SÍNDROME DE GUILLIAN-BARRE

ALLISON BELLO DOMECHT

ENFERMERIA V SEMESTRE

Otros nombres

Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda

Polineuropatía Inflamatoria Aguda

Polineuritis Idiopática Aguda

Polineuritis Infecciosa

Síndrome de Guillain-Barré-Landry

Historia

La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.

En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR(15 a 45 mg/dL). pero el recuentro celular era normal.

DefiniciónEl síndrome de Guillain-Barré es un trastorno poco común que hace que el sistema inmunológico ataque el sistema nervioso periférico.

Los nervios del sistema nervioso periférico conectan el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo.

La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales. Como resultado, los músculos tienen problemas para responder a las señales del cerebro.

Agudas : Menos de 1 semana

Subagudas: Menos de 1 mes

·Crónicas : Mas de 6 meses

FORMAS DE PRESENTACION

¿Qué ocasiona el

Síndrome de Guillain-Barré?

Nadie conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qué exactamente desencadena la enfermedad.

INFECCIONES PRECEDENTES

1. Campylobacter jejuni

2. Citomegalovirus

3. Virus de Epstein Barr

4. Haemophilus influenzae

5. Virus de Varicela- Zóster

6. Mycoplasma pneumonie

Etiología

El sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

Patogenia Se origina por una

respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

El sitio donde causan daño son gangliósidos. Un ejemplo es el ganglioóido GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infección por Campylobacter JeJuni.

Sistema inmunológico

Destrucción de vaina de mielina

y axones

Imposibilidad de enviar señales de forma eficaz

al cerebro

Los músculos pierden capacidad de respuesta a las

ordenes del cerebro

El cerebro recibe menos señales

sensoriales

Incapacidad de sentir textura,

calor, dolor

El cerebro puede recibir señales

inapropiadas(cosquilleo en piel y sensaciones dolorosas)

EPIDEMIOLOGIA

Afecta a individuos de todas las edades.

Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año.

La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad.

Cuadro Clínico

Generalmente, el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos días o una semana después de que el paciente ha tenido síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar el síndrome.

La inflamación de la mielina en el SNP lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico.

La distribución es comúnmente ascendente y simétrica, afectando primero a los miembros inferiores.

Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los músculos de la cara en horas o días.

Los pares craneales inferiores serán afectados, (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad para tragar).

• Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular

• Dolor moderado a severo (80% de los casos)

• Reflejo osteotendinoso reducido y lento

• Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)

• Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos

• El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

· Dificultad para deglutir· Babeo· Dificultad respiratoria· Ausencia temporal de la respiración· Incapacidad para respirar profundamente· Desmayos

Diagnóstico

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

REQUERIDOS:

1. Debilidad progresiva

2. Arrefexia osteotendinosa universal

RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:

1. Progresión de la debilidad

50%-80%-90%

2. Afectación relativamente simétrica

3. Signos y síntomas sensitivos leves

4. Afectación de Nervios Craneales

5. Recuperación

6. Disfunción autonómica

7. Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:

1. Reducción nde la velocidad de conducción

2. Bloqueo parcial de l aconducción

3. Dispersión temporal

4. Latencias Distales motoras prolongadas

5. Ausenia de ondas F o aumento de las latencias mínimas

6. Velocidad de conducción sensitiva

7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA

0• sano, normal.

1

• síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2• puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar

o realizar actividades para su cuidado personal.

3• puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.

4• está confinado en cama

5• con ventilación asistida a tiempo total o parcial

6• muerte

MEDIOS DIAGNOSTICO

S

que muestra daño al nervio y el bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

VCN (velocidad de conducción nerviosa)

puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento

en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3

LCR (líquido cefalorraquídeo)

Es un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

EMGELECTROMIOGRAFIA

TRATAMIENTO

Inmunoglobulina IV

La inmunoglobulina G (IgG) es una de las cinco clases de anticuerpos humorales producidos por el organismo. Se trata de la inmunoglobulina predominante en los fluidos internos del cuerpo, como son la sangre, el líquido cefalorraquídeo y el líquido peritoneal (líquido presente en la cavidad abdominal). Esta proteína especializada es sintetizada por el organismo en respuesta a la invasión de bacterias, hongos y virus. Es la inmunoglobulina más abundante del suero, con una concentración de 600-1.800 mg por 100 mL.1 La IgG constituye el 80% de las inmunoglobulinas totales.

Plasmaféresis

La plasmaféresis es un método mediante el cual se extrae completamente la sangre del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos ,glóbulos rojos y las plaquetas se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.

Uso de heparina para evitar el trombo embolismo pulmonar bajo prescripción médica

Complicaciones

Dificultad respiratoria Contracturas de las

articulaciones u otras deformidades

Trombosis venosa profunda Aumento del riesgo de

infecciones

• Presión arterial baja o inestable

• Pérdida permanente del movimiento en un área

• Neumonía • Broncoaspiración de

alimentos o líquidos

Pronóstico

Aproximadamente el 80% se recupera totalmente. El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente

de los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

1.Edad mayor de 60.

2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

3.Extensión y severidad del daño axonal

4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

5.Tratamiento tardío.

Actividades de Enfermería

Control estricto de los signos vitales.

Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones que dificulten su función respiratoria

Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías

Monitorización cardiovascular permanente

Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas.

Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares.

Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales