HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
PEDIATRIA
JHONATAN ALEXANDER BECERRA DIAZ
• La hipertensión pulmonar (HTP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg durante el ejercicio.
Definición
CLASIFICACION
CLASIFICACION
ELEMENTOS DE HETEROGENEIDAD EN PEDIATRIA
EPIODEMIOLOGIA
EPIODEMIOLOGIA
EPIODEMIOLOGIA
Hipertensiónpulmonar primaria
Vasoconstricción Remoderación de la
pared vascular Trombosis
Aumento
resistencia
vascular
pulmonar
REMODELACION DE LA PARED VASCULAR
• Mayor proliferacion de la matriz extracelular (colageno,elastina,fibronectina y tenascina).
• Aumento en la produccion de angiopoyetina 1 , Tie-2/ TGF/cels mesenquimales-pericitos o cels musculares lisas
FISIOPATOLOGIA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
HAP FAMILIARLa HAP es hereditaria en el 6-10%
25% de HAPI y 15% de HAP por tóxicos también mutaciones en BMPR2
Nueva clasificación sustituye "familiar" por "heredable".
Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) + HAP esporádica con mutaciones
CONCLUSIONES
los hallazgos confirman que este medicamento es eficaz en el manejo de la hipertensión arterial pulmonar: sea a corto, mediano y largo plazo, mostrando a los niños buena tolerancia al sindenafil.
Por otra parte, el ecocardiograma fue un procedimiento seguro y accesible que permitió conocer la severidad de la hipertensión pulmonar
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