zijn vol le lengte.

D E N I S BROW N E

Het i dee van de begraven huidstrook ' ' ercl hierboven aangehaald a ls de D UP L A Y n methode. D LI P LA Y ondermijnde de randen nog enigszins, zodat de strook een soort gootje \ o rmt. D E N IS BROWN E , d ie tot 1 9 3 6 de methode van T H IE RSCH toepaste, herzag i n 1 949 d e D LI P LAY I I . I n I 942 hadden M A R I O N en PÉRARD d i t ook reeds gedaan . D E N I S B R O W N E

ondermijnde de randen ' an de meeliane strook niet meer en hechtte zonder meer de van lateraal aangevoerde huid er overheen (fig. 43

68

Tweede tempo \ an de reconstructie vol­gens CECIL. Het o .u .e. heeft zich wat naar prox imaal teruggetrokken. Z-pla,tiek op de overgang penis-scrotum.

l-ig. 43 · Toont op doorsnede het vcrsch i l tussen de huidige DENIS BROWN E en de VOOr­mal ige Dlii'LAY (rechter afb.)

Fig. 44· Reconstructiemethode ' an DFNIS BRIJ\\ N E . De dorsale ontlastingsincisie i s apart afgebeeld.

en 44) . Om spanning op de naad te vermineleren maakte hij een dor­sa le ontlastingsincisie. H iermee wordt een lengte-incis ie O\ er het dorsum van de penis bedoel cl . De randen hienan '' ijken uiteen en er ontstaat een dorsaal defect. Het zal nu mogelij k w orden om aan de ventrale zijde de huidstrook zonder spanning onder de huidranden te begraven. DENIS BROW N E laat het dorsale defect rustig per secundam genezen, hetgeen met opmerke l ij k wein ig l ittekem orm ing geschiedt. Praktisch normale penishuid zal het defect " eer gaan bedekken . Dit is een zeer gunstige e igenschap van penishuid, waanan men in de hypo­spadiech i rurgie dankbaar gebrui k maakt. DEN IS BROWNE is n iet de eerste d ie de ontlastingsincisie i n de hypospad iebehancle l ing i ntrodu­ceert. D U PLAY noemt deze handeh\ ijze eveneens en refereert hierbij aan ESTOR. M A R I O N en PÉRARD laten hun reconstructie er ook van vergezeld gaan . Het ' erschi l tussen laatstgenoemden en D E N IS BROWN E

schu i l t ten eerste i n het fei t dat M A R I O N en PÉRARD een niet tot in de blaas doorgevoerde catheter op de begraven huidstrook achterlaten en DEN IS BROWN E di t niet doet, en ten t\\ eecle hierin dat de Fransen een suprapubische cystostomie maken en de Engelsman een perineale urethrostomie . Ook de naadtechniek verschi lt . M A RION en PÉRARD

knopen de steunhechtingen over t\\ ee zijdel ingse buisjes (tubes de Gall i) , terwijl DENIS BROWNE deze hechtingen met k raaltjes u i tvoert .

7 0

De rnethode van de begraven huidstrook, die zich tot een buis uit­breidt en als het ware een langgerekte fistel vormt, die men juist be­geert, heeft het voordeel dat hij op alle vormen van hypospadie van toepassing is en niet veel huid vereist . De weg tot deze operatie werd geplaveid met experimenten (DAVIS en TRAUT I 9 2 6 , PEER en PADD O CK

I 9 34, ZIMCHES I 9 3 7 , HARKINS) . NESBIT vermeldt in I 9 50 proef­nemingen met ratten, waarbij van de buikhuid een nauwkeurig gerne­ten strook werd begraven. Aan de uiteinden bleef de strook met de buitenwereld in verbinding. Bij microscopisch onderzoek van het centrum der strook, dat om de twee dagen werd herhaald, bleek na I 2- I4 dagen de epitheellaag zich geheel circulair te bebben uitge­breid. De breedte van de oorspronkelijke strip bedroeg op deze dag tweederde van de mntrek van de buis . Dit was een duidelijke winst, want ruim éénderde van de omtrek was door nieuw epitheel gevormd. Deze winst bleek echter maar tijdelijk te zijn. Na 6 weken was de omtrek slechts weinig meer dan de breedte van de oorspronkelijke strook. Het nieuwe epitheel , dat zich op een basis van collagene vezels bevindt, had zich gecontraheerd . De haarfollikels en de klieren van de strip waren geatrofieerd. Er had zich ook een geringe verkor­ting in de lengte voorgedaan. Enkele getallen uit de reeks van NESBIT

illustreren dit fraai : een strook van I s n1m was na 2 weken veranderd in een buis met een omtrek van 2 2 mm, rnaar na I 2 weken was de omtrek nog maar I 7 mm. Een strip van 2 2 mm was na 2 weken een buis met een omtrek van 3 o mm, maar na 3 maanden van 2 2 mm. De uiteindelijke winst is dus gering ; of zal het epitheel van de genitale huid zich anders gedragen dan de rattebuikhuid ? NESBIT meent, dat door de intermitterende drukverhoging in de buis bij de me:hs tijdens mictie en door erectie de contractie minder evident zal zijn. DENIS

BROWN E , die de begraven huidstrook zijn grote populariteit bezorgde, ontkent deze contractie op theoretische gronden. Hij vergelijkt de nieuwe urethra, die als een pijpfistel te beschouwen is, met een ge­wone postoperatieve fistel . Deze laatste zal zich zelden door stric­tuurvorming vernauwen. Hij verwacht dat zijn pijpfistel dit ook niet zal doen. Men moet echter niet vergeten, dat een deel van het be­grenzende epitheel bij DENIS BROWNE op een bodem van granulatie­weefsel komt en daarom zeker aan contractie ten offer valt. Bij de postoperatieve fistel is dat anders . Hier vindt men een nauw stedk­kanaaltje , dat begrenzend en bedekkend epitheel der urethra verbindt en spoedig met epitheelcellen bekleed zal zijn.

DENIS BROWNE begint met een perineale urethrostomie, zoals

7 I

boven beschreven. Hij zorgt vervolgens, dat het orificium_ zich in het proximale uiteinde der strook bevindt en straks ook zal worden be­dolven . Ter weerszijden van de ventrale groeve van de glans maakt hij een klein driehoekje wond om het nieuwe orificiun1 zover mogelijk naar distaal te krijgen. De ruimte tussen de driehoekjes i s net zo breed als de strook. Dan maakt hij de dorsale ontlastingsincisie en begraaft de huidstrook. De huidranden worden n1et steunhechtingen volgens de double-stopmethode breed tegen elkaar gevlijd . Men kan dus beter spreken van tegen elkaar gevlijde huidvlakken. Hierbij wordt aan iedere kant der hechtlijn een kraal op een nylondraad achter een samengeknepen loodje gefixeerd . De twee kralen op een draad moeten minstens o , s cm tussenruimte hebben mn plaats te scheppen voor het postoperatieve oedeen1 . De steunhechtingen bevinden zich op onge­veer I , s cm van elkaar en van de huidranden . Met de allerfijnste atraumatische catgut worden de randen vervolgens geadapteerd. Men zorgt, dat bij de glans de laterale huid op de wondgemaakte drie­hoekjes komt te liggen, on1 hier vast n1ee te kunnen vergroeien. De uitmonding kon1t dan praktisch op de top van de glans . Men brengt de penis vervolgens tegen de buik aan ; een teugel door de glans wordt hiertoe onder enige spanning op de buik geplakt . Het dorsale defect, dat per secundam zal genezen, wordt met een optulle gaasje bedekt . De steunhechtingen worden na 8 dagen verwijderd en de perineale catheter na I o- I 2 dagen. Als men vóór de Se dag het idee heeft, dat een kraal ten gevolge van het oedeem door de huid gedrukt dreigt te worden, kan n1en hier beter niet op wachten en de steunhechting direct verwijderen. Een knip tussen kraal en loodj e is wenselijk om de huid niet te beschadigen. Naast alle voordelen heeft deze n1ethode een groot bezwaar : de kans op fistelvorming is groot en wel ten eerste door dehiscentie van de hechtlijn en ten tweede ten gevolge van druk­necrose door een kraal . De fistel zit in het tweede geval paramediaan. Dit behoeft de lezer niet te verwonderen, de begrenzende en de be­dekkende epitheellaag liggen immers vlak bij elkaar en de begrenzende is zelfs de eerste twee weken na de operatie nog niet compleet . Slechts de dermis van de penishuid bevindt zich ertussen. In I 94-9 had DENIS

BROWNE so gevallen van hypospadie op deze wijze behandeld met slechts éénmaal een fistel en éénmaal een dehiscentie van de hechtlijn ten gevolge van een stolsel . De fistel was veroorzaakt doordat bij het verwijderen van een steunhechting in de huid was geknipt . Dat mag dus een zeer gunstig resultaat worden genoemd. Het goed functio­neren van de perineale urethrostomie ziet DENIS BROWN E als een on-

7 2

misbare voorwaarde ; een catheter die er uit slipt beschouwt hij als een ramp . Dit in tegenstelling tot CRAWF O RD , die in I 96 I 2 5 gevallen volgens DENIS BROWNE had geopereerd met weglaten van de urethro­stomie. Hij vermeldt geen fistels en legt er de nadruk op er voor te zorgen dat de blaas niet overvuld raakt. Hij veroorlooft de patiënt één uur na de operatie staande door het wondgebied te urineren, even­tueel met behulp van een antispasmodicum. De eerste keer is dat wat pijnlijk, daarna niet meer. De urinestroorn belen1mert de epithelisatie en de genezing niet , zegt hij . Lekkage van urine is het symptoom en niet de oorzaak van een fistel . De oorzaak zoekt hij in onvoldoende adaptatie of te hoge druk bij de mictie ten gevolge van een overvulde blaas . Kinderen, die hij wil laten urineren, zet hij zonodig in een lauw bad.

Andere operateurs zijn minder fortuinlijk met hun resultaten, zoals FOGH ANDERSEN ( I 9 53 ) die na 34 operaties 4 maal een fistel zag, C O N O LLY ( I 9 53 ) die na I 2 I operaties 8 fistels telde en F . T . M O OR

( I 9 58) die bij 7 6 gevallen 46 fistels had . DUPLAY knoopte de steunhechtingen volgens zijn oorspronkelijke

mededeling aan iedere kant van de hechtlijn over een rubber buisje, de zg. tubes de Galli . Hij verkreeg hiermee een breed verklevings­vlak van de huidranden. MUSTARDÉ ontwierp in I 9 54 een soort klem van perspex, die de steunhechtingen verving en de huidranden over een flinke breedte tegen elkaar drukte. Hij maakte geen perineale urethrostomie, maar legde gedurende 4-5 dagen een catheter over de huidstrook tot in de blaas .

Er is eigenlijk maar één auteur, namelijk HAMM, die het dorsale defect met een vrij huidtransplantaat bedekt . Anders wordt de oedeem­vorming vergroot en de kans op ontsteking bevorderd, zegt hij .

Als slotopmerking kan vermeld worden, dat de DENIS BROWNE

n1ethode in de Groningse Heelkundige Kliniek wordt toegepast voor scrotale en perineale hypospadieën en voor de peniele vorm als de penis een ruime huidbedekking bezit .

O MB RÉDAN NE

Als tweede Franse school kunnen wij de methode van O MBRÉDANNE

noemen. Deze vond de tot dan bereikte resultaten maar zeer matig en lanceerde in I 9 I I een eigen techniek : 'Ie procédé du sac' .

Als fundamentele voordelen noemt hij : a . geen urineafleiding nodig, geen verblijfscatheters ;

7 3

Fig. 4-5. Reconstructie van een coronaire hypospadie vlgs. OMBRÉDANNE (eerste tempo)

Fig. 4-6 . Modificatie van de OMBRÉDAN NE-techniek zoals in Groningen wordt toegepast

b . geen kans op dehiscenties door de toepassing van een tabakszaknaad ; c . geen anaston1osering nodig, de reconstructie geschiedt namelijk

in continuïteit n1et het dystopische orificium ; d . technisch gemakkelijk uitvoerbaar zonder dat speciaal instrun1en­

tarium vereist is .

De operatie bestaat uit twee tempi (fig. 45) .

Proxin1aal van een peniel orificium wordt een huidlap aangetekend met een breedte van éénderde van de penisOintrek en een lengte gelijk aan de afstand uitmonding - glanstop . OMBRÉDANNE legt nu een door­lopende naad juist binnen de begrenzing van de lap, lateraal van de glansgroeve beginnend en aan de andere zijde van deze groeve eindi­gend, een tabakszaknaad zoals de lezer zal concluderen. De lap wordt nu langs de aangegeven begrenzing, nèt buiten de tabakszaknaad, omsneden en losgeprepareerd van de onderlaag. Dit geschiedt tot aan het orificiunl. OMBRÉDANNE trekt de tabakszaknaad aan en de urethra krijgt hiermee een zakvormig verlengstuk. Het wondbed, dat hierna

74

aan de ventrale zijde van de penis overblijft, wordt gedekt n1.et het praeputium. Het binnenblad der voorhuid wordt hiertoe op enkele mm' s van de corona glandis losgesneden en de voorhuid wordt open­geklapt ; OMBRÉDANNE maakt vervolgens een Y-vormige incisie in deze huidlap onder zorgvuldig sparen van de vaten, en steekt de glans hierdoorheen. Met het nu urethraal gebrachte praeputium wordt de wondvlakte bedekt. Zoals in de aanhef reeds genoemd, acht OMBRÉ­DANNE een catheter overbodig. De patiënt urineert direct door de verlengde urethra. Het orificium is vaak onregelmatig van vorm, wat aanleiding geeft tot sproeien, en zit bovendien coronair. OMBRÉDANNE verlegt het daarom bij een tweede operatie na 6 maanden naar distaal, zoveel mogelijk op de top . Bovendien verwijdert hij tevens de dubbel­zijdige 'huidoren' . De neiging tot nadruppelen, die berust op de zak­vormige verlenging der urethra, laat hij hierdoor niet verdwijnen. Dit inconveniënt blijft aanwezig. Ook meer proximale orificia behan­delt hij op deze wijze . Het vereist dan twee operaties om het orificium een coronaire lokalisatie te bezorgen. Bij de eerste stap verplaatst hij het b .v . van scrotaal naar peno-serotaaL De scrotale wondvlakte, hierbij achtergelaten, sluit hij direct door advancement, wat bij het scrotun1. altijd goed n1ogelijk is . De tabakszaknaad omspant bij deze eerste stap een scrotale huidlap , die het nieuwe stuk urethra zal vormen. De gevaren van steenvorming om haren noemt hij niet, doch wèl de mogelijkheid dat er minuscule fisteltj es ontstaan op de bodem van folliculitiden in de voor reconstructie gebruikte scrotale huid. De OMBRÉDANNE techniek wordt in Groningen, gemodificeerd volgens HUFFSTADT, toegepast bij coronaire hypospadieën (fig. 46) . De tabaks­zaknaad wordt niet gebruikt ; de urethra wordt verlengd door een proximaal van het orificiun1. gelegen rechthoekige huidlap tot aan de uitmonding los te prepareren, en dan om te slaan en als ventrale be­grenzing der nieuwe urethra te gebruiken. Deze lap heeft de lengte van het te overbruggen traject en is ongeveer o , 5 cm breed. De evenwijdige incisies , die de lap begrenzen, worden distaal van het orificium ver­lengd tot het uiteinde van de glans , en de hierdoor verkregen, distaal van het orificium gelegen, strook wordt de dorsale begrenzing der nieuwe urethra . De bedekking der resulterende wondvlakte wordt verkregen door advancement van lateraal van het ruime praeputium. On1dat deze methode uitsluitend bij perifere orificia wordt gebezigd, heeft men voor dit doel aan de voorhuid ruimschoots voldoende, dus niet uitklappen van de voorhuid en geen knoopsgat voor de glans maken. Een ander verschilpunt met de originele methode is het wèl gebruiken

7 5

van een catheter, die door de nieuwe urethra gaat en enkele dagen in situ blijft . Aan het eind der operatie draait men een in Whithead' s varnish gedrenkte gaasstrook om. de penis ten einde het postoperatieve oedeem te beteugelen. Het tweede tem.po , waarbij OMBRÉDANNE de uitmonding zo anaton1isch n1ogelijk plaatst, is overbodig geworden. Door de gewijzigde techniek bestaat er geen behoefte n1eer aan cor­rectie van plaats en vorm van het orificium .. Son1s n1oet na kortere of langere tijd het praeputium nog gecorrigeerd worden. Men vraagt zich af waaron1 de naan1 OMBRÉDANNE aan deze werkwijze verbonden blijft . Alleen de plaats van herkomst, proximaal van de uitn1onding van de bij de reconstructie gebruikte huidlap, is in overeensteinming n1et de aanwijzingen van OMBRÉDANNE . In dit licht bezien kan n1en evengoed de naam van ROCHET, BEVAN of GATEWOOD er aan verbinden.

In I 9 3 2 vern1eldt OMBRÉDANNE 4oo n1et goed resultaat geope­reerde patiënten. Slechts éénn1aal zag hij necrose van de voorhuid op­treden. WALTERS vermeldt in I 9 3 6 deze con1plicatie 4 maal bij 3 2 patiënten. Andere tevreden aanhangers zijn LYLE ( I 9 3 3 , 6 gevallen) en GOLDSTEIN ( I 946 , 3 gevallen) . Üok LOUGHRAN ( I 948) , die de n1ethode bij 29 patiënten (ook voor proxin1ale orificia) toepaste en, door de noodzakelijkheid van n1eerdere ternpi bij de proxünale ori­ficia, deze reconstructie 7 5 n1aal verrichtte . Bij 24 patiënten ver­kreeg hij een goed resultaat, bij 4 een rnatig, en bij r was het een mis­lukking. Haargroei in de urethra vern1eldde hij nooit, terwij l hij zeker enkele malen bij proximale hypospadieën serataalhuid bij de lap ge­bruikte . Hij n1eende dat de haargroei gerernd wordt . LOUGHRAN past de techniek ongewijzigd toe en reconstrueert op de leeftijd van drie jaar . FARMER rapporteert in 1 942 over r oo geopereerde patiënten. Hij legt de tabakszaknaad n1et een staaldraad en laat de uiteinden lang. De voorhuid wordt uitgeklapt en daarna van opzij over het ventrale defect gedrapeerd, ' wrap-around-flap ' , dus géén knoopsgat er in . FARMER leidt de urine niet af. De lang gelaten uiteinden der hechtingen die uit het orificitm1 hangen, vergen1akkelijken het aflopen der urine .

De gen1odificeerde OMBRÉDANNE-techniek wordt met voldoening voor, zoals gezegd, coronaire hypospadieën toegepast en blijkt be­trouwbaar te zijn. Hoewel geen rnoeilijke manipulaties zijn vereist, dient n1en echter met veel zorg de peniele huidlap, die de ventrale urethrabegrenzing zal vorn1en, van zijn onderlaag af te prepareren, omdat in deze onderlaag de bestaande peniele urethra ligt en men deze niet moet perforeren. Hiertegenover staat dat de huidlap niet te dun mag zijn om overleving ervan te waarborgen. Men zij dus op zijn hoede .

NOVÉ-JOSSERAND

Thans is de derde Franse school aan de beurt : die van NOVÉ-JOSSERAND . In I 8 9 7 bericht hij over een om een, catheter gebracht vrij huid­

transplantaat van de bovenarm, dat, in een voorgeboorde tunnel aan de ventrale zijde van de penis gelegd, de urethra zal vormen : een epithelial inlaygraft ( 6e principe) . Wie epithelial inlaygraft zegt, denkt, als goed Nederlander, direct aan onze landgenoot ESSER. Hij paste de inlay o . a . toe in de mondholte, de orbita, bij oorreconstruc­ties en ook bij herstel van urethradefecten. In I 9 I 7 bericht ESSER hierover in een uitvoerig gedocumenteerd artikel . Hij snijdt de lap altijd van de binnenzijde van de bovenarm, waar de huid mooi elas­tisch is en geen haarfollikels bevat, en houdt het transplantaat dun. Als maat noemt hij 2 o bij 5 cn1, een technisch meesterstukje 01n dat van een bovenarm af te snijden. De penis tunneleert hij tot er een dikke catheter door kan. Deze catheter wordt in de lengte openge­sneden, waarna de randen van het transplantaat in de gleuf worden vastgeklemd (evenals BORCHERS in I 9 2 8 deed) . Bovendien plakt hij met eiwit het transplantaat op de catheter vast, want het mag niet op­stropen bij het aanbrengen in de tunnel . Bezwaren van deze methode zijn de contractie, waar het transplantaat aan onderhevig is, en de grote kans dat op de plaats der anastomose, tijdens een aparte operatie aangelegd, een fistel ontstaat of, even erg, een strictuur. Peno-serotaal is de kans hierop groot, n1eer naar perineaal wordt dit risico , zoals reeds betoogd, kleiner . OMBRÉDANNE vindt de kans op contractie zeer groot en acht de methode ontoelaatbaar. NOVÉ-JOSSERAND wordt door hen1 beschouwd als een maniak, die 2 8 jaar lang een methode gebruikt met slechte resultaten als gevolg, en die door blind vertrouwen in eigen kunnen hier ook nog aanbevelingen voor durft schrijven. De vol­gelingen van NOVÉ-JOSSERAND denken hier anders over en noemen reële voordelen, die het gebruik van een vrij huidtransplantaat als urethra rechtvaardigen :

a . iedere lengte is in één keer te corrigeren (afgezien van de aparte anastomoseoperatie) ;

b . het orificium komt op de top van de glans ; c . normaal aspect ; d . nooit kans op haren in de nieuwe urethra ; e . alleen op de plaats der anaston1ose kans op fistelvorming en niet

langs het verdere verloop der urethra .

7 7

RAGNELL kwan1 in 1 9 5 2 na experimenten met buisvornüge huid­transplantaten, waarbij hij het varken als proefdier gebruikte, tot de volgende conclusies :

a . vrije huidtransplantaten zijn onderhevig aan postoperatieve con­tractie ; hoe dikker het transplantaat is , hoe n1inder de contractie ;

b . de contractie heeft na 4 weken haar n1aximum bereikt ; c . de buisvormige transplantaten krijgen daarna langzan1erhand hun

voorn1alige omvang terug en groeien dan met het individu rnee ; d . het lumen van buizen, gen1aakt van dikke transplantaten, was uit-

eindelijk rnet slechts I o- 2 5% afgenon1en .

Histologisch blijkt dat het epitheel oppervlakkig wordt afgestoten, het transplantaat vervelt. Snelle regeneratie volgt vanuit het epitheel van kliergangen en haarfollikels . Er kan nu gen1akkelijk verkleving optreden. Er blijven bij een voldoende dik transplantaat elastische vezels aanwezig, wat het resultaat ten goede komt. Conclusie : een technisch volmaakt gesneden transplantaat heeft de beste kansen .

MC . I N D O E

MC . r N D o E ( I 9 3 6) was een enthousiast gebruiker van de epitheliale inlayn1ethode en ontwierp er een speciaal instrumentariun1 voor. Dit bestaat uit een trocart, die vanaf het dystopische o .u . e . tot op de top van de glans door de penis wordt gestoken en waardoor een catheter wordt gebracht, die het huidtransplantaat draagt . De trocart wordt teruggetrokken en de catheter n1et transplantaat blijft in situ . Gedu­rende 48 uur laat hij een catheter door het dystopische orificium in de blaas liggen. De transplantaat-catheter verwijdert hij na I o dagen. Direct hierna wordt een speciaal ontworpen, in verschillende maten aan­wezige bougie door de nieuwe urethra gevoerd ; deze moet 6 maanden praktisch onafgebroken blijven zitten on1 de contractie te beteugelen. Alleen voor de geregelde reiniging mag de bougie er uit , echter nooit langer dan I o n1inuten . Dan begint de contractie reeds , volgens MC. INDOE . Hij neen1t de termijn van contractie dus 6 n1aal zo lang als RAGNELL aan de hand van zijn proeven aangeeft . Na 6 n1aanden lijkt MC. INDOE de contractiele neiging uitgewoed te zijn en gaat hij over tot de anastomosering. Hij doet dit volgens het principe van DUPLAY .

De leeftijd waarop MC. INDOE opereert is 7- 8 jaar . De chordectomie verricht hij tijdens het 2e levensjaar volgens EDMUNDS . HAVENS ( I 948) en MC . COLLUM (I 9 56) zijn voorstanders van reconstructie met een

graft op de leeftijd van ongeveer I 6 jaar . Evenals GROSS ziet HAVENS dan de mooiste resultaten. Alle, vooral psychische bezwaren van het feit tot die leeftijd geen normale peniele uitrusting te bezitten, wuift hij weg. YOUNG en BENJAMIN ( I 949) slaan naar de andere kant door en reconstrueren met een graft op de leeftijd van 2-3 jaar. Zij zien de penis hierna ongehinderd uitgroeien en menen dat het transplantaat voldoende elasticiteit overhoudt om nonnale erecties mogelijk te maken. Dit concluderen zij uit hun ervaringen met volwassen gewor­den patiënten.

Het strenge regime van MC. INDOE om de bougie praktisch onafge­broken te laten zitten gedurende 6 maanden, wordt door MC. COLLUM ( I 9 56) onveranderd overgenomen, evenals door HAVENS en BLACK ( I 949 ), die een buisje van Tygon voor dit doel gebruiken.

NOVÉ-JOSSERAND was hier minder stringent in. Hij verwijderde na 8 dagen de transplantaatdragende catheter en bougisseerde vervol­gens dagelijks gedurende 2 maanden . Daarna spoelde hij geregeld en vond dat voldoende .

BORCHERS ( I 9 2 8) vernieuwt de catheter om de 8 dagen tot de secretie is beëindigd ; daarna laat hij de catheter weg.

YOUNG en BENJAMIN laten de catheter reeds na ruim een week uit en controleren de dikte van de straal . Dit is volgens hen de beste indi­cator van de wijdte der urethra, en de noodzaak van een dilatatie komt hiermee aan het licht . Zij zijn er zeker van dat het met de con­tractie wel meevalt en dilateren daarom niet . Dit optimisme wordt door geen andere operateur gedeeld.

MC. I N D o E maakt na 6 maanden de anastmnose volgens het principe van DUPLA Y en legt hierbij een perineale urethrostomie aan. Dit is in navolging van NOVÉ-JOSSERAND . HAVENS en BLACK, en ook MC. COLLUM ( I 9 56) doen het evenzo . Eerstgenoen1den menen dat de ana­stomosering een grotere kans op succes maakt als het transplantaat geconsolideerd is . MC. CORMACK ( I 9 54) anastomoseert ook apart met perineale urineafleiding. Zijn techniek verdient nog enige aandacht. Hij legt het buisvormige transplantaat namelijk niet in een tunnel, maar in het ventrale wondbed, dat na de chordectomie is ontstaan. Hij combineert dus chordectomie met reconstructie ! De omstandigheden zijn nu het gunstigst, zegt hij , anders komt men onherroepelijk in het littekenweefsel van de chordectomie terecht. Het dikke vrije huid­transplantaat (bij kinderen 'full thickness graft') hecht hij in de geheel uitgeprepareerde intercaverneuse en glandulaire groeve vast en maakt er dan een buis om een catheter van . Deze catheter gaat niet tot in de

79

blaas , wèl een andere via het dystopische orificium gedurende enkele dagen. De ventrale wondvlakte wordt rnet de voorhuid gesloten na de voorhuid uitgevouwen en volgens BLAIR ingeknipt te hebben. De anastomose maakt hij tijdens een volgend tempo , na drie maanden.

