UNIVERSIDAD JUÁREZ AUTÓNOMA DE

TABASCODIVISIÓN ACADÉMICA MULTIDISCIPLINARIA DE

COMALCALCO

UJAT – DAMC

“ESTUDIO EN LA DUDA. ACCIÓN EN LA FE”

UNIVERSIDAD JUÁREZ AUTÓNOMA DE TABASCOCATEDRÁTICA:

DR. PAOLA ELISA OSORIO DÍAZ

ALUMNOS:WILLIAM ARJONA PÉREZ

JOSIMAR MÉNDEZ SANTIAGOPEDRO GUILLERMO ESTEBANALEJANDRINA CONTRERAS

TEMA:SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE

MATERIA:INFECTO LOGIA

LIC. MEDICO CIRUJANO 4 SEMESTRE GRUPO: AEQUIPO: 6

HISTORIA DEL SÍNDROME

Descrito Inicialmente en 1876 como “Parálisis ascendente de Landry”, donde se hablaba de una parálisis ascendente aguda progresiva que llegaba a comprometer los músculos respiratorios.

En 1916, Georges Guillain, J.A. Barre y A Strohl, describen en dos soldados franceses un síndrome similar al en líquido cefalorraquídeo.

DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en una polineuropatía autoinmune, con variantes clínicas heterogéneas, en la mayoría de los casos se presenta como una parálisis monofásica antecedida por una infección; la forma desmielinizante es la más común.

Es una enfermedad que cursa con parálisis aguda secundaria a la inflamación de nervios periféricos y raíces nerviosas, clínicamente se manifiesta como parestesia, entumecimiento y debilidad progresiva de las extremidades hasta imposibilitar la marcha. Puede afectar los músculos de la cara, deglución y ventilación.

QUE LA POLINEUROPATÍA? : Es un proceso inflamatorio difuso de las partes proximales del sistema nerviosos periférico sin distinción de edad o sexo.

¿Qué es el Síndrome de Guillain - Barré?

Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

Se caracteriza por desmielinización y degeneración de la vaina de mielina en los nervios periféricos y en las raíces anterior y posterior de la médula. Se produce una inflamación y edema.

El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno poco común que hace que el sistema inmunológico ataque el sistema nervioso periférico (SNP). 1) Los nervios del SNP conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo. 2) La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales.3) Como resultado, los músculos tienen problemas para responder a las señales del cerebro.

ETIOLOGÍA

La gran mayoría de los pacientes se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos.

Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una mayor frecuencia de infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV).

EPIDEMIOLOGIA

Es la causa más frecuente de la parálisis flácida en niños previamente sanos, 2 tiene una incidencia anual de 0.6 a 2.4 casos por 100,000 habitantes, se presenta en cualquier grupo etario, afecta a ambos géneros, relación :

•Hombres: 1.5%•Mujeres : 1.3% *Fuente Secretaria de Salud 2011

El síndrome de Guilliain- Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. La incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes.

Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:1. Infección respiratoria aguda.2. Enfermedades gastrointestinales.

En México, entre el año 2000 y 2008, la incidencia de parálisis flácida aguda reportada ha sido de alrededor de cuatro casos por millón.

La mayoría de pacientes refieren un proceso infeccioso de vías aéreas o digestivas cuatro semanas previas al inicio de los síntomas. La infección por Campilobacter jejuni .

•El (26 a 41%) es la más común de las infecciones asociadas con el síndrome de Guillain Barré.

•Seguida por los citomegalovirus (10 a 22%).•Virus de Epstein Barr (10%).•Hemophylus influenzae (2 a 13%).•Virus de la varicela-zoster y Mycoplasma pneumaniae.

PATOGENIA Desmielinización primaria mediada por activación linfocitaria en

presencia de determinados antígenos. Respuesta citotóxica: hallazgos en estudios AP de un infiltrado

perivascular de mononucleares. Respuesta humoral: fenómeno de imitación o mimetismo

molecular.

Un proceso infeccioso predominantemente respiratorio alto, 2 a 3 semanas antes de haber iniciado los síntomas del síndrome, sin embargo se ha descrito también asociado a otras entidades; toxica, alérgica, inmune, metabólica, incluso descrito luego de cirugías, inmunizaciones contra la rabia, la influenza o partos.

Compylobacter Jejuni

Existe una asociación entre compylobacter Jejuni y el Síndrome de Guillain-Barre., Hasta el 40% de los pacientes con el SG-B, Exhiben evidencia serológica o en cultivo de Compylbacter Jejuni al momento en que se presentan los síntomas de SG-B.

Patogénesis de Compylobacter

a) Lipooligosacaridos en la envoltura celular de C. Jejunib) Moléculas de mielina de los nerviosMimetismo MolecularReacción cruzada a y b (anticuerpo + célula del huésped)Sistema Inmune reconoce los antígenos de C. Jejuni.Fagocitosis, actividad citotoxica de células T lisis mediada por el sistema de complemento.

Polineuropatia DiabeticaLa polineuropatía es la complicación más frecuente de la diabetes mellitus; su prevalencia oscila entre el 5 y el 80 % de los diabéticos examinados, en dependencia de los criterios diagnósticos utilizados. Las lesiones estructurales más frecuentemente demostradas se caracterizan por la pérdida de fibras nerviosas, atrofia y lesiones estructurales específicas.

La secuencia de fenómenos patogénicos parece comenzar con tumefacción nodal y paranodal, pérdida progresiva de los complejos axogliales, desmielinización y formación de nueva mielina intercalada, lo que ocasiona la aparición de nodos escasamente mielinizados.

CRITERIOS PARA DEFINIR LOS ESTADIOS DE POLINEUROPATIA DIABETICA

1) Disminución de la velocidad de conducción nerviosa en 2 o más de los nervios examinados.2) Elevación del umbral de percepción vibratoria y/o térmico en las manos y/o en los pies.3) Disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en reposo o en la prueba de las 6 respiraciones profundas.4) Ausencia de los reflejos patelar y aquiliano, disminución de la fuerza muscular y/o trastornos de la sensibilidad.5) Síntomas neuropáticos (escala de Dyck).

CLASIFICACION DE LA POLINEUROPATIA DIABETICA

• Estadio 0 (sin neuropatía): < de 2 hallazgos entre los criterios 1-4 con ausencia de síntomas neuropáticos.

• Estadio 1 (neuropatía subclínica = asintomático): > 2 hallazgos entre los criterios 1-4 con ausencia de síntomas neuropáticos.

• Estadio 2 (neuropatía sintomática): > 2 hallazgos entre los criterios 1-4 en presencia de síntomas neuropáticos.

La aldosa reductasa pertenece a una familia de enzimas reductoras de aldehídos. En condiciones fisiológicas, la glucosa es convertida en glucosa-6-fosfato por la enzima hexoquinasa. En presencia de un exceso de glucosa, se produce una saturación de la hexoquinasa, por lo cual, la enzima aldosa reductasa convierte la glucosa en sorbitol y posteriormente, en fructosa por acción de la sorbitol deshidrogenasa.

El incremento del sorbitol daña los tejidos que necesitan insulina y en otros cuyo contenido intracelular de glucosa es semejante al plasma (córnea, retina, nervios periféricos, glomérulo renal y cerebro). Se ha postulado que las lesiones hísticas son consecuencia de la deplección intracelular de cofactores como el nicotin-adenosin-dinucleótido fosfato.

FISIOPATOLOGIA

VITAMINAS DEL COMPLEJO B.El complejo vitamínico B está integrado por un conjunto de vitaminas pertenecientes al grupo de las llamadas hidrosolubles, es decir aquéllas vitaminas que pueden disolverse en agua. Esta característica determina que el organismo humano no disponga de una forma estable para su almacenamiento, por lo cual se requiere un aporte constante de vitaminas del complejo B con la dieta. 

