Sindrome de Guillian- Barre

Bachilleres: Ríos Kariuska Palma Javier

DEFINICION

• Es una polirradiculoneuropatia aguda, frecuentemente grave y de evolución fulminante y de origen auto inmunitario.

• Es una serie hematogenea de neuropatías periféricas mediadas inmunológicamente.

EPIDEMIOLOGIA

• Incidencia anual: 1- 3 por cada 100.000 hab.• Afecta a personas de cualquier edad y sexo,

con 2 picos de presentación: etapa adulta joven y ancianos.

• Rara en niños menores de 1 año.

ETIOLOGÍA • Infección respiratoria o gastrointestinal, varias

semanas de los síntomas neurológicos.

• Mayor incidencia: infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Epstein- Barr, Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y VIH.

ETIOLOGÍA

PATOGENIAOrganismo infeccioso

Respuesta inmunológica Humoral

Celular

Origen

Debido a la forma homologa de sus antígenos como del tejido neuronal a nivel molecular.

Produce

Reacción cruzada con los componentes gangliosido de la superficie de los nervios periféricos

La reacción inmune contra el antígeno blanco en la superficie de la célula de schuwan o mielina

Neuropatía desmienilizante inflamatoria aguda 85%

Reacción es contra los antígenos contenidos en la membrana del axón en la forma axonal aguda 15%

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Parálisis motora arreflexica. • Debilidad de las extremidades superiores, que se acompaña

de hormigueo. • Disfunción autonómica • Déficit sensitivo cutáneo.• Afección de los músculos respiratorios que requieren uso de

ventilador mecánico 13%• Las piernas son mayormente afectadas que los brazos y el

50% se observa paresia facial • Disfunción autonómica.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS(adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

• REQUERIDOS: 1. Debilidad progresiva 2. Arreflexia osteotendinosa universal

• RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%2. Afectación relativamente simétrica3. Signos y síntomas sensitivos leves4. Afectación de Nervios Craneales5. Recuperación6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

• Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:

• 1. Reducción de la velocidad de conducción• 2. Bloqueo parcial de la conducción• 3. Dispersión temporal• 4. Latencias Distales motoras prolongadas• 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias

mínimas• 6. Velocidad de conducción sensitiva• 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes

• 0. sano, normal.• 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten• hacer las actividades de andar, correr• aún con dificultad, actividades de• vestido, comida y aseo.• 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda• ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades• para su cuidado personal.• 3. puede caminar más de 5 metros pero con• ayuda o apoyo.• 4. está confinado en cama.• 5. con ventilación asistida a tiempo total o• parcial.• 6. muerte

Exámenes Diagnósticos

• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio, bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

Tratamiento

• No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.

• Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.

• Plasmaféresis.

• Inmunoglobulina.

• Terapia hormonal.

• Fisioterapia.

Inmunoglobulina IV

• 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

Plasmaféresis• Plasmaféresis:

· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones de Plasmaféresis:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

Metilprednisolona• 500 MG ⁄ día durante 5 días• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%

• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.

• 70% presentan dolor antes de la debilidad• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión

del dolor denociceptivo-neuropático.• Disestesias• Dolor lumbar• Dolor visceral

• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

Complicaciones

• Dificultad respiratoria • Contracturas de las articulaciones u otras deformidades • Trombosis venosa profunda • Aumento del riesgo de infecciones • Presión arterial baja o inestable • Pérdida permanente del movimiento en un área • Neumonía • Broncoaspiración de alimentos o líquidos

• Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones que dificulten su función respiratoria.

• Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías

• Control estricto de los signos vitales.• Monitorización cardiovascular permanente.• Uso de heparina para evitar el trombo embolismo

pulmonar.• Fisioterapia general para evitar las contracturas

corporales.• Sondeo vesical

Consideraciones Generales