OBJETIVOSConocer la definicin y la etiologa del sndrome de hipertensin portal. portal. Comprender la fisiopatologa del sndrome de hipertensin portal. portal. Conocer la semiologa del sndrome de hipertensin portal. portal. Conocer los mtodos diagnsticos del sndrome de hipertensin portal. portal.
DEFINICIN
Conjunto de sntomas y signos que aparecen como resultado de la elevacin persistente de la presin hidrosttica de la red venosa del sistema porta > 5 mmHg. Flujo sanguneo heptico: 1500 cc 30 % arteria heptica 70 % vena porta
VENA ESPLENICA venas esplnicas vasos gstricos cortos VENA MESENTERICA SUPERIOR v. clicas derechas v.inestino delgado VENA MESENTERICA INFERIOR plexos hemorroidales superiores arco vascular de Treitz
V E N A P O R T A
ETIOLOGIAPREHEPATICA TROMBOSIS DE LA VENA PORTA TROMBOSIS DE LA VENA ESPLENICA ESPLENOMEGA LIA MASIVA(SINDR OME DE BANTI)
INTRAHEPATICA PRESINUSOIDAL SINUSOIDAL POSTSINUSOIDAL
POSTHEPATICA SINDROME DE BUDD CHIARI MENBRANAS EN LA VENA CAVA INFERIOR CAUSAS CARDIACASMIOCARDIOPATIA CONSTRICTIVA PERICARDITIS CONSTRICTIVA
Trombosis de la vena portaLa trombosis de la vena porta es una oclusin de la misma por un cogulo de sangre. sangre. La oclusin puede ser causada por: por: Una cirrosis o por un cncer de hgado, de pncreas o de estmago. estmago. Una inflamacin de los conductos biliares (colangitis). (colangitis). Una inflamacin del pncreas (pancreatitis) o un absceso heptico. heptico. En los recin nacidos, la trombosis de la vena porta puede ser el resultado de una infeccin del ombligo. ombligo. La trombosis de la vena porta aparece a veces en las mujeres embarazadas, especialmente en aquellas con eclampsia
PRESINUSOIDAL
ESQUISTOSOMOSIS FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
SINUSOIDAL
CIRROSIS HEPATITIS ALCOHOLICA
POSTSINUSOIDAL
OBSTRUCCION SINUSOIDAL HEPATICA(SINDROME VENOOCLUSIVO)
INTRAHEPATICA PRESINUSOIDAL
ESQUISTOSOMOSIS
La afectacin heptica se debe a la formacin de granulomas (reaccin granulomatosa inflamatoria) y a la fibrosis subsiguiente por el depsito de tejido colgeno y fibroso de localizacin peri portal, esto va a producir un aumento en la presin portal, con obstruccin del flujo sanguneo, varices esofgicas, sangrado, esplenomegalia e hiperesplenismo
FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
Se trata de una afeccin hereditaria, de naturaleza autosmica recesiva. recesiva. La fibrosis heptica congnita es una manifestacin de la malformacin de los pequeos conductos biliares, debido a una malformacin de la placa ductal. ductal. Se caracteriza por tener grados variables de fibrosis periportal y proliferacin irregular de ductos biliares. biliares. Los espacios porta aparecen agrandados con bandas fibrosas, proliferacin y dilatacin de los conductos biliares y hipoplasia de las vnulas portales, lo que condiciona el desarrollo de hipertensin portal
INTRAHEPATICA SINUSOIDAL
Cirrosis Hepatica
La cirrosis heptica es una condicin ocasionada por ciertas enfermedades crnicas del hgado que provocan la formacin de tejido cicatrizal y dao permanente al hgado. hgado. El tejido cicatrizal que se forma en la cirrosis heptica daa la estructura del hgado, bloqueando el flujo de sangre a travs del rgano. rgano.
INTRAHEPATICA POSTSINUSOIDAL
Enfermedad Venoclusiva
La enfermedad venoclusiva consiste en la oclusin de las venas pequeas del hgado. hgado. La oclusin puede ser causada por frmacos u otras sustancias txicas para el hgado, la radioterapia y anticuerpos producidos durante una reaccin de rechazo a un trasplante de hgado La oclusin causa un retroceso de la sangre al interior del hgado, reduciendo el suministro de sangre, lo que daa las clulas hepticas. hepticas.
Sndrome de Budd-Chiari Budd
Es un trastorno raro, generalmente causado por cogulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hgado. hgado. La causa no se conoce aun. aun. En algunos casos existe algn proceso que aumenta la probabilidad de aparicin de cogulos de sangre, como por ejemplo el embarazo o la drepanocitosis. drepanocitosis. En otros casos poco frecuentes, las venas no estn en realidad obstruidas, sino que faltan debido a un defecto congnito. congnito.
Alteraciones vasculares hepticas debidas a otras enfermedades
Una insuficiencia cardaca grave puede causar un aumento de presin en las venas que salen del hgado. La presin acrecentada puede hgado. afectar al hgado. El tratamiento de la hgado. insuficiencia cardaca, con frecuencia permite normalizar la funcin heptica. heptica. En la drepanocitosis, glbulos rojos con una forma anormal obstruyen los vasos sanguneos dentro del hgado, lo que produce una lesin heptica. heptica.
Hgado: volumen minuto de 1200 1500 ml. Presin portal normal: 10 15 cm H 2O Hipertensin portal: > 20 cm H2O
Hipertensin Portal2 factores:
Resistencia.
Flujo volumen / minuto
El primer elemento: aumento de la resistencia vascular intraheptica debido a la distorsin de la arquitectura vascular, secundaria al proceso inflamatorio.
Colagenizacin del espacio de Disse
A. Hgado Normal. B. Hgado en un alcohlico.
Reduce el pasaje efectivo de sangre
Colaterales
Rutas colaterales de fuga.
Elevacin de la presin portal Circulacin colateral
Flujo sanguneo portal Vasodilatacin esplcnicaNOGlucagn Prostaciclina factor natriurtico auricular
Hipervolemia.
Ascitis
Esplenomegalia crnica
hiperesplenismo.
HIPERTENSIN PORTALSe genera:
Aumento de la resistencia vascular portal intrahepticaSe mantiene:
Anormal relacin entre el flujo y la resistencia vascular del territorio portal
SEMIOLOGA
ANAMNESISLa cirrosis por ser su causa ms frecuente se recogern los datos relacionados con esta patologa:Consumo
de alcohol Ingesta de frmacos hepatotxicos Antecedentes epidemiolgicosAntecedentes
familiares
EXAMEN FSICO
En la exploracin fsica deber observarse estigmas de hepatopata. Presentar disminucin de la presin arterial. Caractersticas de la circulacin hiperdinmica. La exploracin abdominal es bsica.
EXAMEN FSICOInspeccin:
El abdomen total distendido con el ombligo procidente, lo que indica ascitis. se solicita al paciente que realice una inspiracin profunda. Se observa en la regin periumbilical y epigstrica un conjunto de venas dilatadas radiadas desde el ombligo.
EXAMEN FSICOAuscultacin: Se ausculta un murmullo venoso a nivel umbilical Percusin: presencia de lquido (ascitis), viceromegalias dar matidez. El diagnstico de ascitis se completa con las maniobras de matidez desplazable y la de la onda asctica. Palpacin: El bazo se palpa aumentado de tamao en casi todos los casos en que hay hipertensin portal.
CUADRO CLNICO
CIRCULACIN VENOSA COLATERALCirculacin venosa profunda: profunda:La
vena umbilical forma una red venosa colateral. coronaria estomquica, forma las vrices esofgicas.
La
CIRCULACIN VENOSA COLATERALCirculacin venosa subcutnea: subcutnea:En
la mayora la circulacin colateral es portocava superior. por venas
Anastomosis
umbilicales y paraumbilicales. paraumbilicales.
ASCITIS
Acumulacin de lquido en la cavidad abdominal que tiene las caractersticas de un trasudado. Aumento en la secrecin de la linfa en el sinusoide heptico. Las arteriolas esplcnicas responden en forma inadecuada a sustancias vasopresoras. Alteraciones renales.
ESPLENOMEGALIA
Siempre acompaa a la hipertensin portal. El agrandamiento del bazo produce hiperesplenismo que se traduce como una pancitopenia en la sangre perifrica.
MTODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO EN HIPERTENSION PORTAL
Hipertensin portal presinusoidal
hipertensin presinusoidal extraheptica(Endoscopia: v. esofgico y/o gstrico
vrices esofgicas dstales y del fundus gstrico
Tanto el tamao de las vrices como ciertos signos endoscpicos predicen el riesgo de sangrado
hipertensin presinusoidal extraheptica
US y/o TAC
masa a nivel del pncreas o en la porta hepatis, valorar la permeabilidad o no del sistema venoso porta posible circulacin colateral portosistmica.
La arteriografa del tronco celaco o arterial esplnica , con visualizacin del retorno venoso puede ser diagnstico,
demostrado la trombosis esplnica y/o portal con circulacin colateral hepatpeta.
es decir, en direccin hacia el hgado a travs de los vasos cortos y de la coronaria estomquica hacia la porta intraheptica.
2.- Hipertensin Presinusoidal 2.IntrahepticaUS o TAC
demostrarse los quistes en dicho rgano. obstruccin a nivel del sistema portal intraheptico, consecuente al depsito de huevos parasitarios en las radculas en las esquistosomiasis, o a la fibrosis periportal en la fibrosis heptica congnita
hipertensin intraheptica por cirrosisEl diagnstico de cirrosis se basa fundamentalmente en la clnica, en las pruebas bioqumicas y en la biopsia heptica. las pruebas ms sensibles a enfermedad hepatocelular difusa
es el estudio isotpico con Tc 99 captacin del bazo y de la mdula sea hepatomegalia y esplenomegalia
El estudio angiogrfico es necesario Cuando: se considera la posibilidad de ciruga en estos enfermos, ya sea anastomosis portocava, mesentricocava o esplenorrenal. evaluacin postoperatoria de los shunts portosistmicos efectuados.
arteriografa
demuestra la presencia de un aumento en el flujo arterial heptico,con aumento de c alibre de la arteria heptica Y de sus ramas, que son, en casos avanzados de cirrosis, tortuosas, adoptando un aspecto en tirabuzn.
El ultrasonido puede ser til :
surgimiento de las anastomosis portocava, particularmente si se emplea la ecografa de tiempo real, con lo que se puede valorarla permeabilidad del shunt, haciendo que el paciente efecte maniobras de valsalva y observando las alteraciones resultantes en el tamao de las venas.
hipertensin portal por obstruccin venosa heptica (sndrome de BuddBuddChiariascitis estudios simples o ultrasonidos.
contenido ecognico en las venas suprahepticas
Aunque el procedimiento de eleccin es la angiografa venografa de la cava inferior o de las venas hepticas la presencia de defectos en el interior de los vasos, comprensin, trombosis, etc.
TAC
demuestran un patrn heterogneo y retrazado de captacin de contraste por el hgado,
realce prolongado de las estructuras venosas en la periferia heptica
EXMENES DE LABORATORIOLas pruebas habituales de la funcionalidad heptica: seroalbmina, bilirrubina srica, seroalbmina, tiempo de protrombina y las que sugieren la necrosis heptica activa (aspartato(aspartatoaminotransferasa [AST], alaninoalaninoaminotransferasa [ALT] y lactato-dehidrogenasa lactato[LDH]). En la obstruccin presinusoidal esas pruebas tienden a expresar resultados normales
mientras que en el sndrome de BuddBuddChiari suele haber una concentracin elevada de fosfatasa alcalina, cierta elevacin de la bilirrubina y ligeras anormalidades de las otras pruebas funcionales hepticas, asociadas con una ascitis masiva y hepatomegalia.
La encefalopata debe sospecharse en presencia de confusin y temblores. Este diagnstico, que luego puede ser confirmado con la determinacin de amonio en sangre y electroencefalograma Al hiperesplenismo se lo puede identificar por el recuento de plaquetas y otros estudios hematolgicos
CONCLUSIONES
Conjunto de sntomas y signos que aparecen como resultado de la elevacin persistente de la presin hidrosttica de la red venosa del sistema porta > 5 mmHg. mmHg. La hipertensin portal expresada como un incremento de la presin en el rbol portal es causada por dos factores: la resistencia a su factores: paso por el hgado, y el Incremento en el flujo volumen/minuto que sobrepasa la capacidad normal del hgado. hgado. En la anamnesis, se recogern datos tales como la ingesta de alcohol, Ingesta de frmacos hepatotxicos, antecedentes hepatotxicos, epidemiolgicos, antecedentes familiares Las pruebas habituales de la funcionalidad heptica: seroalbmina, heptica: seroalbmina, bilirrubina srica, tiempo de protrombina y las que sugieren la necrosis heptica activa (aspartato-aminotransferasa [AST], aspartatoalaninoalanino-aminotransferasa [ALT] y lactato-dehidrogenasa [LDH]). lactato[LDH]).