Entre las vitaminas del complejo B reconocidas como más importantes para el normal funcionamiento del organismo, merecen mencionarse:

Vitamina B1    (Tiamina)Vitamina B6    (Piridoxina)Vitamina B12  (Cobalamina)

PROCESOS EN LOS QUE PARTICIPAN

Participan activamente en distintos procesos metabólicos que aseguran el normal funcionamiento del organismo.

contribuyen en la formación de proteínas en nuestras células. Facilitan la transmisión del estímulo nervioso. Participan en la formación de sustancias que intervienen normalmente en

la actividad cerebral.

Mejoran el rendimiento y la actividad musculares. Contribuyen en la formación de glóbulos rojos.

Cereales enterosLegumbresLeguminosas (arvejas, porotos, lentejas)Vegetales de hojas verdesFrutasCarnes

ALIMENTOS

MANIFESTACIONES CLÍNICASLos síntomas y signos en el síndrome de Guillain-Barré alcanzan un máximo alrededor de los 12 días de evolución; 98% de los casos ya han alcanzado una meseta a los 28 días, tiempo promedio en que inicia la mejoría, y se recuperan a los 200 días.

Fase

de extensión:

•Duración no superior a 4 semanas.

Fase

de estabiliza-ción

:

•Duración de 2-4 semanas. (En ocasiones meses).

Fase

de recupera-

ción:

•Algunos meses.

3 fases clínicas:

Las características clínicas comunes del síndrome de Guillain-Barré que pueden encontrarse al interrogatorio son:

TÍPICOS • Debilidad muscular y fatiga de músculos del cuello y las extremidades o parálisis .• Falta de coordinación .• Cambios en la sensibilidad; adormecimientos, parestesias .• Dolor muscular (puede similar calambres).

MENOS FRECUENTES • Visión borrosa o doble (diplopía) • Torpeza, caídas • Palpitaciones • Contracciones musculares • Cefalea, mareos • Cambios en la sudoración • Incontinencia vesical o retención urinaria • Cambios locales de color o temperatura de la piel.

SÍNTOMAS DE ALARMA O GRAVEDAD • Dificultad para la deglución • Babeo (sialorrea) • Dificultad respiratoria o apnea • Desmayos (lipotimias) • Otros datos de disfunción autonómica

Las características clínicas comunes del síndrome de Guillain-Barré que pueden encontrarse a la exploración física son:

DISFUNCIÓN MOTORA • Debilidad simétrica de extremidades: proximal, distal o global.• Debilidad de músculos del cuello .• Debilidad de músculos de la respiración .• Parálisis de nervios craneales III-VII, IX-XII • Fatiga de músculos de extremidades .

DISFUNCIÓN SENSITIVA • Pérdida distal del sentido de posición, de vibración, de tacto y de dolor.

EXPLORACIÓN FÍSICA

DISFUNCIÓN AUTONÓMICA • Taquicardia o bradicardia sinusales • Otras bradiarritmias. • Hipertensión o hipotensión postural • Grandes fluctuaciones del pulso y la presión arterial • Pupilas tónicas • Hipersalivación • Anhidrosis o diaforesis • Tono vasomotor anormal; ingurgitación venosa y rubor facial

DIAGNOSTICO

Se basa en los criterios clínicos considerando los antecedentes, hallazgos en:• Líquido cefalorraquídeo (LCR).• Serología para anticuerpos específicos.• Criterios electromiográficos.

Características principales para el diagnostico del cuadro clásico : Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.

Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico: Progresión en 4 semanas. Relativa simetría de los signos. Compromiso de los nervios craneanos. Signos o síntomas sensitivos leves. Disfunción autonómica. Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa. Ausencia de fiebre al inicio.

Características de laboratorio: Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de una semana del inicio.

2‐ 10 células/mm3 ‐ 50 Células/dl o menos (leucocitos mononucleares).Características electrodiagnósticas de desmielinización.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DEL SÍNDROMEDE GUILLAIN‐BARRÉ

Neuropatía axonal motora aguda (AMAN):

Respeta los nervios sensitivos, se presenta en niños y adultos jóvenes, con un patrón electrofisilógico con compromiso axonal con ausencia o reducción en la amplitud del potencial de acción muscular y normalidad en el potencial de acción del nervio.