DEVINE en HORTON ( I 9 6 I ) passen hetzelfde idee toe . Zij nemen echter geen vrij huidtransplantaat van de arm, maar een full thickness graft van een deel van de voorhuid, die hiertoe eerst wordt uitge­vouwen . De anastomose maken zij tijdens ditzelfde tempo . De urine wordt per perineale catheter afgeleid . Na 7 dagen wordt de graft-

. dragende catheter verwijderd en na I o dagen de perineale . Van 2 o op deze wijze behandelde patiënten waren I4 per primam genezen. Zij maken een schuin verlopende anastomose om de kans op strictuur te verkleinen. Het lijkt echter dat het gevaar voor fistelvorming op deze plaats hiermee wordt vergroot, de hechtlijn wordt er immers door verlengd . Zowel MC. CORMACK als DEVINE en HORTON zien de nood­zaak van constante of intermitterende dilatatie niet in .

ROSS , FARMER en LINDSAY ( I 9 59) brengen de graft om. een poly­ethyleen buis in een voorgeboorde tunnel van de penis en voeren ver­volgens door de buis een catheter tot in de blaas . De anaston1osering wordt tijdens hetzelfde tempo verricht . Na I 5- 2 o dagen worden zowel polyethyleenbuis als catheter verwijderd. Er werd niet post­operatief gedilateerd . De resultaten van 3 o gevallen bleken na 5 jaar bevredigend te zijn.

BORCHERS (I 9 2 8 ) anaston1oseert weer apart na reconstructie met een vrij huidtransplantaat . Op de gebruikelijke wijze omsnijdt hij hierbij de aaneen te sluiten uiteinden van de bestaande en van de nieuwe urethra . De ondermijnde randen van de hiermee verkregen n1anchet of roset worden on1geslagen en aaneengehecht, en het urethradefect is overbrugd. De overgebleven wondvlakte brengt BORCHERS onder een suprapubische vizierlap . Hij wenst huid mèt subcutis boven de anasto­mose. Deze vorm. van bedekking bracht hij ook aan op het defect na chordectomie ontstaan. Een penis met haardragende suprapubische huid aan de uretbrale zijde zal een wat wonderlijke aanblik opgeleverd hebben.

In de Groningse Heelkundige Kliniek is de ervaring met de methode van MC. INDOE beperkt en teleurstellend. De patiënten beseffen het belang van de dilatator niet voldoende en verwijderen deze voor kor­tere of langere tijd tegen het uitdrukkelijke advies in . Men kan deze methode echter niet geheel afwijzen, omdat er een onwrikbare indi­catie voor bestaat . Een volwassen penis met de duidelijke sporen van

8 o

Fig. 47 . Methode van BO UISSO N ,

met een mediale dubbelgevouwen lap van het scrotum

voorafgegane , n1islukte reconstructies , onuitwisbaar in de wat dit betreft toch zeer tolerante penishuid gegrift, en met een nog steeds dystopisch orificium, is immers vaak alleen nog maar geschikt voor de ' inlay-graft ' .

De lezer, die deze verhandeling meer of minder geboeid blijft vol­gen, toont een lankmoedige vastberadenheid . Dit is de goede mentali­teit voor een hypospadiechirurg, lankmoedig tegenover ongeduldige ouders en vastberaden tegenover de fistels . Hem mag een nadere be­schouwing over nog niet genoemde methoden niet onthouden blijven.

Peniele urethra uit scrotumhuid

De methoden, waarbij het scrotum de voor de ventrale begrenzing der nieuwe urethra benodigde huid levert, terwijl de ventrale penis­huid, zoals bij vorige methoden, het dak van de urethra vormt, vinden hun oorsprong bij de 'professeur de Montpellier ' : BOUISSON . Bijna een eeuw geleden nam hij bij een peno-serotale hypospadie een lange, smalle mediane scrotumlap , die bij het orificium, dus distaal, gesteeld bleef, en dubbelgevouwen, wondvlak op wondvlak, tegen de ventrale peniszijde werd gehecht (fig. 47) . De lengte van deze lap was vele malen groter dan de breedte van de steel waardoor hij gevoed diende te worden, en de overlevingskans was daardoor nihil . MOUTET deed het wat later volgens hetzelfde idee, maar maakte de mediale scrotum­lap veel korter, namelijk ter lengte van de nieuwe urethra . Deze lap , met de huidzijde tegen de ventrale zijde van de penis gehecht, vonnde de nieuwe urethra . Dezelfde gedachte vindt men terug in de gewij­zigde OMBRÉDANNE-techniek voor perifere hypospadie (fig . 46) . MOUTET dekte de wondvlakte van de scrotumlap door middel van een

8 !

Fig. 48 . Suprapubische vizierlap

Fig. 4_9

Vlgs . BIDDER en LANDERER

Twee wondgemaakte stroken op elkaar ge­hecht

Vlgs . BUCKNALL

Ondermijnde huidran­den van penis en scrotum_ op elkaar gehecht

Vlgs . HAR VEY

Met reconstructie van glandulaire urethra

suprapubische vizierlap (fig. 48) . In I 9 5 5 vern"leldt RATLIFF eveneens het gebruik van een mediale, distaal gesteelde scrotun"llap , waarn"lee hij de urethra vorn"lt bij peno-serotale hypospadieën. Hij gebruikt geen suprapubische vizierlap voor het sluiten, zoals MOUTET, maar hecht de laterale huidranden direct . Ün"ldat de smalle mediane scrotun"llap deze n"lanipulaties maar moeilijk overleefde, draaide BIDDER ( I 8 9 2) in navolging van LANDERER ( I 8 9 I ) de zaak om en bracht de scrotumhuid niet naar de penis , 1naar de ventrale zijde van de penis naar het scrotum, hechtte de penis tegen het scrotun"l om zodoende de scrotale huid als ventrale urethrabegrenzing te kunnen gebruiken. ' Grondleggers van

8 2

CECIL' s techniek' , zal de lezer opmerken, en dat is juist, onder het voorbehoud dat de naam BUCKNALL ( I 9 0 7) vóór die van CECIL genoemd moet worden, en dat CECIL de scrotale huid alléén voor bedekking benut (fig. 42) . Een tweede operatie, namelijk om de penis los te maken van het scrotum, werd gaarne geaccepteerd en niet als een bezwaar gevoeld. BIDDER en LANDERER bevestigden bij een peno­serotale hypospadie de penis aan het scrotum, door twee smalle even­wijdige stroken, in de lengte op penis en scrotum verlopend, van huid te ontdoen. Bij het leggen van de penis tegen het scrotmn werd het peniele deel van beide wondgemaakte stroken tegen de scrotale helft gehecht. De huid tussen de aaneengehechte delen van penis en scrotum vormde nu dak en bodem van de nieuwe urethra. BUCKNALL hechtte geen wondgemaakte stroken op elkaar, maar de ondermijnde huidranden van penis en scrotum, lateraal van de mediane huidstrook, die de urethra zal vormen. HARVEY ( I 9 2 3 ) completeert dit scrotale kwartet. Aanvankelijk wijzigt hij coronaire en peniele in peno-serotale hypospadieën om deze laatste volgens BUCKNALL te reconstrueren (fig. 49) . Later wijzigt hij deze toepassing enigszins , zodat directe toe­passing op perifere hypospadieën mogelijk wordt. Bij de bespreking van glandulaire urethrareconstructies kwam_ HARVEY reeds ter sprake .

Men zal tot de conclusie komen dat de scrotale huid toch minder geschikt is om het begrenzende epitheel der nieuwe urethra te leveren, en veel beter benut kan worden als bron van bedeld<.end epitheel voor de door reconstructie ontstane wondvlakte . Dit kan geschieden door penis en scrotum gedurende enige tijd hecht te verenigen ( CECIL) , door een transpositielap van het scrotum op de penis te hechten (BLAIR) , of indirect door eerst een scrotale buislap te rnaken en deze later op de wondvlakte van de penis te brengen (wEHRBEIN e . a . ) .

Om een urethralun1en mee te begrenzen werd vele malen ander weefsel dan huid getransplanteerd. Het bleef echter steeds bij inciden­tele mededelingen. TUFFIER ( I 899) , e . a . gebruikten een vena als urethra, en seRMIEDEN ( I 9o9) probeerde het zelfs met een ureter, evenals BIEBL ( I 9 5 I , met een gesteeld uretertransplantaat) . In I 9 I 8 liet LEGUEU zijn oog vallen op vaginamucosa en verving hiermee het autotransplantaat door een homoiotransplantaat . MC. GUIRE vermeldt in I 9 2 7 het gebruik van een appendix. Toen hij bij een laparotomie de problemen rond een zo dadelijk te verrichten urethrareconstructie overdacht, viel zijn blik op de lange, dunne, soepele appendix van de patiënte bij wie hij op dat ogenblik een gynaecologische ingreep be­eindigde . Op hetzelfde moment wist hij wat hem te doen stond . Deze

8 3

appendix zou zijn nutteloze bestaan in de buik van de huidige eigena­resse gaan beëindigen, en de eervolle opdracht krijgen urethra te wor­den bij de volgende patiënt. Hij ontdeed de appendix daartoe van serosa en muscularis en bracht hem, gewikkeld om een catheter, in een voorgeboord kanaal aan de ventrale zijde van de penis . MC. GUIRE vermeldde een ongestoorde decursus en na 6 n1aanden geregeld dila­teren was er geen contractie te bespeuren . Na deze termijn sloot MC. GUIRE de nieuwe urethra op het dystopische orificium aan, waarbij de urine via een perineale urethrostomie werd afgeleid . Hij vermeldt drie op deze wijze tot een succes geworden reconstructies . LEXER was hem hier, in I 9 I I , al in voorgegaan, evenals AXHAUSEN ( I 9 I 8 ) . Laatstgenoemde deed histologisch onderzoek van een proefexcisie uit het transplantaat ten tijde van de anastomosering en trof geen enkele epitheelcel meer aan, slechts gladde spiercellen en bindweefsel . Obliteratie blijkt het onontkoombare lot van het transplantaat te zijn en deze uitspraak staat in lijnrechte tegenstelling tot het niet histolo­gisch gefundeerde optilnisroe van MC. GUIRE .

De homoiotransplantatie werd in een jong verleden gedaan door BOURQUE en wel met urethraweefsel van een overledene ( I 9 5 2 ) . Dit preparaat werd door contact met 9 5% alcohol gedehydreerd en in deze toestand bewaard . Een praeoperatief verblijf van I 2 uur in fysiologisch zout met penicilline maakte het weefsel geschikt voor gebruik. Anastomosering werd direct gekoppeld aan de reconstructie. Hij deed dit driemaal en het resultaat was na vijf jaar bij allen goed.

MEMMELAAR vermeldt in I 947 de toepassing van blaasslijmvlies . Hij noemt als logische voordelen die dit transplantaat aankleven : I . blaasslijn1vlies is histologisch het 1neest verwant aan urethra­

slijmvlies ; men behoeft geen desquamatie te verwachten, zoals bij huid ;

2 . steriel ( cave cystitis, recente catheterisatie) ; 3 . ruin1.e bron aanwezig ; 4 · slechts geringe contractie in het vooruitzicht, het blijft zacht,

soepel en elastisch ; 5 . rijke vascularisatie . MEMMELAAR con1.bineert chordectmnie, reconstructie en anastomo­sering in één operatie . De blaas sluit hij na het wegnemen van een strook mucosa onder drainage, en deze cystoston1.ie laat hij in situ tot de mictie door de nieuwe urethra goed verloopt (na I o- I 4 dagen) . Het mucosatransplantaat wordt o m een catheter gewikkeld en in het ventrale wondbed van de penis gelegd. Na 5 dagen wordt deze

catheter, die niet tot in de blaas reikte, verwijderd. Hij verricht deze operatie tegen de puberteit. Van een serie, die 4 gevallen bevat, waren er 3 succesvol ; één patiënt overleed kort na de operatie aan een intercurrente infectie .

MARSHALL en SPELLMAN melden in I 9 5 5 I 3 gevallen (peniel I , peno-serotaal 5 , perineaal 7) van met blaasslijmvlies gereconstru­eerde hypospadieën, die I I maal een bevredigend resultaat oplever­den. Evenals MEMMELAAR gebruiken zij alleen mucosa met sub­mucosa . Overigens zijn er enkele opmerkelijke verschillen aan te wijzen. Allereerst combineren zij de chordectomie niet met de recon­structie, zij leggen het transplantaat in een voorgeboorde tunnel en niet in het wondbed der chordectomie ; de anastomosering doen zij tezelfdertijd als de reconstructie. Een tweede verschilpunt is de wijze van anastomosering, namelijk niet de altijd door iedereen toege­paste end-to-end anastomose maar nu end-to-side . De patiënten wer­den geopereerd tussen 4 en 3 I jaar. De end-to-side anastomose was hun opgedrongen door de vele fistels ter plaatse van de anastomose, die zij eerst end-to-end maakten. Met de end-to-side zagen zij 4 fistels bij I 3 patiënten ; 3 van de 4 sloten zich spontaan. THOMPSON en GEORGE ( I 9 57) , die met huidtransplantaten reconstrueerden, maakten de anastomose ook steeds perineaal om zodoende de gunstigste omstan­digheden te scheppen. Zij anaston1oseerden overigens end-to-end.

ROSENSTEIN ( I 9 57) neemt een gesteeld blaaswandtransplantaat, dat hij om een catheter gerold in de ventrale chordectomiewondvlakte legt. Na I o dagen wordt de steel gekliefd, waarvoor een tweede sectio alta noodzakelijk is . Hierbij wordt de volledige dikte van de blaaswand gebruikt en, als tweede nieuwtje, een vrij huidtransplantaat on1 de buitenzijde van het tot buis gemaakte, gesteelde blaaswandtransplantaat aan de ventrale zijde van de penis te bedekken. Dit werd tweemaal met goed gevolg gedaan, en wel bij hypospadieën die vele misluk­kingen in hun voorgeschiedenis vermeldden .

Fistels

De meest frequente complicatie bleek steeds de postoperatieve fistel te zijn . Het zal dus geen verwondering wekken, dat het sluiten hiervan een voortdurende uitdaging voor ambitieuse heelmeesters vormt. Men zal er goed aan doen ook nu gezonde chirurgische principes te hanteren :

Fig. so . Sluiten van een fistel met een transpositielapje

r . nooit binnen 4-6 maanden na het ontstaan van de fistel corrigeren ; 2 . a traumatisch werken ; 3 . zonder spanning hechten, zoveel mogelijk brede vlakken tegen

elkaar brengen en niet alleen de randen van de fistels ; 4· er voor zorgen dat het epitheel der randen niet tegen elkaar komt

te liggen in een hechting ; epitheel groeit nooit vast aan epitheel ; 5 . zoveel mogelijk weke delen tussen begrenzend en bedekkend

epitheel brengen ; 6 . urine afleiden. Hoe dichter de fistel zich bij het perineum bevindt, hoe groter is de kans dat de correctie succesvol zal zijn.

Over het algemeen is de gang van zaken als volgt : men omsnijdt de fistel, waarna de aldus verkregen manchet wordt ondermijnd en in­verterend dichtgehecht. De knoopjes komen aan de binnenzijde te liggen. Het begrenzende epitheel is hiermee gesloten . DAVIS maakt een tabakszaknaad, laat de uiteinden hiervan lang, en via de urethra door het orificium externurn naar buiten komen. De nu resterende wondvlakte wordt door EDMUNDS , PERSKY en anderen met een transpositielapje gesloten (fig. 50 ) , zonodig twee, of met een vizier­lap, eventueel van scrotale huid. Voordelen hiervan zijn, dat hecht­lijnen niet boven elkaar komen, en dat spanning op de naden ont­breekt . Het is echter vaak goed mogelijk het resterende defect door ' advancement' te sluiten, eventueel n'let gebruik van twee steun­hechtingen volgens DENIS BROWNE . Is de wondvlakte groot dan kan men de methode van CECIL toepassen, met partiële verbinding tussen penis en scrotum. Als men voor het afleiden van de urine de catheter door de urethra legt en hieroverheen de fistel sluit, bespaart men de patiënt een perineale urethrostomie, maar het risico van enige span­ning op de naad kan de prijs hiervoor zijn.

In de Groningse Heelkundige Kliniek wordt bij fistelsluiting de catheter meestal transurethraal ingevoerd . Het begrenzende epitheel

8 6

wordt door inverterend hechten gesloten, waarbij de knoopjes binnen het lumen komen. Het wondbed wordt op de meest eenvoudige en veilige wijze gesloten. Men mag zich door herhaalde recidieven niet laten ontmoedigen en de toegeworpen handschoen zal men steeds weer blijmoedig moeten opnemen. Men trekt hierbij niet alleen een wissel op de oneindige mildheid van de natuur en op de ervaring en technische vaardigheid van de operateur, n1aar zeker ook op de goede verstandhouding met de patiënt of, als deze in de jongere leeftijds­groepen valt, n1et de ouders . Het eerste gesprek bij de kennismaking zal hierbij vormgevend zijn. MC. GUIRE had het in 1 9 2 7 bij het rechte eind, toen hij zich als volgt uitliet : ' an ounce of warning is worth more than a pound of explaining' .

Aan het eind gekomen van deze lange en vermoedelijk onvolledige opsomming van correctieve en reconstructieve gedachten over de hypospadie, zal men trachten hierin een rode draad te ontdekken die naar een uitweg leidt . Het gezonde chirurgische verstand moet de basis voor deze draad zijn. Dit heeft in Groningen sinds I 9 s6 geleid tot drie operatiemethoden voor reconstructie, zonodig voorafgegaan door eenzelfde wijze van chordectomie (nuPLA Y) en meatotomie. De indicatie voor een der methoden wordt gevormd door de locale om­standigheden, waarbij de plaats van het dystopische orificium de be­langrijkste is . Zo worden de coronaire en de distaal-peniele hypospadie­ën gereconstrueerd met de gemodificeerde OMBRÉDANNE-methode (vol­gens HUFFSTADT) , de overige peniele volgens D. BROWNE, de peno­serotale en soms de proximaal-peniele volgens CECIL en de perinea­scrotale weer volgens D. BROWNE. Vóór 1 96o werd niet de methode van CECIL toegepast, maar die van DENIS B ROWNE . Het is beslist geen star schema en zonodig wordt ervan afgeweken. Aan de andere kant zijn er chirurgen, die alle hypospadieën volgens eenzelfde methode reconstrueren.

Men moet de indicatie voor een bepaalde methode dus zorgvuldig overwegen en soepel kunnen variëren. Het is de ware plastische chirurgie, want het moet geen onwrikbare toepassing van een be­paalde technische handeling worden.

Het gevoel hiern1ee op de goede weg te zijn kan groeien uit een bestudering van de resultaten verkregen na toepassing van deze richt­lijnen, en door deze resultaten te vergelijken met die uit vorige jaren.

H O O F D S T U K V I I

B E S P R E K I N G V A N D E R E S U L T A T E N

In het tijdvak I 940- I 96 3 kwan1en I 3 1 patiënten n1et hypospadie onder behandeling. Deze patiënten worden verdeeld in een groep uit de jaren I 940- I 9 56 en een uit de jaren I 9 56- I 9 6 3 (zie tabel v) .

Vanaf I 9 56 worden de hypospadieën nl . volgens enigszins gewijzigde richtlijnen behandeld .

De groep uit de jaren I 9 56- I 9 6 3 wordt het eerst besproken en deze bevat 7 I patiënten (tabel vr, vu en vnr) . Bij een aantal gevallen was n1et de behandeling reeds een begin gen1aakt, doch deze was of niet voltooid of niet succesvol gebleken.

Vier coronaire hypospadieën werden niet geopereerd, omdat daar­toe geen indicatie bestond, terwij l bij 7 alleen een meatotomie was vereist. Bij 9 coronaire hypospadieën werd alleen een urethrarecon­structie verricht. De overige patiënten ondergingen zowel een cor­rectie als een reconstructie .

Deze 7 I patiënten kunnen volgens de genoemde richtlijn als volgt worden ingedeeld :

2 9 coronaire, 3 o peniele (onderverdeeld in 2 distaal-peniele, 5 n1edio-peniele,

I o prox. -peniele en I 3 peno-scrotale) , I o scrotale,

2 perineale .

Het uiteindelijke resultaat zal in drie waarderingen worden uit­gedrukt : goed, voldoende, slecht .

Het resultaat kan men bovendien van twee gezichtspunten uit bezien, nl . wat betreft de functie, en wat betreft de lokalisatie van het o .u . e . en het a l o f niet recht zijn van de schacht. Eenvoudigheidshalve zal hier alleen het functionele resultaat gewaardeerd worden. Een duide­lijke dystopie van het o .u . e . zal nl . functionele bezwaren ten gevolge hebben.

8 8

Het resultaat wordt goed genoemd als de mictie normaal plaats­vindt, en de penis in erectie recht is of iets gebogen. Van voldoende wordt gesproken als de mictie normaal is , maar met een geringe lek­kage door een perifeer fisteltje , of als de straal niet geheel naar voren is te richten of in lichte mate sproeit, kortom bij geringe afwijkingen zonder functionele bezwaren. Slecht is het resultaat als bij de mictie de kleren worden bevuild en deze handeling daarom zittend wordt verricht, en verder als de penis nog een duidelijke ventrale verkrom­ming vertoont. Het o .u . e . zal zich dan vaak medio-peniel of verder naar proximaal bevinden.

Van de 7 I patiënten konden er s niet worden gecontroleerd. De uiteindelijke resultaten bij de 66 wel gecontroleerde patiënten wor­den als volgt gewaardeerd :

bij ss patiënten goed , 8 3 % bij 8 patiënten voldoende, I 2 % bij 3 patiënten slecht, s%

Deze percentages zijn, evenals de nog te noemen procenten, uit­sluitend bedoeld om een indruk te geven van de resultaten. Zij zijn noch statistisch noch mathematisch verantwoord.

Gespecificeerd in de verschillende vormen wordt het resultaat als volgt :

TABEL I - 6 6 hypospadieën

goed voldoende slecht gecontrol .

coronair 2 S 9 6 % 4% 2 6 peniel 2 2 79 % 4 1 8 % 3 % 2 8 serataal 6 6 o % 3 0 % J O % J O perineaal 2 I oo % 2

Een afzonderlijke bespreking van de resultaten van elk der toegepaste methoden en hun complicaties is van belang voor de beslissing of op de ingeslagen weg moet worden voortgegaan .

De reconstructiemethode volgens D . BROWNE werd in het geheel 2 9 maal toegepast (bij 2 7 patiënten, en wel 2 8 maal primair en I maal secundair) . Bij een perineale hypospadie werd de urethrareconstructie nl . in twee tempi gedaan, eerst het peniele deel en daarna het scrotale deel, beide volgens D. BROWN E . Bij één patiënt met een scrotale hypospadie werd de eerste poging tot reconstructie bekroond met een strictuur. Deze werd gekliefd en een secundaire reconstructie, even­eens volgens D . BROWN E , had wel succes .

Bij welke vormen van hypospadie de n1.ethode van D . BROWNE werd gebruikt, kan men in tabel n zien.

TABEL u - 2 8 primaire urethrareconstructies volgens D. BROWNE

medio-peniel prox. -peniel peno-serotaal scrotaal

perineaal

medio-peniel prox. -peniel peno-serotaal scrotaal perineaal

totaal fistel

5 4 9 4 7

3 (bij 2 pat . )

2 8 1 3

geen contr.

rec . strict. o .u .e . perin.

fistel ur. stomie

corr. sluiten

4 4

4 ( r n1et fist . )

1 5

goed voldoende slecht

6

5

1 9 6

Dertien maal werd het resultaat bedorven door een fistel . Eénmaal sloot de fistel zich spontaan, terwijl er 1 4 n1.aal een recidieffistel ge­sloten moest worden (één recidieffistel werd niet gesloten) . Van recidieffistel wordt gesproken als op de plaats van de operatief geslo­ten fistel opnieuw urinelekkage gaat optreden, d .w.z . als er wederom een fistel is ontstaan. Er waren dus in totaal 2 6 fistelsluiting en nood­zakelijk ( r 6 maal normaal , 7 maal n1et een perineale urethroston1.ie , 3 maal volgens CECIL) .

Maar er moeten nog andere con1.plicaties genoemd worden. Eén­maal behoefde een patiënt een verdere reconstructie omdat het o .u . e . zich nog peniel bevond . Dit geschiedde volgens OMBRÉDANNE .

Tweenl.aal ontstond er postoperatief een strictuur, waarvan één­maal in combinatie met een fistel . Deze werd bij de fistelsluiting op­geheven ; bij de andere patiënt werd de strictuur gekliefd en een tweede reconstructie volgens D . BROWNE gedaan.

Tweemaal het postoperatieve resultaat van een reconstructie volgens DENIS BROWNE

bij een medio-peniel orificium. Rechts krijgt men de indruk van een geringe ven­trale verkromming. Dit wordt veroorzaakt door de hier aanwezige ventrale knik tussen glans en schacht. Deze knik wordt nooit gecorrigeerd, de functie wordt er namelijk niet door benadeeld.

Pat. kon dit laatste, ook wat de coïtus betreft, bevestigen.

Tweemaal moest de perineale urethrostomie operatief gesloten worden, omdat spontane sluiting achterwege bleef.

Na de genoemde 2 8 primaire urethrareconstructies volgens D . BROWNE moest er dus 3 o maal een secundaire operatie worden gedaan, nl . 2 6 fistelsluitingen, I maal een secundaire reconstructie volgens OMBRÉDANNE, I maal hetzelfde volgens D . BROWNE, en 2 maal het sluiten van de perineale urethrostomie . Deze 3 0 secundaire operaties werden bij I 6 patiënten verricht. Bij I 2 patiënten was de urethrareconstructie volgens D . BROWNE dus direct succesvol .

Het uiteindelijke resultaat van de 2 8 primaire urethrareconstructies kon bij 2 5 patiënten bepaald worden na een gemiddelde tijdsduur van 2 jaar . Dit resultaat luidt goed bij I o patiënten en voldoende bij 6 . E r waren geen slechte resultaten. In percentages uitgedrukt 76% goed en 24% voldoende.

Resumerend kan worden opgemerkt, dat het aantal postoperatieve fistels aanzienlijk was, nl . bij I 3 van de 2 9 reconstructies ( 2 8 primair, I secundair) , dat is bijna 45% . Het sluiten hiervan was moeilijk, want I 4 maal moest een recidieffistel worden gesloten.

Postoperatief resultaat van een reconstructie volgens CECI L . Dit was de enige patiënt met een postoperatieve fistel na toepassing van deze methode . De fistelopening is als een zwart puntje zichtbaar. Het o .u .e . zit fraai eindstandig.

Het o .u . e . is met de 1nethode van D . BR OWNE heel goed tot vlak bij de punt van de glans te brengen.

Ondanks de handicap van de fistels zijn de uiteindelijke resultaten redelijk, en in overeenstelTiming n1.et die uit de literatuur . De n1.ethode is eenvoudig en de reconstructie is in één ten1.po voltooid . Verfijnde techniek n1.oet het aantal fistels doen afnen1.en. De methode volgens CECIL werd in het geheel I I nual toegepast (bij I I patiënten) . Bij welke vormen van hypospadie deze methode van urethrareconstructie werd gebruikt kan men in tabel nr zien .

TABEL nr - I I primaire urethrareconstructies volgens CECIL

totaal

pro x . -peniel peno-serotaal 9

scrotaal

prox. -peniel peno-serotaal scrotaal

I I

fistel

geen contr.

rec. fistel strictuur

goed voldoende

8

o .u .e . corr.

slecht

Tweemaal het postoperatieve resultaat van een reconstructie volgens de gemodi­ficeerde OMBRÉDANNE techniek bij coronaire hypospadieën

Eénn1aal was er een fistel, I maal moest het o .u . e . gecorrigeerd wor­den volgens OMBRÉDANNE, en I maal ontwikkelde zich een strictuur. Deze werd gekliefd, waarna de patiënt een verdere operatie weigerde . De fistel bleef na de eerste sluiting dicht. Er was 3 maal een secun­daire operatie nodig. Het uiteindelijke resultaat blijkt bij I I gecon­troleerde gevallen na een gemiddelde tijdsduur van ruim I I jaar 9 maal goed te zijn, I n1aal voldoende en I maal slecht.

