Dr Manzo . NDr Manzo . N*, Dr Nestler .U*, Dr Salloum.N, *
Dr Memia Zolo.D*, Pr. Smadja**, Pr. Warter ***
Service de Neurochirurgie *
Service de Neurologie **
Service d’anatomopathologie ***
Martinique CHU. FORT de France.
VIENNE SNCLF 1 au 4 JUIN -2011
INTRODUCTIONINTRODUCTION
• Première description en 1990
• Variété histologique rare: 0.2 %
• Classé avec les méningiomes atypiques
• Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations:
- Surveillance ? Reprise chirurgicale ? Radio chirurgie ?
CAS CLINIQUECAS CLINIQUE 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante
Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit
IRM : tumeur intra durale , extra-médullaire en L1-L2.
IRM LOMBAIRE T1 IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T2IRM LOMBAIRE T2
RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESANATOMOPATHOLOGIQUES
Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé
Cytoplasmes clairs et optiquement vides.
Population cellulaire positive à l’anti neurone spécifique énolase mais la chromogranine négative.
RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESANATOMOPATHOLOGIQUES
Diagnostic évoqué: CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME
11 ans plus tard11 ans plus tardDouleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche
Examen neurologique: pas de déficit neurologique
IRM LOMBAIRE T1IRM LOMBAIRE T1
IRM LOMBAIRE T1 AXIALEIRM LOMBAIRE T1 AXIALE
RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUESANATOMOPATHOLOGIQUES
Cellules claires regroupées en îlots.
Noyau de taille moyenne + petit nucléole.
Activité mitotique faible.
RESULTATS RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIQUES
Présence de glycogène (caractéristique)
Diagnostic:
MÉNINGIOME À CELLULES CLAIRES
2001120011 NOUVELLE LOCALISATION NOUVELLE LOCALISATION
IRM DORSO LOMBAIREIRM DORSO LOMBAIRE
DISCUSSIONDISCUSSIONLe méningiome à cellules claires est rare: 0.2
%
50 cas sont cités dans la littérature à ce jour. 51 avec le nôtre
Enfants et adolescents sont le plus souvent
concernésLa récidive:40 - 80 % Délai moyen de récidive: 18 mois4 cas de récidive dont le nôtre au-delà de 10
ans
DISCUSSIONDISCUSSION
Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ?
Surveillance
Reprise chirurgicale
Radiochirurgie
ABSTRACTABSTRACTVariété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales. Il semble qu’un modèle prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.
