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Vasculopatía no aterosclerosa -...

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84
Carlos Cantú Brito, MD, PhD Jefe Departamento Neurología, Instituto Nacional Ciencias Médicas, México Profesor Titular Programa EVC, Universidad Nacional Autónoma de México Vasculopatía no aterosclerosa Takayasu, Moya - moya, Lupus eritematoso y Síndrome Antifosfolípido XIV Reunión Anual, 2014
Transcript

Carlos Cantuacute Brito MD PhD

Jefe Departamento NeurologiacuteaInstituto Nacional Ciencias Meacutedicas Meacutexico

Profesor Titular Programa EVC Universidad Nacional Autoacutenoma de Meacutexico

Vasculopatiacutea no aterosclerosaTakayasu Moya-moya Lupus eritematoso

y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

XIV Reunioacuten Anual 2014

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de grandes arterias

caracterizada por inflamacioacuten

granulomatosa de la pared vascular de

etiologiacutea desconocida

Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo

al tamantildeo de los vasos afectados

Hiperplasia estenosante

de la iacutentima atrofia de la

media y engrosamiento

fibroso de la adventicia

Evidencia de ceacutelulas

gigantes

Arteritis de Takayasu

Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu

Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

You have full text access to this content

Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de grandes arterias

caracterizada por inflamacioacuten

granulomatosa de la pared vascular de

etiologiacutea desconocida

Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo

al tamantildeo de los vasos afectados

Hiperplasia estenosante

de la iacutentima atrofia de la

media y engrosamiento

fibroso de la adventicia

Evidencia de ceacutelulas

gigantes

Arteritis de Takayasu

Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu

Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo

al tamantildeo de los vasos afectados

Hiperplasia estenosante

de la iacutentima atrofia de la

media y engrosamiento

fibroso de la adventicia

Evidencia de ceacutelulas

gigantes

Arteritis de Takayasu

Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu

Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Hiperplasia estenosante

de la iacutentima atrofia de la

media y engrosamiento

fibroso de la adventicia

Evidencia de ceacutelulas

gigantes

Arteritis de Takayasu

Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu

Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu

Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Manifestaciones de Arteritis de Takayasu

bull Neuroloacutegicas

bull Mareo 33

bull Cefalea 20

bull Siacutencope 3

bull Deacuteficit motor 2

bull Visuales

bull Amaurosis fugax 5

bull Disminucioacuten agudeza visual 5

bull Amaurosis 2

bull Extremidades superiores

bull Ausencia de pulsos 31

bull Diferencia en TA entre brazos 46

bull Fatiga faacutecil 25

bull Hipertensioacuten 41

bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society

JCS Joint Working Group

Circ J 201175474-503

Intractable Vasculitis Study Group

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu

Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Arthritis Rheum 1990331129ndash1134

bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos

bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores

bull Disminucioacuten de pulsos braquiales

bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos

bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal

bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas

La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical

Perspective through Literature Review

Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93

Ausencia pulsos 98

Hipertensioacuten Arterial 76

E Cerebrovascular 54

Alteraciones oculares 40

Claudicacioacuten 24

Insuficiencia cardiaca 32

Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202

Noninvasive Cerebrovascular Assessment of

Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al

Se estudian 22 pacientes con A Takayasu

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Evaluacioacuten neurovascular

mediante Doppler Color

Noninvasive Neurovascular

Assessment of Takayasu

Arteritis

Cantuacute C et al Stroke 2000312197

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Intracranial pulseless

pattern in patients with

Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study

Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu

Edad promedio DE 314 129

Sexo Mujeres 27 (96)

Hombres 1 (4)

Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)

Mareo 15 (54)

Siacutencope 8 (29)

Alt Visuales 16 (57)

Crisis epileacutepticas 4 (14)

Isquemia Cerebral

AIT 3 (10)

Infarto cerebral 12 (43)

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)

I II-A II-B III IV V

N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

RESULTADOS

Con base en el espectro Doppler se distinguen

tres tipos de patroacuten sonograacutefico

bull Espectro Doppler Normal N = 9

bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12

(intracranial pulseless pattern)

bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7

19 de los 28 pacientes tuvieron

DTC anormal (679)

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)

RMCA (PI = 008)

RICA (PI = 012)

LMCA (PI = 018)

LICA (PI = 018)

Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI

decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

ACAD

(IP = 012)

ACAI

(IP = 010)

ACMD

(IP =

008)

ACMI

(IP = 018)

ACID

(IP = 012)

ACII

(IP = 018)

VB

(IP = 018)

C

VYVY

ACC

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

RACA (PI = 22)

RMCA (PI = 22)

RICA (PI = 24)

LACA (PI = 21)

LMCA (PI = 21)

LICA (PI = 22)

VB

(PI = 21)

ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting

artery wall stiffnessrdquo

High pulsatility Doppler spectrum

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Patroacuten normal Patroacuten

amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo

N = 16 N = 12 P

Cefalea 14 9 039

Mareo 10 5 027

Siacutencope 2 6 004

Alt visuales 6 10 001

Isquemia Cerebral 3 10 0003

DTC en Arteritis de Takayasu

Relevancia Cliacutenica

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

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Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Femenino 20 antildeos

bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo

bull Episodios sincopales ocasionales

bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la

amaurosis en 4 meses

bull Presenta crisis convulsivas generalizadas

Caso Cliacutenico

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

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5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)

ACMD (IP = 010)

ACMI (IP = 009)

ACII (IP = 013)

ACID (IP = 008)

BASILAR

(IP = 010)

Doppler Transcraneal

AVI (IP = 009)

AVD

(IP = 012)

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha

bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico

bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral

bull Defuncioacuten

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu

F-FDG = F-fluorodeoxyglucose

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET

coregistered with enhanced CT

Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

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Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Circ J 201175(2)474-503

PSL prednisolone

MTX methotrexate

CY cyclophosphamide

CsA cyclosporin A

AZP azathioprine

MMF mycophenolate mofetil

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

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Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de Moyamoa

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de Moyamoya

bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten

espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo

bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo

bull Entidad definida angiograacuteficamente

bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

bull Edad de inicio y manifestaciones variables

bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral

bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular

parenquimatosa o subaracnoidea

II Datos Angiograacuteficos

III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

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Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica

Comuacuten

Infarto cerebral 50 ndash 75

Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75

Hemorragia 10 ndash 40

Menos comuacuten

Crisis epileacutepticas

Cefalea

Rara

Movimientos coreiformes

Alteraciones cognitivas

Manifestaciones psiquiaacutetricas

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

I Datos cliacutenicos

II Datos Angiograacuteficos

a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o

porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos

b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones

oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)

c) Afeccioacuten arterial bilateral

III Etiologiacutea desconocida

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Femenino 14 antildeos previamente sana

bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten

bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit

motor facio-corporal derecho

bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas

hasta recuperacioacuten completa

bull Posteriormente se mantiene sin

recurrencia hasta la actualidad

(13 antildeos)

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

C C

B

V

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Fenoacutemeno de Moyamoya

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad

de

Moyamoya

Hallazgosangiograacuteficos

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico

bull Datos cliacutenicos

bull Datos angiograacuteficos

bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas

bull Aterosclerosis

bull Trastornos autoinmunes

bull Siacutendrome de Down

bull Neoplasias

bull Enfermedad von Recklinhausen

bull Posradioterapia

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

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Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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DOI 101002acr21846

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Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas

Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75

Sin otras entidades

Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20

Enfermedad ceacutelulas falciformes

Neurofibromatosis tipo 1

Irradiacioacuten Rx craneal

Siacutendrome de Down

Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10

Cardiopatiacutea congeacutentica

Hemangioma cervicofacial gigante

Hipertiroidismo

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

N Engl J Med 20093601226-37

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Panel C - F

(hematoxilina and eosina)

Vasos de ACI con hiperprolifer-

cioacuten (flechas negras) de los

componentes de la pared

vascular y abundantes trombos

(flechas azules) dando lugar a

estrechamiento y oclusioacuten de la

luz arterial

La oclusioacuten del vaso es una

combinacioacuten de hiperplasia de

las ceacutelulas de muacutesculo liso y

trombosis

N Engl J Med 20093601226-37

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

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Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99

Grado Definicioacuten

I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)

II Inicio de colaterales de moyamoya

III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)

V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya

VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya

Sistema de clasificacioacuten de Suzuki

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya

Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

A Normal

B Suzuki grados I - II

C Suzuki grados III - IV

D Suzuki grados V - VI

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EDAS encephaloduroarteriosynangiosis

EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis

EDMS encephaloduromyosynangiosis

EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis

EMS encephalomyosynagiosis

EPS encephaloperiosteosynangiosis

IDAS intradural arteriosynangiosis

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Efectos de la

revascularizacioacuten

en Moyamoya

Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes

de tratamiento quiruacutergico mediante

sinangiosis pial con proyecciones

interna (Panel A) y externa (Panel B)

de inyecciones carotiacutedeas

Existe abundante llenado en la regioacuten

de la arteria cerebral media a traveacutes

del procedimiento quiruacutergico (aacuterea

gris en Panel B) mientras que una

porcioacuten pequentildea de la corteza es

perfundida por la caroacutetida interna

(aacuterea roja en Panel A)

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Lupus Eritematoso Generalizado

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

American College of Rheumatology

AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999

Sistema Nervioso Central

1 Meningitis aseacuteptica

2 Enfermedad Vascular Cerebral

3 Siacutendrome desmielinizante

4 Cefalalagia

5 Trastorno Movimiento (Corea)

6 Mielopatiacutea

7 Crisis epileacutepticas

8 Estado confusional Agudo

9 Deterioro cognitivo

10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten

Sistema Nervioso Perifeacuterico

1 Sx Guillain Barreacute

2 Trastorno Autonoacutemico

3 Mononeuropatiacutea

4 Miastenia Gravis

5 Neuropatiacutea Craneal

6 Plexopatiacutea

7 Polineuropatiacutea

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos

ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999

ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL

bull Actividad directa por autoanticuerpos

bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria

bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis

bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido

La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la

Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico

Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria

de causa incierta

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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DOI 101002acr21846

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Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005

Etiopatogenia

LEG-NP Primario

Vasculopatiacutea +++ +

Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +

M Inflamatorios ++ ++

Afeccioacuten FOCAL DIFUSA

LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

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Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J

Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que

correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)

De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG

La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida

Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado

Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study

Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93

Cefalea 39 0

Enfermedad Vascular Cerebral 8 19

Crisis epileacutepticas 8 18

Trastornos depresivos 12 13

Mononeuropatiacutea 4 10

Estado confusional agudo 5 10

Trastorno cognoscitivo 5 10

Psicosis 3 7

Polineuropatiacutea 3 4

Mielopatiacutea 3 2

Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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DOI 101002acr21846

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Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC

isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en

Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos

de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con

cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por

edadsexocomorbilidades

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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DOI 101002acr21846

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Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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DOI 101002acr21846

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Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

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50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Systemic Lupus Erythematosus

You have full text access to this content

Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Systemic Lupus Erythematosus

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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study

1 Yu-Sheng Chang1dagger

2 Chia-Jen Liu2dagger

3 Wei-Sheng Chen3

4 Chien-Chih Lai3

5 Shu-Hung Wang3

6 Tzeng-Ji Chen3

7 Cheng-Hwai Tzeng3

8 Chang-Youh Tsai3

9 Shuu-Jiun Wang3

Article first published online 28 MAR 2013

DOI 101002acr21846

Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology

Issue

Arthritis Care amp Research

Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013

Additional Information

How to Cite

Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and

some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience

Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606

ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG

MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo

La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

24

41

10

14

11

Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)

AIT

Infarto

TVC

HIC

HSA

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Edad (antildeos)Mediana (RIC)

31 (28-43)

36 (28-43)

39 (28-48)

