Date post: | 07-Jul-2018 |
Category: |
Documents |
Upload: | lydiaanisaa |
View: | 232 times |
Download: | 1 times |
of 19
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
1/19
LIMFADENOPATIDEFINISILimfadenopati atau hiperplasia limfoid adalah pembesaran kelenjar limfe sebagai
respons terhadap proliferasi limfosit T atau limfosit B. Limfadenopati biasanya terjadi
setelah infeksi suatu mikroorganisme. Limfadenopati regional merupakan indikasi
adanya infeksi lokal. Sedangkan limfadenopati generalisata biasanya merupakanindikasi adanya infeksi sistemik seperti AIDS atau gangguan autoimun seperti artritis
reumatoid atau lupus eritematosus sistemik. Biasanya limfadenopati dapat
mengindikasikan adanya keganasan. (Corin! "##$%
ETIOLOGIAda berbagai infeksi yang menyebabkan limfadenopati generalisata!
lokalisata dan limfadenitis. Infeksi limfadenopati generalisata sering
disebabkan oleh &irus! bakteri! jamur dan proto'oa (tabel %. Infeksi yang
menyebabkan limfadenopati lokalisata maupun limfadenitis dapat berasal
bukan dari penyakit menular seksual! dapat juga berasal dari penyakit menular
seksual (limfadenopti inguinal primer% serta sindrom limfokutaneus (tabel "%.
Tabel . Berbagai Infeksi )enyebab Limfadenopati *eneralisata"
A. Viral
+pstein,Barr -irus (infetious mononuleosis%
Cytomegalo&irus (infetious mononuleosis,like
syndrome%
/I- (aute retro&iral syndrome%
/epatitis B &irus
/epatitis C &irus
-ariella
Adeno&iruses0ubeola (measles%
0ubella
B. Bacterial
+ndoarditis
Brucella (bruellosis%
Leptospira interrorgans (leptospirosis%
Streptobacillus moniliformis (baillary rat,bite fe&er%
Mycobacterium tuberculosis (tuberulosis%
Treponema pallidum (seondary syphilis%
C. Fungal
Coccidioidesimmitis (oidioidomyosis%
Histoplasma capsulatum (histoplasmosis%
D. Protozoa
Toxoplasma Gondii (to1oplasmosis%
Tabel ". Berbagai Infeksi )enyebab Limfadenopati Lokalisata dan
Limfadenitis"
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
2/19
A. Nonvenereal Origin
Staphylococcus aureus
*roup A streptooi
*roup B streptooi (in infants%
Bartonella henselae (at,srath disease%
Yersinia pestis (plague% Francisella tularensis (glandular tularemia%
Mycobacterium tuberculosis
Atypial myobateria
Sporothrix schencii (sporotrihosis%
+pstein,Barr &irus
Toxoplasmosis gondii
B. Sexually Transmitted n!ections "Primarily nguinal
#ym$%adeno$at%y&
!eisseria gonorrhoeae (gonorrhea%
Treponema pallidum (syphilis%
/erpes simple1 &irus
Haemophilus ducreyi (hanroid%
Chlamydia trachomatis sero&ars L,2 (lymphogranuloma &enereum%
C. #ym$%ocutaneous Syndromes
Bacillus anthracis (anthra1%
F" tularensis (uleroglandular tularemia%
B" henselae (at,srath disease%
#asteurella multocida (dog or at bite%
Spirillum minus (spirillary rat,bite fe&er%Y" pestis (plague%
!ocardia (noardiosis%
Cutaneous diphtheria (Corynebacterium diphtheria%
Cutaneous oidioidomyosis (Coccidioides immitis%
Cutaneous histoplasmosis ( Histoplasmosis capsulatum%
Cutaneous sporotrihosis (S" schencii$
KLASIFIKASIBerdasarkan luas limfadenopati3
1. Generalisata : Limfadenopati pada 2 atau lei! "e#ioanatomi $an# e"eda.Limfadenopati #ene"ali%ata $an#pe"%i%ten &pe"%i%tent #ene"ali'ed l$mp!adenopat!$(PGL)adala! limfadenopati pada ee"apa *elen+a" #eta! enin#$an# e"ta!an lama. PGL adala! #e+ala *!u%u% infe*%i ,I-$an# timul pada lei! da"i /0 Od!a dan %e"in# di%ea*anole! infe*%i ,I- %endi"i. ata%an limfadenopati pada infe*%i,I- adala! %:Meliat*an %edi*itn$a dua *elompo* *elen+a"#eta! enin#. Sedi*itn$a dua *elen+a" $an# %imet"i%e"diamete" lei! da"i 1m dalam %etiap *elompo*3
e"lan#%un# lei! da"i %atu ulan 4Tida* ada infe*%i lain $an#men$ea*ann$a Pemen#*a*an *elen+a" #eta! enin# ini
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
3/19
e"%ifat tida* %a*it3 %imet"i% &*i"i5*anan %ama)3 dan*ean$a*an te"dapat di le!e" a#ian ela*an# dan depan3 dia6a! "a!an# a6a!3 di *etia* %e"ta di tempat lain3 tida*te"ma%u* *uni pa!a. ia%an$a *ulit pada *elen+a" $an#en#*a* *a"ena PGL a*iat ,I- tida* e"6a"na me"a!.
