INTEGRANTES:-Anett Heredia

-Marbelin Henriquez-Jeimy Mejia

-Valentina OssorioMaracaibo, enero 2015

SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICO

Forma clínica mas frecuente de las glomerulopatías 1° y 2°.

Aumento de la permeabilidad del capilar glomerular a las proteínas plasmáticas.

Signos característicos: •Proteinuria >3,5/24h (denominada de rango nefrótico)•Hipoalbuminemia (albumina <3gr/dl)•Edema

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA1. Glomerulopatias primarias:

• Glomerulopatia membranosa

• Esclerosis glomerular focal y segmentaria

• Cambios mínimos• Glomerulonefritis

membranoproliferativa• Otras

2. Causas mas frecuentes del Síndrome Nefrótico 2°:

•Diabetes •Lupus eritematoso sistémico•Amiloidosis •Infección por VIH•Linfomas •Carcinomas•Fármacos •Infecciones

SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO

1.Enfermedad de cambios mínimos:

-La enfermedad de cambios mínimos es el patrón más común del síndrome nefrótico en niños y (5-10% casos SN) en adultos. -Puede observarse un patrón histológico similar como reacción adversa a ciertos fármacos (AINE o litio) y asociada con ciertos tumores (Enf. de Hodgkin y leucemias). -Los pacientes suelen experimentar una ganancia de peso y un edema periorbitario y periférico relacionado con la proteinuria (rango nefrótico)-Además de estos hallazgos, en adultos aparecen HTA y microhematuria (30%). Pero no se encuentra un sedimento urinario activo con cilindros eritrocitarios. Gran número de pacientes adultos presentan uremia leve o moderada (relacionada con la hipoalbuminemia y con la depleción de volumen intravascular).-Las concentraciones de complemento y los resultados de las pruebas serológicas son normales. En la enfermedad de cambios mínimos verdadera, el examen histológico no revela alteraciones glomerulares en el microscopio ópticoEl curso del SN de cambios mínimos es con frecuencia el de remisiones (más del 50% después de 5 años), recaídas y respuestas al tratamiento adicional.

2. Glomerulosclerosis focal y segmentaría:

-Entre el 20-25% de los adultos con SNI presentan en la biopsia una GSFS (más frecuente en etnia negra).-La GSFS puede ser idiopática o secundaria a diferentes causas (abuso de heroína, VIH, obesidad, reflujo urinario desde vejiga a riñones, y lesiones asociadas con el riñón único).-Recientes publicaciones han documentado GSFS en varios miembros de una familia como defectos genéticos en componentes estructurales de la célula epitelial visceral (incluye mutaciones de la proteína estructural podocina y mutación autosómica dominante de la proteína estructural alfa-actinina 4). En general, estos pacientes con formas genéticas de la enfermedad presentan resistencia al tratamiento, tienen un curso progresivo, y no experimentan recurrencias de la GSFS cuando reciben un trasplante renal.-Los pacientes suelen presentar una proteinuria sintomática o edema. Aunque el SN esta presente en 2/3 al início de la evaluación, la proteinuria varia; también hay hipertensión (30-50% de los pacientes) y la microhematuria (50%). -La TFG se encuentra disminuida en el momento del diagnóstico (20-30% de los pacientes). Pruebas serológicas normales y en el microscopio óptico, solo algunos glomérulos poseen áreasde cicatrices segmentarías (aumenta a medida que disminuye la función renal).-La GSFS no tratada suele desembocar en proteinuria y descenso de la TFG.

3. Nefropatía membranosa:

-Es el patrón más frecuente de SNIen etnia blanca. Puede asociarse también con infecciones (sífilis o hepatitis B y C), con LES, con ciertos tratamientos (sales de oro o AINE) y con ciertos tumores( linfomas). -Se manifesta habitualmente por proteinuria y edema; HTA y la microhematuria son infrecuentes, pero la función renal y la TFG suelen ser normales al momento del diagnóstico. -Las concentraciones de complemento sérico son normales.-NM se asocia con estados de hipercoagulabilidad y con trombosis venosa renal (dolor brusco en un flanco, de deterioro de función renal o síntomas de enfermedad pulmonar debería investigarse la existencia de una trombosis venosa renal o de una embolia pulmonar).-En el microscopio óptico, las asas capilares glomerulares con frecuenciaaparecen rígidas o engrosadas, pero no existe proliferación celular.