Resumerend kan worden opgen1erkt, dat de kans op een post­operatieve fistel duidelijk kleiner is dan bij de vorige methode , nl . I o% tegenover 45% . Dit is begrijpelijk, want het begrenzende en het bedekkende epitheel zijn door een laag subcutaan weefsel van elkaar gescheiden. Een nadeel is de noodzaak van een tweede tempo . Veel zorg dient te worden besteed aan het ver naar distaal brengen van het o .u . e . ; dit heeft namelijk de neiging naar proximaal terug te trekken.

De methode van CECIL is zeer geschikt voor reconstructie bij peno­serotale hypospadieën ; bevindt het o . u. e. zich verder naar serataal dan wordt de bruikbaarheid van deze methode aanzienlijk minder.

De gemodificeerde urethrareconstructie volgens OMBRÉDANNE werd totaal 2 o maal primair gedaan bij 2o patiënten. De 2 secundaire reconstructies bij de vorige series werden hier dus niet bij geteld . Deze methode werd bij I 8 coronaire en bij 2 distaal-peniele orificia voor de reconstructie van de perifere urethra toegepast (tabel rv) .

9 3

coronair distaal-peniel

totaal

I S

TABEL IV

fistel ree . fistel dehiscent goed vold. slecht

I J

Tweemaal bleek er postoperatief een fistel te zijn ontstaan en twee­maal werd de naad voor het grootste deel dehiscent. De fistels werden gesloten en één der dehiscente reconstructies m_et een nieuwe volgens dezelfde m_ethode hersteld. De andere werd niet voor de tweede keer geopereerd. Er werd dus 3 maal een secundaire operatie verricht . Het uiteindelijke resultaat bleek bij 2 o volgens OMBRÉDANNE geope­reerde en daarna gecontroleerde patiënten I 8 maal goed, I maal vol­doende en I maal slecht te zijn, dat is resp . 9 0% , 5% en 5% .

Bij 7 patiënten werd alleen een meatotomie gedaan. Bij controle bleek het resultaat bij allen goed te zijn. Eén patiënt werd niet geope­reerd en bleek bij controle eveneens een ongestoorde functie te be­zitten. Drie niet geopereerde patiënten konden niet gecontroleerd worden.

Resumerend kan gezegd worden dat de modificatie van de methode van OMBRÉDANNE , zoals die in Groningen wordt toegepast, zeer ge­schikt is voor de reconstructie van het meest perifere deel der urethra. De kans op complicaties is klein .

Bij 2 scrotale hypospadieën werd de methode van MC. INDOE toege­past met gebruik van een vrij huidtransplantaat . Beide patiënten had­den reeds 7 n1aal een operatie voor hun hypospadie ondergaan . Een van hen wenste zich niet aan de lange nabehandeling met een bougie te onderwerpen, waardoor de reconstructie Inislukte . Hij wierp de bougie weg en kwam niet meer terug. De andere patiënt verkreeg een normale mictie, nadat op de plaats van de anastonwse tussen nieuwe urethra en bestaand orificiun� een fistel was gesloten. Dit resultaat was dus goed.

Vergeleken met de groep uit het tijdvak I 940- I 9 56 kan n1en zeg­gen dat de resultaten van de operatieve behandeling van de hypospadie verbeterd zijn.

Gedurende dit tijdvak kwan�en 6o patiënten met verschillende vormen van hypospadie ter behandeling. Van hen konden er 40 wor­den gecontroleerd en de uiteindelijke resultaten werden als volgt gewaardeerd :

94

\.0 V.,

TABEL V

goed voldoende slecht

I 940- I 956

6o patiënten

gecontroleerd 40 patiënten

coronair peniel

79 % 2 8 % I4% 3 3 % 7 % 3 9 %

I 940- I 9 6 3

I 3 I patiënten��������-��-,

perinea-scrotaal _I __

2 5% goed 2 5% voldoende 50 % slecht

I 9 56- I9 6 3

7 I patiënten

gecontroleerd 66 patiënten

coronair peniel

96 % 79 % 4% I 8 %

3 %

perinea-scrotaal

6 6 % 2 5% 9 %

bij I 8 patiënten goed, 45% bij I o patiënten voldoende, 2 5% bij I 2 patiënten slecht, 3 o%

De indicaties waren over het algemeen dezelfde, de toegepaste metho­den tonen verschillen n1.et de n1.ethoden van de groep I 9 56- I 9 6 3 . Van de 6o patiënten waren er

2 6 n1.et een coronair o .u .e . , 2 5 n1.et een peniel o .u . e . en

9 behoorden tot de perineo-scrotale groep .

Van de 2 6 coronaire hypospadieën konden er I 4 gecontroleerd wor­den na gen1.iddeld I 3 jaar . Van deze I 4 patiënten waren er I o geope­reerd en 4 niet . De operatie bestond steeds alleen uit een n1.eatotomie. De indicatie tot urethrareconstructie werd nooit gesteld . De resul­taten van deze I 4 patiënten luiden :

bij I I patiënten goed, 79% ; 3 patiënten hebben kinderen ; bij 2 patiënten voldoende, I 4% ; beiden hebben kinderen ; bij I patiënt slecht, 7 % .

Het bleek dat zonder urethrareconstructie een groot deel der patiën­ten met een coronair o .u . e . toch een goede peniele functie kon ver­krijgen, n1.its de penis recht was . Door een reconstructie wordt de kans op een ongestoorde functie echter duidelijk groter . Daaron1. Inoet de indicatie tot reconstructie van het 1neest distale deel der urethra van kracht blijven.

Van de 2 5 peniele hypospadieën konden er I 8 na gemiddeld 8 jaar gecontroleerd worden. Vijftien waren geopereerd en 3 ondergingen geen operatieve correctie of reconstructie . De correctie bestond steeds alleen uit een chordectomie, terwijl voor de reconstructie Ineerdere n1.ethoden werden gebruikt . Bij de I 5 geopereerde patiën­ten werd in totaal 2 o n1.aal een chordecton1.ie gedaan ( I 9 maal volgens DUPLAY en I n1.aal volgens NESBIT) , en 2 2 maal een reconstructie ( I I n1.aal volgens DUPLAY, 6 maal volgens D. BROWNE, I maal volgens OMBRÉDANNE, I nl.aal volgens BECK, 2 maal volgens YOUNG, I maal met een suprapubische vizierlap) . Er werden 1 7 fistels geteld. De uit­eindelijke resultaten luiden :

bij 5 patiënten goed, bij 6 patiënten voldoende, bij 7 patiënten slecht,

2 8 % , 3 3 % ; I van hen heeft kinderen ; 3 9% ·

De bezitter van bovenstaande penis zocht hulp op latere leeftijd. Hij was reeds enkele malen voor zijn hypospadie geopereerd.

Resultaat : 1 . nog een duidelijke ventrale verkromming, 2 . een groot, onregelmatig peno-serotaal o .u . e . , 3 . verlittekende dorsale penishuid ten gevolge van dorsale ontlastings­

incisies .

De perineo-scrotale groep bestond uit 9 patiënten, van wie er 8 na gemiddeld 8 jaar werden gecontroleerd. Allen waren geopereerd . Er werden bij hen in totaal 8 chordectomieën verricht en I o recon­structies (5 maal volgens DUPLAY, 3 rnaal volgens D. BROWNE, I maal volgens OMBRÉDANNE, I maal volgens BEeK) . Er werden 5 fistels geteld . De uiteindelijke resultaten luiden :

bij 2 patiënten goed, bij 2 patiënten voldoende , bij 4 patiënten slecht,

2 S% , 2 S% , 50% ; I Van hen heeft kinderen.

Aan de hand van de aangetoonde verbetering van de resultaten mag worden aangenomen, dat de huidige operatieve behandeling van de hypospadie de patiënten een zeer goede kans op een normale peniele functie biedt .

Men zal bij steeds terugkerende fistels de patiënt of zijn ouders met nieuwe n10ed ervan dienen te overtuigen, dat het de moeite waard is opnieuw een poging tot fistelsluiting te gaan ondernemen .

9 7

Een iets gewijzigde uitspraak van Othello lijkt in dit Shakespeare­jaar geschikt on1 onze gedachten over de hypospadie mee af te sluiten :

How pooT aTe they that have nat patience! What hypospadiac did eva heal but by degTees?

H O O F D S T U K V I I I

S A M E N V A T T I N G

In hoofdstuk I kan men kennisnemen van de normale anatomie van de penis en wordt een drietal steeds aanwezige symptomen van de hypo­spadie genoemd. Dit bestaat uit : I . een dystopie van het orificium urethrae externum, 2 . de voorhuid ontbreekt aan de ventrale zijde van de glans, 3 . het frenulum is afwezig. Daarnaast kent Inen symptomen, die echter kunnen ontbreken, zoals de ventrale verkromming van de penisschacht.

Vervolgens wordt een indeling van de hypospadie genoem_d, die afhankelijk is van de lokalisatie van het o .u . e . na correctie van een eventueel bestaande ventrale verkromming, veroorzaakt door de zo­genaamde chorda . Dit is een fibreuse streng die zich bij een hypospadie aan de ventrale zijde van de penis kan bevinden. Deze indeling is dus afhankelijk van de werkelijke lengte van urethra en corpus spongio­sum urethrae en luidt als volgt :

I . coronaire hypospadie met het orificium in de sulcus coronarius , 2 . peniele hypospadie, 3 . scrotale hypospadie, 4· perineale hypospadie . Men heeft dan te maken met een n1anlijke

pseudo-hermaphrodiet.

De peniele hypospadieën worden onderverdeeld in een distaal-peniele , medio-peniele, proximaal-peniele en peno-serotale vorm. Dit laatste geschiedt in verband met de keuze van de meest geschikte recon­structiemethode.

Hoofdstuk n behandelt de differentiële diagnostiek. Hierin is spra­ke van de zeer zeldzame congenitaal te korte urethra en van de hypo­spadia sine hypospadia . Laatstgenoemde afwijking kan men als een variant op de hypospadie beschouwen, de aangeboren te korte urethra niet.

In hoofdstuk nr passeert de embryologie van het manlijk uitwendig

99

geslachtsorgaan de revue . De peniele urethra ontstaat door vergroei­ing van twee plooien, de urethrale plooien, aan de ventrale zijde van de penis gelegen. Dit is voltooid als het en'lbryo ongeveer 6o n'ln'l lang is (na 1 4 weken) . De glandulaire urethra ontstaat daarna op dezelfde wijze .

Een vergelijking n'let de anatmnie van het vrouwelijk uitwendig geslachtsorgaan wordt in hoofdstuk IV besproken, waarna de mening wordt geuit, dat de hypospadie, ook in haar lichtste vormen, een uiting is van n'lanlijk pseudo-hermaphroditisme en niet uitsluitend het gevolg van een ren'ln'ling van de nonnale ontwikkeling. De afwijking is ver­moedelijk recessief erfelijk, maar een nog onbekende exogene oor­zaak zal eveneens een rol spelen .

In hoofdstuk v komt de indicatie tot operatie duidelijk uit de verf : de rnanlijke urinestraal dient gericht te kum'len worden en de penis dient de hern toebedachte taak bij de voortplanting naar behoren te kunnen vervullen. Dit doel wordt bereikt door een behandeling die uit twee delen bestaat :

r . correctie van een eventueel aanwezige ventrale verkromming door verwijdering van de ventrale chorda . Dit noen'lt rnen de chordec­tomie . Deze wordt zonodig gecon'lbineerd n'let een n'leatotornie .

2 . reconstructie van het ontbrekende deel van de urethra . Er wordt naar gestreefd het o . u . e . zover moge1ijk naar distaal te brengen.

In hoofdstuk VI wordt de chirurgische therapie uitvoerig belicht . De Fransn'lan DUPLAY was in r 8 74 de eerste operateur, die van twee evenwijdige huidlappen aan de ventrale zijde in de lengterichting van de penis gelegen, een peniele urethra maaJzte. De hiermee ontstane wondvlakte sluit hij door verschuiving van de huid van de zijkanten van de penis . Dat was een gewijzigde toepassing van een reconstructie, die THIERSCH in r 8 69 voor een epispadie beschrijft . ANGER ( 1 8 7 5) betwist DUPLAY deze prüneur.

Zowel bij de correctie (indien geïndiceerd) als bij de reconstructie wordt de urine afgeleid . Dit kan gebeuren door een perineale ure­throston'lie of rnet een catheter in de nieuwgevorn'lde urethra . Beide toegangswegen tot de blaas worden gebruikt in de Groningse Heel­kundige Kliniek . De suprapubische cystostomie vindt alleen toe­passing als de andere methoden niet in aann'lerking komen.

V erschiliende n'lethoden worden genoen'ld volgens welke de chor­dectomie kan worden verricht. In de Groningse Kliniek wordt alleen de n'lethode van DUPLAY toegepast .

1 0 0

Vervolgens worden technieken genoemd, waarmee het praeputium naar de ventrale zijde van de penis wordt gebracht. Hierdoor ver­krijgt men ventraal een ruime huidvoorraad, waarmee later een recon­structie kan worden gedaan.

Voor de urethrareconstructie worden verschillende richtlijnen ge­geven, waarna aandacht wordt besteed aan de vele methoden, die ten doel hebben het o .u . e . op de top van de glans te brengen. Hierbij wordt veelal een buisje van gesteelde penishuid door de glans ge­bracht. In de Groningse Heelkundige Kliniek wordt deze perfectie niet nagestreefd. De kans op een strictuur is nl . groot. Wel wordt getracht het o .u . e . zover mogelijk distaal te krijgen.

Drie Franse scholen worden genoemd : I . DUPLAY . Hierbij wordt de urethra uit penishuid gemaakt en de wondvlakte met penishuid gesloten. Niet alleen komt het epitheel dat de urethra begrenst hierbij van de penis maar ook het epitheel dat de wondvlakte bedekt . Al spoedig ontstond behoefte aan een andere bron van huid om de wondvlakte mee te bedekken omdat hiervoor dikwijls te weinig penishuid beschikbaar was . Er worden n1ethoden genoemd die scrotumhuid gebruiken. Hiertoe behoort ook de in Groningen bij peno-serotale orificia toegepaste methode van CECIL . Bij perineo­scrotale en ook bij peniele orificia wordt de methode van DENIS BROWNE (met de begraven mediale huidstrook) toegepast. De anasto­mose tussen de nieuwe urethra en het bestaande orificimn wordt in Groningen altijd met de reconstructie aangelegd. Bij de techniek van DENIS BROWNE wordt gebruik gemaakt van een perineale urethrosto­mie, bij de methode van CECIL ligt een catheter in de nieuwgevorn1de urethra. Experimenteel was vastgesteld dat de omtrek van de nieuwe urethra bij de DENIS BROWNE n1ethodiek de breedte van de oorspron­kelijke mediale huidstrook niet overtreft .

2 . OMBRÉDANNE . Deze methode wordt gewijzigd toegepast bij distaal-peniele en coronaire orificia . Bij de laatste lokalisatie uiteraard alleen als er een duidelijke indicatie toe bestaat. Gedurende drie dagen ligt een catheter door de nieuwe urethra.

3 · NOVÉ-JOSSERAND. Hierbij wordt het gebruik van een vrij huid­transplantaat besproken. MC. INDOE paste deze methode in I 9 3 6 op­nieuw toe en liet gedurende zes maanden een bougie praktisch onaf­gebroken in de nieuwe urethra liggen. Daarna maakte hij de anasto­mose, waarbij een perineale urethrostomie werd aangelegd.

I O I

Tenslotte worden methoden genoemd, die scrotumhuid voor de begrenzing van de nieuwe urethra gebruiken. De kans op haargroei met daaromheen steenvorn1ing is een groot bezwaar van deze metho­den. Autotransplantatie van blaasslijmvlies (eventueel gesteeld) , venen, appendix, ureter wordt genoemd, eveneens homoiotransplantatie van blinde darm, vaginamucosa en urethra.

Fistelvorming is de meest frequente con1plicatie na een reconstruc­tie . Het sluiten hiervan is een moeilijke opgave met kans op n1islukken. Enkele variaties in de techniek worden genoemd. De urine wordt hierbij afgeleid, meestal transurethraal of anders via een perineale urethrostomie .

De I 3 I patiënten n1et hypospadie die van I 940 tot I 9 6 3 onder be­handeling kwamen worden in twee groepen verdeeld : I e : I 9 56- I 9 6 3 en 2 e : I 940- I 9 56 .

7 I Patiënten werden in de periode I 9 56- I 96 3 met de hierboven beschreven methoden van OMBRÉDANNE (gewijzigd) , van CECIL en van DENIS BROWNE behandeld. Hiervan konden 66 patiënten gecontro­leerd worden. Het resultaat was :

bij 5 5 patiënten goed bij 8 patiënten voldoende bij 3 patiënten slecht

(8 3 % ) , ( I 2 % ) , ( 5% ) .

D e reconstructie volgens DENIS BROWNE heeft de grootste kans op een post-operatieve fistel . Dit was het geval bij I 3 van de 2 8 reconstructies met deze n1ethode . Er waren 2 6 operaties nodig om deze fistels tot sluiten te brengen, een bewijs voor het feit dat recidieffistels zeker niet tot de onmogelijkheden behoren.

Bij een van de I I reconstructies volgens CECIL trad een post-opera­tieve fistel op . Deze methode is geïndiceerd bij peno-serotale hypo­spadieën.

Twintign1aal werd een reconstructie van het meest distale deel van de urethra gedaan volgens de gewijzigde methode van OMBRÉDANNE . Hierna werden 2 fistels geteld en 2 dehiscenties van de hechtlijn. Deze operatietechniek blijkt, indien op juiste indicatie toegepast, een bruikbaar onderdeel te zijn van de operatieve behandeling van patiën­ten n1et hypospadie .

V ergeleken met de post-operatieve resultaten bij een groep van 6o patiënten met hypospadie uit de periode I 940- r 9 56 valt er een verbetering in deze resultaten te bespeuren. Er mag echter niet teveel waarde aan een vergelijking van twee dergelijke groepen worden

I 0 2

Het doel van ons streven

gehecht. Daarvoor zijn deze groepen te gevarieerd . Men dient hierbij te bedenken dat men niet alleen een anatonlische onvolkom_enheid poogt te herstellen, maar een patiënt, lijdende aan hypospadie, opereert . Talloze variaties van de zijde van de patiënt zullen een rol spelen, nog afgezien van de wisselingen der operateurs . Anderen zul­len n'let evenveel reden afwijkende n'lethodieken aanbevelen, die in hun handen de beste resultaten opleveren.

De beschreven behandeling van de patiënten Inet hypospadie wordt dan ook niet tegenover de behandelingswijzen van anderen gezet, maar ernaast . Ieder zal in het gebodene zijn eigen weg moeten zoeken.

1 04

S U M M A R Y

I n the fi.rst chapter the normal anatomy of the penis and the sympto­matology of hypo spadias are discussed. Three symptoms are always present : I . the misplacement of the orificium urethrae externum, 2 . the hooded prepuce with its absent fraenal segment, 3 . the absence of the fraenum. Other spnptoms are also 1nentioned that can be missing such as the ventral curvature of the shaft caused by a fibrous cord on the ventral side, the chorda.

A classification, dependent on the true length of urethra and corpus spongiosmn urethrae is given : I . coronal hypospadia, 2 . penile hypospadia, 3 . scrotal hypospadia, 4· perinea! hypospadia,

Differential diagnoses are discussed in chapter n. These are congenital short urethra and hypospadia sine hypospadia of which the latter may be regarded as an incomplete form of hypospadia.

In chapter nr the embryology of the external male sex organs is reviewed. The penile urethra will be formed by fusion of the urethral folds from proximal to distal direction. A comparison with the formation of the fen1ale external genitals in chapter rv leads to the condusion that every hypospadia is a form of male pseudo-herma­phroditism. The heredity is of a recessive nature with failing manifes­tation. A yet unknown external influence at a partienlar moment definitely plays a role .

In chapter v the indication for surgical correction is stated : a n1an has the right to be able to direct his urinary stream and to copulate satisfactorily.

The surgical treatment consists of two parts :

r o s

I . correction of the ventral curvature, if present, combined with a meatotom.y, if indicated,

2 . after three to six months reconstruction of the nlissing part of the urethra .

Chapter VI begins with several general remarks on the surgical treatn1ent such as the necessity for catheterisation throughout correction and reconstruction. In the surgical department of the Universital Hospita! in Groningen the DUPLAY-method of correction is used. During the reconstruction the aim is to put the o . u . e . as near to the tip as possible . None of the n1ethods to tunnel through the glans is in use in Groningen as the risk of complications, as for instanee strictures , is felt to be too great . Three types of reconstruction are described : I . DUPLA Y . This method uses penile skin for the formation of a new penile urethra and for the ciosure of the ventral defect. The n'lethods, that use scrotal skin for the ciosure are regarcled as n'lodifications of this DUPLAY-Inethod and are also n1entioned. One of these, the n'lethod of CECIL is in use in Groningen . The buried skin strip method of DENIS BROWNE, which also owes something to DUPLAY and is in use in Groningen, is described. 2 . OMBRÉDANNE . This method, n'lodified from the original description, is in use for coronal and distal-penile orifices . 3 . NOVÉ-JOSSERAND. A n'lethod, using a skin inlay-graft which MC. IN­DOE revived in I 9 3 6 .

Methods, which use scrotal skin for the construction of a penile urethra are not to be recomn'lended as the risk of stoneforn'lation around hairs is very real .

The occurrence of a fistula is the n1ost frequent complication after reconstruction, ciosure of which is a difficult task. Several 1nethods are described, a catheter always being used, either transurethral or one via the perineum.

During the years I 940- I 9 6 3 I 3 I patients with hypospadias were treated in this clinic . These patients are divided in two groups : I 940- I 9 S6 and I 9 s6- I 9 6 3 . After I 9 S6 , the surgical treatment was somewhat revised, which gave a rise in the good results . Seventy-one patients were treated during I 9 s6- I 96 3 of which 6 6 could be con­trolled several years after the reconstruction :

I 06

SS patients good (8 3 % ) , 8 patients reasonible ( I 2 % ) , 3 patients bad (s% ) .

.

Twenty-eight reconstructions were performed by the method of DENIS BROWNE of which I 3 resulted in fistulaformation, requiring 2 6

operations to close. Eleven reconstructions by the CECIL-method resulted in one :fistula . Twenty reconstructions by the modified OMBRÉDANNE resulted in 2 fistulas and 2 dehiscent suturelines .

An improvement in the post-operative results is to be seen in this group in comparison with the group of 6 o patients from the period 1 940- 1 9 56 .

1 07

L IT E R A T U U R

AREY L . B . , Buried skinstrips . Physiol . Rev. I 6 : 3 2 7 ( I 9 3 6) . AREY L . B . , Developmental Anatomy. W. B . Saunders, London I 940 . AXHAliSEN , Berl . Klin. Wochenschrift ss : I o 6 s ( I 9 I 8 ) . BACKliS L . H . and DEFELICE c . A. , Hypospadias, Then and Now. Plast. reconstr. Surg.

2 5 : I 46 ( I 9 6o) . BECK c . , Op�rations for Hypospadias. New York Med. Joumal 70 : 2 I 2 ( I 899) . BECK c . , Hypospadias and its treatment. S .G.O. 24 : S I I ( I 9 I 7) · BELT E . , geciteerd door CREEVY c . D . Urological Survey 8 : 24 ( I 9 S8) . BERGERHOF H. D. und GELBKE H . , Hypospadismus sine Hypospadia und Harnrohren-

verkürzung (short urethra) . Chirurg 3 3 : I I4 ( I 9 6 2) . BEVAN A . D . , Hypospadias. J . A.M.A. 6 8 : I 0 3 2 ( I 9 I 7) . BIDDER A . , Dtsch, med. Wschr. I 8 : 2o8 ( I 892 ) . BIEBL M . , Gestielte Ureterplastik bei Hypospadie. Z. Urol. 44 : I o ( I 9 5 1 ) . BLAIR v . P . , Hypospadia and Epispadia, Indication and Technic o f Operation. Trans.

South. S .A . 42 : I 6 3 ( I 9 29) . BLAIR v. P . , BROWN and HAMM, Correction of Hypospadias and Epispadias. S . G . O .

S7 : 646 ( I 9 3 3) · BLAIR V . P . and BYARS L . T. , Hypospadia and Epispadia. J . Urol. 40 : 8 I 4 ( I 9 3 8) . BORCHERS E . , Behandlung schwerer Hypospadieformen. Z . Urol. 2 2 : 8 o 8 ( 1 9 1 8 ) . BOUISSON E . , geciteerd door DliPLAY s . Arch. Génér. de Médic. VI . Serie 2 3 : S I 3

( I 8 74) -BOliRQliE J. P . , New surgical cure of scrotal hypospadias by grafting of a male human

urethra taken from a fresh cadaver. J. Urol. 6 7 : 6 9 8 ( I 9 S 2) . BRAliS H . , Anatomie des Menschen. Fortgeführt von cuRT ELZE. Dritte Auflage.

Springer Verlag I 9 s6 . BRENDLER H . , Construction of glandular urethra. J. Urol . 59 : I I 64 ( I 948). BROADBENT T. R. , W O OLF R. M . and TOKSU ESAT, Hypospadias, one stage repair. Plast.

reconstr. Surg. 2 7 : I S4 ( I 9 6 1 ) . BRO-RASMliSSEN F . , HANSEN o . M . and M O E H . , Cytologie Sex Determination in

Patients with Hypospadia. Acta chir. scand. I I 2 : 3 59 ( I 9 S7) ­BROWNE D . , Operation for Hypospadia. Lancet 2 3 0 : I4I ( 1 9 3 6) . BROWNE D . , Operation for Hypospadia. Proc. roy. Soc. Med. 42 : 46 6 ( I 949) · BliCHI E . c . geciteerd door SÖRENSEN H. R. , Hypospadias. Munksgaard I 9 S 3 · BliCKNALL R . T. H . , A new Operation for penile Hypospadias . Lancet 2 : 8 8 7 ( I 907) . BliRNS E . , D . Browne operation for Hypospadias. J . Urol. 64 : 3 8 2 ( I 9 5o) . BliRNS E . and BECKMAN G . E . , Evaluations of Operations for Hypospadias. J . Urol .

6 7 : I OOO ( I 9 S2) .

1 09

BURROWS H . , Hypospadias and non-descent of testes caused in rats by Progesteron. Nature I 43 : 8 58 ( I 9 3 9) ·

BUTCHER E . 0 . , geciteerd door NESBIT R . M . , BUTLER W. J . and WHITAKER W . J . Urol . 64 : 3 8 7 ( 1 9 50) .

BYARS L . T . , Hypospadias. Surg. Clin. N . Amer. 3 0 : 1 3 7 1 ( r 9 5o) . Surgical Repair of Hypospadias.

BYARS L. T . , Hypospadias. Functional Restoration. Report of 6o completed cases . S . G . O . 9 2 : 1 49 ( r 9 5 r ) .

BYARS L . T . , Technique for consistently satisfactory Repair of Hypospadias. S . G . O . r oo : r 84 ( I 9 55) .

CABOT H . , Hypospadias . Proc. Staff Meeting Mayo Clinics r o : 796 ( 1 9 3 5) . CABOT H . , WALTERS W. and COUNSELLOR V. S . , Principles of treatment of Hypospadias.

