8/3/2019 Curs 2 - EHIP

1/26

'-"e"cefalopatia h ipoxic-ischemica per inata la-,~,

"Dr. Rclucc ccnc.TelecnuSpitalul Clinic de 't>r. V. Gomoiu"

E H I P

E H I P Definitii Etiopatogenie Tablou clinic Paraclinic Diagnostic pozitiv Diagnostic difer'enticl Tratament Complicatii

/

1

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

2/26

EH IP - definiti!- Hipoxie - capacitate scdzuto de eliberare aoxiqenului din songe cdtre tesuturi- Ischemie - scddere a debitului sanguinin tesuturi- Asfixie - hipoxie, hipercapnie + ccidozdAsfixie perinctcld = termen corect (intrucdt poatesurveni in utero, la nester-e. postnatal)OMS: a definit csfixio perinatalo ca un: "esec in ainitio ~i sustine respirctic la ncstere 1\Asfixia moderato: respirct!e lento,gasping sau unscor Apgar 4-6 la 1minutfixie severd : Nn nu respire sau un scor Apgar 0-3la 1minut

Asfixia perinotcldSrnrl Ii A " D " ' " 0" I ' " ... " I 1-'''''''' ustobilireo prognosticului pe termenlung 1 0 sugorii cu osfixie perinctclc.

Asfixic per inctuld =: > afectare multisisternicc IE $ efecte SNC

2

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

3/26

Factori perinatali (70/0)-ln t impulncsrerf (fa za d e tra v a liu ,expu lzie )

Factori de rise E H IP Factori prenatali (20/0)

Factori postnatali (10/0)

Faetori de rise prenatal iI. Circulatia sanguinamaterna- Anemii materne- Afectiuni pulmonare /cardiopatii cronice mama- DZ necontrolat terapeutic- HTA / hTA materne, necontrolate terapeutic- Infectii severe insarcina

II. Anomalii ale sarcinii- Placentapraevia- Afectiuni uterine.uter septat, uter infantil, retroversieuterina, fibrom uterin

III. Sarcini cu risc 18 ani, >35ani)Traumatisme insarcinaSarcina multipla"1i_1 itie socio-economicaprecara

. \ 1 1 cool, droguriLucrul in mediutoxic

3

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

4/26

Factori de risc perinataliI) Dinamica travaliului- distocie de travaliu:Du ra ta n orm a la tr av al iu : p rim ip ar e N8h; multipare N6h (4-6h)tr av al ii s cu rte ( 1, 5- 2,5 h)t raval ii l ung i epuizan te (x l Oh)II ) Distocii de prezentatie- alte p rez en tatii d ec at cra nian a;III) Patologie de cordon ombilical:

- Circulara de cordon (cordon ombilical in jurul gatului copilului)- Esarfa (cordon ombilical in jurul toracelui copilului)- Nod ad eva rat de cordon

IV) Patologie placentara- Infarct placentar- Dezlipire de placenta- Hematom retroplacentar

V) Alte cauze de hipoxie perinatala- Eclampsiel preeclampsie.- Situatii determinate de anestezia din op. cezariana

P rem atu ritate : 8 0-9 07 0 EH IP ap ar la p rem atu ri

Factori de risc postnatali Malformatii congenitale de cord severe Malformatii congenitale pulmoncre severe

(agenezie, hipoplazie pulmonara) Hernia diafragmatica Anemie hemolitica grava Soc toxico-septic Soc hipovolemic (prin deshidratare)

- Deshidratare prin aport inadecvat- Enterocolite, septicemii Derresc resptrctorie prinaspiratie de lichidomniotic/meconiu .

Boala membranelor hialine

4

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

5/26

Particularitati ale circulctiei cerebrale la Nn1. Necesitati sanguine cerebrale:Nou-nascut: 80 - 100 mlllOO 9 tesut cerebral/minut =>crescutefato de alte vdrste. Adult: 55 - 60 m l /l O O 9 tesut cerebral/minut2. Raport greutate creier/ corp: Nou-ncscut: 300 9 creierl 3000 9 corp = 10"/0mai mareAdult: 1300 - 1400 9 creierl 70 kg ~ 2%

3. Mecanisme de reglare a circulatiei cerebra Ie :Nou-ndscut: imatur =>flux sanguincerebral- proportional cu TAsis+emicdllAdult: vasele cerebra Iede la suprcfcto $i de la baza creieruluisunt mult mai bogate in fibre vegetative decit vasele oricdru: altor:.gan~acegsto modalitate de iriervctie permite AUTOREGLAREACEREBRALA~ mecanismulprin care FSCcerebral romine constantin ci modificdr-ilor TA sistemice

