Carlos Cantuacute Brito MD PhD
Jefe Departamento NeurologiacuteaInstituto Nacional Ciencias Meacutedicas Meacutexico
Profesor Titular Programa EVC Universidad Nacional Autoacutenoma de Meacutexico
Vasculopatiacutea no aterosclerosaTakayasu Moya-moya Lupus eritematoso
y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
XIV Reunioacuten Anual 2014
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de grandes arterias
caracterizada por inflamacioacuten
granulomatosa de la pared vascular de
etiologiacutea desconocida
Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo
al tamantildeo de los vasos afectados
Hiperplasia estenosante
de la iacutentima atrofia de la
media y engrosamiento
fibroso de la adventicia
Evidencia de ceacutelulas
gigantes
Arteritis de Takayasu
Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu
Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de grandes arterias
caracterizada por inflamacioacuten
granulomatosa de la pared vascular de
etiologiacutea desconocida
Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo
al tamantildeo de los vasos afectados
Hiperplasia estenosante
de la iacutentima atrofia de la
media y engrosamiento
fibroso de la adventicia
Evidencia de ceacutelulas
gigantes
Arteritis de Takayasu
Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu
Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Clasificacioacuten de las vasculitis de acuerdo
al tamantildeo de los vasos afectados
Hiperplasia estenosante
de la iacutentima atrofia de la
media y engrosamiento
fibroso de la adventicia
Evidencia de ceacutelulas
gigantes
Arteritis de Takayasu
Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu
Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Hiperplasia estenosante
de la iacutentima atrofia de la
media y engrosamiento
fibroso de la adventicia
Evidencia de ceacutelulas
gigantes
Arteritis de Takayasu
Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu
Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Clasificacioacuten angiograacutefica Conferencia de Takayasu
Hata A Noda M Moriwaki R Numano F Angiographic findings of Takayasu arteritis new classification Int J Cardiol 199654(suppl) S155ndashS163
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Manifestaciones de Arteritis de Takayasu
bull Neuroloacutegicas
bull Mareo 33
bull Cefalea 20
bull Siacutencope 3
bull Deacuteficit motor 2
bull Visuales
bull Amaurosis fugax 5
bull Disminucioacuten agudeza visual 5
bull Amaurosis 2
bull Extremidades superiores
bull Ausencia de pulsos 31
bull Diferencia en TA entre brazos 46
bull Fatiga faacutecil 25
bull Hipertensioacuten 41
bull Siacutentomas sisteacutemicos 23Japanese Circulation Society
JCS Joint Working Group
Circ J 201175474-503
Intractable Vasculitis Study Group
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios para diagnoacutestico de Arteritis de Takayasu
Arend WP Calabrese LH Edworthy SM Fauci A et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis
Arthritis Rheum 1990331129ndash1134
bull Edad de inicio de la enfermedad lt 40 antildeos
bull Claudicacioacuten de extremidades fatiga y molestias musculares de gt 1 extremidad sobre todo de superiores
bull Disminucioacuten de pulsos braquiales
bull Diferencia de presioacuten sistoacutelica gt 10 mm Hg entre brazos
bull Soplo en arterias subclavias o aorta abdominal
bull Alteraciones angiograacuteficas Estenosis oclusioacuten de aorta sus ramas principales o porcioacuten proximal de grandes arterias no debidas a aterosclerosis displasia muscular u otras causas
La presencia de gt 3 criterios es consistente con diagnoacutestico de arteritis de Takayasu (sensibilidad 91 especificidad 98
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Arteritis de Takayasu afeccioacuten de arterias cervicales
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Takayasu arteritis in Mexico A 38-year Clinical
Perspective through Literature Review
Dabague J Reyes PInt J Cardiol 19965487-93
Ausencia pulsos 98
Hipertensioacuten Arterial 76
E Cerebrovascular 54
Alteraciones oculares 40
Claudicacioacuten 24
Insuficiencia cardiaca 32
Manifestaciones Cliacutenicas en 237 adultos
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Volume 31(9) Sept 2000pp 2197-2202
Noninvasive Cerebrovascular Assessment of
Takayasu ArteritisCantuacute C Pineda C Barinagarrementaria F et al
Se estudian 22 pacientes con A Takayasu
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Evaluacioacuten neurovascular
mediante Doppler Color
Noninvasive Neurovascular
Assessment of Takayasu
Arteritis
Cantuacute C et al Stroke 2000312197
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Intracranial pulseless
pattern in patients with
Takayasu ArteritisA Transcranial Doppler study
Estudio de 28 pacientesmexicanos con A Takayasu
Edad promedio DE 314 129
Sexo Mujeres 27 (96)
Hombres 1 (4)
Evolucioacuten de enfermedad promedio 112 antildeosCefalea 23 (82)
Mareo 15 (54)
Siacutencope 8 (29)
Alt Visuales 16 (57)
Crisis epileacutepticas 4 (14)
Isquemia Cerebral
AIT 3 (10)
Infarto cerebral 12 (43)
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Hallazgos aortoangiograacuteficos(en base a Conferencia de Takayasu)
I II-A II-B III IV V
N= 2 N= 4 N = 2 - - N = 20
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
RESULTADOS
Con base en el espectro Doppler se distinguen
tres tipos de patroacuten sonograacutefico
bull Espectro Doppler Normal N = 9
bull Espectro Doppler baja pulsatilidad N = 12
(intracranial pulseless pattern)
bull Espectro Doppler alta pulsatilidad N = 7
19 de los 28 pacientes tuvieron
DTC anormal (679)
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
RACA (PI = 012) LACA (PI = 010)VB (PI = 018)
RMCA (PI = 008)
RICA (PI = 012)
LMCA (PI = 018)
LICA (PI = 018)
Pulseless Doppler spectrumldquoDoppler waveform is completely deformed with severe PI
decrease suggesting an intracranial pulseless staterdquo
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
ACAD
(IP = 012)
ACAI
(IP = 010)
ACMD
(IP =
008)
ACMI
(IP = 018)
ACID
(IP = 012)
ACII
(IP = 018)
VB
(IP = 018)
C
VYVY
ACC
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
RACA (PI = 22)
RMCA (PI = 22)
RICA (PI = 24)
LACA (PI = 21)
LMCA (PI = 21)
LICA (PI = 22)
VB
(PI = 21)
ldquoSharp systolic upstroke and high Goslingrsquos PI suggesting
artery wall stiffnessrdquo
High pulsatility Doppler spectrum
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Patroacuten normal Patroacuten
amp alta pulsatilidad ldquoPulselessrdquo
N = 16 N = 12 P
Cefalea 14 9 039
Mareo 10 5 027
Siacutencope 2 6 004
Alt visuales 6 10 001
Isquemia Cerebral 3 10 0003
DTC en Arteritis de Takayasu
Relevancia Cliacutenica
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Femenino 20 antildeos
bull Dos antildeos de evolucioacuten con fatiga y mareo
bull Episodios sincopales ocasionales
bull Desarrolla DAV progresiva de OI hasta la
amaurosis en 4 meses
bull Presenta crisis convulsivas generalizadas
Caso Cliacutenico
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
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AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
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Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
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Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
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Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
ACAI (IP = 012)ACAD (IP = 011)
ACMD (IP = 010)
ACMI (IP = 009)
ACII (IP = 013)
ACID (IP = 008)
BASILAR
(IP = 010)
Doppler Transcraneal
AVI (IP = 009)
AVD
(IP = 012)
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Varios episodios transitorias de hemiparesia derecha
bull Un antildeo despueacutes ingresa por status epileacuteptico
bull En coma y siacutendrome piramidal bilateral
bull Defuncioacuten
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Combinacioacuten de F-FDG PET y Angio-TAC para evaluacioacuten de actividad de arteritis de Takayasu
F-FDG = F-fluorodeoxyglucose
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Aortic wall inflammation due to Takayasu arteritis imaged with 18F-FDG PET
coregistered with enhanced CT
Kobayashi Y et alJ Nucl Med 200546917-22
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Circ J 201175(2)474-503
PSL prednisolone
MTX methotrexate
CY cyclophosphamide
CsA cyclosporin A
AZP azathioprine
MMF mycophenolate mofetil
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de Moyamoa
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de Moyamoya
bull Vasculopatiacutea intracraneal ldquooclusioacuten
espontaacutenea del poliacutegno de Willisrdquo
bull Moyamoya ldquofumarolardquo oacute ldquobola de humordquo
bull Entidad definida angiograacuteficamente
bull Datos patoloacutegicos No especiacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
bull Edad de inicio y manifestaciones variables
bull En nintildeos predomina la isquemia cerebral
bull En adultos predomina la hemorragia intraventricular
parenquimatosa o subaracnoidea
II Datos Angiograacuteficos
III Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
E Moyamoya Presentacioacuten Cliacutenica
Comuacuten
Infarto cerebral 50 ndash 75
Ataque isqueacutemico cerebral 50 ndash 75
Hemorragia 10 ndash 40
Menos comuacuten
Crisis epileacutepticas
Cefalea
Rara
Movimientos coreiformes
Alteraciones cognitivas
Manifestaciones psiquiaacutetricas
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
I Datos cliacutenicos
II Datos Angiograacuteficos
a) Estenosis oclusioacuten porciones terminales de ACIrsquos o
porciones proximales de ACArsquos o ACMrsquos
b) Redes vasculares anormales en vecindad a lesiones
oclusivas (ldquoRete mirabilisrdquo)
c) Afeccioacuten arterial bilateral
III Etiologiacutea desconocida
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Femenino 14 antildeos previamente sana
bull Episodios parestesias hipoestesia faciocorporal derecha de 2 a 3 minutos duracioacuten desencadenadas por actividad fiacutesica o agitacioacuten
bull Un antildeo despueacutes afasia y deacuteficit
motor facio-corporal derecho
bull Inicia recuperacioacuten en unos 15 diacuteas
hasta recuperacioacuten completa
bull Posteriormente se mantiene sin
recurrencia hasta la actualidad
(13 antildeos)
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
C C
B
V
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Fenoacutemeno de Moyamoya
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad
de
Moyamoya
Hallazgosangiograacuteficos
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de MoyamoyaGuiacuteas de Diagnoacutestico
bull Datos cliacutenicos
bull Datos angiograacuteficos
bull Exclusioacuten de otras etiologiacuteas
bull Aterosclerosis
bull Trastornos autoinmunes
bull Siacutendrome de Down
bull Neoplasias
bull Enfermedad von Recklinhausen
bull Posradioterapia
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
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Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Enfermedad de MoyamoyaEntidades asociadas
Comuacuten (Enfermedad de moyamoya) 50 ndash 75
Sin otras entidades
Menos comuacuten (siacutendrome de moyamoya) 10 ndash 20
Enfermedad ceacutelulas falciformes
Neurofibromatosis tipo 1
Irradiacioacuten Rx craneal
Siacutendrome de Down
Rara (siacutendrome de moyamoya) lt10
Cardiopatiacutea congeacutentica
Hemangioma cervicofacial gigante
Hipertiroidismo
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
N Engl J Med 20093601226-37
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Panel C - F
(hematoxilina and eosina)
Vasos de ACI con hiperprolifer-
cioacuten (flechas negras) de los
componentes de la pared
vascular y abundantes trombos
(flechas azules) dando lugar a
estrechamiento y oclusioacuten de la
luz arterial
La oclusioacuten del vaso es una
combinacioacuten de hiperplasia de
las ceacutelulas de muacutesculo liso y
trombosis
N Engl J Med 20093601226-37
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Suzuki J Takaku A Cerebrovascular ldquomoyamoyardquo disease disease showingabnormal net-like vessels in base of brain Arch Neurol 196920288-99
Grado Definicioacuten
I Estrechamiento distal de A Caroacutetida Iinterna (ACI)
II Inicio de colaterales de moyamoya
III Estenosis progresiva de ACI con intensificacioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
IV Desarrollo de colaterales de A Caroacutetida Externa (ACE)
V Intensificacioacuten de colaterales ACE y reduccioacuten de vasos asociados a moyamoya
VI Oclusioacuten de ACI con desaparicioacuten de colaterales asociadas a moyamoya
Sistema de clasificacioacuten de Suzuki
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Grado I Estrechamiento distal ICA Grado II Inicia moyamoya Grado III Intensifica moyamoya
Grado IV Minimiza moyamoya Grado V Reduccioacuten moyamoya Grado VI Desaparece moyamoya
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
A Normal
B Suzuki grados I - II
C Suzuki grados III - IV
D Suzuki grados V - VI
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EDAS encephaloduroarteriosynangiosis
EDMAPS encephaloduromyoarteriopericraniosynangiosis
EDMS encephaloduromyosynangiosis
EDPS encephaloduroperiosteosynangiosis
EMS encephalomyosynagiosis
EPS encephaloperiosteosynangiosis
IDAS intradural arteriosynangiosis
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Efectos de la
revascularizacioacuten
en Moyamoya
Angiografiacutea obtenida 1 antildeo despueacutes
de tratamiento quiruacutergico mediante
sinangiosis pial con proyecciones
interna (Panel A) y externa (Panel B)
de inyecciones carotiacutedeas
Existe abundante llenado en la regioacuten
de la arteria cerebral media a traveacutes
del procedimiento quiruacutergico (aacuterea
gris en Panel B) mientras que una
porcioacuten pequentildea de la corteza es
perfundida por la caroacutetida interna
(aacuterea roja en Panel A)
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Lupus Eritematoso Generalizado
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
American College of Rheumatology
AD HOC Committee Arthritis Rheum 1999
Sistema Nervioso Central
1 Meningitis aseacuteptica
2 Enfermedad Vascular Cerebral
3 Siacutendrome desmielinizante
4 Cefalalagia
5 Trastorno Movimiento (Corea)
6 Mielopatiacutea
7 Crisis epileacutepticas
8 Estado confusional Agudo
9 Deterioro cognitivo
10-12 Psicosis Ansiedad Depresioacuten
Sistema Nervioso Perifeacuterico
1 Sx Guillain Barreacute
2 Trastorno Autonoacutemico
3 Mononeuropatiacutea
4 Miastenia Gravis
5 Neuropatiacutea Craneal
6 Plexopatiacutea
7 Polineuropatiacutea
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Lupus Eritematoso GeneralizadoSiacutendromes Neuropsiquiaacutetricos
ACR AD HOC CommitteeArthritis Rheum 1999
ETIOLOGIA MULTIFACTORIAL
bull Actividad directa por autoanticuerpos
bull Vasculopatiacutea NO inflamatoria
bull Oclusioacuten vascular asociada a vasculitis
bull Siacutendrome Antifosfoliacutepido
La mayoriacutea de los estudios posmortem reportan que la
Vasculitis es rara en pacientes con LEG neuropsiquiaacutetrico
Predominan la vasculopatiacutea No inflamatoria
de causa incierta
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Lupus Neuropsiquiaacutetrico Hanley JGRheum Dis Clin N Am 2005
Etiopatogenia
LEG-NP Primario
Vasculopatiacutea +++ +
Autoanticuerposantineurales - +antiribosomales - ++antifosfoliacutepidos +++ +
M Inflamatorios ++ ++
Afeccioacuten FOCAL DIFUSA
LEG-NP secundario Afeccioacuten NP concurrenteComplicacionesUremia HipertensioacutenInfeccioacuten por corticoides
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J
Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Resultados Se presentaron 242 eventos NP (42) en 158 pacientes (28) que
correspondieron a 14 de los 19 siacutendromes NP (ACR)
De los 242 eventos NP soacutelo 93 (38) fueron atribuidos a LEG y ocurrieron en 67 de los 572 pacientes (117) El resto de 149 eventos NP (62) tuvieron otra explicacioacuten no relacionada directamente con el LEG
La presencia de eventos NP atribuibles o no a LEG se asocioacute a mayor dantildeo orgaacutenico y menor calidad de vida
Objetivo Describir la prevalencia caracteriacutesticas atribucioacuten y significado cliacutenico de los eventos neuropsiquiaacutetricos (NP) en pacientes con lupus eritematoso generalizado
Pacientes Cohorte de 572 pacientes incluidos dentro de los 15 meses de cumplir criterios de LEG de acuerdo a ACR
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Neuropsychiatric events at the time of diagnosis of systemic lupus erythematosus an international inception cohort study
Manifestacioacuten NP Total Eventos Atribuidos LEG(datos en ) N = 242 N = 93
Cefalea 39 0
Enfermedad Vascular Cerebral 8 19
Crisis epileacutepticas 8 18
Trastornos depresivos 12 13
Mononeuropatiacutea 4 10
Estado confusional agudo 5 10
Trastorno cognoscitivo 5 10
Psicosis 3 7
Polineuropatiacutea 3 4
Mielopatiacutea 3 2
Hanley JG Urowitz MB Sanchez-Guerrero J Arthritis Rheum 200756(1)265-73
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Objetivo Investigar relacioacuten de LEG y desarrollo de EVC
isqueacutemico usando base de datos poblacional nacional en
Metodo De 2000 - 2007 cohorte de 11637 casos nuevos
de LEG Se compara el desarrollo de EVC isqueacutemico con
cohorte control de 58185 sujetos sin LEG apareados por
edadsexocomorbilidades
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
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Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Chiu CC Huang CC Chan WL et al Intern Med 201251(1)17-21
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
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DOI 101002acr21846
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Arthritis Care amp Research
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1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
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ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
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50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Systemic Lupus Erythematosus
You have full text access to this content
Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Systemic Lupus Erythematosus
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Increased Risk of Subarachnoid Hemorrhage inPatients With Systemic Lupus Erythematosus ANationwide Population-Based Study
1 Yu-Sheng Chang1dagger
2 Chia-Jen Liu2dagger
3 Wei-Sheng Chen3
4 Chien-Chih Lai3
5 Shu-Hung Wang3
6 Tzeng-Ji Chen3
7 Cheng-Hwai Tzeng3
8 Chang-Youh Tsai3
9 Shuu-Jiun Wang3
Article first published online 28 MAR 2013
DOI 101002acr21846
Copyright copy 2013 by the American College of Rheumatology
Issue
Arthritis Care amp Research
Volume 65 Issue 4 (doi101002acrv654issuetoc) pages 601ndash606 April 2013
Additional Information
How to Cite
Chang Y-S Liu C-J Chen W-S Lai C-C Wang S-H Chen T-J Tzeng C-H Tsai C-Y and
some delays to online publishing between 25 to 28 September 2013 We apologize for the inconvenience
Arthritis Care amp Research 2013 65 601-606
ObjetivoEstudio de poblacioacuten a nivel nacional en Taiwaacuten para evaluar el riesgo de HSA en pacientes con LEG
MeacutetodosSe identificaron 16967 pacientes con LEG de la base de datos ldquoTaiwan National Health Insurancerdquo entre 2000 y 2006 y se comparoacute su incidencia de HSA con 16967 sujetos controles sin LEG por edad y sexo
La cohorte de LEG tuvo mayor riesgo de HSA con una relacioacuten de tasa de incidencia de 484 (P lt 0001)
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
24
41
10
14
11
Tipos de EVC en 107 pacientes con LEG (INCMNSZ)
AIT
Infarto
TVC
HIC
HSA
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
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6
8
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Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
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714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Edad (antildeos)Mediana (RIC)
31 (28-43)
36 (28-43)
39 (28-48)
39 (33-45)
25 (18-22)
Tiempo (meses) entre diagnoacutestico de LEG y EVCMediana (IQC)
120 (78-186)
48 (2-120)
54 (24-84)
48 (12-72)
66(12-96)
Mex-SLEDAI
1-3
4-5
gt6
30
50
20
20
50
24
21
64
14
20
40
40
17
50
33
Edad evolucioacuten y severidad de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
AITN=26
InfartoN=44
HICN=15
HSAN=11
TVCN=11
Tabaquismo 5 24 0 0 0
Diabetes mellitus 10 8 0 0 0
Dislipidemia 20 26 14 40 33
Hipercolesterolemia 15 29 14 20 33
Hipertensioacuten 45 50 64 82 9
Trombosis venosa 5 10 0 0 33
Factores de reisgo de acuerdo a tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
iquestCuaacuteles son los mecanismos
de isquemia cerebral en
pacientes con LEG
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
VASCULITIS LUPICA
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Rev Neurol 200235128-131
Mujer de 31 antildeos con
LES y SAF de 14 antildeos
de evolucioacuten
Antecedente de actividad
Luacutepica en rintildeoacuten piel y
articulaciones Historia
de mononeuritis muacuteltiple
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Infartos muacuteltiples en paciente con LEG Fotomicrografiacutea muestra oclusioacuten de vasos pequentildeos causantes de los
infartos A) leucoagregacioacuten y B) trombo de fibrina No se encontroacute vasculitis
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Vasculopatiacutea intracraneal no inflamatoria asociada
a Lupus Eritematoso Generalizado
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Ecocardiograma
bull V Aorta valvas engrosadas de forma difusa
bull V Mitral insuficiencia ligera con valvas engrosadas
bull V Tricuacutespide insuficiencia ligera
Cardioembolismo cerebral por valvulopatiacutea asociada a LEG
(Endocarditis de Libman-Sacks)
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
0 20 40 60 80
AIT
Infarto
TVC
HSA
HIC
Anticoag Lupico
Anticardiolipinas
B2glicop-I
SAF
Relacioacuten de los anticuerpos antifosfoliacutepidos y tipos de EVC en pacientes con LEG (INCMNSZ)
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Siacutendrome AntifosfoliacutepidoTrombofilia autoinmune por anticuerpos circulantes
contra proteiacutenas plasmaacuteticas que se unen a fosfoliacutepidos
β2-GP-I
Anticoagulante Luacutepico
Anticardiolipinas
Anti-β2-GP-I
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Superficie de la ceacutelula endotelial y activacioacuten del receptor por complejos anti-β2GPI ndash β2GPI
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Anticuerpos reactivos contra fosfoliacutepidos
cargados negativamente
bull VDRL y anticoagulante luacutepico
bull Anticuerpos anticardiolipinas (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido asociado a LEG (Hughes 1986)
bull Siacutendrome antifosfoliacutepido primario (Alarcoacuten 1989)
bull Anticuerpos anti-β2 glicoproteiacutena I (1990)
Anticuerpos Antifosfoliacutepidos y Trombosis
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Primario
bull Secundario (Trastornos Reumaacuteticos)
bull Lupus eritematoso generlizado Artritis reumatoide
bull Sx Sjoumlgren Sx Behcet otros
bull Otras Asociaciones
bull Infecciones HIV Hepatitis C sifilis paludismo
bull Enfermedades Linfoproliferativas Paraproteinemias
bull Exposicioacuten a faacutermacos fenitoniacutena fenotiacinas
hidralazina quinidina
Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Miyakis S Lockshin MD Atsumi T et al
International consensus statement on
an update of the classification criteria for
definite antiphospholipid syndrome (APS)
J Thromb Haemost 20064295
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
bull Criterios Cliacutenicos
bull Trombosis
Uno o maacutes episodios cliacutenicos de trombosis arterial venosa o de pequentildeos vasos
bull Morbilidad relacionada al embarazo
bull Tres o maacutes abortos inexplicables
bull Uno o maacutes oacutebitos inexplicados despueacutes semana 10
bull Uno o maacutes prematuros antes semana 34 debido a
toxemia del embarazo
bull Criterios de Laboratorio
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Criterios de Clasificacioacuten del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Consenso Internacional (Sidney)
bull Criterios Cliacutenicos
bull Criterios Laboratorio
bull Anticoagulante Luacutepico + en 2 (12 semanas de diferencia)
bull Anticardiolipinas IgG yo IgM en titulos moderados o altos
en 2 ocasiones (12 semanas de diferencia)
bull Anti B2-glicoproteiacutena I IgG yo IgM positivas en 2 ocasiones
(12 semanas de diferencia)
Se considera Siacutendrome Antifosfoliacutepido Definido cuando
se cumple 1 Criterio Cliacutenico y 1 de Laboratorio
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Incidence of a firstthromboembolic event in asymptomatic carriers of high-risk
antiphospholipid antibody profile A multicenterprospective study Blood 1184714 2011
Ischemic stroke was the initialpresentation in 399
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
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35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
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12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
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286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
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20
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Pengo V Ruffatti A Legnani C et al Blood 1184714 2011
Tasa anual de primer evento tromboacutetico en una poblacioacuten blanca normal en portadores de soacutelo un anticuerpo antifosfoliacutepido positivo y
de los tres anticuerpos antifosfoliacutepidos (triple portadores)
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
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15
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Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
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Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
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Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
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286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
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40
50
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Infarto cerebral
Ataque isqueacutemico transitorio
Trombosis venosa cerrebral
Isquemia ocular atrofia oacuteptica
Crisis epileacutepticas
Mielitis transversa
Corea
Migrantildea con aura
Siacutendrome de Sneddon
Otros
ManifestacionesNeuroloacutegicas
EVCLivedo reticularisHipertensioacuten
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
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Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
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Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
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818
182
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286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
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70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Microembolismo Cerebral en el Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Cliacutenica EV Depto Neurologiacutea INCMNSZ
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
60
70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Resultados
Edad (Media plusmn DE) 348 plusmn 87 antildeos
Geacutenero () Masculino 12 (12)
Femenino 91 (88)
Tipo de SAF () Primario 33 (32)
Secundario 70 (68)
Tiempo evolucioacuten lt 5 antildeos 44 (42)
del SAF () 6 ndash 10 antildeos 37 (36)
gt 10 antildeos 23 (22)
N = 103 pacientes
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
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40
50
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70
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
20
30
40
50
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70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
0
5
10
15
20
25
30
35
Antecedente de eventos tromboacuteticosneuroloacutegicos y sisteacutemicos en 103 pacientes
AIT Infarto Trombosis TEP
Cerebral Venosa
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
20
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40
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70
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
0
10
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40
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70
Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Paciente con SAF Muacuteltiples Infartos Cerebrales y MES
MES
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
10
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales en Pacientes con SAF
0
2
4
6
8
10
12
Se observaron MES en 26 de los 103 pacientes con SAF (252)
No
Pacie
nte
s
Nuacutemero de Microeacutembolos Cerebrales
1 2 3 ndash 6 7 ndash 10 gt 10
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
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(n = 70)
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
Ninguno = 538
(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
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EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
818
182
714
286
Frecuencia de Microeacutembolos Cerebrales de acuerdo a tipo de SAF
SAFPRIMARIO(n = 33)
0
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NO
SI
SAFSECUNDARIO
(n = 70)
MES
P = 025
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
No Siacute
Relacioacuten de MES con tratamiento antitromboacutetico
N = 26 N = 54 N = 35 N = 12
Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
Antitromboacutetico = 156
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Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
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EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
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Ninguno Aspirina Anticoag Ambos
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Microacuteembolos
Cerebrales
Frecuencia de MES
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(P lt00001)
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido
Espectro Cliacutenico del Siacutendrome Antifosfoliacutepido
EVC en arteritis de Takayasu y E Moyamoya
β2-GP-I
EVC en Lupus eritematoso y Siacutendrome Antifosfoliacutepido