Usual Interstitial Usual Interstitial Pneumonia Pneumonia Clinica Clinica : : etiologia sconosciuta etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO riduzione DLCO M > F, 55-70 aa M > F, 55-70 aa progressione inesorabile e prognosi infausta: progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa terapia (inefficace su sopravvivenza): terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx
esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCOdisventilatoria restrittiva con riduzione DLCO
M > F, 55-70 aaM > F, 55-70 aa
progressione inesorabile e prognosi infausta: progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aasopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa
terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx citotossici, antifibrotici, Tx
UIP: HRTCUIP: HRTC
Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleurichePattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche
Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazioneBronchiectasie/bronchiolectasie da trazione
Scarso e limitato GGOScarso e limitato GGO
Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale
Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi
Perdita volume in fasi avanzatePerdita volume in fasi avanzate
Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare)polmonare)
AsbestosiAsbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, : ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! lavorativa!
AAE cronicaAAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo : prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…).
Tossicità da farmaciTossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di : alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. Macrodantina, MTX, CT.
Sarcoidosi Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici.
ARAR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee
SSSS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente : indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIPNSIP
Non Specific Interstitial Non Specific Interstitial PneumoniaPneumonia
ClinicaClinica: :
etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta farmaco- o Rx indotta
esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCOdisventilatoria restrittiva con riduzione DLCO
M = F, 40-50 aaM = F, 40-50 aa
parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aabuona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa
Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico
Ispessimento settale inter- e intralobulareIspessimento settale inter- e intralobulare
Micronoduli sparsiMicronoduli sparsi
Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica distribuzione geografica
Bronchiectasie da trazioneBronchiectasie da trazione
Distorsione architetturale e perdita volume Distorsione architetturale e perdita volume
NSIP: DD RadiologicaNSIP: DD Radiologica
DIPDIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e : GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo
COPCOP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione : GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori
Polmonite lipoideaPolmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con : lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT collo dopo ch-RT
BAC BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia biopsia
Artrite ReumatoideArtrite Reumatoide
ClinicaClinica: :
poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche localizzazioni toraciche
Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema)Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema)
Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); (simil-UIP); noduli reumatoidinoduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile : periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni
Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazioneiperinflazione
AsbestosiAsbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello : ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! lavorativa!
accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie
esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO
M > F, 20-50 aaM > F, 20-50 aa
prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80%
terapia: BALterapia: BAL
PAP: HRTCPAP: HRTC
Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sanelisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane
Assente il versamento pleurico: se presente sospettare Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco)
Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici
PAP: DD RadiologicaPAP: DD Radiologica
Edema polmonareEdema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie : pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare venosa polmonare
PolmonitePolmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a : soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale positività colturale
Emorragia polmonare diffusaEmorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più : quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi dei macrofagi
BAC BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia biopsia
COPCOP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione : GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori
SILICOSISILICOSIMALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA
INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONAREIN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE
CLINICACLINICA::Latenza di circa 20 anni dalla esposizioneLatenza di circa 20 anni dalla esposizioneForme lievi:Forme lievi:AsintomaticiAsintomaticiNon alterazioni della funzionalitàNon alterazioni della funzionalitàFase avanzata:Fase avanzata:DispneaDispneaTosseTosseEspettorazioneEspettorazioneFebbre (TBC)Febbre (TBC)Ippocratismo digitale (raro)Ippocratismo digitale (raro)Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo.restrittivo.Riduzione DLCORiduzione DLCO
HRTCHRTC NoduliNoduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri,
sia centrolobulari che subpleuricisia centrolobulari che subpleurici Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore
profusione a destraprofusione a destra Distribusione random con tendenza alla Distribusione random con tendenza alla
predominanza posteriore, specie nel segmento predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferioredorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore
Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e mediePrevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie Volume polmonare normale o aumentatpVolume polmonare normale o aumentatp PseudoplacchePseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli pleuriche da coalescenza ei noduli AdenopatieAdenopatie mediastiniche con mediastiniche con “calcificazioni a “calcificazioni a
SARCOIDOSISARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, : non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze
TBC MILIARETBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non : numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.
