A case of Neurofibromatosis

TUBERKULOSIS KUTIS1BakteriologiBerbentuk batangPanjang 2 4 lebar 0,3 1,5 Tahan asam, tidak bergerakBersifat aerob Tdk membentuk sporaSuhu optimal pertumbuhan 37 C3Klasifikasi (Pillsburry)1. Tuberkulosis kutis sejatiA.Tuberkulosis kutis primer1. Inokulasi tuberkulosis primer2. Tuberkulosis kutis miliarisB. Tuberkulosis kutis sekunder1. Skrofuloderma 2. TBC kutis verukosa3. TBC kutis gumosa 4. TBC kutis orifisialis5. Lupus vulgaris

4Klasifikasi TBC Kutis menurut Pillsburry

.

Tuberkulosis kutis sejatiTuberkulidInokulasi TB sekunderBentuk granuloma dan ulseronodulusBentuk papulInokulasi TB primerTB kutis miliarisSkrofulodermaTB kutis verukosaTB kutis gumosaTB kutis orifisialisLupus vulgarisInokulasi TB primerLupus miliaris diseminatus faseiTuberkulid papulonekrotikaLiken skrofulosorumEritema nodosumEritema induratumTuberkulosis kutis5Patofisiologi Penjalaran langsung ke kulit dari organ di bawah kulit : skrofulodermaInokulasi langsung pada kulit sekitar orifisium alat dalam yg dikenai TBC : TBC kutis orifisialisSecara hematogen : TBC kutis miliarisSecara limfogen : lupus vulgarisLangsung dari selaput lendir yg dikenai TBCKuman langsung masuk ke kulit yang resistensi lokalnya menurun / ada kerusakan kulit : TBC kutis verukosa6Susunan KGBDibawah dagu : kgb submentalisMandibula: kgb mandibularisLeher: kgb servikalis superfisialis & profunda

Aliran limfe :HidungKGB submandibularisFaring Tonsil Paru KGB servikalis profundaKGB Aksila : ekstremitas atas, dada, punggung

7

8

9Susunan KGBKGB di lipat paha :

KGB inguinalis lateralis : ekstremitas bawah, perut bawah & bokong

KGB inguinalis medialis : genitalia eksterna

KGB femoralis : ekstremitas bawah10ImunologiTerdapat korelasi antara bentuk2 TBkutis dengan imunitas.

Menurut Stokes :HiperergikNormergikHipoergik Anergik 11Gejala KlinisInokulasi TB Primer (TB chancre)

Afek primer : papul, pustul atau ulkus indolen, dinding tergaung, sekitarnya livide. Masa tunas 2 3 minggu, limfangitis and limfadenitis (+)

Dapat terjadi indurasi pada ulkus sehingga disebut tuberculous chancre

12

13TBC Kutis miliarisTerjadi karena penjalaran ke kulit dari fokus di badan.

Reaksi tuberkulin negatif (anergi)

Ruam berupa eritem berbatas tegas, papul, vesikel, pustul skuama,purpura menyeluruhPrognosis : buruk14SkrofulodermaTimbul akibat penjalaran perkontinuitatum dari organ dibawah kulit yang telah diserang penyakit tuberkulosis, tersering berasal dari KGB namun bisa juga dari tulang

Predileksi : leher, ketiak & jarang pd lipat paha. Porte dentre : di leher dari tonsil atau paru di ketiak dari apeks pleura di lipat paha dari ekstremitas bawah.15SKROFULODERMA

.

PeriadenitisFistelAbses dinginUlkusSikatrikLimfadenitisPerlunakan tidak serentakBentuk memanjangTidak teraturDisekitarnya livideBergaungPus seropurulenKrusta kekuninganSembuhSkin bridges16Pada stadium limfadenitis perlu dilakukan biopsi kelenjar

Diagnosis banding : hidradenitis supurativa (di ketiak) Limfogranuloma venerum (di lipat paha) 17

18TBC Kutis VerukosaPatogenesis : Infeksi secara eksogen, kuman langsung masuk kedalam kulit.Predileksi : tungkai bawahGejala Klinis : Bentuk bulan sabit ok penjalaran secara serpiginosaPapul lentikular diatas kulit yang eritematosaPada bagian tengah terdapat sikatrik19

20TBC Kutis GumosaTerjadi akibat penjalaran secara hematogen

Klinis : infiltrat sub kutan, berbatas tegas, menahun melunak & bersifat destruktif

Diagnosis banding: sifilis, frambusia,mikosis profunda21TBC Kutis OrifisialisSekitar orifisiumParu : ulkus di mulut, bibir. Saluran cerna : ulkus sekitar anusSaluran kemih : ulkus pada alat genitalTimbul karena kekebalan yang sangat kurang

Lupus Miliaris Diseminatus FasieiMengenai mukaKlinis : papul bulat, eritematosa kemudian menjadi sikatrikPada diaskopi : apple jelly colour22

23Lupus VulgarisPredileksi : muka, badan, ekstremitas, bokong

Klinis : kelompok nodus merah yang berubah warna menjadi kuning pada penekanan (apple jelly colour)

Nodus berkonfluensi plak, destruktif ulkus sikatrik.

Penjalaran dapat ke perifer atau serpiginosa

Diagnosis banding: TBC kutis verukosa24

25TBC PapulonekrotikaBerbentuk papulonekrotika atau papulopustul

Predileksi : muka, ekstensor, badan

Klinis: papul eritematosa timbul bergelombang membesar perlahan menjadi pustul . Pustul pecah membentuk krusta dan jaringan nekrotik dalam waktu 8 minggu, sembuh dengan sikatrik. Lesi-lesi kemudian timbul lagi.Perjalanan penyakit berlangsung tahunan

26

Liken SkrofulosorumPada anak-anakPredileksi : dada, punggung, perut, sakrumKlinis : papul-papul miliar sewarna kulit / eritematosa berkelompok, sirsinar, kadang2 sekitarnya terdapat skuama halusKronik-residifSembuh tanpa sikatrik28Eritema nodosum (EN)Nodus, dengan bagian atas eritemPredileksi : ekstensorDD/ : lepra,reaksi id krn S. hemolitikus, alergi obat secara sistemik, demam rematik

Eritema induratum BazinEritema & nodus indolen . Dapat mengalami supurasi menjadi ulkus namun juga dapat regresi hingga terbentuk hipotrofi kulit Predileksi : fleksorKronik residif 29

Pemeriksaan penunjangLED meninggi : untuk pengamatan pengobatan

Pemeriksaan bakteriologik : mengetahui penyebab

Pemeriksaan histopatologi : lebih penting, cepat

Tuberkulin test : berarti pada usia < 5 tahun. Jika (+) artinya pernah atau sedang menderita TBC

31TerapiSyarat :1. Teratur tanpa terputus untuk mencegah resistensi2. Kombinasi (mencegah resistensi )3. Perbaiki keadaan umum

Kriteria sembuh skrofuloderma :Semua fistel menutupSeluruh kgb mengecilSikatrik tidak eritematosa lagiLED normal32Obat anti TuberkulosisI. Obat baku (primer, barisan I )1. INH (H).Bakterisidal lengkapES : neuritis perifer, gangguan heparAnak :10 mg/kg BB, dewasa : 5 mg/kg BB

2. Rifampisin (R)10 mg/kg BB, pada waktu lambung kosongBakterisidal lengkapES : gangguan hepar

333. Pirazinamid (Z)20 -35 mg/kg BB, dosis terbagiSelama 2 bulanBakterisidal, nilai ES : gangguan hepar

4. Etambutol (E)Bulan I/II : 25mg/kgBB, berikutnya : 15 mg/kgBBBakteriostatikES dini : ggn penglihatan terhadap warna hijau, gangguan N 2345. Streptomisin 25 mg/kg BB per injeksiBakterisid ES : gangguan N 8 tu cabang vestibularis35Nama obat Dosis Cara pemberian Efek samping utama INH 5-10 mg/kg BB per os, dosis tunggal neuritis perifer Rifampisin 10 mg/kg BB per os, dosis tunggal waktu lambung kosong gangguan hepar Pirazinamid 20-35 mg/kg BB per os dosis terbagi gangguan hepar Etambutol bulan I/II 25 mg/ per os, dosis tunggal gangguan N II Kg BB,berikutnya 15 mg/kg BB Streptomisin 25 mg/kg BB per inj gangguan N VIII I. Obat cadangan (sekunder, barisan II )1. PAS : 200 mg/kg BB, dosis terbagi2. Protionamid : dewasa maks 500 mg, dosis tunggal 2 tahapan :1. Tahap awal (intensif) : membunuh kuman sebanyak & secepat mungkin bakterisidal2. Tahap lanjut : membunuh kuman yang tumbuh lambat37Regimen terapi1. Kombinasi RHZ setelah 2 bulan Z dihentikan, yang lain diteruskan

2. Kombinasi RHE selama 2 bulan, dilanjutkan RH

3. Kurang mampu : kombinasi RH atau HE38Pada terapi TBC kutis, bila setelah 1 bulan tidak tampak perbaikan resistensi ganti obat lain

Untuk M. atipis, disamping obat diatas :Minosiklin : 2 x 100 mgTetrasiklin : 4 x 500 mgKotrimoksazolKombinasi R & H

Terapi bedah : Eksisi pada lupus vulgaris & TBC kutis verukosa yang kecil39TERIMA KASIH