2. Lokalisata : Limfadenopati pada 1 "e#io.
B+0DASA04A5 T+6)AT 3
A. Limfadenopati epitroklearTerabanya kelenjar getah bening epitroklear selalu patologis. )enyebabnya meliputi
infeksi di lengan baah atau tangan! limfoma!sarkoidosis! tularemia! dan sifilis
sekunder.
B. Limfadenopati aksilaSebagian besar limfadenopati aksila disebabkan oleh infeksi atau jejas pada
ekstremitas atas. Adenokarsinoma payudara sering bermetastasis ke kelenjar getah
bening aksila anterior dan sentral yang dapat teraba sebelum ditemukannya tumor
primer. Limfoma jarang bermanifestasi sejak aal atau! kalaupun bermanifestasi!
hanya di kelenjar getah bening aksila. Limfadenopati antekubital atau epitroklear
dapat disebabkan oleh limfoma atau melanoma di ekstremitas! yang bermetastasis ke
kelenjar getah bening ipsilateral.
C. Limfadenopati supraklavikula
Limfadenopati suprakla&ikula mempunyai keterkaitan erat dengan keganasan.)adapenelitian! keganasan ditemukan pada 278 dan 9#8 penderita. 0isiko
palingtinggi
ditemukan pada penderita di atas usia 7# tahun.Limfadenopati suprakla&ikula kanan
berhubungan dengan keganasan di mediastinum! paru! atau esofagus. Limfadenopati
suprakla&ikula kiri (nodus -irho% berhubungan dengan keganasan abdominal
(lambung! kandung empedu! pankreas! testis! o&arium! prostat%.
D. Limfadenopati inguinalLimfadenopati inguinal sering ditemukan dengan ukuran ," m pada orang normal!
terutama yang bekerja tanpa alas kaki. Limfadenopati reaktif yang jinak dan infeksi
merupakan penyebab tersering limfadenopati inguinal. Limfadenopati inguinal jarang
disebabkan oleh keganasan. 4arsinoma sel skuamosa pada penis dan &ul&a! limfoma!
serta melanoma dapat disertai limfadenopati inguinal. Limfadenopati inguinal
ditemukan
pada 9:8 penderita karsinoma penis atau uretra.
E. Limfadenopati generalisata
Limfadenopati generalisata lebih sering disebabkan oleh infeksi serius! penyakitautoimun! dan keganasan! dibandingkan dengan limfadenopati lokalisata. )enyebab
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
4/19
jinak pada anak adalah infeksi adeno&irus. Limfadenopati generalisata dapat
disebabkan oleh leukemia! limfoma! atau penyebaran kanker padat stadium lanjut.
Limfadenopati sumber keganasan primer yang mungkin bermetastasis ke kelenjar
getah bening tersebut dan tindakan diseksi leher.
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
5/19
PATOFISIOLOGISistem limfatik berperan pada reaksi peradangan sejajar dengan sistem
&askular darah. Biasanya ada penembusan lambat airan interstisial kedalam
saluran limfe jaringan! dan limfe yang terbentuk dibaa kesentral dalam
badan dan akhirnya bergabung kembali kedarah &ena. Bila daerah terkena
radang! biasanya terjadi kenaikan yang menyolok pada aliran limfe dari daerahitu. Telah diketahui baha dalam perjalanan peradangan akut! lapisan
pembatas pembuluh limfe yang terkeil agak meregang! sama seperti yang
terjadi pada &enula! dengan demikian memungkinkan lebih banyak bahan
interstisial yang masuk kedalam pembuluh limfe. Bagaimanapun juga! selama
peradangan akut tidak hanya aliran limfe yang bertambah! tetapi kandungan
protein dan sel dari airan limfe juga bertambah dengan ara yang sama.
Sebaliknya! bertambahnya aliran bahan,bahan melalui pembuluh limfe
menguntungkan karena enderung mengurangi pembengkakan jaringan yang
meradang dengan mengosongkan sebagian dari eksudat. Sebaliknya! agen,
agen yang dapat menimbulkan edera dapat dibaa oleh pembuluh limfe dari
tempat peradangan primer ketempat yang jauh dalam tubuh. Dengan ara ini!misalnya! agen,agen yang menular dapat menyebar. )enyebaran sering
dibatasi oleh penyaringan yang dilakukan oleh kelenjar limfe regional yang
dilalui oleh airan limfe yang bergerak menuju kedalam tubuh! tetapi agen
atau bahan yang terbaa oleh airan limfe mungkin masih dapat meleati
kelenjar dan akhirnya menapai aliran darah. ()rie! $$9; 2$ , 7#%.
MANIFESTASI KLINIS
• )ilek! sakit tenggorokan! demam dan indikasi lain dari infeksi saluran
pernapasan atas
• )embengkakan umum kelenjar getah bening di seluruh tubuh Anda , yang
mungkin menunjukkan infeksi! seperti /I- atau mononuleosis! atau
gangguan kekebalan tubuh! seperti lupus atau rheumatoid arthritis
• +kstremitas bengkak! mungkin menunjukkan sistem getah bening
penyumbatan yang disebabkan oleh pembengkakan di kelenjar getah beningterlalu jauh di baah kulit Anda untuk merasa
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
6/19
• 6engeras! tetap! node berkembang pesat! menunjukkan kemungkinan tumor
• Demam
• Berkeringat di malam hari
PEME7IKSAAN FISIK PEME7IKSAAN PEN8N9ANG
1. Ultrasonogra (USG8SG me"upa*an %ala! %atu te*ni* $an# dapat dipa*ai untu*
men#eta!ui u*u"an3 entu*3 dan #ama"an mi*"onodula".
!. Biopsi
iop%i dapat dila*u*an den#an men#amil %el *elua" melalui +a"um atau den#an ope"a%i men#!apu% %atu atau lei!
*elen+a" #eta! enin#. Sel5%el atau *elen+a" #eta! enin#
a*an dia6a *e la dan diu+i. iop%$ KG memili*i nilai
%en%itita% ;< 0 dan %pe%i%ita% ; 0. Ke#a#alan untu*
men#eil %etela! =5> min##u dapat men+adi indi*a%i untu*
dila*%ana*an iop%$ KG. iop%i dila*u*an te"utama ila
te"dapat tanda dan #e+ala $an# men#a"a!*an *epada
*e#ana%an.
". #ultur Kultu" &onto! di*i"im *e lao"ato"ium dan dileta**an pada
*ultu" medium $an# memia"*an mi*"oo"#ani%me untu*
e"*eman#) *emun#*inan dipe"lu*an untu* mema%ti*an
dia#no%a dan untu* men#identi*a%i*an o"#ani%me
pen$ea infe*%i.
$. C% S&an ?T San adala! me%in @5"a$ $an# men##una*an *ompute"
untu* men#amil #ama" tuu! Anda untu* men#eta!ui apa$an# mun#*in men$ea*an limfadeniti% Anda. Seelum
men#amil #ama"3 Anda mun#*in a*an die"i pe6a"na
melalui I- di pemulu! da"a! Anda a#a" dapat meli!at
#ama" den#an +ela%. ?T San dapat mendete*%i
peme%a"an KG %e"i*ali% den#an diamete" mm atau
lei!.
'. agneti& )esonan&e *maging ()*
Ma#neti "e%onane ima#in# &M7I) di#una*an untu* meli!at
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
7/19
dalam tuu! Anda. Do*te" dapat men##una*an #ama" ini
untu* mena"i pen$ea limfadeniti%
DIAGNOSISAnamnesis
Dari anamnesis! dokter harus mempertimbangkan empat poin kuni
mengetahui riayat klinis pasien. )ertama! umur pasien saat mengalami
limfadenopati karena ukuran kelenjar sangat ber&ariasi tergantung umur penderita.
4edua! adanya gejala konstitusional seperti demam! penurunan berat badan! kelelahan
atau berkeringat malam hari yang mengarahkan ke gangguan seperti tuberkulosis!
limfoma! penyakit &askular kolagen! infeksi yang non spesifik atau keganasan.
4etiga! ada petunjuk epidemiologi tertentu seperti paparan saat kerja! perjalanan ke
daerah! perilaku berisiko tinggi atau adanya mengkonsumsi obat tertentu yang
megarahkan gangguan tertentu. 4eempat! karakteristik dari limfadenopatinya
termasuk onset dan durasi terjadinya! lokasi! ukuran! nyeri! konsistensi atau terfiksasi.
,
limfadenopati adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan adanya 4*B
yang tidak terfiksasi! disebut demikian karena kemiripannya dengan ?gotri@ di baah
kulit. Anak kurang dari 9 tahun! dikatakan memiliki 4*B yang teraba pada anak sehat
sebesar 778! sedangkan =78 dari anak,anak yang sakit memiliki 4*B yang teraba.4elenjar getah bening teraba yang paling umum antara usia 2 dan 9 tahun.
Diagnosis diferensial limfadenopati akan berubah seiring dengan bertambahnya umur.
Sebagai ontoh! limfoma /odgkin merupakan penyebab penting dari limfadenopati
pada populasi pasien remaja dan deasa! tetapi jarang terjadi sebelum umur # tahun.
Dengan demikian! penyakit /odgkin harus dipertimbangkan pada seorang remaja
yang tampaknya baik namun memiliki pembesaran 4*B patologis pada ser&ikal atau
suprakla&ikula! dari anak umur 2 tahun yang memiliki temuan klinis yang sama.
)enyakit menular seksual adalah penyebab umum dari limfadenopati inguinal di akhir
masa remaja dan deasa. Sebaliknya! infeksi saluran pernafasan atas! otitis! dan
konjungti&itis sering menyebabkan limfadenopati ser&ikalis reaktif kronis pada
kelompok taman kanak,kanak dan usia dini., *ejala 4onstitutional
*ejala konstitusional yang sering dihubungkan dengan limfadenopati yang
ganas yaitu panas! keringat malam! penurunan berat badan lebih dari # 8 dalam =
bulan! pruritus atau rash! atralgia! atau fatigue. Sedangkan gejala dengan atralgia!
kelemahan otot dan adanya rash pada kulit sering dihubungkan ke arah penyakit
autoimun seperti rematoid artritis! lupus eritematosus! atau dermatomyositis. Adanya
limfadenopati ser&ikalis sering diikuti gejala konstitusional seperti fatigue! malaise!
panas atau nyeri menelan.
, 0iayat )aparan
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
8/19
0iayat paparan (eksposur% sangat penting untuk menentukan penyebab
limfadenopati. )aparan hean dan serangga! penggunaan obat,obatan yang lama!
kontak dengan penyakit menular! dan riayat infeksi berulang penting dalam e&aluasi
limfadenopati. )aparan tra%elrelated dan status imunisasi harus diatat! karena banyak
penyakit tropis atau nonendemic dapat dikaitkan dengan limfadenopati persisten!
termasuk tuberkulosis! tripanosomiasis! tifus! leishmaniasis! tularemia! bruellosis!dan anthra1. )aparan lingkungan seperti tembakau! alkohol! dan radiasi ultra&iolet
meningkatkan keurigaan kearah karsinoma metastasis pada organ! kanker kepala dan
leher! dan keganasan pada kulit.)aparan kerja terhadap silikon atau berilium juga
dapat menyebabkan limfadenopati. 0iayat seksual dan orientasi seksual penting
dalam menentukan penyebab limfadenopati inguinalis dan leher rahim oleh karena
penyakit menular seksual. 0iayat penyakit keganasan dalam keluarga mungkin
meningkatkan keurigaan penyebab limfadenopati oleh karena keganasan! seperti
karsinoma payudara atau sindrom familial dysplastic ne%us dan melanoma.(Tabel 2!7%
Tabel 2. 0iayat )aparan untuk Diagnosis Limfadenopati
'x$osure Diagnosis
A. (eneral
Cat Cat,srath disease! to1oplasmosis
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
9/19
ishermen! fishmongers!
slaughterhouse orkers
+rysipeloid
C. Travel)related
Ari'ona! southern California! 5e
6e1io! estern Te1as
Coidioidomyosis
Southestern
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
10/19
Carbama'epine (Tegretol% )rimidone (6ysoline%
Cephalosporins )yrimethamine (Daraprim%
Sulfonamides Euinidine
Sulinda (Clinoril%
Pemeri*saan Fisi*
4etika Limfadenopati terlokalisasi! klinisi harus memeriksa daerah mana yang
dialirkan oleh 4*B untuk bukti adanya infeksi! lesi kulit atau tumor. )embesaran
4*B di bagian lain juga harus hati,hati diperiksa untuk menyingkirkankemungkinan
limfadenopati generalisata.
. )emeriksaan isik
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
11/19
dilakukan posisi sedikit tertekuk dan adduksi. Tangan kanan pemeriksa digunakan
untuk memeriksa pasien aksila kiri! dan tangan kiri untuk aksila kanan. Fari,jari
pemeriksa harus sedikit dirapatkan dan dimulai dari punak aksila. Fari,jari itu dibaa
turun perlahan,lahan! mengarahkan tekanan lembut terhadap dada. 6anu&er ini harus
diulang beberapa kali untuk memeriksa 4*B aksila kelompok lateral! kelompok
medial! dan kelompok dada.
*ambar =. Teknik palpasi pada 4*B aksilarisG
Selanjutnya! pasien harus die&aluasi 4*B di daerah epitrohlear. Sering kali!
node ini diabaikan! atau kurangnya pengetahuan tentang teknik pemeriksaannya.
)emeriksaan 4*B epitrohlear terbaik dimana siku pasienditekuk sampai sekitar $#o.
Daerah kanan epitrohlear didekati dengan memasukkan tangan kiri pemeriksa dari
belakang siku pasien sementara pemeriksa tangan kanan menggenggam pergelangan
tangan kanan pasien untukmemegang lengan. Selanjutnya! pasien harus die&aluasi
untuk kemungkinan adanya pembesaran 4*B di epitrohlear.
*ambar =. Teknik palpasi pada 4*B epitrohlear G
)emeriksaan lokal yang dilakukan pada 4*B didapatkan jika limfadenopati
tersebut lokal! teraba di daerah ser&ikal! inguinal dan aksila dengan ukuran kurang
dari ," m (tergantung lokasi%! mobile! dan eritema! endrung limfadenopati tersebut
tidak perlu dikhaatirkan. Sebaliknya jika didapatkan limfadenopati yang
generalisata! teraba di daerah oipital! auriular! suprakla&ikular! epitrohlear atau
ser&ikalis posterior! ukuran lebih dari " m! terfiksir dan terdapat gejala konstitutional
maka perlu dipikirkan kearah keganasan.(tabel =%
Tabel =. *ambaran 4linis
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
12/19
Si'e H" m "m ( m%
Consisteny /ard! firm! or rubbery Soft
Duration H " eeks " eeks
6obility i1ed 6obile
Surroundings Attahed (in&asion% 5ot Attahed
Loation Suprala&iular!epthrohlear! or generali'ed
Inguinal! submandibular
Tenderness
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
13/19
diagnosis jinak pada 5AB tidak memerlukan lebih lanjut e&aluasi.
4eterbatasan 5AB adalah sering terjadi kurangnya sampel jaringan yang
tepat untuk pemeriksaan khusus termasuk sitogenetik! Flo* cytometry!
mikroskop elektron dan pengeatan khusus. Selain itu! potensi risiko adanya
keganasan harus selalu dipertimbangkan sebagai hasil dari prosedur 5AB.
• Biopsi eksterna (bila suspek tuberkulosa atau infeksi nontuberkulosamyobaterium% atau insisi dan drainase dapat diindikasikan pada anak
dengan limfadenotis unilateral sedang atau berat. Beberapa hal yang
diindikasikan untuk dilakukan biopsi adalah aal pemeriksaan fisik dan
riayat klinis menunjukkan keganasan! 4*B dengan ukuran lebih besar
daripada "!9 m! pembesaran 4*B menetap atau membesar! pemberian
antibiotik yang sesuai gagal untuk mengeilkan node dalam aktu " minggu.
• Tuberkulosis skin test (TST% dapat diindikasikan untuk menyingkirkan
infeksi 6. Tuberkulosis. TST dapat menunjukkan indikasi reaktif pada anak
dengan mikobakterium nontuberulosis tapi tidak sensitif.
•
oto toraks merupakan suatu pemeriksaan yang perlu dilakukan dalame&aluasi limfadenopati kronis lokal atau generalisata dan dapat melihat
adanya pelebaran mediastinum karena limfadenopati dari limfoma dan
saroid. Dua pertiga dari pasien yang memiliki /odgkin limfoma mungkin
menunjukkan pelebaran mediastinum pada foto dada.•
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
14/19
dijelaskan. 5amun! kebanyakan pasien yang mengembangkan leukemia akut
sekunder setelah kemoterapi untuk kanker lain mengembangkan A6L daripada
ALL.
• Limfoma maligna
Limfoma maligna terbagi menjadi /odgkin@s limfoma dan 5on,/odgkin@slimfoma. Limfoma hodgkin dan non,hodgkin dibedakan dengan keberadaan reed,
sternberg sel dan T atau B,ell assoiated antigens. Sel 0S mempunyai ekspresi CD9
(antigen golongan darah leis 1 yang berfungsi sebagai reseptor adhesi% dan CD2#.
Tabel ". )erbedaan limfoma hodgkin dengan limfoma non /odgkin.
#im!oma %odg*in #im!oma non)%odg*in
Lokasi kelompok kelenjar limfe tunggal
(ser&ikal! mediastinal! paraaortik%
Lebih sering terlibat kelenjar limfe tepi yang
multiple
)enyebaran leat kontak )enyebaran tidak leat kontak
4elenjar limfe mesentrik dan inin
aldeyer jarang terlibat
Sering ditemukan keterlibatan limfe mesentrik
dan inin aldeyer
4eterlibatan ekstranodal jarang terjadi Biasanya ada keterlibatan ekstranodal
#im!oma ,odg*in
Limfoma ini memiliki distribusi himodal dengan punaknya pada deasa muda
dan punak yang lain pada manula. Tanda khas pada penyakit ini adalah sel 0eed,
Strnhrg. )enyebabnya tidak diketahui. )emeriksaan epidemiologisJserologis
menemukan kemungkinan adanya kaitan dengan +B-. *enom &irus +B- ditemukan
pada :#8 spesimen biopsi. Terdapat sedikit peningkatan risiko pada anggota keluarga penderita. Sebagian besar pasien dalang dengan limfadenopati pada leher dan di
tempat lain (lebih jarang%. *ejala B dapat terjadi. Terkadang pasien dalang dengan
keluhan akibat limpadenopati masif seperti obstruksi &ena ka&a superior. Diagnosis
ditegakkan dengan melakukan biopsi pada nodus limfatikus yang terkena.
Ti$e dan stadium
Telah dikenali empat jenis utama penyakit /odgkin. Tipe nodular sklerosis dan
selularitas ampuran terjadi pada :#8 kasus. Stadiumnya sama dengan 5/L. Sistem
Ann Arbor atau &ariasinya banyak digunakan.:
Sistem penentuan stadium Ann Arbor3
•
Stadium I 3 suatu daerah nodus tunggal atau lokasi ekstranodus tunggal• Stadium II 3 dua atau lebih daerah nodus atau lokasi ekstranodus dengan
keterlibatan nodus regional (II+% pada satu sisi diafragma
• Stadium III 3 pembesaran limfatik pada kedua sisi diafragma.
• Stadium I- 3 keterlibatan hati atau sumsum tulang atau keterlibatan yang
luas pada daerah ekstralimfatik
• A3 menandakan tidak adanya keringat malam! H#8 penurunan berat badan
atau demam dan B3 menandakan adanya satu atau lebih dari gejala,gejala
tersebut.
4lasifikasi limfoma /odgkin berdasarkan M/ ("##:%$3
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
15/19
Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan histologis.
• #im!oma Non ,odg*ins "N,#&
Limfoma non,/odgkin +non,Hodgin-s lymphoma N5/LO% merupakan
kumpulan penyakit keganasan heterogen yang mempengaruhi sistem limfoid3 :#8
berasal dari sel B dan yang lain dari sel T. Insidensi 5/L perlahan,lahan bertambah.
Beberapa! tetapi tidak semua! dapat dihubungkan dengan 5/L yang berkaitan dengan
AIDS. Beberapa penyebab 5/L yang diketahui ditunjukkan pada gambar! alaupun
pada sebagian besar kasus tidak ditemukan penyebab yang jelas. Abnormalitas
sitogenetik dapat ditemukan pada :98 pasien! sebagian besar melibatkan translokasi
pada gen reseptor antigen.:
Terdapat lebih dari "# klasifikasi yang berbeda untuk 5/L klasifikasi yang
terbaru adalah klasifikasi 0e&ised +uropean,Amerian Classifiation of Lymphoid
5eoplasms (0+AL% yang telah diterima seara luas. Skema klasifikasi ini
membedakan berdasarkan gambaran morfologi! imunologi! dan geneti. 5amun!
sebagian besar onkolog yang mengklasifikasikan 5/L menjadi grup,grup yang luasyang dinamakan ?derajat rendah@! ?derajat menengah@ dan ?derajat tinggi@.:
a. N,# dera-at renda%
Ini termasuk penyakit seperti limfoma folikular dan makroglobulinemia
aldenstrPm. Biasanya kelaianan timbul lambat! dengan progresi yang lambat
pula. 4elainan ini biasanya bisa dikontrol dengan kemoterapi oral. Sebagian
besar pasien tidak dapat disembuhkan dengan harapan hidup Q2,# tahun.
Limfoma folikular merupakan suatau limfoma sel B derajat rendah! yang
terutama ditemukan pada manula. Translokasi terjadi antara kromosom 7 dan
: Nt(7;:%O sehingga ekspresi bl," menjadi berlebih! akibatnya terjadi
inhibisi terhadap apoptosis dan memperpanjang hidup sel,sel limfoma.
Sebagian besar pasien datang dengan gejala limfadenopati dan telah menapaistadium 2 dan 7; sepertiga menunjukkan gejala B pada saat diagnosis. )asien
L, %*le"oti* nodula"Selula"ita% ampu"an7eed5Ste"ne"#
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
16/19
asimtomatik tidak memerlukan terapi sampai gejala dan tanda progresi
penyakit munul. )ada keadaan ini diberikan terapi dengan obat oral seperti
klorambusil. Terapi obat ganda dan penggunaan obat jenis baru seperti
fludarahin semmakin banyak dilakukan. Transplantasi sumsum tulang
terkadang juga dilakukan. )enyakit ini adalah penyakit yang tidak dapat
disembuhkan pada sebagian besar kasus! dengan angka harapan hidup rata,rata$ tahun.
. N,# dera-at menenga% dan tinggi
)enyakit,penyakit ini adalah penyakit yang agresif dengan onset dan
progresi&itas yang epat. Contohnya adalah 5/L tipe sel B besar (derajat
menengah% dan 5/L Burkitt (derajat tinggi%. Dengan kemoterapi intensif! "#,
7#8 pasien berusia =# tahun dapat sembuh. Sisanya meninggal karena
oenyakit ini. stadium berarti mendefinisikan tingkat perluasan 5/L dalam
tubuh. Sistem Ann Arbor! yang berpengaruh pada prognosis! biasanya
digunakan untuk mendefinisikan stadium. :
c. +a*rogloulinemia /aldenstr0m
Ini merupakan limfoma derajat rendah yang paling banyak ditemukan padamanula! dimana terdapat limfosit abnormal yang memiliki sifat,sifat sel
plasma (limfoma limfoplasmasitoid% dan memproduksi paraprotein Ig6
monolonal. )asien dapat datang dengan gejala limfoma (limfadenopati atau
gejala B% atau lebih sering datang dengan sindrom hiper&iskositas akibat kadar
para protein Ig6 yang tinggi yang terdiri dari3 letargi! onfusion! nyeri kepala!
gamang; dan gangguan penglihatan. :
)lasmaferesis dapat mengurangi konsentrasi Ig6 dan mengurangi &iskositas
plasma dengan epat. +feknya kemudian dipertahankan dengan kemoterapi.
4lorambusil oral atau analog purin seperti fludarabin paling sering digunakan.
Angka harapan hidup rata,rata adalah 7,9tahun. :
d. N,# dera-at menenga%
Limfoma sel besar difus. Tumor sel B ini memiliki onset yang epat dan
apabila tidak diterapi akan memiliki progresi&itas yang tinggi. )asien datang
dengan limfadenopati danJatau gejala sistemik seperti demam atau penurunan
berat badan (gejala B%. 2#8 pasien dapat disembuhkan dengan kemoterapi
obat ganda. Terapi dosis tinggi dengan terapi suportif sel stem terhadap
sumsum tulang dan darah tepi dapat menyembukan sebagian keil pasien yang
mengalami relaps. Sisanya meninggal akibat penyakitnya. :
e. N,# dera-at tinggi
Limfoma Buritt" ini adalah suatu tumor sel B yang sangat ganas. Limfoma
Burkitt yang endemis sangat berkaitan dengan mleksi oleh &irus +pstein,Barr (LB-%. sedangkan pada daerah nonendemis. protein +B- dapat ditemukan di
sel tumor pada kurang dari setengah jumlah pasien. Anak,anak dengan tumor
endemis datang dengan tumor yang mengenai tulang rahang dan muka.
sedangkan mereka yang menderita limfoma Burkitl nonendemik seringkah
memiliki penyakit abdominal ekstra,nodus yang luas. )ada kedua jenis
penyakit tersebut! sel tumor mengandung translokasi kromosom yaitu t(:;7%.
4emoterapi intensif dapat menyembuhkan pasien kedua jenis penyakit
tersebut. Bentuk nonendemis biasanya terjadi pada penderita infeksi /I- atau
keadaan sistem imun yang tertekan lainnya dan memiliki prognosis yang
buruk.
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
17/19
TATALAKSANA)embesaran 4*B biasanya disebabkan oleh &irus dan sembuh sendiri! alaupun
pembesaran 4*B dapat berlangsung mingguan. )engobatan pada infeksi 4*B oleh
bakteri (limfadenitis% adalah anti,bioti oral # hari dengan pemantauan dalam " hari
pertama !lucloxacillin "9 mgJkgBB empat kali sehari. Bila ada reaksi alergi terhadapantibioti golongan peniillin dapat diberikan ce$%alexin "9 mgJkg (sampai dengan
9## mg% tiga kali sehari atau eryt%romycin 9 mgJkg (sampai 9## mg% tiga kali
sehari.
Bila penyebab limfadenopati adalah myobaterium tuberulosis maka diberikan obat
anti tuberulosis selama $," bulan. Bila disebabkan myobaterium selain
tuberulosis maka memerlukan pengangkatan 4*B yang terinfeksi atau bila
pembedahan tidak memungkinkan atau tidak maksimal diberikan antibioti golongan
makrolida dan anti,myobaterium
DI*L5*4A5 ATAS " 4+L6)4 3
1. -BA% L**/1
I%onia'id3 7ifampi%in3 Etamutol3 St"eptomi%in danpi"a'inamid.
!. -BA% L**/!Fluo"o*uinolon3 Si*lo%e"in3 Etionamid3 Ami*a%in3 Kanami%in3Kep"eomi%in.
. Therapy 6edik
4onsultasi dengan ahli onkology medik ( di 0S type A dan B%
Limfoma non hodkin derajat keganasan rendah (IM%
• Tanpa *elu!an : tida* pe"lu t!e"ap$
• ila ada *elu!an dapat die"i oat tun##al %i*lofo%famide
den#an do%i% pe"mulaan po tiap !a"i atau 1/// m#(m 2 i
%elan# B C = min##u.
• ila "e%i%ten dapat die"i *omina%i oat ?OP3 den#an
a"a peme"ian %epe"ti pada L, diata%
Limfona non hodgkin derajat keganasan sedang (IM%
• 8ntu* %tadium I 3 II3 IIIA dan 3 IIE A da 3 te"api medi*
adala! %ea#ai te"ap$ utama.