ISTIOCITOSI XISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleuricadistribuzione subpleurica
METASTASIMETASTASI: dimensioni difformi: dimensioni difformi LIPLIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli : possibile localizzazione medio-inferiore, noduli
anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cisticheaddensamenti parenchimali e lsioni cistiche
POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’:POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’: non noduli non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre mediocampo polmoanre medio
SARCOIDOSISARCOIDOSIMALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD
EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON
NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITINECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI
poliartralgie, calo ponderalepoliartralgie, calo ponderale Sintomi da coinvolgimento di altri organiSintomi da coinvolgimento di altri organi
HRTCHRTC Noduli Noduli di dimensioni millimetriche a di dimensioni millimetriche a
margini netti, da ricercare lungo le pareti margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari)peribronchiolari)
Bilaterali a chiazze;Bilaterali a chiazze; Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche;Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; Campi polmonari medio-superiore;Campi polmonari medio-superiore; Volume polmonare normale;Volume polmonare normale;
LCLC: i noduli sono solo di accompagnamento : i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolareall’alterazione reticolare
SilicosiSilicosi: i noduli non presentano elettiva : i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva.tardiva.
BerilliosiBerilliosi: è necessaria la storia di esposizione : è necessaria la storia di esposizione occupazionaleoccupazionale
LIPLIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a : di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiorisottili, prevale nei territori medio-inferiori
TBCTBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, : i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti prevalente mente omolaterali agli addensamenti
ISTIOCITOSI XISTIOCITOSI XMalattia rara che colpisce prevalentemente giovani Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a
di confluenza;di confluenza; Bilaterali, simmetriche;Bilaterali, simmetriche; Lesioni che predominano alle regioni medio-Lesioni che predominano alle regioni medio-
superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenicifrenici
Noduli centrolobulariNoduli centrolobulari, escavati., escavati. Oligoemia a mosaicoOligoemia a mosaico Linfoadenomegalie, poco presentiLinfoadenomegalie, poco presenti PneumotoracePneumotorace G.G., ispessimento dei setti G.G., ispessimento dei setti Fibrosi, honeycombingFibrosi, honeycombing
LAMLAM: donne, cisti di morfologia regolare e con : donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-freniciangoli costo-frenici
Enfisema centrilobulareEnfisema centrilobulare: si riconosce : si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parete, spesso coesiste anche enfisema parasettaleparasettale
Bronchiectasie cisticheBronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, : raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associatebronchiectasie cilindriche e varicoidi associate
LINFANGIOLEIOMIOMATOSILINFANGIOLEIOMIOMATOSIMalattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, Malattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari
lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonarepolmonare
CLINICA: CLINICA: Dispnea da sforzo ad insorgenza gradualeDispnea da sforzo ad insorgenza graduale Dispnea acuta per pneumotorace spontaneoDispnea acuta per pneumotorace spontaneo TosseTosse Dolore toracicoDolore toracico Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto,
aumento del VR e della CPT, riduzione della aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCODLCO
HRTCHRTC CistiCisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2
cmcm Morfologia uniforme, pareti sottili, Morfologia uniforme, pareti sottili, Bilaterale e simmetricaBilaterale e simmetrica Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-
frenici compresifrenici compresi PneumotoracePneumotorace Adenopatie ilo-mediastinicheAdenopatie ilo-mediastiniche Versamento pleurico monolaterale, più raro il Versamento pleurico monolaterale, più raro il
pericardicopericardico G.GG.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti per emorragia e ispessimento liscio dei setti
interlobulari da edemainterlobulari da edema AngiomiolipomiAngiomiolipomi renali renali
Istiocitosi XIstiocitosi X: uomini giovani fumatori, si : uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-freniciseni costo-frenici
Enfisema centrolobulareEnfisema centrolobulare: le cisti non : le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettalecoesistere enfisema parasettale
