Post on 06-Jul-2018
transcript
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
1/26
BAB 1
PENDAHULUAN
Tumor Pancoast pertama kali dikenal pada tahun 1924 ketika Henry
Pancoast, seorang ahli radiologi dari Universitas Pennsylvania menyatakan
pentingnya pengamatan radiologi tumor yang berada di apeks rongga dada.
elapan tahun kemudian !19"2# ia melaporkan bah$a tumor tersebut berasal dari
bagian apeks dan disebutnya sebagai superior pulmonary sulcus tumor dengan
ge%ala khas berupa nyeri yang berasal dari distribusi &'(T1, sindrom Horner
!ptosis, miosis, anhidrosis#, destruksi iga, dan atro)i otot(otot tangan. *e%ala(
ge%ala tersebut lebih dikenal dengan Pancoast-Tobias syndrome atau sindrom
sulkus pulmoner superior.!1,",4#
Tumor %inak pada paru sangat %arang ter%adi. +ebanyakan tumor Pancoast
merupakan squamous cell carcinomas !&&s#. Tumor Pancoast adalah karsinoma
bronkogenik terutama %enis bukan sel kecil yaitu sebanyak 9-, terdiri dari
karsinoma skuamosa -2, adenokarsinoma 22, dan karsinoma sel besar 11.
+e%adian tumor Pancoast ini hanya 2(- dari seluruh karsinoma bronkogenik.!2#
/aktor risiko tumor Pancoast adalah perokok, perokok pasi), terpapar
asbes lama, terpapar elemen industri seperti emas, nikel dan lain(lain. Tumor
Pancoast dapat mengenai individu umur 40(0 tahun dengan puncak insiden
dalam umur -0(0 tahun, hanya 2 kasus yang mengenai umur di ba$ah 40
tahun. *e%ala a$al yang paling umum yaitu nyeri bahu yang timbul karena tumor
ini berada langsung di sebelah ba$ah trunkus pleksus brakhialis. kibatnya
timbul nyeri yang berasal dari distribusi &'(T1 !ulna, lengan ba$ah atau bahu#,
1
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
2/26
yang ditandai oleh nyeri daerah bahu bagian dalam. *ambaran tumor Pancoast
pada pemeriksaan )oto thoraks tampak sedikit perselubungan homogen di puncak
paru, selalu disertai destruksi iga lokal dan sering in)iltrasi ke vetebra.!2#
Pengenalan klinis yang cermat disertai pemeriksaan radiologi,
bronkoskopi sekaligus sitologi brush dan biopsi, merupakan cara yang bisa
dipergunakan untuk menemukan tumor ini sedini mungkin. +ema%uan teknologi
diagnostik dan terapetik diharapkan dapat meningkatkan angka harapan hidup
pasien. 3alaupun tumor ini bersi)at )atal akan tetapi bila belum bermetastasis dan
menginvasi ke kelen%ar lim)e, penatalaksanaan tumor Pancoast dapat dilakukan
dengan baik.!1,2#
2
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
3/26
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
e)inisi tumor Pancoast menurut The American College of Chest
Physicians !&&P# adalah tumor yang menginvasi struktur apeks dada, termasuk
tulang iga paling atas atau periosteum, cabang sara) yang lebih rendah dari
pleksus brakhialis, sara) simpatis yang berada di dekat apeks paru atau pembuluh
darah subklavia.!-# Tumor Pancoast adalah kanker paru yang bertipe non-small cell
carcinoma yang berada di apeks paru dan sering menyebabkan tanda dan ge%ala
yang dikenal sebagai sindrom Pancoast.!#
Tumor Pancoast ditemukan kurang dari - dari keseluruhan kanker paru
!kanker bronkogenik#. /aktor risiko utama adalah merokok. Usia rata(rata
penderita tumor Pancoast adalah dekade keenam kehidupan, didapatkan laki(laki
lebih sering terkena dibandingkan $anita. Tumor ini terletak di apeks paru dan
melibatkan %aringan dinding dada apikal. Tumor men%adi lebih %elas secara klinis
dengan adanya ge%ala karakteristik sindrom Pancoast(Tobias, yang terdiri dari
sindrom &laude(5ernard(Horner, nyeri kronis pada bahu yang menyebar hingga
aksila dan skapula dan sepan%ang lengan atas di bagian distribusi ulnaris, atro)i
tangan dan otot lengan serta obstruksi vena subklavia yang menyebabkan edema
pada lengan atas.!"#
2.2 Etiologi
6tiologi tumor Pancoast adalah sebagai berikut!#7
"
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
4/26
1. Perokok7 perokok yang menghabiskan 40 bungkus per tahunnya berisiko
20 kali lebih sering menderita kanker paru dibandingkan yang bukan
perokok.
2. 8ingkungan7 agen lingkungan !contoh7 radium# dan agen industri !contoh7
radiasi yang terionisasi, asbestos, nikel, uranium, vinil klorida, khrom,
arsenik, debu batu bara#.
". *en7 +anker paru rentan dan berisiko tinggi pada sindrom kanker herediter
yang disebabkan oleh mutasi germ-line pada p-", retinoblastoma, dan
mutasi germ-line pada gen reseptor )aktor pertumbuhan epidermal
!epidermal growth factor receptor=EGF# %uga dikaitkan antara variasi
polimor)ik nukletida single pada 1-24(1-2-.1 dengan kerentanan
terhadap kanker paru.
:etastasis dari laring, tiroid, kandung kemih dan serviks, keganasan
hematologi seperti plasmatisoma, lim)oma non(Hodgkin dan granulomatosis
lymphomatoid %uga dapat menyebabkan tumor Pancoast. ;n)eksi pseudomonas
dan sta)ilokokus, aktinomikosis %uga dicurigai terlibat pada patogenesis Pancoast
sindrom. Tuberkulosis, aspergilosis, kriptokosis dan allescheriasis %uga dilaporkan
sebagai kemungkinan penyebab sindrom Pancoast.!4#
2.3 Manifestasi Klinis
:eskipun tumor Pancoast adalah tumor paru, tetapi %arang menyebabkan
ge%ala yang berhubungan dengan paru !seperti batuk, nyeri dada#. +arena kanker
ini terdapat pada apeks paru, dapat mengakibatkan penekanan atau kerusakan
pada sekelompok nervus !pleksus brakhialis# dan dapat menyebabkan beberapa
ge%ala klinis berikut, yaitu!'#7
1.
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
5/26
2.
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
6/26
hemoptisis, dan nyeri dada tidak umum di%umpai pada penderita tumor Pancoast.
i%umpainya ge%ala(ge%ala ini sering kali menun%ukan bah$a penyakit sudah
dalam tahap lan%ut. =uga %arang di%umpai tetapi dapat di%umpai pada beberapa
kasus, yakni adanya penekanan pada nervus laringeus rekuren yang menghasilkan
suara serak serta sindrom superior vena cava yang dapat menyebabkan edema
pada muka, sianosis, dan dilatasi vena di leher serta muka.!10#
2.4. Diagnosis
iagnosis dapat ditegakkan berdasarkan hal berikut, yaitu!11#7
namnesis
Pemeriksaan /isik
Pemeriksaan 8aboratorium >utin
/oto thoraks
&T(can thoraks dengan kontras
5iopsi
elain tes diagnostik standar hitung darah lengkap, evaluasi biokimia, tes
)ungsi pernapasan, &T(can thoraks dan abdomen dan positron emission
tomography !P6T#, :>; %uga harus dilakukan. :>; lebih unggul untuk
menampilkan penampakan thoraks. +ontraindikasi absolut dan relati) untuk
pembedahan berdasarkan gambaran radiologis preoperati). +ontraindikasi absolut
termasuk7 metastasis %auh, adiogra)i
danya satu atau lebih ge%ala dari sindrom Pancoast(Tobias berhubungan
dengan ditemukannya bayangan pada apeks paru ketika dilakukan )oto thoraks
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
7/26
!penebalan lebih dari - mm atau ditemukan adanya massa# diikuti dengan ada atau
tidak invasi@destruksi iga dan@atau vertebra yang berdekatan. Tumor dapat
terkon)irmasi dengan )oto thoraks ketika adanya apical cap atau penebalan pleura
apikal. Pada &T(can thoraks mengkon)irmasi adanya invasi pada dua iga
vertebra pertama dan akan terdeteksi kemungkinan invasi ke struktur thoraks
lainnya. :>; dan #agnetic esonance Angiography !:># thoraks merupakan
alat diagnostik yang penting karena menun%ukkan secara akurat adanya invasi
pleksus brakhialis, tulang belakang dan struktur vaskular.!"#
a. /oto A(>ay thoraks
/oto thoraks menun%ukkan adanya gambaran radioopak %aringan lunak
pada apeks paru. Terdapat destruksi@invasi iga atau meluas ke )osa
supraklavikula.
*ambar 2.1 /oto A(>ay ThoraB pada Tumor Pancoast
Pada gambar di atas tampak gambaran7
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
8/26
• +onsolidasi heterogen, batas tidak tegas, tepi ireguler pada apikal
paru kanan, disertai destruksi costae " posterior kanan• Tampak nodul multipel pada hemithoraks kiri
b. U*
Peran U* terbatas, namun mungkin berguna dalam membantu biopsi
perkutan karena dapat memvisualisasikan komponen eksternal tumor
melalui acoustic window pada interkostalis atau supraklavikula.
c. &T(can
3alaupun, seperti pada kanker paru pada lokasi yang lain, &T(can
merupakan alat diagnostik yang tepat untuk menegakkan diagnosa, tetapi
memiliki tingkat sensitivitas dan spesi)itas yang rendah untuk menentukan
stadium yang akurat. Tetapi sangat baik untuk melihat apakah ada
keterlibatan tulang atau tidak. Cang dapat ditemukan pada pemeriksaan
&T(can adalah7
:assa pada apeks thoraks, sebagian besar berada pada
ekstrathoraks.
;nvasi pada dinding thoraks yang berada pada iga posterior atau
tulang belakang.
da atau tidaknya invasi vaskular7 arteri dan vena subklavia, vena
cava superior.
da atau tidaknya invasi trakea.
da atau tidaknya invasi pada muskulus.
da atau tidaknya lim)adenopati.
da atau tidaknya metastasis pada paru.
d. :>;
:>; merupakan pemeriksaan yang sangat membantu untuk menilai tumor
sulkus superior karena keterlibatan %aringan lunak tervisualisasi baik
sehingga %auh lebih sensiti) dan spesi)ik untuk menentukan stadium yang
akurat.
'
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
9/26
e. P6T
P6T ! Positron Emission Tomography# merupakan salah satu modalitas
kedokteran nuklir yang sangat baik untuk mencitrakan gambaran
)ungsional aliran darah atau proses metabolik dibandingkan pemeriksaan
radiologis lainnya. nalog glukosa radioakti) yang biasa digunakan adalah
1'/(2(deoBy(2()luoro((glucose !/*# untuk mendeteksi kanker di
berbagai organ. +epentingan kliniknya adalah membedakan tumor ganas
dan %inak. :etabolisme glukosa tumor ganas lebih cepat dibandingkan
tumor %inak. ;ndikasi P6T terutama untuk deteksi keganasan. 5ila
ditemukan nodul soliter paru !
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
10/26
Tabel 2.1 Penyebab Hasil Positi) Palsu atau
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
11/26
pabila biopsi tumor intrabronkial tidak dapat dilakukan, misalnya karena
sangat mudah berdarah, atau apabila mukosa licin berben%ol, maka sebaiknya
dilakukan biopsi aspirasi %arum, karena bilasan dan biopsi bronkus sa%a sering
memberikan hasil negati).
b. Transbronchial $eedle Aspiration !T5
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
12/26
menghasilkan in)ormasi tentang %enis sel kanker. Punksi dan biopsi pleura harus
dilakukan %ika ada e)usi pleura.
2.4." taging
Penentuan staging penyakit berdasarkan sistem T
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
13/26
mediastinum, perikardium. 8esi intrabronkus F 2 cm distal karina tanpa
keterlibatan karina. 5erhubungan dengan atelektasis atau pneumonitis obstrukti)
di paru. 8ebih dari satu nodul dalam satu lobus yang sama dengan tumor primer.
T4 Ukuran tumor primer sembarang tetapi telah melibatkan atau invasi
ke mediastinal, trakea, %antung, pembuluh darah besar, karina, nervus laring,
eso)agus, vetebral body. 8ebih dari satu nodul berbeda lobus pada sisi yang sama
dengan tumor primer !ipsilateral#.
Tabel 2.2 taging Tumor Primer !1-#
+elen%ar *atah 5ening !+*5# regional !
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
14/26
Tabel 2." taging +elen%ar *etah 5ening@
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
15/26
Tabel 2.4 Pengelompokan taging!1#
2.4." iagnosis 5anding
iagnosis banding dari tumor Pancoast ini adalah!"#7
a. Tumor lainnya !tumor primer thoraks dan metastasis, mesotelioma#
b. Penyakit in)eksi dan in)lamasi paru !tuberkulosis, aspergilosis,
echinococcus, actinomyces dan abses paru dari bakteri umumnya#
iagnosa
5anding
*ambaran >adiologi /oto Thoraks
1-
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
16/26
Tumor Primer
Paru
Pada kanker paru sel
kecil menun%ukkan
pneumonitisobstrukti) dengan
atelektasis dari lobus
kanan atas. danya
peningkatan opasitas
yang menun%ukkan
adanya massa atau
lim)adenopati di
trakeobronkial dan
paratrakeal kanan. !1#
:etastase Pola yang
ditun%ukkan pada
umumnya adalah
nodul yang multipel,
berukuran dari "mm(
1- cm atau lebihyang pada umumnya
berada di dasar paru.!1'#
1
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
17/26
:esotelioma Unilateral,
konsentrik, atau
penebalan pleuranodular. 6)usi pleura
biasanya berada di
ba$ah penebalan
pleura. Terdapatnya
massa pada dasar
pleura yang berbatas
tegas.!19#
Tuberkulosis danya kavitas pada
lobus kanan atas dan
konsolidasi )okal
lobus media pada
paru kanan. !20#
1
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
18/26
spergilosis )* Fleeting al+eolar
subsegmental atau
lobar in)iltrat.2. 5ayangan seperti
cincin 1(2 cm
". Penarikan dinding
bronkus disebabkan
oleh edema. 5ronkus
dapat diisi dengan
mukus dan terlihat
2,-(cm berbentuk E
atau C cabang
opasitas tubulus
yang disebut dengantanda so-called
finger-in-glo+e*!21#
bses Paru Pada abses paru
menun%ukkan adanya
kavitas berbentuk
ireguler dengan air-
fluid le+el . bses paru akibat aspirasi
biasanya ter%adi pada
segmen posterior
lobus atas atau
segmen superior
lobus ba$ah. !22#
1'
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
19/26
ctinomyces /oto thoraks
menun%ukkan adanya
massa atau pneumonitis atau lesi
kavitas dengan atau
tanpa keterlibatan
pleura. Tampak lesi
seperti massa yang
meman%ang
sepan%ang )isura atau
pleura, invasi pada
dinding thoraks atau
dapat menyebabkan
destruksi lokal padaiga atau sternum.!22#
2. Penatala!sanaan
a. 5edah
5edah merupakan terapi utama pada kanker bukan sel kecil ! $on "mall
'ung Cell # stage ;(;; dan stage ;;; yang masih dapat direseksi setelah diberikan
kemoterapi neoad%uvan.
b. >adiasi
>adiasi dapat diberikan pada lesi primer dan atau lesi metastasis. >adiasi
diberikan pada kasus stage dini yang berpotensi untuk direseksi namun terdapat
kontraindikasi operasi !radiasi de)initi)# dengan dosis total -0(0 *y. >adiasi
ad%uvant diberikan pascabedah bila masih terdapat residu tumor dengan dosis -0
*y, dan dapat ditambah dengan booster 10 *y. >adiasi dapat dikombinasi dengan
kemoterapi dengan seting konkuren !bersamaan#, alternating !selang seling# atau
sekunsial !diberikan sebelum atau setelah kemoterapi selesai#.
c. +emoterapi
+emoterapi dapat diberikan sebagai terapi neoad%uvant pada stage dini
atau ad%uvant setelah bedah selesai dilakukan. +emoterapi merupakan salah satu
19
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
20/26
pilihan terapi pada stage lan%ut. da beberapa %enis pemberian kemoterapi.
+emoterapi lini pertama diberikan pada pasien yang belum pernah mendapat
kemoterapi !chemo na)#. +emoterapi lini kedua diberikan pada pasien yang
pernah mendapat kemoterapi lini pertama tidak respons setelah pemberian 2 siklus
atau mengalami progresi) setelah kemoterapi selesai. +emoterapi lini ketiga dan
seterusnya sangat tergantung pada ri$ayat pengobatan sebelumnya.
d. Terapi target
=enis obat terapi target yang ada saat ini golongan 6*/>(T+; !erlotinib
dan ge)itinib# yang dapat diberikan sebagai terapi lini pertama pada pasien dengan
%enis sel kanker adenokarsinoma dengan hasil pemeriksaan test mutasi gen 6*/>
positi). Tetapi %uga boleh pada %enis apa sa%a namun penderita menolak atau tidak
memenuhi syarat untuk kemoterapi.