39 (33-45)

25 (18-22)

Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)

120 (78-186)

48 (2-120)

54 (24-84)

48 (12-72)

66(12-96)

Mex-SLEDAI

1-3

4-5

gt6

30

50

20

20

50

24

21

64

14

20

40

40

17

50

33

Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

AITN=26

InfartoN=44

HICN=15

HSAN=11

TVCN=11

Tabaquismo 5 24 0 0 0

Diabetes mellitus 10 8 0 0 0

Dislipidemia 20 26 14 40 33

Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33

Hipertensioacuten 45 50 64 82 9

Trombosis venosa 5 10 0 0 33

Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

iquestCuaacuteles son los mecanismos

de isquemia cerebral en

pacientes con LEG

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

VASCULITIS LUPICA

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Rev Neurol 200235128-131

Mujer de 31 antildeos con

LES y SAF de 14 antildeos

de evolucioacuten

Antecedente de actividad

Luacutepica en rintildeoacuten piel y

articulaciones Historia

de mononeuritis muacuteltiple

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los

infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada

a Lupus Eritematoso Generalizado

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Ecocardiograma

bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa

bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas

bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera

Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG

(Endocarditis de Libman-Sacks)

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

0 20 40 60 80

AIT

Infarto

TVC

HSA

HIC

Anticoag Lupico

Anticardiolipinas

B2glicop-I

SAF

Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes

contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos

β2-GP-I

Anticoagulante Luacutepico

Anticardiolipinas

Anti-β2-GP-I

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos

cargados negativamente

bull VDRL y anticoagulante luacutepico

bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)

bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)

bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)

Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Primario

bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)

bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide

bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros

bull Otras Asociaciones

bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo

bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias

bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas

hidralazina quinidina

Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al

International consensus statement on

an update of the classification criteria for

definite antiphospholipid syndrome (APS)

J Thromb Haemost 20064295

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

bull Criterios Cliacutenicos

bull Trombosis

Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos

bull Morbilidad relacionada al embarazo

bull Tres o maacutes abortos inexplicables

bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10

bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a

toxemia del embarazo

bull Criterios de Laboratorio

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Consenso Internacional (Sidney)

bull Criterios Cliacutenicos

bull Criterios Laboratorio

bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)

bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos

en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)

bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones

(12 semanas de diferencia)

Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando

se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk

antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011

Ischemic stroke was the initialpresentation in 399

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011

Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y

de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

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15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

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12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

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Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

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50

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NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

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40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Infarto cerebral

Ataque isqueacutemico transitorio

Trombosis venosa cerrebral

Isquemia ocular atrofia oacuteptica

Crisis epileacutepticas

Mielitis transversa

Corea

Migrantildea con aura

Siacutendrome de Sneddon

Otros

ManifestacionesNeuroloacutegicas

EVCLivedo reticularisHipertensioacuten

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

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25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

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10

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Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

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Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

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20

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NO

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SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Resultados

Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos

Geacutenero () Masculino 12 (12)

Femenino 91 (88)

Tipo de SAF () Primario 33 (32)

Secundario 70 (68)

Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)

del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)

gt 10 antildeos 23 (22)

N = 103 pacientes

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

0

5

10

15

20

25

30

35

Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes

AIT Infarto Trombosis TEP

Cerebral Venosa

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES

MES

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

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60

70

80

90

NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

10

20

30

40

50

60

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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF

0

2

4

6

8

10

12

Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)

No

Pacie

nte

s

Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales

1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

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NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

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50

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70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

818

182

714

286

Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF

SAFPRIMARIO(n = 33)

0

10

20

30

40

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NO

SI

SAFSECUNDARIO

(n = 70)

MES

P = 025

0

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20

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50

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70

Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

No Siacute

Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

0

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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos

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Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico

N = 26 N = 54 N = 35 N = 12

Microacuteembolos

Cerebrales

Frecuencia de MES

Antitromboacutetico = 156

Ninguno = 538

(P lt00001)

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido

EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya

β2-GP-I

EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido

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EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido


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