• 8ntu* %tadium I A3 IE3 IIA die"i t!e"ap$ medi* %ea#ai
t!e"ap$ an+u"an
6inimal 3 seperti therapy L/
Ideal 3 bat kombinasi ylophospamide! hydrokso R epirubiin! ono&in!prednison
(C/)% dengan dosis 3
C 3 Cylofosfamide :## mgJm " i& hari I
/ 3 hydro1o R epirubiin 9# mgJ m " i& hari I
3 no&in !7 mgJ m " i& hari I
) 3 )rednison =# mgJm " po hari ke R 9
)erkiraan selang aktu pemberian adalah 2 R 7 minggu
Lymfoma non R hodgkin derajat keganasan tinggi (IM%
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
18/19
• Stadium IA : *emot!e"ap$ die"i*an %ea#ai t!e"ap$
ad+uant
• 8ntu* %tadium lain : *emot!e"ap$ die"i*an %ea#ai
t!e"ap$ utama
• Minimal : *emot!e"ap$n$a %epe"ti pada LN, de"a+at*e#ana%an %edan# &?,OP)
• Ideal : die"i P"o MA?E C MOPP atau MA?OP C
". Therapy radiasi dan bedah
4onsultasi dengan ahli radiotherapy dan ahli onkology bedah! selanjutnya melalui
yim onkology ( di 0S type A dan B%
P7OGNOSIS)ada indi&idu dengan penyakit ganas! prognosis tergantung pada penyakit
tertentu. )ada indi&idu dengan infeksi bakteri! pemulihan lengkap dapat diharapkan
dengan pengobatan antibiotik prompt. Maktu pemulihan akan ber&ariasi! tergantung
pada penyebab yang mendasarinya. Ini mungkin memerlukan jangka aktu untuk
pembengkakan untuk sepenuhnya menghilang.
P"o#no%i% untu* pemuli!an adala! ai* +i*a %e#e"a dioati den#anantiioti*. Dalam *ean$a*an *a%u%3 infe*%i dapat di*endali*andalam ti#a atau empat !a"i. Namun3 dalam ee"apa *a%u%
mun#*in dipe"lu*an 6a*tu ee"apa min##u atau ulan untu*pemen#*a*an men#!ilan#3 pan+an# pemuli!an te"#antun# padapen$ea infe*%i. Pende"ita den#an limfadeniti% $an# tida* dioatidapat men#eman#*an a%e%3 %eluliti%3 atau *e"aunan da"a!&%epti*emia)3 $an# *adan#5*adan# fatal.
KOMPLIKASI1. 0ementukan ases
A%e% adala! %uatu penimunan nana!3 ia%an$a te"+adi
a*iat %uatu infe*%i a*te"i. 9i*a a*te"i men$u%up *e dalam +a"in#an $an# %e!at3 ma*a a*an te"+adi infe*%i. Sea#ian %elmati dan !anu"3 menin##al*an "on##a $an# e"i%i +a"in#andan %el5%el $an# te"infe*%i. Sel5%el da"a! puti! $an#me"upa*an pe"ta!anan tuu! dalam mela6an infe*%i3e"#e"a* *e dalam "on##a te"%eut dan %etela! menelana*te"i3 %el da"a! puti! a*an mati. Sel da"a! puti! $an# matiinila! $an# mementu* nana!3 $an# men#i%i "on##a te"%eut.A*iat penimunan nana! ini3 ma*a +a"in#an di %e*ita"n$aa*an te"do"on#. 9a"in#an pada a*!i"n$a tumu! di %e*elilin#a%e% dan men+adi dindin# pemata% a%e% !al ini
me"upa*an me*ani%me tuu! untu* mene#a! pen$ea"aninfe*%i lei! lan+ut. 9i*a %uatu a%e% pea! di dalam3 ma*a
8/18/2019 Wrap Up Skenario 3 Hematologi
19/19
infe*%i i%a men$ea" di dalam tuu! maupun dia6a!pe"mu*aan *ulit3 te"#antun# *epada lo*a%i a%e%.
!. Selulitis (infeksi kulitSeluliti% adala! %uatu pen$ea"an infe*%i a*te"i *e dalam
*ulit dan +a"in#an di a6a! *ulit. Infe*%i dapat %e#e"amen$ea" dan dapat ma%u* *e dalam pemulu! #eta! enin#dan ali"an da"a!. 9i*a !al ini te"+adi3 infe*%i i%a men$ea" *e%elu"u! tuu!.
". Sepsis (septikemia atau kera&unan dara+Sep%i% adala! *ondi%i medi% $an# e"poten%i e"a!a$a ataumen#anam n$a6a3 $an# ditemu*an dalam !uun#an den#aninfe*%i $an# di*eta!ui atau diu"i#ai &ia%an$a namun tida*te"ata% pada a*te"i5a*te"i)
$. 2istula (terli+at dalam limfadenitis ,ang diseakanole+ %BCLimfadeniti% tue"*ulo%a ini ditandai ole! peme%a"an *elen+a"#eta! enin#3 padat ( *e"a%3 multiple dan dapate"*on#lome"a%i %atu %ama lain. Dapat pula %uda! te"+adipe"*i+uan %elu"u! *elen+a"3 %e!in##a *elen+a" itu meluna*%epe"ti a%e% tetapi tida* n$e"i. Apaila a%e% ini pea! *e*ulit3 lu*an$a %ulit %emu! ole! *a"ena *elua" %ea"a te"u%mene"u% %e!in##a %epe"ti %tula. Fi%tula me"upa*an pen$a*it$an# e"at !uun#ann$a den#an immune %$%tem ( da$a ta!an
tuu! %etiap indiidual.
EPIDEMIOLOGI