Reglajul initial compensatoriu la uneveniment csfixiceste =>0cresrere a fluxului sangvin cerebral (CBF) dincauza hipoxiei $i hipercapniei =>acest lucru este insotitde 0 redistribuire a debitului cardiac a organelorvitale, inclusiv creierul, inima,$i glandele suprarenale

N B ! !La prematur/Nn.nuexistdautoreglarecerebrcld

5

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

6/26

1.Factori circulatoriV AS CU LA RI ZA TI A C RE IE RU LU I

A. cerebrala ant.A. cerebrala medie

It5. A. cerebrala post. I

1.Factori circulatori- modele deleziuni ale creierului

ilustreczc modulin care schimbdrilvasculare de aprovizionare cumaturizarea i cf'ecteczd modelul deleziuni cerebrale in EHIP. Creierul prematur (stdnqc) are unmodel vascular ventricufopetal =>hipoperfuzie intr-o zonade frontierdperiventriculara (zona de nuan!a rosie)a prejudiciului substcntei albe Nn la termen (dreapta) are un modelvascular ventriculofugal caresedezvoltc pe masura ce creierul semcturizeczd => zona de frontierd intimpul hipoperfuziei este mai perifericu afectarea substontei albesubcorticale i cortexului parasagital(rosu zona hcsurctc) .

7

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

7/26

1. Factori circulatoriZone watershed ("cumpana apelor"):

situate la granita Intre teritoriile deirigare arteriala;. cele mai afectate in ischemie-hipoxie ---+primele care suferd ---+ ultimele care I~irecupereczd oxigenarea

8

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

8/26

1. Factori circulatoriZone watershed

= :> diferite in functie de VQrstaPrematuri :leziuni periventriculare leucomalacie periventriculara -->d ef ic itu l m oto r:diplegie spasticaNou-nascuti la termenl aproape de termen (>36 scpt.):cortexul cerebral, zonele parasagitale, uni/bilateral -->deficitul motor:leziune unilaterala -> hemiplegie spcsticdleziune bilaterala -> tetraplegie spastica

Nou-nascut la termen: infarcte cerebrale frontale (zone waters

9

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

9/26

2. Factori metaboliciInversare: metabolism aerob -> metabolism anaerobPrcductie metcboliti toxici => acidoza lactica,dereglare pompece mentin potentialul de membrana,eflux K, influx Ca,activare fenomen de cpoptozd neuronala

3. Neurotransmitatori: Dezechilibru excitatori- inhibitori supraproductie de neurotransmitatoritip excitator (Glutamat, Aspartat) ->rol: eflux K, influx Ca...

10

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

10/26

A sp ecte neu rop a tologice m a jore :NOU NASCUT LA TERMEN Necroza neuroncld selective Leziuni cerebra le pa ra sa gita lePREMATUR Leucoma l a c ia pe riven tr icul a ra S ta rea mcrmorctd a gangl ionil orbaza l i Leziuni ischem ice foca le sa u d ifuze

Tab lou clin ic

Forme clinice diferite in functie de severitateabolii: usocrd, moderato, severe aspect clinic foarte asemanator, indiferent dacalipsa de oxigen la nivelul tesuturilor a fost denatura: > ischemicc (flux sanguin scazut)

> hipoxicd (oxigen D . sdnqe)

11

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

11/26

Forme c I iniceEHIP forma u~oara:hiperexcitabilitate, agitatie, plans iritabilreflexe arhaice prezenteFARA convulsiiHipotonie usoaraSupt dif icilevolutic este favorabi 10n ziIeFaro sechele neurologice ulterioareEHIP forma moderctd:letargie-stupoare reflexe arhaice diminuate sauaboliteconvulsii hipotonie mcr-cc+dpoate suge

~~i> ' recuperare in 1-2 sept.Sechele neurologice la 20-40 ':Iodincazuri

Forme c I iniceEHIP forma severe: comareflexe arhaice abolite Convulsii rezistente la tratament Hipotonie severe, flasc "floppy child" Nu suge si nu r-espire spontan Fenomenede hipertensiune intracranianaSechele neurologice la 100 ~o din cazuri paraliziecerebrcld. convulsii, retard mental

Hypotbnia(decreased

12

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

12/26

1. Modificarea starii de constienta2. HIC, edem cerebral3. Disfunctii de nervi cranieni4. Convulsii. Diminuarea tonusului muscular

1. Modificarea starii de constienta(afectare emisfere cerebrale -> trunchi)mare varietate: de la "copil alert" pana la afectare severa- comapoate persista pe termen lung 0 "disfunctie cerebrala minima"pot dezvolta tardiv anomalii comportamentale

13

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

13/26

2. Semne de HIe/ edem cerebral- fontanele bombate- varsaturi fara efor+. incoercibile

--->

- angajare trunchi in gaura occipitclc, stop cardiorespirato/

3. Disfunctii de nervi cranieni(Ieziuni emisfere cerebrale ---> trunchi)

leziunile cerebrale mai greu observabile perinatal din cauzahipertoniei fiziologice a nou-nascutului

observabile Ieziun! de trunchi cerebral, unilateralel bilaterale- paralizii nervi cranieni, tulburari de deglutitie, nistagmus,fasciculatii ale Iimbii

14

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

14/26

1 0 debut - durata mai mica in timp si fruste: miscari ale limbii. clipitin timp isi schimba caracterul, se agraveaza:

mioclonice, tonice, mai rar tonico-clonice

convulsii lezionole -> raspund prost la tratament anticonvulsivant

4. Convulsii50-60/0 din copiii cu EHI - convulsii precoce, 1 0 12 ore

30-60/0 pacienti cu EHI + convulsii ---> epilepsie toata viata

5. Modificarea tonusului muscular:hipotonie -> atonie

Model diferit in functie de varsta:.Premctur: hipotonie mai marcata membre inferioare(aspect de batracian)

- N.n. la termen: hipotonie tip axial (umar + sold)- Forme severe: copil flasc ("floppy child")

flOPPYCh ild h angsin u p sid edown 'U' withlittle Of 1'10movement.

15

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

15/26

Sechele post- EHIP1. Paralizii cerebrale2. Epilepsie slmprcmctlcd/convulsli recurente3. Afectare sisteme senzoriale4. Retard psihic5. Tulburdri de comportament

Paralizii cerebraleCriteriile esenticle pentru a defini un evenimentintrapartum acut suficiente pentru a provoca paralizcerebroid sunt:1. Dovezi ale unei acidoze metabolice in songele arterialfetal prelevat din cordonul ombilical la ncstere (pH

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

16/26

Homunculus motor-

Pa ra l iz ii ce rebra l e

17

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

17/26

Ep il eps ie s imptoma t icC i/Convu lsii r ecuren te pe substrat lezional -> slab responsive latratament

Crize: generalizate (tonice/ tonico-clonice) pcrttcte (focal e) aspect polimorf

Retard psihic

grade diferite: usor! mediu! severTulburdr! de comportamentfostul "copil alert" perinatalagitatie, tulburare de atentie si concentraretendinta la violentd si acte antisociale

18

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

18/26

Paracl inic Nu existd teste specifice pentru a confirmasau exclude diagnosticul de encefalopatiehipoxic-ischemica (EHIP) = > diagnosticul seface pe baza istoricului, examenului fizic ~ineurologic, precum ~i a probelor delaborator, investig. imagistice Multe dintre teste sunt efectuate pentru aevalua gradul de severitate al leziunicerebrale ~i pentru a monitoriza stareafunctionold a organelor sistemice

Pa rac lin ic- la bo ra to r dozare electroliti functic renale: uree, crectinind. clearance decrectinind Enzime cardiace si hepatice ASTRUP:

- echilibrul acido-bazic- pentru a evita hiperoxia ~i hipoxia, precum ~i hipercapnia ~ihipocapnia

Punctia lombar-d (dg. diferential cu hemoragiiintracraniene)

19

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

19/26

EEGEEG este 0 parte integranta a evcludrii copiilor cuEHIPeste un instrument valoros pentru a evalua gradul deseveritate al prejudiciului ~I prezento convulsiilorsubcliniceeste deosebit de impor+cnt pentru copiii ventilctiasistat care necesita sedare sau curarizareEEG poate rei eva: :

1. amplitudinea traseului de fond s 30 mV (hipovoltat)2. "suppresion burst" -+ traseu cu amplitudine minima (0-2mV) faro vcricbilitdti: pe care periodic survin descarcaride unde ascutite ( > 25 mV )3. interval "interburst" ~30 de secunde4. crize electrice

sentc cicluri lor de somn-veghe la 48 de ore

24-72h: ion-burstParacl in icEEG

"'~

20

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

20/26

E cografia transfontanelara (E TF) ETF are sensibilitate scazuta (50/0) pentrudetectarea anomaliilor asociate cu encefalopatiehipoxic-ischernicc Poate evidentio cres+ereo globala in ecogenita1iicerebra Ie ~i obliterarea de lichid cefalorahidian(LCR), spctii care contin sugestive de edem cerebral. Cre~terea in ecoqenrtdtii structurilor cerebraleprofunde poate fi.de asemenea identificctd la 7 zilede via1a ETF este utila la internare pentru a excludehemoragii intracerebrale sau intraventriculare

E cografia transfontanelara (E TF)la prematur

'5. alba periventriculara - zona deelectie => LEUCOMALACIEPER IVENTR ICULARA

21

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

21/26

ETF 1 0 nou nascu t 1 0 termenZone watershead- zone de electie ~ leziuniparasagitale cortico-subcorticale

IRM este modalitatea imagistico de electie pentrdiagnosticul ~i follow-up in formele oderate/severe(EHIP) secventele conventioncle IRM (Tlw ~iT2w)furnizeczc informctf privind starea de mielinizarepreexis+entd ~i def ectele de dezvoltare acreierului Daco se ef ectueczd dupo prima zi (~i in specialdupe ziua 4), imaginile pot demonstra cu exactitatemodelul prejudiciu

I RM - im ag eria p rin rezoncntdmagnet ica

22

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

22/26

IRM 1 0 prematurS. alba periventriculara - zona de electie => LEUCOMALACIEPERIVENTRICULARA

IRM 1 0 nou nascu t 1 0 term enZone watershead- zonede electie

T2 hipersemnal -Cortexulparasagital ~i s.albiisubcorticalii lobii occipitali

23

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

23/26

CT neona ta l CT este ceo mai putin sensibildmodalitate de evaluare a EHIP, dincouzccontlnutului ridicat de apa 0 1creierului Nn. ~i continutului ridicat deproteine din lichidul cefalorahidian,care duce 1 0 rezolutie slcbd aparenchimului cerebral. are dezavantajul expunerii la radiatii

Aspecte imagistice - sechele EHIPC T IR M

Sugar lan (ndscut Z8sapt.): dilctctieventriculara "ex vacuo" postleucomalacieperiventriculara

24

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

24/26

Diagnostic pozitiv da te a na mnestice:

alura cordului fetal monitor izata electronic (bradicardie); prezentc de meconiu gros in lichidul amniotic aspectele patologice specifice ale placentei . da te clinice d a te p a ra ciin ice in clu siv im a g is tica

Dg. diferenticl

S troke-u l neona ta l H emora gi i cerebra le neona ta le B oli m e ta b olice :

- a cid em ia metilmclonicd- a cidemia propionicd

25

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

25/26

TratamentStudiile estimeczd 0 ferecstrd terapeutica scur+d de 2-6 ore, incare interventiile pot fi eficace in reducerea severirdtu leziunilorcerebra Ie finale

Tratament.:. E HIP => N U beneficiczd de un tratam ent specific.:. PR E5U PU N E E CH IPA MU L T ID IC IPL IN A RA

formele usoare- mentinereo Pa02 ~i PaC02, a pH-ului, tensiunii arteriale ~i glicemiei inlimite normale

formele moderate ~i severein plus- tratamentul convulsiilor- edemului cerebral (evitarea supraincarcarii lichidiene, monitorizareaatenta ~i continua a nivelului electrolitilor- serici, a osmolcr-itdtii,diurezei ~i greuta!ii corporale).

26

8/3/2019 Curs 2 - EHIP

26/26

T ratam entull'n faza acute

3. Corectare dezechilibre metabolice- hipocalcemie,- hiponatremie,- hipoglicemie,- acidoza metabolica,- hiperbilirubinemie4. Tratament convulsii:- Fenobarbital: dozd de atac 20 mg/kg corp IM/ iv

- Dozade 'i'ntre!inere -5 mg/kg/zi.- Fenitoin: Doza de atac este de 20 mg/kg/zi- Doza de'i'ntre!inere este de 5 mg/kg/Zi- Lorazepam:0,05 mg/kg i.v. lent.5.Tratamentul edemului cerebral acut

1.Ventikrtie cdecvcrd: 50022. Evitarea hTA => TA mediez 30-40mmHg- hipoalbuminemie -> perfuzii albuminaumana- hTA refractara -> dopamina/dobutamina

I n studiu: Hipotermie (3-4 C sub T. bozcld). pentru max 6 ore Neuroprotectie

V a mul tumesc pentru ctentiel