Polineruopatía inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP):

Es del 85 al 90% de los casos, afecta con mayor frecuencia a los niños, con un patrón electrofisiológico con compromiso desmielinizante con velocidades de conducción reducidas.

Síndrome de Miller Fisher (MFS):

Se presenta principalmente en adultos y niños, es poco común y se caracteriza por la triada de arreflexia, oftalmoplejía.

Neuropatía axonal sensitivo‐motora aguda (AMSAN):

Es de peor pronóstico que las demás formas y cursa con una recuperación lenta, en la mayoría de los casos incompleta, se presenta principalmente en adultos y es poco común.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

- Diabetes- Intoxicación por metales pesados- Deficiencia de vitamina B12- Enfermedad de moto neuronas- VIH- Accidente cerebrovascular- Botulismo- Enfermedad de Lyme- Miositis

- Miastenia gravis- Parálisis periódica- Lesiones de la médula espinal- Difteria- Parálisis de Bell- Sarcoidosis- Hipocalemia severa- Poliomielitis- Consumo de drogas

TRATAMIENTO

Como parte esencial del plan terapéutico y en correspondencia con el estado de gravedad del enfermo, se impone aplicar medidas generales y específicas que garanticen su adecuada evolución, a saber:

Reposo en el lecho, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías. Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas. Control estricto de los signos vitales.

Monitorización cardiovascular permanente. Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar. Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales. Sondeo vesical si fuese necesario. Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares.

Tratamiento de Soporte:

Ventilación Mecánica

SoporteNutricionalIntensivo

Analgesia

TratamientoEspecífico

PlasmaféresisInmunoglobulinaEndovenosa

Corticoides

MEDIDAS DE TRATAMIENTO

Las principales medidas terapéuticas incluyen plasmaféresis y la administración intravenosa de inmunoglobulinas.

INMUNOGLOBULINAS

1) Inmunoglobulinas intravenosas también ha demostrado efectividad.

2) Se aconseja menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras semanas.

PLASMAFERESIS (Mas Efectivo).

Consiste en el intercambio de plasma por albumina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones.

PLASMAFÉRESIS: Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo.

Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas.

Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.

COMPLICACIONES:

Hipotensión arterial.

Hematoma en el sitio de la punción.

Neumotórax

Sepsis relacionada con el catéter.

INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA:

5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad.

Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilida.

CORTICOIDES: 500 mg ⁄ dia durante 5 días de

metilprednisolona. No deben ser usados de forma

rutinaria.

MANEJO CARDIOVASCULAREs esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial, el nivel de hidratación y del ritmo cardíaco, puesto que la disfunción autónomica es una fuente significativa de mortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causar muerte inesperada.

Además, debe tenerse mucho cuidado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes, pues la disautonomía puede exagerar la respuesta hipotensiva de estas drogas.

PREVENCIÓN

La evolución del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad alcanza el 1%-5% de los niños, de los que un 25% quedan con secuelas en general leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores.

Se recomienda tratar de detectar este síndrome a tiempo para poder así llevar un tratamiento adecuado y una esperanza de vida considerablemente estable.

No es curable este síndrome.

BIBLIOGRAFÍAGUÍA DE PRACTICA CLÍNICA SSA-064-08 CIE–10: E00–G61.0 Polineuropatía inflamatoria GPC Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain Barré en la etapa aguda, en el primer nivel de atención .

Síndrome de Guillain-Barré. David Mendoza Hernández, Lizbeth Blancas Galicia, José Alonso Gutiérrez Hernández. ALERGIAS, ASMA E INMUNOLOGÍA PEDIÁTRICA. Articulo de Revisión. INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA www.medigraphic.org.mx

Kumate, J. (2007). Manual de infectología clínica. México: Méndez editores.