2.". P#ognosis
Tumor Pancoast diobati dengan terapi kemoradiasi sebelum operasi.
ebagian data terbaru menun%ukkan7 angka kemampuan bertahan hidup selama 2
tahun ada sebanyak -- untuk semua pasien !0 diantaranya telah men%alani
reseksi lengkap#. Tingkat kemampuan bertahan hidup pada "" bulan dan - tahun
secara keseluruhan ada sebanyak 41 pada seluruh pasien.
20
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
21/26
BAB 3M$DALITAS %ADI$L$&I
'oto T(o#a)
+elebihan7
Pada )oto thoraks posisi P dapat terlihat gambaran radioopak berupa
suatu massa unilateral pada apeks paru yang berukuran ?- mm, penebalan pleura,
destruksi iga.
+elemahan7
a. Pada stadium a$al, tumor Pancoast agak sulit dideteksi karena sulitnya
mengidenti)ikasi bayangan di daerah apical paru.
b. 5anyaknya bayangan yang dihasilkan struktur sekitar membuat gambar
yang dihasilkan saling bertumpukan@superposisi.!2"#
21
&a*+a# 1 /oto thoraks yang
memperlihatkan tumor Pancoast di
apeks kiri paru dengan gambaran
apical cap.
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
22/26
&a*+a# 2 /oto thoraks posisi P terlihat massa tumor di daerah apeks paru kiri
berupa suatu perselubungan radioopak, dan terlihat destruksi iga 2 dan ".!-#
22
&a*+a# 3 /oto thoraks menun%ukkan penebalan pleura apikal kanan.
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
23/26
,o*-te/ To*og#a-(0 San ,T
+elebihan7
a. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan terbaik untuk melihat destruksi
tulang yang ter%adi akibat invasi tumor.
b. apat mengevaluasi kelen%ar getah bening di daerah mediastinum yang
terlibat akibat adanya tumor.
c. Pemeriksaannya yang lebih mudah didapatkan dan harganya yang lebih
murah.
+elemahan7
:emiliki sensiti)itas !0# dan spesi)isitas !-# yang rendah untuk
staging yang akurat.!24#
2"
&a*+a# 4 Tumor Pancoast pada
&T can potongan aksial terlihat
massa tumor menyerang pleksus
brakhialis di apeks paru kiri.
&a*+a# &T can tanpa kontras
potongan aksial menun%ukkan
tumor Pancoast.
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
24/26
Magneti %esonane I*aging M%I
+elebihan7
a. :>; lebih akurat dalam menilai invasi tumor terhadap tulang vertebra,
kanalis spinalis, pleksus brakhialis, dan arteri subklavia. Hal ini penting
dilakukan karena invasi kepada ketiga hal tersebut merupakan
kontraindikasi terhadap operasi reseksi paru.
b. Tidak adanya garis(garis arte)ak dari tulang.
c. kurat dalam mengidenti)ikasi pembuluh darah.
24
&a*+a# " &T can thoraks
tanpa kontras potongan aksial
memperlihatkan adanya massa
%aringan lunak yang merusak
vertebra pada sisi kanan dan
elemen posterior kanan,
termasuk pedikel dan bagian
posterior prosesus spinosus.!2"#
&a*+a# 5 &T can potongan
koronal memperlihatkan tumor
Pancoast di apeks paru kanan.!24#
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
25/26
d. :emiliki sensiti)itas !''# dan spesi)isitas !100# yang tinggi untuk
staging yang akurat.
+elemahan7
a. +urang akurat dalam menentukan invasi tumor ke pembuluh lim)e.!2"#
2-
&a*+a# 6 :>; potongan sagital
T13; memperlihatkan massa
%aringan lunak yang melibatkan
&, T1, dan T2, dengan kolaps
vertebra dan penekanan kanalis
spinalis kanan, termasuk pedikel
dan bagian posterior prosessusspinosus.!24#
&a*+a# 7 Pancoast tumor pada
:>; potongan koronal T13;menun%ukkan destruksi tulang
belakang.!24#
8/17/2019 Referat Gambaran Radiologi Tumor Pancoast Fix
26/26
&a*+a# 18 :>; dengan kontras potongan sagital T13; tampak invasi pada akar
sara) T1, pleksus brakhialis belum terkena.
&a*+a# 11 :>; dengan kontras potongan sagital T13; tampak pleksus
brakhialis belum terkena.!24#