Síndrome antifosfolípidoALEJANDRA ANAHI JACOBO GUTIERREZ

• Enfermedad autoinmune que se manifiesta por:– Trombosis venosas o arteriales– Perdida fetal de repetición– Trombocitopenias asociadas a títulos elevados de antifosfolípidos y otras

proteínas plasmáticas.

• Todas las edades– 20 y 30 años

• Mujer

Antecedentes históricos• 1983 Dr. Graham R. Huges

– Sindrome anticardiolipina

• Dr. Donato Alarcon Segovia– Entidad única– Sindrome antifosfolipido primario– Sindrome antifosfolipido catastrófico

Categorías

Síndrome antifosfolípido

secundario

Asociado a otra enfermedad el tejido

conjuntivo predominantemente

LES

Síndrome antifosfolípido sin

enfermedad reumática

En pacientes que tienen padecimiento y no se identifica otra enfermedad asociada

Síndrome antifosfolípido catastrófico

Pacientes con trombosis múltiple, de órganos vitales,

acompañado de morbimortalidad

elevada

• Primeros indicios– Reconocimiento en el suero de px con LES con factor que prolongaba el tiempo

de coagulación• Anticoagulante lúpico

– Pacientes con prueba serológica falsa positiva para sífilis del VDRL desarrollaban trombosis

– Tecnica de anticuerpos anticardiolipina• Síndrome de anticardiolipina

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO

Etiopatogenia• Etiología es desconocida

• Relación de aCL y síndrome antifosfolipido con marcadores genéticos codificados en el locus HLA-DQB1

• Presencia de una familia de autoanticuerpos que reacciona con múltiples proteínas plasmáticas, fosfolípidos anionicos y combinación proteína-fosfolípido.

Teorías• Posibilidad de que proteínas plasmáticas unidas a fosfolípidos de

carga negativa sean expuestas como neoantigenos en la superficie del endotelio vascular previamente dañado como en LES, procesos infecciosos o a través de lesión endotelial.

• Fosfolípidos de las vejigas derivadas de la apoptosis celular como principales inmunógenos en este síndrome

• No se conoce al mecanismo que lleva a trombosis– Autoanticuerpos interfieren con la activación de la protrombina – Actividad anticoagulante fisiológica por mecanismo no aclarado

Cuadro clínico

Trombosis

Venosa

Vena central de la retina

Renal

Hepatica

Pulmonar

Vena cava inferior

Arterial Cerebrales

Entre los factores precipitantes están las infecciones, intervenciones quirúrgicas, anticonceptivos orales y suspensión de terapia

anticoagulante

Cuadro clínico• Perdida fetal • Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación

– Segundo y tercer trimestre• Preeclampsia, eclampsia, insuficiencia placentaria• Partos prematuros• Los aCL reconocen fosfolípidos anionicos como a la B2GP-I adherida a la

celula del trofoblasto, siendo mecanismo hipotético relacionado con la perdida fetal.

Cuadro clínico• Manifestaciones hematológicas

– Trombocitopenia– Anemia hemolítica autoinmune– Presencia de ambas ( Fisher Evans)

Cuenta plaquetaria50,000 y 150,000Anemia hemolítica es Coombs positiva y de bajo grado de intensidad Otras manifestaciones:

Livedo reticularis, ulceras cronicas en MI, migraña,

corea, myelitis transversa, vegetaciones valvulares del

tipo de endocarditis de Libman-Sacks, e insuciencia

valvular

Alteraciones de laboratorio• Anticoagulante lúpico junto con con la presencia de los aCL y

trombocitopenia– Se debe de investigar

• Tiempo de tromboplastina parcial activado• Tiempo de coagulación de caolín• Tiempo del veneno de Russell diluido

• Para detección de los aCL– ELISA

Trombocitopenia moderada, no es causa de hemorragia pero no previene trombosisPresencia simultanea de anticoagulante lúpico, aCL y anti-B2GP-I correlacionado el desarrollo de trombosis y perdida fetal

Diagnóstico• Considerada como trombofilia adquirida o estado protrombótico• Debe sospecharse en todo paciente con trombosis venosa o

arterial sin causa aparente– Sujetos jóvenes– Cuadros de isquemia– Infarto cerebral o miocardio– Trombosis recurrentes sin factores de riesgo

• Mujeres con perdidas fetales repetidas inexplicables• aCL a titulo alto tanto isotipo IgG o IgM con prueba par

anticoagulante lúpico

Tratamiento• No hay esquema de tratamiento definido• Pacientes con trombosis

– Anticoagulación oral : Warfarina INR 3.0• Embarazadas:

– Uso de heparina bajo peso molecular vía SC durante todo el embarazo– Acido acetil salicílico

Pacientes que usan heparina: especial atención en desarrollo de osteoporosis

• Glucocorticoides e imunosupresores no están definidos• Otros recursos de utilidad ( de manera anecdótica)

– Cloroquina– Estatinas– Rituximab

• Tratamiento actual – A base de anticoagulación permanente

Pronóstico• El riesgo de trombosis recurrente disminuye con la

anticoagulación apropiada

• Queda por definir el tiempo de tratamiento

Bibliografía• FRANCISCO RAMOS NIEMBRO, Diagnostico y tratamiento en

reumatología, edición 2008, Manual moderno.