4. Glomerulonefritis membranoproliferativa:

-GNMP tipo I es una enfermedad glomerular primaria infrecuente que se halla solo en un reducido porcentaje de especímenes de biopsias renales. Sin embargo, por medio del microscopio óptico, se han observado con frecuencia patrones similares de lesión glomerular asociados con ciertos agentes infecciosos (hepatitis C), enfermedades autoinmunes (LES), y enfermedades de coagulación intraglomerular. -Se ha propuesto que todos estos estímulos inducen el crecimiento de las células mesangiales glomerulares a lo largo de la pared del capilar glomerular y los poros de la MBG. -La GNMP tipo II, o enfermedad de depósitos densos, es incluso más infrecuente que la anterior, se asocia con la activación sistémica no controlada de la vía alternativa del complemento (en la mayoría de los pacientes se debe al factor nefrítico C3, un autoanticuerpo dirigido contra la C3 convertasa de la vía alternativa del complemento). Y puede asociarse con lipodistrofia parcial.-La mayoría de los pacientes con GNMP idiopática son niños o adultos jóvenes evaluados al principio por proteinuria o por síndrome nefrótico.-Valor de complemento sérico bajo se encuentra de forma intermitente en la GNMP tipo I, mientras que el valor de C3 siempre está reducido en la GNMP tipo II.-La mayoría de los estudios han encontrado un curso y un pronóstico similares para los diferentes patrones de GNMP, y la mitad de los pacientes presentan una progresión a Enf. Renal crónica terminal a los 10 años del diagnóstico.

Fisiopatología y manifestacionesFisiopatología y manifestacionesclínicasclínicas

1. Hipoalbuminemia: consecuencia de la perdida urinaria de proteínas, también se debe al catabolismo de la albumina filtrada por el túbulo proximal, así como la redistribución de esta dentro del cuerpo.

2. Edema periférico: blando, deja fóvea y no es inflamatorio, es un signo característico del síndrome nefrótico, en el que intervienen dos mecanismos:

• La hipoalbuminemia produce disminución de la presión oncótica del plasma que de acuerdo a la Ley de Starling ocasiona una fuga transcapilar del liquido al espacio extracelular. A su vez la hipovolemia resultante de baja perfusión al riñon y se activa el sistema R-A-A que provoca retención del sodio en el túbulo distal agravando el edema.

Fisiopatología y manifestacionesFisiopatología y manifestacionesclínicasclínicas

• Defecto primario en la excreción del sodio del nefrón distal que aumenta en volumen sanguíneo, y tienden a disminuir el sistema R-A-A y vasopresina lo que hace posible la aparición de hipertensión arterial. (factores internos en el riñón justifican retención de líquidos)

Volemia Presión oncótica = edema que se manifiesta cuando la albumina sérica es < 3gr/dl. Primero se evidencia en miembros inferiores pero cuando progresa puede aparecer Facies Abotagada (edema facial –parpados-) y Anasarca (edema generalizado con derrame en serosa pericárdica, pleural y peritoneal); que genera disnea y sensación de distensión abdominal.

En la uñas pueden observarse bandas blanquecinas transversales (signo de Muchrke) por la hipoalbuminemia.

EDEMA FACIAL –

PARPADOS-

ANASARCA (EDEMA

GENERALIZADO)

EDEMA PERIFÉRIC

O

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES• Balance nitrogenado negativo: es consecuencia de la proteinuria masiva

y la disminución de la albumina plasmática. Con el tiempo la masa corporal puede disminuir del 10-20%.

• Hipercoagubilidad: en el Síndrome nefrótico la proteínas de la cascada de coagulación están alteradas lo que provoca alteraciones como hiperfibrinogenemia, disminución de anti-trombina y aumento de agregación plaquetaria, todo esto puede asociarse a trombosis venosas en distintas localizaciones, por ejemplo vena cava inferior, vena renal, vena iliaca o femoral, también trombosis arterial en arterias coronarias o cerebrales.

• Aterogénesis: la mayoría de los pacientes presentan hiperlipidemia, se caracteriza por hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. En pacientes con SN el riesgo de muerte por causas coronarias es 5 veces mayor.

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

• Infecciones: los pacientes nefróticos son propensos a infecciones bacterianas.

-Peritonitis primarias: -Neumococos (niños) -Estreptococos hemolíticos y gramnegativos

(adultos)

La susceptibilidad a las infecciones puede deberse a hipogammaglobulinemia debido tanto a la perdida urinaria como a la disminución de su síntesis, y adicional esta el factor B del sistema de complemento por la orina.

El aumento del riesgo de infecciones se debe a que la acumulación del liquido facilita el crecimiento bacteriano y la distensión de la piel crea sitios de entrada para los gérmenes.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Examen físico y pruebas de laboratorio para evaluar el funcionamiento de los riñones, son las siguientes:

•Examen de albumina en sangre•Examen de química sanguínea ( pruebas metabólicas básicas y completas)•Nitrógeno ureico en sangre (BUN) •Examen de creatinina en sangre •Depuración de creatinina (examen de orina)•Análisis de orina •Biopsia de riñón, para determinar la causa del trastorno

Con frecuencia hay presencia de grasas en la orina, y los niveles de colesterol y triacilgliceridos pueden estar elevados en sangre.

Exámenes complementarios:

-Anticuerpo antinuclear -Pruebas de VIH-Crioglobulinas -Factor reumatoideo-Niveles de complemento -Electroforesis de proteínas séricas (EPS)-Examen de tolerancia a glucosa -Serología para sífilis -Anticuerpo para hepatitis B y C -Electroforesis de proteínas urinarias (EPU)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO