HIPERTENSION PULMONAR

Ibeth Martínez

Definición

Es el incremento anormal en la presión del interior de la arteria pulmonar;

Definida por una presión media en la arteria pulmonar ↑25 mmHg en reposo o ↑30 mmHg en ejercicio, o una presión arterial pulmonar sistólica estimada por ecocardiografia ↑ 40 mmHg.

En la última reunión mundial sobre HP realizada en Evian en septiembre de 1998, avalada por la OMS, se propuso una nueva clasificación más descriptiva.

En 2003 durante el Tercer Consenso Mundial de Hipertensión Pulmonar en Venecia (Italia) se decidió realizar algunas modificaciones, dentro de las que se eliminó el término "Hipertensión pulmonar primaria" y se reemplazó por «Hipertensión pulmonar idiopática y se reclasificaron las enfermedades veno-oclusivas, congénitas y aquellas derivadas de malformaciones vasculares pulmonares

Epidemiología

Enfermedad poco frecuente y de causa desconocida

Incidencia anual 1-2 casos / millón Prevalece 3ra y 4ta décadas de la

vida (~36 a) Más frecuente en mujeres

Fisiopatología

ETIOLOGIA desconocida Se han identificado características

endógenas y exógenas.

De forma esquemática, los aspectos más interesantes sobre los que se trabaja en la actualidad son los siguientes:

1. Cambios del fenotipo de las células endoteliales y fibras musculres lisas, con proliferación celular y disbalance de sustancias vasoconstrictoras.

2. Alteraciones de la regulación de la matriz protéica intracelular.

3. Implicación de los fenómenos de apoptosis en los cambios vasculares

4. Alteración de los canáles iónicos de la membrana de las fibras musculares lisas (canales de K)

Anormalidad en función del endotelio vascular pulmonar normalmente mantiene a la

célulamuscular lisa en estado de relajación

reactividad vascular pulmonar aumentada y vasoconstricción

marcada tendencia a vasoconstricción en individuos predispuestos, posiblemente por pérdida de la integridad endotelial

Meanismos potenciales en la patogénesis de la HPP (endogenos)

mediadores plaquetarios vasoconstrictores: tromboxano, serotonina

mediadores endoteliales vasoconstrictores: endotelina, tromboxano de la actividad de canales de K + del

músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular

Dificultad lograr estado de relajación del músculo liso.

Estado procoagulante que resulta en trombosis in situ.

CLINICA

Disnea de esfuerzo de aparición gradual (dx 2a sx.)

Fatiga Síncopes Dolor torácico (angina) ICD Signo de Raynaud

DIAGNOSTICO Y VALORACION EL Objetivo es es excluir causas

secundarias y valorar la gravedad.

EKG RX TORAX ECOCARDIOGRAMA PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR CATETERISMO CARDIACO ESTUDIOS INMUNOLOGICOS

EKG

Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad.

Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha .

La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar; sin embargo, la sensibilidad y especificidad del estudio sólo permiten un tamizaje de los cambios esperados en este tipo de patología. Un electrocardiograma normal nunca descarta la presencia de la enfermedad

Rayos X de torax

Ecocardiograma

Estudios de función pulmonarDescartar patología parenquimatosa pulmonar: EPOC Enfermedad intersticial pulmonar Fibrosis pulmonar

Desaturaciónes de O2 nocturnas (apnea obstructiva del sueño) emperora la HPP HIPOXEMIA (POTENTE VASOCONSTRICTOR)

75% Ocurre hipoxemia nocturna sin apnea del sueño

TRATAMIENTO

Oxígeno Anticoagulantes Calcioantagonistas Bosetán Sildenafil Epoprostenol inhalado

Oxígeno la hipoxemia en los pacientes con

hipertensión pulmonar usualmente es entre leve y moderada.

En pacientes con malformaciones congénitas, el cortocircuito derecha a izquierda es responsable de la hipoxemia, y ésta es directamente proporcional al tamaño del defecto.

se ha documentado la necesidad de mantener cifras de saturación de oxígeno por encima de 90%

Anticoagulantes

Evitar eventos trombóticos por desequilibrio entre tromboxanos

y prostaciclinas

Warfarina DI 5 mg/día VO (MODIFICABLE)

CALCIOANTAGONISTAS

NIFEDIPINA 120-240 mg/día Diltiazem 240-720 mg/día

Limitado su uso en caso de:Edema periféricoEfectos hipotensores

Bosentán

antagonista selectivo de los receptores de endotelina

la endotelina estimula la proliferación de músculo liso vascular, induce fibrosis y produce vasoconstricción de las arteriolas pulmonares

125 mg BID

SILDENAFIL

inhibidor de la 5 fosfodiesterasa  incrementa la actividad endógena

del óxido nítrico y produce un efecto vasodilatador directo

EPOPROSTENOL

la vía de la prostaciclina I², producto del ácido araquidónico

induce relajación del músculo liso vascular estimulando la vía del AMP cíclico

adicionalmente es un potente inhibidor de la agregación plaquetaria

100-150 mcg/día  mejora de manera significativa la

capacidad pulmonar frente al ejercicio y el estado hemodinámico de los pacientes

Manejo quirúrgico

Septostomía atrial Transplante de pulmón

Gracias…