SINDROME HEPATOPULMONAR

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsResidentado Médico

MR1. Gastroenterología – sede HNERM

Laura Carolina Tenorio Castillo

Presentado por :

La Cirrosis hepática y/o Hipertensión portal son causas comunes de morbi-mortalidad en la población adulta occidental.

Se asocian a Complicaciones Vasculares :

Presencia de la triada : DEFECTO EN LA OXIGENACIÓN ARTERIAL VASODILATACION PULMONAR ENFERMEDAD HEPÁTICA

SHP 10 – 30% de pact. con Cirrosis

INTRODUCCION

SINDROME HEPATOPULMONA

R (SHP)

HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR

(HTPP)

La Cirrosis hepática y/o Hipertensión portal son causas comunes de morbi-mortalidad en la población adulta occidental.

Se asocian a Complicaciones Vasculares :

Presencia de la triada : DEFECTO EN LA OXIGENACIÓN ARTERIAL VASODILATACION PULMONAR ENFERMEDAD HEPÁTICA

SHP 10 – 30% de pact. con Cirrosis

FISIOPATOLOGÍA

SINDROME HEPATOPULMONA

R (SHP)

HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR

(HTPP)

i

ii

DISNEA PROGRESIVA PLATIPNEA Ortodeoxia hipocratismo digital telangiectasias aracniformes Acrocianosis Estado hiperdinámico Respuesta a O2 100%

FvW predictor de SHP en pacte cirróticos independientemente de la severidad de esta.

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO

* *Cirrosis hepática y/o hipertensión portal NO son requisitos

DIAGNOSTICOMÉTODOS DIAGNÓSTICOS

HIPOXEMIA AGA :G(A-a) > 15 >20 (en > 64 años)PaO2 < 80 < 70 (en > 64 años)

DESATURACIÓN DE O2 SatO2 < 95%

VASODILATACIÓN PULMONAR

ECOCARDIOGRAFÍA CON CONTRASTE (suero salino agitado :microburbujas 60

– 150 um pase de microburbujas de AD a AI)

GAMMAGRAFÍA DE PERFUSIÓN PULMONAR CON RADIONÚCLIDOS. (macropartículas de albúmina marcadas con tecnecio 20 – 50 um observación de radionúclidos captados en riñón o cerebro)

ENFERMEDAD HEPÁTICA

ANTECEDENTE

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

SEVERIDAD

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El SHP empeora el pronóstico del paciente con enfermedad hepática. disminuye la sobrevivencia.

Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ . Natural h istory of hepatopulmonary syndrome: impact of l iver t ransplantat ion . Hepatology. 2005; 41:1122 – 9

Causa de muerte: complicaciones relacionadas a la EH más que complicaciones pulmonares.

Peor pronóstico : PaO2 < 60 mmHg sobrevida : 6 meses

PaO2 < 50 mmHg sobrevida : 2 meses

HISTORIA NATURAL - PRONOSTICO

SOBREVIVENCIA MEDIA

SOBREVIVENCIA A LOS 5

AÑOS

EH sin SHP 87 meses 63%

EH + SHP 24 meses 23%

No hay Tto. Médico efectivo OXIGENOTERAPIA

Sintomático - Mejora la calidad de vida 2 – 5 L/min . Uso continuo

Uso de PENTOXIFILINA mejora el intercambio gaseoso ?? NORFLOXACINO descontaminacion intestinal

endotoxemia? EMBOLIZACIÓN de malformaciones arterio-venosas . En

SHP tipo II SHUNT PORTOSISTEMICO TRANSYUGULAR aumenta la

hipoxemia

TRATAMIENTO

TRANSPLANTE HEPÁTICO TRANSPLANTE HEPÁTICO único tto comprobado Indicación de TH pacientes con SHP + PaO2 < 60 mmHg TH mejora el intercambio gaseoso en 85% de los pacientes Sobrevida 1, 3 y 5 años de 91 , 85 y 69 %,

respectivamente Mejor respuesta en pact con SHP tipo I. Mayor predictor de muerte PO ( >67%) PaO2 < 50

preoperatorio, captación cerebral de radionúclidos > 20%. Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary syndrome: impact of l iver transplantat ion. Hepatology 2005; 41: 1122–9.

SHP + PaO2 > 50 mmHg mortalidad PO : 9%Gupta S, Castel H, Rao RV et al . Improved survival after l iver

transplantat ion in pat ients with hepatopulmonary syndrome. Am. J . Transplant. 2010; 10: 354–63.

TRATAMIENTO

Se recomienda la toma de AGA a pacientes con enfermedad hepática crónica o grave.

Priorización correcta d elos candidatos a transplante hepático.

RECOMENDACIONES

GRACIAS …!!