J. Urol . 3 3 : 4oo ( 1 9 3 5) . CAMPBELL M . F . , Editorial . Amer. J . Surg. 74 : 795 ( 1 947) . CAMPBELL M . F . , Cryptorchisn:l and Hypospadias . Amer. J . Surg. 8 2 : 8 ( 1 9 52 ) . CECIL A . B . , Surgery of Hypospadias and Epispadias in the Male. J . Urol . 2 7 : 507

( 1 9 3 2 ) . CECIL A. B . , Repair of Hypospadias and Fistels . J . Urol. 56 : 2 37 ( I 946) . CECIL A. B . , Modern treatment of Hypospadias . J . Urol . 6 7 : 1 oo6 ( 1 952 ) . CHARNOCK D . A. and KISKADDEN W . S . , Hypospadias. J . Urol . 49 : 445 ( 1 943) . CONOLLY N . K . , Results of D . BROWNE ' s Operation. Brit. J . Surg. 4 1 : 6 I 5 ( 1 9 53 - ' 54) CRAWFORD B . s . , Treatment of Hypospadias . Proc. roy. Soc. Med. 54 : r o 1 3 ( r 9 6 1 ) . CREEVY c . D . , Correction of Hypospadias, a Review. Urological Survey 8 : 24 ( 1 9 58) . CULP o . s . , Early Correction of Chordae and Hypospadias. J . Urol . 6 5 : 264 ( 1 9 5 1 ) . CULP o . s . , Experiences with 2 o o hypospadias . Surg. Clin. N . Amer. 3 9 : r oo7 ( 1 9 59). DAVIS D . M . , Surgical Treatment of Hypospadias, esp . scrotal and perineal . Plast.

reconstr. Surg. 5 : 3 7 3 ( r 9 5o) . DAVIS D . M . , Treatn1ent of Hypospadias. J . Urol. 6 5 : 59 5 ( 1 9 5 1 ) . DAVIS D . M . , Results of pedicle-tube-flap method i n hypospadias . J . Urol . 7 3 : 343

( 1 9 55) . DAVIS J . s . and TRAUT H. F . , Buried skin strip . J . A . M . A . 8 6 : 3 3 9 ( 1 9 2 6) . DESPREZ J . D . , PERSKY L . and KIEHN C . L . , Üne stage repair o f hypospadias b y island

flap technique. Plast. reconstr. Surg. 2 8 : 405 ( 1 9 6 r ) . DEVINE C . J . and HORTON c . E . , A one-stage hypospadias repair . J . Urol. 8 5 : r 66 ( 1 9 6 1 ) . DIÈFFENBACH J . F . , geciteerd door YOUNG and BENJAMIN . Surgery 2 6 : 3 84 ( 1 949) . DODSON A. r . , Treatment of Hypospadias . J. Urol. 6 r : 1 1 6 ( r 949) . DORSEY J . w. , geciteerd door CREEVY c . D. Urological Survey 8 : 24 ( 1 9 58) . DO U GLAS B . , Recent experiences in the operative and post-operative management of

hypospadias . Plast . reconstr. Surg. I r : 1 07 ( 1 9 53 ) . DUPLAY s . , L 'hypospadias périneo-scrotal e t son traitement. Arch. gén. Méd. 2 3 .

V I serie 5 I 3 - 5 3 0 6 57-6 8 3 ( 1 8 74) . DUPLAY s . , Hypospadia. The international Encyclopaedia of Surgery 6 : 487 ( 1 8 8 6) . EDMUNDS A . , An operation for Hypospadias. Lancet I : 447 ( 1 9 1 3) . EDMUNDS A . , Pseudo-hermaphroditism and Hypospadias . Lancet I : 3 2 3 ( r 9 2 6) . ESSER J . D . , Epithelial lnlay. Ann. Surg. 6 5 : 3 0 7 ( r 9 r 7) . ESTOR, geciteerd door DUPLAY, The lntern. Encyclp . of Surg. 6 : 48 7 ( r 8 8 6) . FARINA R. , D E CAMPOS PREIRA G . , SERAPHRIM S . and DE CASTRO 0 . , Hypospadias.

Plast. reconstr. Surg. 2 3 : 6 3 6 ( I 9 59) ·

I I O

FARMER A . w . , Hypospadias. Surgery r 2 : 46 2 ( 1 942 ) .

FELIX w . , geciteerd door SIEVERS R . Zeitschr. für Chirurgie 1 99 : 2 8 6 ( r 9 2 6) .

FELTON L . M . Hypospadia and Pyelography. ] . Urol. S r : 3 H ( 1 9 59) .

FERGUSON c . , Methad to imprave the chorda effect. ] . Urol. 6 r : r o5 2 ( 1 949) .

FLEISCHMANN A . , geciteerd door POPPER R. Z . Anat. EntwGesch. 1 07 : 3 7 8 ( 1 9 3 7) .

FOGH-ANDERSEN P . , Hypospadias , treated b y D . Browne method. Acta chir. scand. r os : 4 1 4 ( 1 9 5 3 ) .

KENNETH FRAZER, Hypospadias . Brit. J . Surg. s r : r 6 7 ( r 9 64) .

GASKINS J. H . , Repair of penile hypospadias . Plast. reconstr. Surg. 2 o : r 4 r ( r 9 57) .

GATEWOOD A . , A simple methad for the cure of hypospadias . S . G. O . 6 3 : 6 5 5 ( 1 9 3 6) .

GELBKE H . Plastische Operationen. Georg Thieme Verlag, Stuttgart r 9 6 3 .

GILLIES and MILLARD, Principles and Art of Plastic Surgery, Vol . 2 . Little, Brown and Camp. Boston, r 9 57 .

GLENISTER T. w . , Considerations of the processes involved in the development of the prepuce in man. Brit. J. Urol . 2 8 : 243 ( r 9 56) .

GOLDSTErN A. E . , Modified Ombrédanne Operation. ]. Urol . s6 : 746 ( 1 946) .

GO ODHOPE c. D . , The use of steelwire in the repair of hypospadias . J . Urol . 54 :

47 1 ( 1 945) · GROB M . , Lehrbuch der Kinderchirurgie . Georg Thieme Verlag 1 9 57 ·

GROSS R . E . , The surgery of infancy and childhood. Saunders, Philadelphia I 9 H·

HAGERTY F . and TABER E . , Hypospadias . The Americ. Surg. 24 : 244 ( 1 9 58) .

HAIN, geciteerd door LOUGHRAN A. M . Brit. j . plast. Surg. I : 147 ( 1 948) .

HAMILTON W. J . , BOYD J. D. and MOSSMAN H. W. , Human Embryology 2nd edition. Heffer Cambridge 1 9 52 .

HAMILTON RUSSELL R. , Operation of severe Hypospadias. Brit. med. J . n : 1 43 2

( r 9oo) .

HAMM F . c . , geciteerd door CREEVY c . D . Urologïcal Survey 8 : 24 ( 1 9 58 ) .

HAND J . R . Three stage repair of peno-scrotal Hypospadias . J . Urol. 59 : 4 1 4 ( r 948) .

HART D . BERRY, geciteerd door GLENISTER T . W . Brit. J . Urol. 2 8 : 243 ( 1 9 56) .

HARKINS H . N . , geciteerd door NESBIT, BUTLER and WHITAKER. J. Urol. 64 : 3 87

( 1 9 50 ) . HARRENSTErN R. J. Behandeling der hypospadie . N .T.v. G . 8 2 : 2 9 6 3 ( 1 9 3 8) .

HARVEY s . c. , Modifications of Bucknal l ' s operation. Ann. Surg. 77 : 57 2 ( 1 9 2 3 ) .

HAVENS F . z . , Editorial . S . G. O . 8 7 : 2 39 ( 1 948) .

HAVENS F . z . and BLACK s . , Treatment of Hypospadias . J. Urol . 6 r : 1 0 53 ( 1 949) .

HENNEBERG B . , geciteerd door POPPER R . , Z. Anat. EntwGesch. 1 07 : 3 7 8 ( 1 9 3 7) .

HERZOG F. , geciteerd door SPAliLDING M . H . , Contrib . Embryo!. Carneg. Inst. 1 3 :

( 1 9 2 1 ) .

RINMAN F. , geciteerd door POPPER R . , Z . Anat. EntwGesch. 1 07 : 3 7 8 ( 1 9 3 7) .

HOWARD F . s . , Hypospadias and enlargement of the Prostatic Utricle. S .G .O. 8 6 :

3 0 7 ( 1 948) .

HUFFSTADT A . J . c . , Enkele zeer persoonlijke mededelingen. HUFFSTADT A. J . c. en BOUMAN F. G . , Congenital short urethra without hypospadia.

Arch. chir. neerl. 1 5 : 1 04 ( 1 96 3) .

HUMBY G . , A one-stage Opera t i on for Hypospadias. Brit. J . Surg. 2 9 : r 3 3 ( r 940 ) . HUNTER R. H . , journ. of Anat. 7 0 : 6 8 ( 1 9 3 5) .

JONES F . WOOD, geciteerd door GLENISTER T . W . Brit. J . Urol. 2 8 : 243 ( 1 9 56) .

KEIZER D . P . R . , geciteerd door sÖRENSEN H. R . Hypospadias . Munksgaard 1 9 53 .

l i l

KENNEDY P . A . , Hypospadias. A 2 o year review of 4S9 cases . J. Urol . S s : S I 4 ( I 9 6 I ) .

KIEPER J . H . , Construction of tenn.inal urethra. J . Urol . S9 : I I 69 ( I 94S) .

KRIEG H . und GLENN A . , geciteerd door POPPER R . Z . Anat. EntwGesch . I o7 : 3 7 S

( I 9 3 7) ·

LACASSAGNE, geciteerd door LOUGHRAN A . M . Brit. J . plast. Surg. I : I 47 ( I 94S) .

LAMY M . , geciteerd door SÖRENSEN H . R . Hypospadias. Munksgaard I 9 53 ·

LANDERER A . , geciteerd door BIDDER. Dtsch. med. Wschr. I S : 2 o S ( I S 9 2) .

LAUENSTEIN c . , Hypospadie-plastiek. Arch. klin. Chir. 43 : 2 o 2 ( I S 9 2 ) .

LEGUEU F . , Repair o f Urethral Defects b y Tubular Grafts o f Vaginal Mucosa. J . Urol . 2 : 3 6 9 ( I 9 I S) .

LEVEUF J . , Le traitenl.ent de l 'hypospadie . Journ. de Chir. 6 2 : 90 ( I 946) .

LEVI D . , Hypospadias. Lancet 2 : 7 7 7 ( I 94o) .

LEXER, geciteerd door CECIL A . B . J. Urol . 2 7 : S07 ( I 9 3 2) .

LINGARD A . , Heredity Transn1.ission o f Hypospadias and its Transmission b y Indirect Atavism. Lancet I : 7 0 3 ( I 8 84) .

LOUGHRAN A . M . , Observations on Hypospadias. Brit. J. plast. Surg. I : 3 ( I 94S) .

I ; I 47 ( I 94S) .

LOWSLEY o . s . and BEGG c . L . , A three-stage Operation for Hypospadias. J . A .M . A . I I O ; 4S7 ( I 9 3 S) .

LYLE H . H . M . , Ombrédanne Pouch Operation. Ann. Surg. 9 S : S I 3 ( I 9 3 3) ·

MARBERGEN E . e n NELSON W . 0 . , geciteerd door BRO-RASMUSSEN F . , HANSEN 0 . M .

e n MOE H . Acta chir. scand. I I 2 : 3 59 ( I 9 S7) ·

MARCKS K. M . , TREVASKIS A. E . and TUERK M . , Use of the prepuce in the repair of hypospadias . Brit. J. plast. Surg. 9 : 64 ( I 9 S6).

MARION et PÉRARD, geciteerd door SMITH D . R. , and B LACKFIELD H . M . Surgery 3 I :

s s s ( I 9 S2 ) .

MARSHALL v. F . and SPELLMAN R . M . , Construction of urethra in hypospadias using vesical mucosal grafts . J. Urol . 7 3 : 3 3 S ( I 9 55) .

MATHIEU P . , geciteerd door LEVEUF. Journ. de Chirurgie 6 2 : 90 ( I 946) .

MAYO c . H . , Hypospadias . J .A .M.M . , 3 6 : I I S7 , ( I 90 I ) .

MAYS H . B . , Hypospadias . J . Urol . 6 s : 2 79 , ( I 9 S I ) .

MAYS H . B . , Correction o f Hypospadias. J . Urol . S s : 5 5 , ( I 9 6 I ) .

MC COLLUM D . W. , LONGINO L. A. and MEEKEN I . A. , Treatment of Hypospadias. Surg. Clin. N. Amer. 3 6 : I HS, ( I 9 S6) .

MC CORMACK R . M . , Simultaneous chordae repair and urethral reconstruction for hypospadias. Experimental and clinical . Plast . reconstr. Surg. I 3 : 2 S7 , ( I 9 S4) ·

Me GUIRE s . , Hypospadias repair with use of the appendix vermiformis . Ann. Surg. s s : 3 9 I ( I 9 2 7) .

MC IN D O E A . H . , Opera t i on for the cure of adult hypospadias . Brit. med. J . I : 3 Ss

( I 9 3 7) ·

M e INDOE A . H . , Treatment o f Hypospadias . Amer. J . Surg. 3 S : 1 76 ( I 9 3 7) ·

M C INDOE A . H . , Deformities o f the male urethra . Brit. J . plast . Surg. I : I ( I 94S) .

I : 29 ( I 94S) .

Me WHORTER G . L . , Operative treatment of extensive hypospadias . Surg. Clin. N. Am er. I o : 2 7 s (I 9 3 o) .

