D r a S i l v a n a A l c a l á .

R e s i d e n t e d e N e f r o l o g í a

A s e s o r : D r J o s é E s c a l o n a .

N e f r ó l o g o

Embriología Renal

C o m p l e j o h o s p i t a l a r i o u n i v e r s i t a r i o R u í z y P á e zD e p a r t a m e n t o d e m e d i c i n a

S e r v i c i o d e n e f r o l o g í a

Embriología Renal

Desarrollo embrionario del aparato Urinario

Genes implicados

Anomalías Congénitas

Factores Perinatales que Afectan el desarrollo Renal

AGENDA

Desarrollo Embrionario Renal

Disco Trilaminar Mesodermo

Mesodermo Intermedio Cresta Urogenital Cordón Nefrogènico

• Pronefros• Mesonefros• Metanefros

3ra sem

Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, Lippincot Williams Wilkins. 2012

Desarrollo Embrionario Renal

DesarrolloCraneoCaudal

Pronefros 4ta semana

MI segmentado (7-10)

Región cervical

No funcional

5ta semana

Mesonefros Final de 4ta sem.

Segmentos torácicos

y lumbares

Funcionales por 4 sem.

Túbulos excretores

Ovillo capilares

Conducto de Wolf

Final del 1er Trim.

Conducto deferente

Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier

Desarrollo Embrionario Renal

Metanefros: Riñones definitivos

Inicio 5ta semana

Sist colector:

Brote ureteral

Pelvis, cálices

Tubulos colectores

Sist. Excretor:

Blastema

metanéfrico

Vesículas

Tùbulo metanefrico

Túbulo distal,

asa de Henle,

túbulo proximal

Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, Lippincot Williams Wilkins. 2012

Genes implicados del Desarrollo Renal

Jameson L, Loscalzo J. Harrison´s Nephrology and acid-Base disorders. 17th ed. McGraw Hill. 2010

Sindrome de ApertSindrome Braquio-oto-renalTumor de Wilms, WARG, Denys-DrashSindrome Renal-ColobomaSindrome Uña-rótula

Genes implicados del Desarrollo Renal

WT1-GDNF-HGF

WNT4, PAX2• Mesenquima

• Epitelio

Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, Lippincot Williams Wilkins. 2012

Desarrollo Embrionario Renal

Anomalías Congénitas del Riñon y el tracto Urinario

Tumor de WilmsMutacion de WT1Sindrome Denys-Drash Falla renal, genitales ambiguosSindrome WARG Aniridia, RM, anom GenUri

Riñon PoliquísticoAutosómico recesivo PKHD1 Fibrocistina 1/5.000-20.000 RN Oligohidramnios, hipoplasia Pulm.Autosómico Dominante PKD1-2 Policistina 1-2 1/400-1000 RN Silente durante la infancia

Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, Lippincot Williams Wilkins. 2012

Anomalías Congénitas del Riñon y el tracto Urinario

Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier

• + Frec: 0.3 to 1.6 per 1000infants

• Asociación con malformacionesde otros organos en 30%

1/10,000

1/1000

1/600

1/1000

Anomalías Congénitas del Riñon y el tracto Urinario

Anomalías Congénitas asociadas síndromes cromosómicos

Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier

Ambiente Intrauterino y Anomalías Congénitas

IECA en primer trimestre: -Displasia Renal-Malformaciones

cardiovasculares y del SNC

Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier

Embriología Renal

El Riñón humano no exhibe la capacidad de acelerar la tasade formación de nefronas en niños nacidosprematuramente ni de extender el periodo de nefrogénesismas allá de las 34 semanas de gestación. Por lo tanto laintegridad del proceso de desarrollo in útero es critico parala vida posnatal.

…Gracias!

Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier