Post on 08-Dec-2014
description
transcript
ADENOHIPOFIZA
Dr. Mãdãlina Muşat
INSUFICIENŢAADENOHIPOFIZARĂ
Etiologie
1. GENETICÃ:
• Insuf. hipof. multiplã: mutaţii HEX1: displazia septo-optica+deficit de GH Pit-1, Prop1: deficit de GH, PRL,TSH, gonadotropi
• Insuf. hipof. izolatã: mutaţii: KAL: sdr. KALLMANN = hipogonadism hipogonadotrop+ anosmie
DAX1: hipogonadism hipogonadotrop+hipoplazie adrenalã congenitalãGH1: nanism hipofizar familialAVP-NEUROFIZINAII: diabet insipid centralTSH-ß: hipotiroidism centralLH- ß: hipogonadism hipogonadotropFSH- ß: hipogonadism hipogonadotropGHRH: nanism hipofizar familialGnRH: hipogonadism hipogonadotropTSH receptor: hipotiroidism central
Etiologie2. TUMORALÃ:
• T.disembrioplazice: craniofaringiom, chisturi arahnoide sau chisturi deriv. din punga Rathke;
• T. pituitare: funcţionale sau nefuncţionale• T. extrasellare: germinoame, teratoame, meningioame, astrocitoame,
ependimoame, chist dermoid sau epidermoid• T. metastatice: de origine renalã, mamarã
3. INFILTRATIVÕ Boli granulomatoase: sarcoidoza, granulomul eozinofil, TBC, sifilis,
granulomatoza Wegener• Histiocitoxa X (Langerhans)• Meningita bazalã
4. SDR. DE ŞA TURCICĂ GOALĂ (empty sella)
Etiologie
5. VASCULARÃ:• Apoplexia pituitarã (Sdr. Sheehan)• Malformaţii vasculare: anevrisme
6. AUTOIMUNÃ: • hipofizita limfocitarã• deficitul izolat de ACTH
7. IRADIERE
8. TRAUMATICÃ: •secţiune de tijã pituitarã: sdr. de hipofizã izolatã (insuf. adenohipofizarã+ diabet insipid central + hiperprolactinemie)
9. IATROGENÃ:• chirurgia hipofizei• radioterapie hipofizarã
FIZIOPATOLOGIE
1. Deficitul de GH: nanism la copil; afectare metabolicã la adult
2. Deficitul de gonadotropi: hipogonadism hipogonadotrop• la copil: pubertate intârziatã• la femeie: anovulaţie cronicã, amenoree, infertilitate• la bãrbat: TDS, infertilitate
3. Deficit de TSH: hipotiroidism central
4. Deficit de ACTH: insuficienţa adrenalã
5. Deficitul de PRL: agalactia postpartum
Nanismul hipofizar• greutate şi talie normale la naştere• scãderea velocitãţii de creştere postnatalã
• deficitul izolat de GH: nanism armonic, supraponderalitate troncularãfacies infantil, hipoplazie maxilarãOGE miciPubertate usor întarziatãVârsta taliei=vârsta osoasã < vârsta cronologicã
• test de stimulare a GH prin:•hipoglicemie indusã de insulinã>10ani•Glucagon<5ani•Arginina•L-DOPA•Clonidina 5-10 ani
• tratament: GHr 25-50μg/kg/zi s.c.
GH< 10ng/ml
Contraindicaţii ale tratamentului cu GH
1. Tumori active
2. Hipertensiune intracraniană benignă
3. Retinopatie diabetică pre/-proliferativă
Reacţii adverse ale tratamentului cu GH
1. Retenţie hidrosalină
2. Hiperinsulinism
3. Artralgii
4. Mialgii
5. Hipertensiune intracraniană benignă
Diagnostic diferenţial nanism
• Malnutriţia si deprivarea emoţionalã• Statura micã familialã• Întârzierea constituţionalã a creşterii si pubertãţii• Boli endocrine (10%):
- Deficitul de GH (8%) - Sdr. de rezistenţã la GH nanism Laron
(GHcrescut, IGF-I )
- Hipotiroidism- Pseudohipoparatiroidism- Sdr. Cushing
• Retardul de creştere intrauterin (7,5%)• Displazii scheletice (acondroplazia, hipocondroplazia)• Sdr. genetice dismorfice (Turner, Down)• Boli cronice:IRC, boala celiacã, malformaţii cardiace, • Rahitismul carenţial comun sau vit. D rezistent
40%
Deficitul de GH al adultului
• Scãderea energiei vitale şi a stãrii de bine
• Izolare socialã• Dispozitie depresivã• Anxietate crescutã
• Creşterea adipozitaţii centrale şi scãderea masei musculare• Scãderea sensibilitãţii la insulinã cu alterarea toleranţei la glucozã• Creşterea LDL colesterolului si a apoB; scãderea HDL
• Scãderea densitaţii minerale osoase cu risc crescut de fractura patologicã
• Scãderea masei miocadice• Creşterea fibrinogenului plasmatic şi a inhibitorului tisular de plasminogen• Ateroscleroza acceleratã
Deficitul de GH al adultuluiCriterii de selectie pt. tratament
•Deficit sever de GH: ITT: GH<3ng/ml dublat de prezenta unei patologii hipofizare semnificative
• Alte deficite hormonale deja substituite
• Clinica:Scãderea severã a calitãţii vieţiiScãderea densitãţii minerale osoase (T<-1DS)Scãderea toleranţei la efort Profil cardiovascular cu risc crescut
•Doza medie 0,4 mg/zi, s.c. prizã unicã seara
INSUFICIENŢA ADENOHIPOFIZARĂ DG. PARACLINIC
1. Teste bazale: mãsurarea h. hipofizari şi ai glandelor ţintã
• ACTH, Cortizol 9a.m. • Testosteron 9a.m. sau estradiol ; FSH, LH• PRL• GH, IGF-I• TSH, fT4, fT3
2. Teste dinamice :• Test de stimulare la insulinã (ITT)pentru aprecierea
rezervei de GH(n>7ng/ml) si cortizol (n>21μg/dl)
• Test de stimulare cu glucagon, cand ITT este contraindicat• Test de stimulare cu ACTH pentru aprecierea rezervei
adrenale (dg. dif. cu b.Addison)
INSUFICIENŢA ADENOHIPOFIZARĂTRATAMENT
OBIECTIVE:• Tratament etiologic specific• Tratament substitutiv. N.B. Educaţia bolnavului !!!
PRINCIPII ale tratamentului substitutiv1. Substituţia se face cu h. glandelor periferice. Excepţie: GH şi FSH, LH pt. infertilitate2. Secvenţa trat. substitutiv:
• Substituţia CSR: hidrocortizon 20mg/zi 2 prizesau prednison 5 - 7,5mg/zi, prizã unicã
• Substituţia tirodianã: tiroxina 100-150μg/zi
• Substituţia gonadicã:• La bãrbat: testosterone enantat i.m.250mg la 3-4 sãpt• La femeie: estroprogestativ:21zile E2(1-2mg/zi) + 12-14 zile Prog• La ambele sexe trat. infertilitãţii se face cu gonadotropi
• Substituţia GH : 0,2-1.4mg/zi, inj s.c.doza unicã, seara