MEMMELAAR J . , Use of bladder mucosa in a one-stage repair of hypospadias. J. Urol. ss : 6S ( I 947) ·

I I 2

METTAliER J . P . , geciteerd door CREEVY C. D. Urological Survey 8 : 24 ( I 9 S8 ) . door CECIL A . B . J . Urol . 6 7 : I oo6 ( I 9 S2) ·

M ONEY J . , HAMPSON J . G . en HAMPSON J . L. , geciteerd door BRO-RASMUSSEN F. ,

HANSEN 0 . M . en MOE H. Acta chir. scand. I I 2 : 3 S9 ( I 9 S7) . M O ORE c R . , geciteerd door HAGERTY and TABER Amer. Surg. 24 : 244 ( I 9S8 ) . M O ORE F. T. , Review of I 6S cases of hypospadias. Plast. reconstr. Surg. 2 2 : S 2S

( I 9 58) . MOSSMAN H . W . and BARNSTEIN, geciteerd door HAMILTON; BOYD and M O SSMAN

Human Embryology 2nd. edit. I 9 S 2 . M OSZKOWICZ L . , Soll man die Hypospadie operieren ? Chirurg 6 : 40 I ( I 9 34) . M O UTET, geciteerd door DUPLAY S . Arch. gén. Méd. 2 3 V I serie S l 3 ( I 8 74) . M USCHAT M . , Ombrédanne operation for hypospadias. J. Urol. S I : 43 7 ( I 94S) · MUSCHAT M . , Funnel and Bib plastic for hypospadias. Follow-up . J. Urol . 69 :

ss6 ( I 9 B) -MusTARDÉ J. c . , Reconstruction of the urethra by buried skin strips. Brit. J. plast.

Surg. 7 : I 66 ( I 9 S4) · NAHOUM A . , One-stage operation of mild hypospadias. J . UroL sS : 74 ( I 947) ­NESBIT R. M . , Plastic procedures for correction ofhypospadias . J. Urol. 4S : 699 ( I94I ) . NESBIT R . M . , BUTLER W . J . and WHITAKER W. , The fate of buried skinstrips in the

repair of hypospadias. J. Urol . 64 : 3 8 7 ( I 9 So) . NOVÉ-JOSSERAND C . ]. , geciteerd door Y O U N G and BENJAMIN . S . G . Ü . 8 6 : 439 ( I 948) . OMBRÉDAN NE L. , Traitement de 1 'hypospadie pénien. BulL Soc . Chir. Paris 3 7 :

I 07 6 ( I 9 I I ) . O MBRÉDANNE L . , Précis clinique e t opératoire d e chirurgie infantile. blz. 8 2 9 .

Masson et Cie Paris I 9 3 2 . OTTOW, geciteerd door SÖRENSEN H . R . Hypospadias . Munksgaard I 9 S3 . OVERZIER c . , Die Intersexualität. Georg Thieme Verlag. Stuttgart I 96 I . PAQUIN G . J . , BAKER D . H . , FINBY N . and EVANS J . A . , The uro-genital sinus ; its

demonstration and significance. J. Urol. 7 8 : 796 ( r 9 s7) . PATTEN B . M . , Human Embryology 2nd edition. Churchill , London, I 9 S 3 · PAUL M . and KANAGASUMTHERAM R . , Congenital Anomaly of the Lower Urinary

Tract. Brit. J. Urol. 2 8 : I I 8 ( I 9 S6) . PEER L. A . and PADDOCK R . , geciteerd door NESBIT, BUTLER , WHITAKER. J . Urol . 64 :

3 8 7 ( I 9 SO) . PERSKY L . and DESPREZ J . , The dosure of Urethral Fistulas. J . Urol. 8 2 : I 2 3 ( I 9 S9) . PETTIT J . L . , geciteerd door DUPLAY. Arch. gén. Méd. 2 3 VI serie : ) 1 3 ( I 8 74) .

door CECIL A . B . J. Urol . 2 7 : S07 ( I 9 3 2) . POLITZER G . , geciteerd door POPPER R . Z . Anat. EntwGesch. I o 7 : 3 7 8 ( I 9 3 7) · POPPER R. , Die Entwicklung des Praeputium clitoridis. Z . Anat. EntwGesch . I o7 :

3 7 8 ( I 9 3 7) -POUSSON v. , Surg. Treatment of Hypospadias. Z. Urol. 8 : 440 ( I 9 I 4) ­PRENDERGAST J . J . , geciteerd door SÖRENSEN H . R . Hypospadias. Munksgaard I 9 S3 · RAGNELL. Brit. J. plast. Surg. s : 6 ( I 9 S2) . RATLIFF R . K . , A simple technique for the repair of peno-scrotal hypospadias.

J. Urol . 7 3 : 843 ( I 9 H) -RICKETSON G. , A method of repair for Hypospadias. Amer. J. Surg. 9 S = 2 79 ( I 9 S8 ) . RO CHET w. , Nouveau procédé pour refaire le canal pénien dans l 'hypospadie . Gaz.

Hebdom. de Méd. et Chir. 46 : 6 7 3 (I 899) .

I I 3

ROSENSTEIN P . , Development of operations by means of a pedicled graft from the bladder. J. int . Coll. Surg. 2 7 : 56 8 ( 1 9 57) .

ROSS J . F . , FARMER A . W . and LINDSAY W . K . , Hypospadias . A 2 0 year review of 489 cases. Plast. reconstr. Surg. 24 : 3 57 ( 1 9 59) .

RUBRITIUS H . , Wann soli man die Hypospadie operieren ? Chirurg I 9 34· 40 2 . SCHAEPER A . A . and ERBES J . , Hypospadias. Amer. J . Surg. So : 1 9 3 ( 1 9 50) . SCHMIEDEN v. , geciteerd door CREEVY c. D . , Urological Survey 8 : 24 ( 1 9 58 ) . S CHOORL M . , Behandeling van hypospadie volgens D . Browne. N.T.v . G . 97 : 3 2 3 3

( 1 953 ) · SCHWARTZ J . w . and FARR J . L . , Congenital Torsion of Penis . J . Urol . 7 8 : 4 2 5 ( 1 9 57) . SERFLING H . J . , Die Hypospadie und ihre Behandlung. Leipzig ( 1 9 56) . SIEVERS R . , Anomalien am Penis . Dtsch . Z . Chir. I 99 : 286 ( 1 9 26 ) . SMITH c . K . , Surgical Procedures for Correction ofHypospadias. J . Urol . 40 : 2 3 9 ( I 9 3 8 ) . SM ITH D . R . , Hypospadias ; its anatomie and therapeutic considerations . J . int . Col l .

Surg. 24 : 64 ( I 9 H) · SMITH D . R. , Surgical Treatment of Hypospadias. J . Urol . 7 3 : 3 2 9 ( I 9 H) · SMITH D . R . and BLACKFIELD H . M . , Blair modification i n the treatment of hypospadias .

J. Urol . 59 : 404 ( I 948) . SMITH D . R . and BLACKFIELD H . M . , A critique on the repair of hypospadias . Surgery

3 1 : s s 5 ( I 952 ) . SMYTH B . T . and FORSYTHE I . w. , Hypospadias and associated anomalies of the genito-

urinary tract. J. Urol . 8 2 : I 09 (I 9 59) . SÖRENSEN H . R . , Hypospadias, with special reference to aetiology. Munksgaard I 9 53 · SPALTEHOLZ w . , Lehrbuch der Anatomie des Menschen. Hirzl Verlag, Zürich I 9 53 · SPAtiLDING M . H . , Developn•ent of the external genitalia in the Human Embryo .

Contributions to Embryology 6 I Vol . 1 3 Carnegie Institute of Washington. PubHeation 2 7 6 , I 9 2 I .

SPENCE H . M . and BAIRD s . s . , Surgical Correction of Hypospadias . South . Med . Journ. 43 : 3 9 2 ( I 9 5o) .

SPULER, geciteerd door POPPER R. Z . Anat. EntwGesch. I o 7 : 378 ( I 9 3 7) . STEGER c . ' Embryo-genetische Betrachtungen. Zbl . Chir. 8 3 : I 3 3 3 ( I 9 sS) . STEINER F . , Zur Erblichkeit der Hypospadie . Münch. med. Wschr. 8 3 : I 2 7 I ( I 9 3 6) . SZENES A . , geciteerd door POPPER R . Z. Anat. EntwGesch. I o 7 : 3 7 8 ( I 9 3 7) . THIERSCH c . , Operative Treatment o f Epispadia. Arch. der Heilk. I o : 2 o ( I 8 69) . THOMPSON A. R . , Hypospadias ; its effects, symptoms and treatment. Review of I o I

cases . Lancet u ; 42 9 ( I 9 3 7) . THOMPSON H . T. and GEORGE W. , The principle of the third degree . J . UroJ . 7 8 : 767

( I 9 57) · THOMPSON J . E . , A study of modern operations in hypospadias from an anatomical

and functional standpoint. S . G . O . 2 5 : 4 I I ( I 9 1 7) . TUFFIER T . , geciteerd door CECIL A . B . J . Urol. 2 7 : 5 0 7 ( 1 9 3 2) . VEST s . A . , Ciosure of Fistula of the Urethra. J . Urol. 64 : 747 ( I 9 5o) . VISSER H. K. A. , Aldosteron- en hydracortisonproductie bij kinderen met twee ver­

schillende varianten van adrenogenitaal syndroom. (Salt-losers en Niet Salt­losers) . Klinische Avond Acad. Ziekenhuis Groningen I 9 64.

VO UTE P . A. , Hypospadie bij een een-eiige tweeling. N .T.v . G . 77 : 243 I ( 1 9 3 3 ) . VROLIK w . , D e vrucht van d e mensch e n van d e zoogdieren, regelmatige e n onregel­

matige ontwikkeling. Meyer en Soc. Imp . I 849 .

I 1 4

WALTERS w . , Successful operation for hypospadias. Ann. Surg. 1 0 3 : 949 ( 1 9 3 6) . WARKANY J . and WILS O N , geciteerd door HAGERTY and TABER The Americ . Surg. 2 4 :

244 ( 1 9 )8 ) . WEHRBEIN H . L. , Hypospadias. J . Urol . )O : 3H ( I 943) · WIESNER B. P . , geciteerd door HAGERTY and TABER The Americ . Surg. 24 : 244

( 1 9 )8 ) . WILSON J . G . and WARKANY J . , geciteerd door HAGERTY en TABER The Americ.

Surg. 24 : 244 ( I 9 S8 ) . WOUDSTRA s . TH . , Hypospadie ; behandeling e n vooruitzichten. Geneesk. Gids 3 I :

439 ( I 9 B) · YOUNG H . H . , Abnormalities and plastic surgery o f the lower uro-genital tract.

J. Urol. u : 4 I 7 ( I 9 6 3 ) . YOUNG F . and BENJAMIN J . A. , Hypospadias treated with free inlay graft . S . G. O . 8 6 :

439 ( I 948) . YOUNG F. and BENJAMIN J. A . , Pre-schoolage repair of hypospadias with free inlay

grafts . Surgery 2 6 : 3 84 ( I 949) . ZIMCHES J. L . , geciteerd door NESBIT, BUTLER, WHITAKER. J. Urol . 64 : 3 8 7 ( I 9 )0) . Z UMBUSCH L. von, Über nicht-venerische Krankheiten und Zustände des Membrum

virile. Münch. Med . Wschr. 8 3 : I 9 o 8 ( I 9 3 6) .

f A B E L V l . 29 C O R O N A I R E H Y P O S P A D I E Ë N

aanvang behandeling I

vóór of i n

I na

6e jaar 6e jaar

2 2 7

f A B E L V I l . J O P E N I E L E H Y I' O S P A D I E Ë N

aanvang behandeling

vóór of in 6e jaar

2 Ç

na 6e jaar

ç

reeds elders behandeld

2

reeds elders behandeld

4

f A B E L V I I I . 1 2 P E R I N E O - S C R O T A L E H Y P O S P A D I E Ë N

aanvang behandel ing reeds elders vóór of in na geopereerd

6e jaar 6e jaar

h h ç

------·----·----·-·--

o .u.e.

vóór de correctie coronair 29

wijd 1 4 nauw I Ç

o .u .e . I vóór de correctie

coronair 9

I dist.-pen. I 2 med .-pen. 7 prox.-pen. peno-scrot.

wijd 2 0 nauw J O

o .u .e .

serataal I O perineaal 2

wijd 1 0 nauw 2

C O R R E C T I E

chorda mictie geen corr. I 2 o.u.e . meatotomie I 2 na de correctie

- 2 Ç straal t 8 chordectomie 2 coronair 2 Ç + 4 beide 2 dist.-pen . 4

bevuilen I 2 opgerekt I

I

C O R R E C T I E

chorda m ictie I geen corr. - o.u.e .

- 2 + 2 8

I meatotomie I na de correctie 7ittend 6 chordectomie 2 o

beide dist.-pen. 2 9

straal t 24 mecl .-pen. ç prox .-pen. J O peno-scrot. I J

C O R R E C T I E

chorda mictie geen corr. J - 4 zittend I 2 meatotomie I

chordectomie � 8 7 beide I

I R E C O N S T R U C T I E I I

geen reconstr. 1 1

O�IBRÉDA N N E I 8 (gewijzigd)

I R E C O N S T R U C T I E

I geen reconst.

I 1 8 D. BROWNE

CECIL 1 0 O M IIRfDANNE

I R E C O N S T R U C T I E I geen reconstr. - I I

� I D. IIROWNE

CECIL

MC. IN DOl 2

P. O ! R E S U L T A A T 1

goed I Ç fistel 2 dehiscent I

sec. reconstr. I

( OMBRÉDAN N E)

P . O . R E S U L T A A T

goed fistel dehisc �trict. o .u .e . corr.

8 8

J O

sec. reconstr. (OMBRÉDA N N E)

goed fistel

> J I -- I

sec. reconstr. (D. IIROWNE)

P . o l R ES U L T A A T

. I strrct.

2 -I

I

recidief fistel -

fistelsluiting

recidief fistel 2e- Je fistel 7 J

2

fistelsluiting 1 9

recidief fistel 2e-se fistel 2 I - -- -sluiten perin. urethrastamie 2 fistelsluiting 9

geen controle o .u .e.

subgland . coronair

geen contr. o .u .e .

subgland. coronair dist.-pen. med .-pen.

geen contr. o .u .e.

subgland. coronair prox.-peniel

C O N T R O L E

J mictie

1 8 normaal 26 8 klachten -

C O N T R O L E

I mictie

2 ç normaal 2 ç

-

8 l I

klachten J

C O N T R O L E

mictie

normaal 1 1 klachten I

penis recht gebogen

penis recht gebogen

penis recht gebogen

2 6 -

2 f

I